Les démences. Critères neurologiques, neuropsychologiques

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1 Les démences La maladie d Alzheimer Définition i i / classification i Prévalence Critères neurologiques, neuropsychologiques

2 Démence définition DSM IV Affaiblissement intellectuel progressif et irréversible Retentissement sur la vie professionnelle, sociale, familiale Trouble de la mémoire Atteinte d une ou plusieurs autres fonctions cérébrales (jugement, langage, praxie, gnosie, )

3 Classification des démences Démences secondaires Démences primitives MECANIQUES Traumatisme Hématome sous-dural chronique Hydrocéphalie à pression normale Tumeur, abcès Vasculaires Artériopathiques Ischémie cérébrale chronique Démence par infarctus multiples Maladie de Banswanger Mixtes Vasculaires + dégénératives Dégénératives TOXIQUES Iatrogène Dialyse chronique Alcoolisme corticales cortico-souscorticales sous-corticales CARENTIELLES Vitamines B2, B12 METABOLIQUES ENDOCRINIENNES Dysparathyroïdie Dysthyroïdie Hypoglycémie Encéphalopathie hépathique anoxie Démence de type Alzheimer Démence frontotemporale (maladie de Pick) Trisomie 21 Démence à corps de Léwy diffus Maladie de Parkinson Chorée de Huntington INFECTIEUSES Maladie de Creutzfeld- Jacob Méningo-encéphalite VIH Sclérose latérale amyotrophique Paralysie supranucléaire progressive

4 Le vieillissement de la population p mondiale millions de + de 60 ans =8,5% de la population 15 millions de + de 80 ans 1 milliard 121 millions + de 60 ans (x5) = 13,5% de la population 111 millions de + de 80 ans (x7) -14 ans = 13,4% -14 ans = 84% 8,4

5 La maladie d Alzheimer dans le monde 25 millions de personnes atteintes actuellement D ici 2050: Nombre de patients X 4 1 personne / 5 de + 85 ans sera atteinte L Asie subira la plus forte augmentation

6 La maladie d Alzheimer en France personnes atteintes nouveaux cas par an Incidence annuelle : 1,4 pour 100 femmes ; 0,8 pour 100 hommes 25% des + de 80 ans sont atteints 5% des malades ont moins de 65 ans

7 La maladie d Alzheimer en Belgique Selon étude Qualidem (Université de Liège et de la KU Leuven) +65 ans : 9,3 93%d de la population est atteinte t + 85 ans : 26,4% + 90 ans : 34,8% 2/3 sont des femmes.

8 Prévalence globale de la DTA en fonction de l âge et du sexe (Cohorte Paquid ) 1995) Etude Paquid et autres analyses. Rueil-Malmaison:Novartis, 1998.

9 Coût par patient (2007) 8500 / an pour les actes médicaux 10 à / an de transports, hospitalisation, 2000 à 3000 / mois d hébergement

10 Caractéristiques neurologiques de la DTA Plaques séniles (amylose) Dégénérescence neurofibrillaire (phosphorillisation o sat o antigène Tau) Dégénérescence granulo-vacuolaire Atrophie du cortex Destruction du noyau de Meynert Destruction du noyau de Meynert (secrète l acétylcholine)

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12 Évolution de l atteinte

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14 Etiologie de la DTA Forme sporadique : + de 90 % des cas Forme familiale : - de 10 % des cas - survenue précoce (50 ans) - mutation génétique : chromosomes 2 (préséniline é 2), 14 (préséniline é 1), 21 (bétapré-amylose) - susceptibilité génétique éti : chromosome 19 (apolipoprotéine E apo E4)

15 Les facteurs de risque de DTA (Etude Paquid)* *Etude Paquid.Rueil-Malmaison:Novartis, mise à jour 2004 Âge Sexe féminin (interaction âge-sexe après 75 ans) Niveau d études Apo E4 Symptômes dépressifs Absence d activités de loisir Vie en couple Aluminium i dans eau de boisson Consommation modérée de vin Cholestérol total ; HDL cholestérol élevé é AINS

