Imagerie des lésions tumorales de la paroi thoracique

Transcription

1 Imagerie des lésions tumorales de la paroi thoracique Le Gallo J.(1), Brillet E.(1), Guillin R.(1), Duvauferrier R(1). (1) Service d imagerie médicale, Hôpial Sud, 16 rue de Bulgarie, Rennes France

2 Introduction

3 I) Introduction Introduction Les lésions tumorales pariétales thoraciques sont des lésions peu fréquentes, mais potentiellement graves. Il importe de différencier Les lésions typiquement bénignes, dont le diagnostic peut être fait sur l imagerie, et qui ne nécessitent pas d investigations complémentaires, Les lésions suspectes de malignité nécessitant des investigations complémentaires et une prise en charge spécialisée multi-disciplinaire.

4 I) Introduction L imagerie s articule avec un contexte clinique qu il est important de connaître. Il est important d avoir une approche diagnostique systématique basée sur la prévalence, les données cliniques( âge de survenue, antécédents), biologiques, les caractéristiques sémiologiques d imagerie ( localisation, compartiment, caractère uni-ou plurifocal, minéralisation, matrice et extension) afin d établir un diagnostic ou de limiter les diagnostics différentiels.

5 I) Introduction 4 questions fondamentales Quelles sont les données cliniques? L âge de survenue, les circonstances de découverte, le caractère symptomatique. Quel compartiment? Os? Muscles? Tissus sous-cutanés? Nature de la matrice? Liquidienne? Tissulaire? Osseuse? Cartilagineuse? Graisseuse? Quelle extension? Locale Régionale Générale

6 II) Rôle du radiologue Rôle du radiologue L objectif de l Imagerie est de : Identifier les lésions typiquement bénignes nécessitant un arrêt des examens complémentaires Orienter le patient vers une prise en charge rapide et multi-disciplinaire en cas de lésion suspecte de malignité Réaliser éventuellement une biopsie lésionnelle guidée par l imagerie après discussion avec le chirurgien concernant la voie d abord

7 II) Rôle du radiologue Il convient de chercher par imagerie des critères orientant vers le caractère bénin ou malin. La matrice lésionnelle permet de classer les tumeurs.

8 III) Principales lésions tumorales de la paroi thoracique Matrice Bénin Malin Os Cartilage Adipeux Musculaire Cutané Dysplasie fibreuse Enostose Kyste osseux anévrismal Tumeur à géantes Ostéome ostéoïde Enchondrome Ostéochondrome Chondroblastome Lipome Lipome parostéal Kyste épidermoïde Pilomatricome Ostéosarcome Sarcome d Ewing Lymphome Myélome multiple Plasmocytome Chondrosarcome Liposarcome Leiomyosarcome Rhabdomyosarcome Dermatofibrosarcome Protuberans ( de Darier-Ferrand) Fibreux Elastofibrome Histiofibrocytome malin Vasculaire Hemangiome Caverneux Tumeur Glomique Hémangiome Lymphangiome Angiosarcome Nerveux (nerfs périphériques) Schwannomme bénin Neurofibrome Ganglioneurome Paragangliome Schwannomme malin Neuroblastome Ganglioneuroblastome

9 IV) Tumeurs bénignes Tumeurs bénignes

10 IV) Tumeurs bénignes A) Tumeurs osseuses bénignes Tumeurs osseuses bénignes

11 IV) Tumeurs bénignes A) Tumeurs osseuses bénignes Cas n 1 Patiente de 52 ans TDM thoracique réalisé pour bilan de dyspnée asthmatiforme

12 IV) Tumeurs bénignes A) Tumeurs osseuses bénignes TDM thoracique (reconstructions en fenêtre osseuse) Coupe axiale TDM thoracique réalisé pour bilan de dyspnée asthmatiforme Découverte fortuite d une lésion : Costale Unique De densité corticale À contours spiculés Respectant la corticale Diagnostic? Coupe sagittale Enostose

13 IV) Tumeurs bénignes A) Tumeurs osseuses bénignes Enostose Généralités Tumeur commune Os compact au sein de l os spongieux Age moyen de découverte : tous âges découverte souvent fortuite Localisation : ubiquitaire Clinique : asymptomatique Scanner Ostéocondensation intraspongieuse Bien limitée De densité corticale Et à contours spiculés IRM Hyposignal en T1 et T2 R de thorax Ostéocondensation intraspongieuse Bien limitée De densité corticale Et à contours spiculés

14 IV) Tumeurs bénignes A) Tumeurs osseuses bénignes Cas n 2 Patient de 35 ans Opacités para-hilaires droites et gauches «découvertes» sur une radiographie thoracique faite à titre systématique.

