Syndrome Transfuseur-Transfus. Transfusé. Delabaere A, Gallot D Pôle GORH, CHU Clermont-Fd

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1 Syndrome Transfuseur-Transfus Transfusé Delabaere A, Gallot D Pôle GORH, CHU Clermont-Fd

2 EPIDEMIOLOGIE % des GG monochoriales - séquence oligoamnios-hydramnios % de décès < 26SA

3 EPIDEMIOLOGIE Déséquilibre du flux sanguin via des anastomoses Anastomose profonde A-V

4 EPIDEMIOLOGIE

5 EPIDEMIOLOGIE Donneur: anémie, hypovolémie, oligoamnios, RCIU Receveur: polyglobulie, hypervolémie, hydramnios, cardiopathie

6 PHYSIOPATHOLOGIE Physiopathologie complexe: - conséquence d un désordre fonctionnel de la réponse des systèmes rénal, endocrine et cardiovasculaire aux variations du volume sanguin 2 hypothèses: - volumique liée au transfert de sang du donneur au R, = théorie classique - tensionnelle impliquant une augmentation des résistances systémiques du R

7 PHYSIOPATHOLOGIE Hypothèse volumique ou de transfusion: - transfert de sang du D vers le R via les anatomoses vasculaires hypovolémie du D et d une hypervolémie du R surcharge volumique du R augmentation de la pré-charge augmentation du débit cardiaque augmentation de la filtration glomérulaire polyurie hydramnios dans la poche du R cardiomyopathie dilatée Simpson, 1998; Zosmer, 1994 Éléments contradictoires: - absence de surcharge en fer du R et de déplétion du D Bajoria, taux similaire d érythropoïétine chez les jumeaux production identique plutôt que secondaire à la transfusion de sang Bajoria, 2001

8 Hypothèse tensionnelle SYNDROME TRANSFUSEUR-TRANSFUSE PHYSIOPATHOLOGIE HTA en post-natal chez le R Simpson, 1998; Fesslova, 1998 HTA in utero: - écho: - dilatation et hypertrophie cardiaque biventriculaire Karatza, 2002; Mahieu- Caputo, 2003; Herberg, 2006; Rychik, 2004; Mahieu-Caputo, 2005, - régurgitation atrio-ventriculaire Baud, 1998, - augmentation du MPI Van Mieghem, 2010, - histologie: microangiopathie hypertensive Mahieu-Caputo, 2000, - biologie: rôle de nombreux facteurs endocriniens Bajoria, 2000; Gardiner, 2003 Système Rénine-Angiotensine activation du SRA du donneur et du placenta Endothéline-1 Bajoria, 1999 Vasopressine Bajoria, 2004 Peptides natriurétiques Bajoria, 2001; 2002; 2003 Mahieu-Caputo, 2000; 2001; Barrea, 2005

9 Accouchement prématuré RPM et chorioamniotite Insuffisance cardiaque du R Anémie / Hypoxie du D SYNDROME TRANSFUSEUR-TRANSFUSE RISQUES Mortalité in utero ou périnatale : 100 % si diagnostic < 26 SA 90 % si diagnostic < 28 SA Décès du R par insuffisance cardiaque Décès du D par insuffisance placentaire ou anémie chronique Risque de lésions neurologiques ou de décès pour 25% des survivants Chescheir NC. Obstet Gynecol 1988 Saunders NJ. AJOG 1992 Lange IR. AJOG 1989 van Heteren CF. Obstet Gynecol 1998

10 CRITERES DIAGNOSTIQUES SYNDROME TRANSFUSEUR-TRANSFUSE DIAGNOSTIC Définition postnatale (ancienne et dépassée): Discordance poids 15-20% et d Hb > 5 g/dl Définition prénatale : 3 critères majeurs nécessaires et suffisants = GG monochoriale (biamniotique ou monoamniotique) discordance LA flèche > 8 cm < 20 SA > 10 cm > 20 SA et flèche < 2 cm discordance taille de vessie Bernard, 1999 Salomon, RPC 2009

11 Signes échographiques SYNDROME TRANSFUSEUR-TRANSFUSE DIAGNOSTIC GG monochoriale

12 Signes échographiques SYNDROME TRANSFUSEUR-TRANSFUSE DIAGNOSTIC Discordance LA Stuck twin = non mobile dans excès LA, repli membranaire vers articulations (ne pas confondre avec monoamniotique)

13 Signes échographiques SYNDROME TRANSFUSEUR-TRANSFUSE DIAGNOSTIC Discordance vessie

14 CRITERES DIAGNOSTIQUES SYNDROME TRANSFUSEUR-TRANSFUSE DIAGNOSTIC Définition postnatale (ancienne et dépassée): Discordance poids 15-20% et d Hb > 5 g/dl Définition prénatale : 3 critères majeurs nécessaires et suffisants = GG monochoriale (biamniotique ou monoamniotique) discordance LA discordance taille des vessies 4 critères secondaires facultatifs = discordance calibre cordons échogénicité placentaire IRO anastomose AV visible Bernard, 1999