16 La démence de type Alzheimer Les troubles cognitifs

17 Les atteintes des fonctions cognitives Atteinte mnésique Atteinte linguistique Atteinte perceptivo-motrice (praxies & gnosies) Atteinte des fonctions exécutives Atteinte comportementale

18 Perturbations des mémoires Mémoire à court terme Mémoire à long terme Mémoire Mémoire sensorielle de travail Déclarative Administrateur central Boucle Registre articulatoire visuo-spatial Atteinte systématique Atteinte variable explicite sémantique épisodique implicite Procédurale perceptive Encodage Stockage Amorçage Récupération apprentissage (libre-indicé-reconnaissance)

19 Atteinte du langage Atteinte légère manque du mot / difficultés d enchaînement des idées / ralentissement t du débit / persévération é de phrases Atteinte moyenne persévérations (mots-phrases-idées) / utilisation imprécise de pronoms / troubles de la compréhension orale et écrite Atteinte profonde mutisme/ écholalie / logoclonie / palilalie discours souvent incohérent (vide de sens)alors que les phrases sont correctes (qq soit l atteinte)

20 Atteinte perceptivo-motrice Atteinte des gnosies Atteinte des praxies Agnosie visuelle Apraxie idéatoire Agnosie auditive Apraxie idéomotrice Agnosie tactile Apraxie constructive Agnosie corporelle Apraxie de l habillage

21 Atteinte des fonctions exécutives Troubles de l initiation verbale et motrice troubles de la fluence verbale, de la réalisation de séquences gestuelles (Luria) Atteinte de la pensée abstraite difficultés au niveau de la résolution de problèmes simples, du jugement e de similitude, d explication de proverbes, d histoires absurdes, d estimations cognitives Troubles des capacités d inhibition et de flexibilité mentale troubles des capacités à inhiber un comportement automatique troubles des capacités à inhiber un comportement automatique au profit d un comportement volontaire («go no go»)

22 Atteinte comportementale Dépression Anxiété Troubles émotionnels (émoussement affectif) Agressivité Désinhibition (sexuelle) Agitation (verbale, motrice) Troubles des conduites élémentaires (sommeil, anorexie, incontinence) Troubles psychotiques (hallucinations, idées délirantes, troubles de l identification) Anosognosie

23 Evolution de la D.T.A.

24 M.C.I. Mild Cognitive Impairement Déclin cognitif léger Plainte mnésique Performances mnésiques abaissées /normes ajustées sur l âge Phase précoce de la DTA?

25 Atteinte légère léger manque du mot (périphrases- paraphasies) légers troubles de la compréhension perte du fil de la conversation tendance à personnaliser les faits troubles mnésiques légers puis de + en + nets anxiété / difficultés troubles de la concentration et de l attention éi évitement des situations sociales

26 Atteinte moyenne désorientation difficultés pour suivre temporo-spatiale une conversation paraphasies ++ troubles importants de la mémoire discours + incohérent + intelligible troubles des praxies pauvreté du vocabulaire et des gnosies troubles importants de ralentissement la compréhension intellectuel majeur comportement verbal: + ou - troubles du discours + automatisé comportement

27 Atteinte profonde totalement t t assisté souvent plus aucun incontinent langage verbal déficits parfois quelques psychomoteurs py sons ou mots fondamentaux inadéquats insensible à peut utiliser des l environnement gestes, des grognements altération de toutes les fonctions compréhension corticales quasi nulle

28 Les maladies apparentées Démences corticales, souscorticales, cortico-souscorticales, atrophie focale, démences vasculaires