15 IV) Tumeurs bénignes A) Tumeurs osseuses bénignes Coupe sagittale (reconstruction en fenêtre osseuse) Reconstruction en rendu de volume Excroissances osseuse scapulaires Continuité corticospongieuse entre ces excroissances et la scapula Respect de la corticale Pas d atteinte des parties molles Diagnostic? Coupe axiale (reconstruction en fenêtre osseuse) Ostéochondromes

16 IV) Tumeurs bénignes A) Tumeurs osseuses bénignes Ostéochondrome Généralités Exostose ostéocartilagineuse Rare dans l absolu au niveau de la paroi thoracique mais une des lésions bénignes du compartiment osseux les plus fréquentes au niveau pariétal thoracique Age moyen de découverte : adolescent et adulte jeune Localisation préférentielle au niveau pariétal thoracique: jonction chondrocostale Clinique : souvent asymptomatique Complications associées : déformations osseuses, fractures, compression vasculonerveuse, et transformation maligne (chondrosarcome le plus souvent) R de thorax Calcification de la coiffe cartilagineuse Scanner Coiffe cartilagineuse parfois calcifiée Continuité cortico-spongieuse entre la lésion et l os atteint IRM Visualisation de la coiffe cartilagineuse en hypersignal T2 (matrice cartilagineuse) Continuité cortico-spongieuse entre la lésion et l os atteint Pas d atteinte des parties molles Diagnostic différentiel à l imagerie Erosion de l'os Masse des parties molles Epaississement de la coiffe cartilagineuse suspecter transformation maligne

17 IV) Tumeurs bénignes A) Tumeurs osseuses bénignes Cas n 3 Patiente de 72 ans, Myélome connu, sans signe clinico-biologique d évolutivité. Lésion unique Costale Expansive Ostéolytique Pas de minéralisation Pas d atteinte des parties molles => Lésion atypique pour un myélome Biopsie Dysplasie fibreuse

18 IV) Tumeurs bénignes A) Tumeurs osseuses bénignes Généralités Dysplasie Fibreuse osseuse Scanner Fréquence : la lésion osseuse bénigne la plus fréquente au niveau pariétal thoracique++ ( 30% des tumeurs osseuses bénignes pariétales thoraciques) Âge de survenue = tous âges 70% à 80% = monostotiques 20% à 30% = polyostotiques (55% des polyostotiques ont une atteinte costale ) Localisation préférentielle au niveau pariétal thoracique : côtes ( arc moyen ou postérieur)++ parfois clavicule Complications : fractures et déformations transformation maligne rare ( ostéosarcome ou fibrosarcome post-radiothérapie) Variable Ostéolyse ou aspect en verre dépoli (matrice fibreuse) Liseré d ostéocondensation épais ou amincissement cortical +- Calcifications intralésionnelles (de type chondroïde) IRM Signal hétérogène en T2 hypo, iso ou hypersignal en T1 hyposignal +- liseré périlésionnel en hyposignal T1 et T2 R de thorax Elargissement fusiforme (caractère expansif), Augmentation de la trabéculation d une ou plusieurs côtes

19 IV) Tumeurs bénignes B) Tumeurs cartilagineuses bénignes Tumeurs cartilagineuses bénignes

20 IV) Tumeurs bénignes B) Tumeurs cartilagineuses bénignes Enchondrome Généralités Une des lésions bénignes du compartiment osseux les plus fréquentes au niveau pariétal thoracique Tumeur osseuse cartilagineuse Age moyen de découverte : adulte Découverte souvent fortuite Localisation : jonction chondro-costale suspecte jusqu à preuve du contraire aux os plats Clinique : asymptomatique le plus souvent Complications associées : fractures et transformation maligne R de thorax Ostéolyse bien limitée Caractère plurilobulé ± Expansif Calcifications de type chondroïde ( «pop corn», en arcs et anneaux) Scanner Idem radiographie +++ pour calcifications et érosions endostées IRM Matrice cartilagineuse en hypersignal en T2 et hyposignal T1 Calcifications en hyposignal T1 et T2 Rehaussement en arcs et anneaux des septa intralésionnels et de la périphérie de la lésion Diagnostic différentiel à l imagerie Chondrosarcome de grade 1