15 DIAGNOSTIC Signes échographiques Discordance cordons

16 Signes échographiques SYNDROME TRANSFUSEUR-TRANSFUSE DIAGNOSTIC Discordance échogénicité placentaire

17 DIAGNOSTIC Bilan initial Salomon, RPC 2009

18 CLASSIFICATION DE QUINTERO Stade 1: Discordance LA Vessie Donneur visible Stade 2: Vessie Donneur NON visible Stade 3: Dopplers anormaux Stade 4: Anasarque foetale Stade 5: Mort foetale (X1 ou 2) Quintero, J Perinatol 1999

19 CLASSIFICATION DE QUINTERO Classification du stade 3 en fonction de l atteinte cardiaque Harkness UF. Semin Perinatol 2005

20 DEPISTAGE Toujours Tous les 15 jours Praticien entrainé à la surveillance d une GG monoc. Travail en collaboration avec un centre de référence. Identification dès 12SA des patientes. Surveillance clinique par la patiente. Connaissance par la patiente des S cs en urgence Absence de symptôme clinique. Echographie: -Identification et repérage des jumeaux (cordons). -Vitalité, -Biométrie, -Quantité de LA, -Taille des vessies, -Dopplers: Aomb, Vomb, ACM, DV +/- fuite tricuspidienne. Salomon, RPC 2009

21 Signes prédictifs SYNDROME TRANSFUSEUR-TRANSFUSE Discordance LA au T1 Lewi 2008 DEPISTAGE

22 Signes prédictifs SYNDROME TRANSFUSEUR-TRANSFUSE DEPISTAGE Discordance LCC au T1 Lewi 2008 Matias 2010 discordance LCC (10 mm)= RR 1,24 Fratelli 2011, Memmo 2012 discordance LCC = non prédictive (OR 0,9)

23 Signes prédictifs SYNDROME TRANSFUSEUR-TRANSFUSE Discordance CA au T1 Lewi 2008 DEPISTAGE

24 Signes prédictifs Clarté nuque au T1 Sebire 1997 SYNDROME TRANSFUSEUR-TRANSFUSE DEPISTAGE CN > 95% risque X 4,4 CN < 95% risque X 0,7 Discordance CN<0,7 risque faible Linskens 2009 Discordance > 20% : Se 64%, Sp 78% Matias 2010 Dicordance CN (0,6 mm): RR 1,24 Fratelli 2011 discordance CN = non prédictive (OR 0,9)

25 Signes prédictifs Ductus venosus au T1 Matias 2000 Maiz 2009 Matias 2010 Anormal sur 1 foetus: RR 15,5 SYNDROME TRANSFUSEUR-TRANSFUSE DEPISTAGE

26 SYNDROME TRANSFUSEUR-TRANSFUSE DEPISTAGE Signes prédictifs Cordon vélamenteux Le plus souvent sur le futur donneur Wittmann 1986 Visualisation AAA Réduit le risque (15% vs 61%) Taylor 2000

27 PRISE EN CHARGE Expectative Amniodrainages itératifs Photocoagulation-laser des anastomoses Septostomie Foeticide sélectif

28 PRISE EN CHARGE Photocoagulation-laser = traitement étiologique = traitement de référence Delabaere A. GOF AG d'acct Survie globale Au moins 1 Ano neuro

29 PHOTOCOAGULATION-LASER LASER

30 PHOTOCOAGULATION-LASER LASER

31 COMPLICATIONS DE LA PL - Récidive AAV de petite taille - TAPS 2 13% Robyr, 2006; Lewi, 2006; Habli, 2009; ex-r anémique ex-d polyglobulique Lopriore E, MFIU d un fœtus 13-25% Rossi, MFIU des deux fœtus 13-25% Rossi, RPM 10% Cavicchioni, AP 10% Cavicchioni, 2006

32 Morbi-mortalité néonatale SYNDROME TRANSFUSEUR-TRANSFUSE COMPLICATIONS DE LA PL - Mortalité 5-8% Senat, 2004; Lopriore, Cardiologiques (rétrécissement pulmonaire) - Neurologiques 4-11% Douglas, 2012; Graeve, 2012 =BC Spruijt, TAPS 2-13% - Brides amniotiques - Lésions ischémiques des membres ou de l intestin (polyglobulie) très rare Schrey, 2012; Lopriore, 2011

33 RESULTATS De Janvier 2006 à Avril 2012: 117 GG traitées 7% de récidive 9% de TAPS 15% de RPM Survie globale 76% Au moins 1 survivant 85% 2 survivants 61% Anomalies cardio-respiratoires 12% Anomalies neurologiques 1%