29 Démence fronto-temporale (démence corticale) 29

30 Dégénérescences frontotemporales (démences corticales) (maladie de Pick et dégénérescence FT non spécifique) Troubles du comportement et de la personnalité : distractibilité, hyperoralité, repli sur soi, apathie, modifications dans la vie affective, désinhibition,rigidité mentale,.. Réduction progressive de langage, stéréotypies, persévérations, écholalie, Troubles de la mémoire peu importants Pas de DTS, ni d apraxie a Efficience intellectuelle globale proche de la normale (pendant longtemps) Patients relativement jeunes (+/- 60 ans)

31 Démence à corps de Lewy (démence cortico-sous corticale) Histopathologie th i : Inclusions intraneuronales de type corps de Lewy 31

32 Maladies à corps de Lewy (démence cortico-sous-corticale) i Troubles de l attention Syndrome confusionnel Troubles mnésiques et linguistiques (=DTA) Difficultés importantes dans les tâches visuospatiales, constructives et fluence verbale Fluctuation des performances cognitives Hallucinations visuelles Idées délirantes Chutes, syncopes Fréquent syndrome parkinsonien

33 Aphasie progressive primaire (atrophie focale) Trouble du langage isolé (anomie, surdité verbale, ) Apraxie bucco-faciale fréquente, dysarthrie rare Autonomie physique et intellectuelle longtemps conservée avant que n apparaissent des troubles du comportement

34 Aphasie progressive primaire (atrophie focale) Évolution vers un tableau de : maladie d Alzheimer, DFT démence cortico-basale 34

35 Démence sémantique Trouble de la mémoire sémantique Troubles du langage discours fluent mais peu informatif troubles sémantiques se manifestant par une altération de l évocation et de la compréhension des mots ou des paraphasies sémantiques Troubles de la perception : Prosopagnosie Agnosie associative Préservation des capacités d appariement de dessins, de la répétition de mots isolés, de la 35 lecture à haute voix, de l écriture

36 Comparaison entre les 2 tableaux : Démence sémantique Sémantique altérée : manque du mot langage fluent compréhension mots isolés altérée phonologie préservée syntaxe préservée dyslexie de surface Aphasie progressive Sémantique préservée : manque du mot réduction de la fluence compréhension mots isolés préservée phonologie altérée syntaxe altérée lecture préservée 36

37 Paralysie supranucléaire progressive = maladiedesteele Richardson de (démence sous-corticale) Dégénérescence é é intellectuelle t Troubles de la déglutition Troubles de l équilibre Paralysie de la verticalité du regard

38 Démence vasculaire troubles liés à la topographie lésionnelle Trouble du rappel libre Peu de trouble du stockage (aide de l indiçage) et du rappel différé é Troubles des fonctions exécutives et frontales Symptômes thymiques (apathie, hyperémotivité, labilité émotionnelle, irritabilité, indifférence affective) Hallucinations et idées délirantes fréquentes Désinhibition fréquente

39 Autres démences Démence sémantique (mémoire sémantique) Dégénérescence cortico-basale (apraxie+syndrome extrapyramidal+grasping+dystonie+ main étrangère) Apraxie progressive (apraxie idéatoire ou idéomotrice) Atrophie corticale postérieure (agnosie visuelle)

40 Syndrome de Benson ou atrophie corticale postérieure (ACP) Agnosie visuelle Désorientation topographique Alexie Agraphie spatiale Syndrome de Gerstmann Ataxie optique Mémoire, langage, raisonnement restent longtemps préservés 40

41 Diagnostic différentiel Et si ce n était pas une démence

42 L état confusionnel Installation brutale Troubles de la vigilance (obnubilation), perplexité, inversion du rythme veille/sommeil, troubles de la mémoire (DTS), déformation des perceptions, signes physiques (tachycardie, troubles digestifs,..) Troubles du comportement Variations d intensité des troubles (périodes de lucidité)

43 Étiologie i de la confusion mentale Cause organique : problèmes infectieux, métaboliques, iatrogènes, toxiques, vasculaire, traumatisme crânien, Cause psychique : affections dépressives et déficitaires, Cause environnementale : modification du milieu, perte du conjoint, conflit avec l entourage,