21 IV) Tumeurs bénignes C) Tumeurs adipeuses bénignes Tumeurs adipeuses bénignes

22 IV) Tumeurs bénignes C) Tumeurs adipeuses bénignes Cas n 4 Patient de 58 ans Bilan d une tuméfaction pectorale gauche évoluant depuis plusieurs années, indolore Lésion intramusculaire Homogène De densité spontanée 121 UH Matrice graisseuse Coupe axiale

23 IV) Tumeurs bénignes C) Tumeurs adipeuses bénignes Coupe axiale T1 Lésion unique intramusculaire Bien limitée De densité graisseuse Pas d envahissement des parties molles Pas de prise de contraste Coupe axiale T1 FS après gadolinium Diagnostic? Lipome intra-musculaire

24 IV) Tumeurs bénignes C) Tumeurs adipeuses bénignes Cas n 5 Coupes axiales Patient de 56 ans TDM réalisé pour bilan d extension d un probable adénocarcinome sigmoïdien Masse pariétale tissulaire Calcifiée Au niveau du 8ème espace intercostal gauche Composante graisseuse hypodense Pas de lyse corticale Diagnostic? Lipome parostéal

25 IV) Tumeurs bénignes C) Tumeurs adipeuses bénignes Lipome Généralités Tumeur bénigne (tissu adipeux mature) Fréquence : la tumeur bénigne des parties molles la plus fréquente au niveau pariétal thoracique Age moyen de découverte : ans Lipome superficiel/profond/intramusculaire et intermusculaire La plupart des lipomes qui proviennent de la paroi thoracique sont profonds, et ont tendance à être plus grands et moins bien circonscrits que les superficiels Scanner Profond : Hypodense (densité graisseuse) Généralement homogène Contours bien définis Ne se réhausse pas après injection +-présence de multiples cloisons minces (d épaisseur inférieure à 2 mm) Intra ou intermusculaire : Fibres musculaires intra-lésionnelles sans rehaussement R de thorax Peu spécifique IRM Profond : Matrice graisseuse : hypersignal T1 et T2 Atténuation du signal sur les séquences Fat Sat Généralement homogène Contours bien définis Ne se rehausse pas après injection Intra ou intermusculaire: Fibres musculaires intra-lésionnelles sans rehaussement

26 IV) Tumeurs bénignes D) Tumeurs vasculaires bénignes Tumeurs vasculaires bénignes

27 IV) Tumeurs bénignes D) Tumeurs vasculaires bénignes Cas n 6 Patiente de 48 ans Adressée par son médecin traitant en IRM pour bilan d une lésion tumorale de la 9 côte gauche découverte sur une radiographie thoracique faite à titre systématique

28 IV) Tumeurs bénignes D) Tumeurs vasculaires bénignes Coronal T1 Masse de l'arc moyen de la neuvième cote gauche Bien limitée En hyper signal T2 et hypo signal T1 Travées en hyposignal Rehaussement après injection de Gadolinium Pas d'envahissement de la graisse ni des muscles adjacents Biopsie Hémangiome intra-osseux de type caverneux Axial T1 FS après gadolinium

29 IV) Tumeurs bénignes D) Tumeurs vasculaires bénignes Hémangiome Caverneux Définition : masse constituée de vaisseaux dilatés et tortueux Epidémiologie : rare au niveau pariétal thoracique Age moyen de découverte : enfance et adulte jeune Scanner Masse des tissus mous, hypodense Hétérogène +-Érosion de l os adjacent Dans 30% des cas, présence de phlébolithes R de thorax Masse des tissus mous ± Erosion corticale de l os adjacent IRM Lésion multilobulaire Avec des zones en hypersignal en T1 et T2 (matrice vasculaire avec tissu graisseux en son sein) Parfois : zones de vide de signal par haut débit sanguin (phénomènes de flux) Rehaussement précoce, intense et serpigineux

