INFLAMMATIONS ORBITAIRES NON-SPECIFIQUES

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1 INFLAMMATIONS ORBITAIRES NON-SPECIFIQUES Mehrad HAMEDANI Hôpital Ophtalmique Jules-Gonin Université de Lausanne

2 Comment se présente une inflammation orbitaire? Qu entend-on par non-spécifique?

3 INFLAMMATION ORBITAIRE Œdème palpébral / Chémosis Rougeur oculo-palpébrale Exophtalmie +++ Troubles oculo-moteurs Hypertonie oculaire Troubles visuels... Dutton Dutton

4 Inflammation Les signes inflammatoires sont le résultant de bouleversements tissulaires d origines diverses et de pronostics très différents Eviter des termes imprécis tels que Pseudotumeur inflammatoire

5 Savoir reconnaître des entités spécifiques Orbitopathies Dysthyroïdiennes Infections Inflammations spécifiques Vasculites : Wegener, Lupus, PAN, Granulomatose : Sarcoïdose, Xanthogranulomatose,

6 ORBITOPATHIE DYSTHYROIDIENNE

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8 INFECTIONS Sinusites, plaies, CE, Septicémie... Exophtalmie, TOM, Chémosis, Fièvre, AEG Risque de thrombose du sinus caverneux Examen ORL, Scanner

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10 VASCULARITES Inflammation centrée sur les vaisseaux avec ou sans destruction vasculaire Dépôt de complexes immuns ou une hypersensibilité retardée L atteinte orbitaire peut faire partie d un tableau clinique de vascularite généralisée, ou parfois être révélatrice de la maladie

11 GRANULOMATOSE DE WEGENER Triade = atteinte des VAS, atteinte des VAI, atteinte rénale Orbite : forme isolée, systémique, par contiguïté Sclérite, infiltrats cornéens Cs ORL, Interniste Scan, IRM, canca, Biopsie (éosino, nécrose) Corticothérapie, Cyclophosphamide, Bactrim

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14 GRANULOMATOSES Aspect histopathologique d infiltration par des histiocytes Sarcoïdose, des granulomes à corps étranger et des xanthogranulomatoses.

15 SARCOIDOSE Granulomes, atteinte lacrymale uvéite granulomateuse. EN, Adénopathies, Parotidite, Atteintes pulmonaires et articulaires ECA, LBA, Biopsies Corticothérapie par voie générale

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17 XANTHOGRANULOMATOSES Infiltration chronique bilatérale Xanthogranulomes péri-orbitaire / orbite ant Asthme tardif Contexte de maladie d Erdheim-Chester, xanthogranulome nécrobiotique, anomalies hématologiques Traitement : chirurgie, corticoïdes, Rxth, ciclosporine

18 histiocytes chargés en lipides granulome Touton cell

19 INFLAMMATION ORBITAIRE SCLEROSANTE IDIOPATHIQUE Prédominance de fibrose et similarité anatomo-pathologique avec la fibrose rétropéritonéale

20 INFLAMMATIONS SCLEROSANTES IDIOPATHIQUES Forme apicale, lacrymale et diffuse Inflammation modérée, exophtalmie, restriction MOM Scan, IRM, Cs Interniste Biopsie +++ fibrose, peu de cells Corticothérapie, IS.

21 Maladie systémique associée aux IgG4 Atteintes multiviscérales Elévation taux sérique IgG4 Dacryoadénite, Pancréatite, Néphrite, aortite, polyadénopathies, Fibrose Plasmocytes IgG4 + Corticosensible

22 CAS DIFFICILES Tumeurs d aspect inflammatoire Syndromes lymphoprolifératifs

23 Inflammations Orbitaires Eléments clés Collaboration avec médecins internistes Biopsie - Anapath

24 INFLAMMATIONS NON-SPECIFIQUES Myosite Dacryoadénite Inflammation diffuse Inflammation apicale

25 MYOSITES Dutton

26 MYOSITES Douleur, Diplopie Rougeur à l insertion musculaire Troubles oculomoteurs Exophtalmie Scan, IRM

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28 MYOSITES Formes multiples : pronostic? récidives Diagnostic différentiel : Basedow, tumeur Traitement un muscle : Corticothérapie per os (0,5 à 1mg) plusieurs muscles : Corticothérapie IV

29 MYOSITES Récidive ou atypie = Biopsie Inflammation spécifique ou diagnostic différentiel : traitement adapté Inflammation non-spécifique : Immunosuppresseurs > Radiothérapie

30 DACRYOADENITES Douleur, Déformation en S Masse, Dystopie oculaire Scanner, IRM Diagnostic différentiel : Sjögren, Sarcoïdose, Wegener, Lymphome Biopsie +++ (voie antérieure, extempo) Corticothérapie per os (0,5 à 1mg)

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33 FORMES ANTERIEURES ET DIFFUSES Atteinte inflammatoire du globe et des tissus avoisinants Sclérite, uvéite, DR exsudatif Formes diffuses = idem + atteinte des MOM et du NO : diplopie, BAV Echo et Scan Corticothérapie IV ou PO Récidive ou résistance : biopsie

34 FORMES APICALES SF +++ Inflammation - Scanner Diagnostics différentiels +++ Bilan systémique et surveillance Rxclinique Test thérapeutique Biopsie guidée par l imagerie (lymphome, métas), Voie endoscopique

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36 Conclusion Toute inflammation orbitaire mérite une recherche étiologique Intérêt des biopsies et des examens immunohistochimiques