44 Pathologies mentales sans cause organique Les psychoses Les états névrotiques Les troubles de l humeur Les troubles relationnels

45 Les psychoses Anomalie de relation au réel:le vécu est délirant Psychoses classiques : psychoses aigues : confusion mentale, bouffée délirante aigue psychoses chroniques : délires interprétatifs (paranoïaques, érotomaniaques, ) ou hallucinatoires (schizophrénie) Psychoses vieillies Délire tardif (si pas d antécédents) : Délire aigu (toxique, trouble de l humeur) ou chronique (DTA, dépression, )

46 Les états névrotiques Anomalie de l anxiété Névroses classiques : névrose d angoisse angoisse, phobique, obsessionnelle (TOC), hystérie de conversion Névroses des P.A. : névroses vieillies, réactionnelles (mort, régression, institutionnalisation, ), d involution (hypochondriaques, ), névroses aigues, post-traumatiques, délinquance sénile, syndrome de Diogène

47 Troubles de l humeur Tristesse ou enjouement excessif Etats dépressifs classiques : Clinique : humeur dépressive, inhibition psychomotrice, anxiété et angoisse, retentissement organique, Classification : mélancolie, dépression névrotico-réactionnelle (environnement, ), dépression secondaire (organique) Etats dépressifs des P.A.: plaintes organiques, manifestations délirantes, troubles déficitaires, conduites agressives, régression, état d épuisement Etats maniaques : d origine somatique ou psychique Psychose maniaco-dépressive Notion de prédisposition et d hérédité, éd é facteurs déclenchants (maladies infectieuses, ménopause, )

48 Troubles relationnels Rapports avec autrui inadéquats Sans trouble psychique d accompagnement : vieux caractériels ou psychopathes Avec un déficit intellectuel ancien : débilité mentale vieillie Troubles relationnels variables d un jour à lautre l autre : alcoolisme, médicaments

49 Diagnostic DTA/dépression Caractéristiques cliniques DTA Installation insidieuse Aigue Antécédents dépressifs État affectif Plaintes non Dépression oui Superficiel, Désespoir, labile tristesse, culpabilité Déficits niés ou Déficits majorés minimisés Insertion sociale Longtemps + Rapidement - Evolutivité Lente Rapide puis stable

50 Diagnostic DTA/dépression Caractéristiques ti DTA Dépression cliniques Bilan neuropsy Bonne participation, Faible participation, performances en Performances >à accord avec la l attente, sévérité éé édes variables selon les troubles moments Attention altérée préservée Dénomination troubles Pas de trouble

51 Diagnostic DTA/dépression Caractéristiques DTA Dépression cliniques Troubles mnésiques Troubles de Troubles du l apprentissage, rappel, touche des faits récents, faits récents et réponses anciens, réponses approchantes «je ne sais pas» Variabilité Aggravation Aggravation circadienne vespérale, confusion nocturne matinale, amélioration vespérale

52 Bibliographie Eustache, F., Agniel, A. (1995). Neuropsychologie clinique des démences. Marseille : Solal. Eustache, F., Lechevalier, B., Viader, F. (Eds) (1996). La mémoire : neuropsychologie py clinique et modèles cognitifs. Bruxelles : De Boeck. Eustache, F. (2003). Pourquoi notre mémoire est-elle si fragile? Paris : Editions Le Pommier. Gil, R. (2004). Neuropsychologie. Paris : Masson. Michel, B.F., Dérouesné, C., Gély-Nargeot, (Eds) (1997). De la plainte mnésique à la maladie d Alzheimer. Marseille : Solal. Pasquier, F. (2002). Approche clinique de la maladie d Alzheimer. In C., Duyckaerts, F., Pasquier (Eds.), Démences. Rueil-Malmaison : Doin. Sellal, F., Kruczek, E. (2001). Maladie d Alzheimer. Paris : Doin. Van der Linden,M., Hupet, M. (1994). Le vieillissement cognitif. Paris : PUF.