30 IV) Tumeurs bénignes E) Tumeurs nerveuses bénignes Tumeurs nerveuses bénignes

31 IV) Tumeurs bénignes E) Tumeurs nerveuses bénignes Cas n 7 Patiente de 50 ans Vertèbre borgne Elargissement du foramen intervertébral avec scalloping osseux

32 IV) Tumeurs bénignes E) Tumeurs nerveuses bénignes Lésion de la gouttière costo-vertébrale en hypersignal T1 hétérogène, avec zones en hyposignal Rehaussement hétérogène après gadolinium Élargissement du foramen intervertébral avec aspect «en sablier» Compression médullaire Scalloping osseux Axial T1 Diagnostic? Schwannome bénin Axial T1 FS après gadolinium

33 IV) Tumeurs bénignes E) Tumeurs nerveuses bénignes Schwannome bénin Généralités Tumeur bénigne de la gaine du nerf périphérique Caractère excentré par rapport au nerf ++++ Fréquence : commun Unique ou multiple (NF-2) Age moyen de découverte: entre 20 et 50 ans Localisation : Souvent costal Tumeur encapsulée de croissance lente ±Modifications évolutives: calcifications, fibrose, kystisation R de thorax Petits schwannomes : non visibles Parfois : érosion osseuse ou scalloping osseux ( si foraminal) Scanner Masse homogène bien limitée de densité tissulaire ( iso ou hypodense ) Discret rehaussement IRM En T1 : hyposignal ou isosignal En T2 : iso-signal ou hyper signal Contours bien définis ± Aspect fasciculé de la partie centrale Identification possible de la continuité avec le nerf d origine Rehaussement variable : -uniforme des petites tumeurs -rehaussement hétérogène des grosses tumeurs ( transformation kystique centrale, fibrose, calcifications)

34 IV) Tumeurs bénignes E) Tumeurs nerveuses bénignes Cas n 8 Patiente de 10 ans Radiographie de thorax de face réalisée pour dyspnée

35 IV) Tumeurs bénignes E) Tumeurs nerveuses bénignes Coupe axiale Coupe coronale Lésion pararachidienne thoracique supérieure gauche Tissulaire Encoches osseuses Amincissement osseux à type de scalloping Composante graisseuse inférieure

36 IV) Tumeurs bénignes E) Tumeurs nerveuses bénignes Axial T1 Coronal T1 FS Gado T2 sagittal Lésion pararachidienne thoracique supérieure gauche. Envahissement des trous de conjugaison et des racines nerveuses Hyposignal T1, hypersignal T2 discrètement hétérogène Rehaussement intense après injection de gadolinium Pas de signe de compression médullaire Au contact du tronc artériel brachio-céphalique gauche, sans l'envahir. Axial T1 FS Gado Biopsie Ganglioneurome de sous type mature

37 IV) Tumeurs bénignes E) Tumeurs nerveuses bénignes Ganglioneurome Généralités Tumeur bien différenciée Origine: système ganglionnaire sympathique Le plus souvent de novo Fréquence : rare Age moyen de découverte : adolescence et adulte jeune Scanner Densité tissulaire homogène ou hétérogène Calcifications dans 25% à 30% des cas IRM En T1 et en T2 : intensité de signal intermédiaire, non spécifique R thorax Masse paravertébrale ovoïde, parasagittale Contours très bien définis Calcifications dans 25% des cas

38 IV) Tumeurs bénignes E) Tumeurs nerveuses bénignes Paragangliome Généralités Originaire du système ortho ou parasympathique Rare Age moyen de découverte : chez les adolescents et les jeunes adultes Localisation : étage moyen du thorax généralement situés à côté de la 5, 6 ou 7 côte, avec une prédominance du côté droit Souvent associés à des tumeurs paraganglionnaires des surrénales (phéochromocytomes) ou extrathoraciques, synchrones ou métachrones Scanner Lésion isodense globalement homogène Rehaussement + IRM Contours bien définis Signal homogène hyposignal en T1 Hypersignal en T2 Rehaussement marqué, hétérogène

39 IV) Tumeurs bénignes F) Tumeurs fibreuses bénignes Tumeurs fibreuses bénignes

40 IV) Tumeurs bénignes F) Tumeurs fibreuses bénignes Cas n 9 Patient de 67 ans Lésion sous scapulaire droite évoluant depuis plusieurs mois, non douloureuse

