LYMPHOME FOLLICULAIRE

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1 LYMPHOME FOLLICULAIRE - Le plus fréquent des lymphomes: 20 à 35% - Indolent, habituellement non curable - Progression vers un LM diffus à grandes cellules B dans 30 à 40% des cas - Cellule d origine : cellule B centrofolliculaire - Architecture Folliculaire : > 75% follicules Folliculaire et diffuse : 25 à 75% follicules A prédominance diffuse : < 25% follicules - Grades Grade I : 0-5 centroblastes / x40 Grade II : 6-15 centroblastes / x40 Grade III : > 15 centroblastes / x40 3a : persistance de centrocytes 3b : plages de centroblastes sans centrocytes

2 - Histologie Follicules Cellules Multiples Homogénéisés Centrocytes Centroblastes +CFD Variantes Différenciation plasmocytoïde Différenciation à cellules B de la zone marginale - Immunophénotype Pan B+ sig+ CD5- CD23- Bcl-2+ (75% à 95%) CD10+ Réseau de CFD - Biologie moléculaire t(14;18) et réarrangement du gène bcl-2 (70 à 95% des cas) LYMPHOME FOLLICULAIRE Cb FDC

3 CD20 Bcl-2 CD10 CD3

4 LYMPHOME FOLLICULAIRE Formes particulières LM folliculaire bcl-2 négatif (10 to 25%) LM folliculaires avec nombreux lymphocytes T réactionnels intrafolliculaires (> 50%) (CD3+, CD5+, bcl-2+) LM folliculaire de type «floral» souvent bcl-2 (-) et comportant une zone du manteau épaissie LM folliculaire partiel LM folliculaire en nécrose ischémique complète

5 CD3 CD20 Bcl-2

6 CD3 CD3 Bcl-2 Bcl-2

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8 CD3 Bcl-2

9 CD20 CD3

10 LYMPHOME A CELLULES B DE LA ZONE MARGINALE EXTRAGANGLIONNAIRE DU MALT LM développé dans les organes où les cellules épithéliales sont en étroite connection avec le tissu lymphoide normalement présent ou réactionnel acquis - Localisation Tube digestif Glande salivaire, poumon, thyroïde, glande lacrymale, conjonctive, peau... - Clinique Le plus souvent stade I ou II, 30% disséminés (autres sites extranodaux) LM de type MALT localisés peuvent être guéris par un traitement local - Cellule d origine Cellule B de la zone marginale du MALT

11 LYMPHOME A CELLULES B DE LA ZONE MARGINALE EXTRAGANGLIONNAIRE DU MALT Histologie Infiltration diffuse ou un peu nodulaire Lésions lymphoépithéliales +++ Follicules lymphoïdes réactionnels fréquents souvent +/- infiltrés Morphologie des cellules cellule «centrocyte-like» différenciation plasmocytaire cellule B monocytoïde Immunophénotype CD20+, c-ig +/-, CD5-, CD10-,IgD- Aspects génétiques Réarrangement clonal du gène de la chaîne lourde des Ig trisomie 3, t(11;18), t(1;14)

12 LM du MALT gastrique Etroitement associé à l infection par H. pylori Régression clinique et histologique du lymphome dans 70 % des cas après éradication d H. pylori par antibiothérapie La présence de la translocation t(11;18) semblerait corrélée à la résistance du LM à l éradication d H. pylori

13 KL1

14 κ CD79a λ

15 LYMPHOME A CELLULES B DE LA ZONE MARGINALE GANGLIONNAIRE (+/- à cellules B monocytoïdes) Clinique Rare, lentement progressif Localisé ou disséminé Equivalent du lymphome du MALT Histologie Architecture : Larges plages relativement claires Inter ou périfolliculaire; parfois diffus Cellules : cellule B monocytoïde cellule «centrocyte-like» différenciation plasmocytaire Follicules réactionnels +/- colonisés

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17 LYMPHOME A CELLULES B DE LA ZONE MARGINALE GANGLIONNAIRE (+/- à cellules B monocytoïdes) - Immunophénotype Pan B+ Bcl-2+ sigm+ cig+ (50% ) CD5-, CD10-, CD23-, CD25- - Biologie moléculaire Parfois trisomie 3 - Cellule d origine Cellule de la zone marginale / Cellule B monocytoïde CD20

18 LYMPHOME A CELLULES B DE LA ZONE MARGINALE SPLENIQUE (+/- lymphocytes villeux) Clinique Splénomégalie +++, absence d adénopathie ou d hépatomégalie Lymphocytose modérée avec / sans lymphocytes villeux Evolution lentement progressive Histologie Rate - infiltration de la pulpe blanche zone marginale (cell. monocytoïdes) colonisation du follicule (cell. centrocytoïdes) différenciation plasmocytaire - infiltration la pulpe rouge BM (100%) - localisation initiale intrasinusale Cellule d origine : Cellule de la zone marginale splénique

19 CD20

20 PHENOTYPE des LM à petites cellules B les plus fréquents CD20 CD5 CD10 CD23 bcl-2 cycline D1 LLC-B +/ LM manteau LM folliculaire /+ + - LM du MALT + -/