41 IV) Tumeurs bénignes F) Tumeurs fibreuses bénignes Axiale T1 Stries intralésionnelles en hypersignal T1 et T2 Atténuation du signal après saturation de la graisse Axiale T2 Axiale T1 FS après gadolinium Coupe coronale Lésion pariétale gauche, sousscapulaire Composante graisseuse Aspect strié Bien limitée Pas d atteinte osseuse Diagnostic? Elastofibrome

42 IV) Tumeurs bénignes F) Tumeurs fibreuses bénignes Elastofibrome Généralités Tissu graisseux dans une matrice fibreuse De forme ovale ou lenticulaire Bilatéral dans 10 % à 60 % des cas Localisation : presque exclusivement dans la région sous-scapulaire Sex ratio : 4 / 1 Age moyen de découverte : de 40 à 80 ans Asymptomatique le plus souvent R de thorax Scanner Hétérogène Isodense Caractère fibrillaire Stries graisseuses hypodenses ± Rehaussement IRM Hétérogène Isosignal en T1 et en T2 Caractère fibrillaire Stries graisseuses en hypersignal T1 et T2 ± rehaussement Non spécifique

43 V) Tumeurs malignes Tumeurs malignes

44 V) Tumeurs malignes Les métastases osseuses sont les tumeurs malignes de la paroi thoracique les plus fréquentes, ce d autant plus que le patient est âgé. Les tumeurs osseuse malignes primitives pariétales thoraciques ne sont pas fréquentes, représentant environ 5 à 8% des lésions tumorales osseuses. Les lésions sternales sont le plus souvent malignes. Les lésions costales sont autant bénignes que malignes.

45 V) Tumeurs malignes Signes d appel de malignité Sur une radio : - Peu de signes, hormis ostéolyse franche, appositions périostées agressives, extension aux parties molles Sur un scanner : - Signes très suspects facilement visibles: lyse corticale, appositions périostées agressives(en feu d herbe, en rayon de soleil ou éperon de Codman) et extension de la masse aux parties molles (Signes à préciser systématiquement) la minéralisation, notamment de type chondroïde, doit éveiller la prudence Sur une IRM - Matrice cartilagineuse - Réaction périostée agressive - Extension aux parties molles

46 V) Tumeurs malignes A) Tumeurs osseuses malignes Tumeurs osseuses malignes Hémopathies Tumeurs plasmocytaires : Myélome multiple, Plasmocytome solitaire Lymphome Sarcomes

47 V) Tumeurs malignes A) Tumeurs osseuses malignes Cas n 10 Patiente de 87 ans Hospitalisée pour lombalgies Découverte d une hypergammaglobulinémie Lésion tissulaire costale expansive Ostéolytique Soufflant la corticale avec rupture corticale Atteinte des parties molles Raréfaction osseuse diffuse Diagnostic? Lésion myélomateuse Coupes axiales

48 V) Tumeurs malignes A) Tumeurs osseuses malignes Myélome Multiple Généralités Scanner Accumulation de cellules plasmocytaires au sein de la moelle osseuse Fréquence : non rare chez la personne âgée Age moyen de découverte : de ans Évolution possible : plasmocytome solitaire myélome multiple R Rachis, côtes ou clavicules Lésions ostéolytiques multiples, lacunaires, «à l emporte-pièce», rarement liseré d ostéocondensation (après une fracture pathologique, irradiation ou chimiothérapie, parfois dans les lésions non traitées) Idem radiographie +-Atteinte des parties molles IRM Normale Ou Multiples lésions arrondies - en hypo ou iso signal T1 - en hypersignal T2 - rehaussement + Ou Aspect moucheté Ou Remplacement médullaire diffus ou Lésions expansives osseuses ou Raréfaction osseuse diffuse

49 V) Tumeurs malignes A) Tumeurs osseuses malignes Cas n 11 Coupes axiales Patient de 67 ans TDM thoracique réalisé dans un contexte d hypergammaglobulinémie de découverte récente Lésion expansive et lytique du manubrium sternal Franchissement de la corticale Effet de masse sur le médiastin

50 V) Tumeurs malignes A) Tumeurs osseuses malignes Coupe coronale STIR Coupe axiale diffusion Masse sternale en hypersignal STIR Œdème des parties molles en hypersignal STIR Diagnostic? restriction de diffusion Plasmocytome

51 V) Tumeurs malignes A) Tumeurs osseuses malignes Plasmocytome osseux solitaire Généralités Scanner Rare < 5 % de l'ensemble des néoplasies à cellules plasmocytaires Peut progresser vers le myélome multiple Incidence maximale entre 50 et 60 ans Localisation thoracique = 20 % de localisations ( côtes, sternum, clavicules) Une forme osseuse et une forme extra osseuse R thorax - Osseux : Lésion expansive ostéolytique avec respect de la corticale Ou ostéolyse sans caractère expansif - Extra-osseux: Masse des parties molles, non spécifique - Osseux : Lésion expansive ostéolytique Sans lyse de la corticale ( ± cloisons osseuses) Calcifications Ou ostéolyse sans caractère expansif - Extra-osseux: Masse des parties molles, non calcifiée non spécifique IRM - Osseux : Hyposignal T1 Hypersignal T2 - Extra-osseux: Hyposignal T1 Hypersignal T2

52 V) Tumeurs malignes A) Tumeurs osseuses malignes Cas n 12 Patient de 67 ans Douleurs thoraciques Masse Appositions périostées Syndrome de masse tissulaire des parties molles centré sur l'épine de la scapula et l'acromion gauches Fine ostéolyse perméative corticale Appositions périostées non lamellaires Masse Appositions périostées Coupes axiales

53 V) Tumeurs malignes A) Tumeurs osseuses malignes Coronale STIR Axiale T1 Masse à point de départ osseux centrée sur l'épine de la scapula gauche Hyposignal T1-hypersignal STIR et T2 diffus discrètement hétérogène Rehaussement franc et massif de toute la lésion après injection, sans zone de nécrose. Hyposignal T1 et hypersignal STIR osseux scapulaire rehaussé après injection(remplacement médullaire). Oedème réactionnel des corps musculaires et des tendons supra et infra épineux ainsi que sur le deltoïde (hypersignal STIR ) Bursite sous-acromio-deltoïdienne associée. Sagittale T1 FS avec gadolinium Axiale T1 FS avec gadolinium Axiale Diffusion ADC

54 V) Tumeurs malignes A) Tumeurs osseuses malignes Masse Masse Appositions périostées Appositions périostées Masse Volumineuse lésion tissulaire des parties molles sous-cutanées du galbe de l'épaule gauche, s'étendant en profondeur vers la scapula. Présence d'appositions périostées irrégulières perpendiculaires à la corticale au niveau de l'acromion et de l'épine de la scapula. Biopsie Lymphome de Hodgkin

55 V) Tumeurs malignes A) Tumeurs osseuses malignes Lymphome de Hodgkin Généralités Fréquence : Atteinte osseuse rare ( 10 à 25%) Age moyen de découverte: jeune adulte ou après 50 ans Prédominance masculine Localisation préférentielle au niveau pariétal thoracique : côtes > sternum > clavicule R de thorax Masse ostéolytique > ostéocondensante (exemple de la vertèbre ivoire) > mixte Scanner Densité tissulaire ( semblable à celle du muscle) Rehaussement diffus modéré après injection intraveineuse de produit de contraste Atteinte des parties molles IRM Précise le degré d atteinte corticale en T1: Iso ou discret hyposignal en T2 : Hypersignal Rehaussement + Atteinte des parties molles , avec infiltration le long du paquet vasculo-nerveux Atteinte fréquente de l espace épidural en cas de localisation vertébrale

56 V) Tumeurs malignes A) Tumeurs osseuses malignes Cas n 13 Patiente de 13 ans Coupes axiales Volumineuse masse tissulaire hétérogène Destruction de l arc postérieur de la 3 côte droite Envahissement costal, pulmonaire, pleural et médiastinal, effet de masse sur le médiastin

57 V) Tumeurs malignes A) Tumeurs osseuses malignes Coronales STIR Masse en : -Hypersignal T2 et STIR hétérogène -Hypersignal T1 hétérogène Non graisseuse Destruction de l arc postérieur de la 3 côte droite Epanchement pleural Envahissement : - pulmonaire - pleural - médiastinal - osseux Axiale T1 FS après gadolinium Axiale T2 Biopsie Sarcome d Ewing

58 V) Tumeurs malignes A) Tumeurs osseuses malignes Sarcome d Ewing Généralités Fréquence : 2 sarcome del enfant Age moyen de 6 découverte % à 8 % de : l'ensemble le plus souvent des chez les enfants tumeurs et les osseuses jeunes adultes primitives Age 80 % moyen des cas de découverte = avant 20 ans : le plus souvent pic chez d'incidence les enfants entre et les 10 jeunes et 15 ans adultes Localisation 80 % des cas préférentielle = avant 20 au ans niveau pariétal thoracique pic d'incidence : entre 10 et 15 ans Localisation côtes, omoplate, préférentielle clavicule, sternum : côtes, parfois, omoplate, site d'origine clavicule, extra-squelettique sternum ; parfois, site d'origine extrasquelettique. Masse solitaire ou multiples masses Ostéolyse sarcome d'ewing LODWICK de la Ic, paroi II, III thoracique masse Croissance solitaire excentrée ou multiples masses Ostéolyse Origine souvent LODWICK para-vertébrale, Ic, II, III avec extension à travers le foramen vertébral croissance Extension fréquente excentrée aux parties molles, Habituellement notamment pulmonaire : Forme côtes, omoplate, juxta-osseuse clavicule, ( érosion sternum corticale ; et origine masse des souvent parties para-vertébrale, molles) parfois, site d'origine extra-squelettique avec extension à travers le foramen vertébral Scanner Masse grande grande masse mal taille définie avec une Mal limitée aspect inhomogène ( dégénérescence kystique Hétérogène ) ( dégénérescence kystique ) ± Calcifications ± calcification Extension aux parties molles IRM IRM en T1 Iso En à T1 hypersignal : Grosses Iso à hypersignal tumeurs masses hétérogènes avec Tumeurs souvent de grande : hémorragie taille ou masses nécrose les hétérogènes plus petites avec souvent plus homogènes : hémorragie ou nécrose en T2 hypersignal Tumeurs plus inhomogène petites plus homogènes En T2 Rehaussement Hypersignal hétérogène ++ Envahissement des parties molles+++ Rehaussement ++ Envahissement des parties molles+++

59 V) Tumeurs malignes A) Tumeurs osseuses malignes Cas n 14 Patiente de 37 ans Bilan d une masse sternale Lésion manubriale unique Ostéolytique Rupture corticale Extension postérieure aux parties molles Coupes axiales

60 V) Tumeurs malignes A) Tumeurs osseuses malignes Coronale STIR Axiale Diffusion

61 V) Tumeurs malignes A) Tumeurs osseuses malignes Axiale T1 FS après gadolinium Sagittale T1 FS après gadolinium Lésion manubriale En hyposignal T1, hypersignal STIR Rehaussement périphérique après injection de gadolinium Zone centrale à sa partie inférieure nécrotique (pas de rehaussement) Atteinte postérieure des parties molles avec rehaussement de ces dernières

62 V) Tumeurs malignes A) Tumeurs osseuses malignes TEP-TDM au 18-FDG Hypermétabolismes : -sternal -mammaire gauche Biopsie localisation osseuse d'une tumeur dont les caractéristiques microscopiques et le profil immunohistochimique font évoquer en première hypothèse une origine primitive mammaire

63 V) Tumeurs malignes A) Tumeurs osseuses malignes Métastases osseuses Généralités tumeurs osseuses les plus fréquentes Primitifs principaux : Sein, prostate, poumon, rein +++ chez l adulte Enfant : Neuroblastome et sarcome d Ewing Localisation : squelette axial++ Au niveau pariétal thoracique : Côtes et sternum Clinique : Asymptomatique ou Douleur / Compression / Fracture Multiples > unique Ostéolytiques > ostéocondensantes > mixtes R de thorax Lésion ostéolytiques (Lodwick Ic,II ou III) > ostéocondensantes ( exemple de la vertèbre ivoire) >mixtes +- Réaction périostée ( rare) +- Caractère expansif +- Masse des parties molles +- Fractures pathologiques Scanner Lésion ostéolytiques (Lodwick Ic,II ou III) > ostéocondensantes >mixtes +- Réaction périostée +- Caractère expansif +- Masse des parties molles +- Fractures pathologiques IRM Ostéolytique: -Lésion en hypersignal T2 en hyposignal T1 ( ou hyper si hémorragie ou mélanine) -Rehaussement + Ostéocondensante : -Lésion en hyposignal T2 en hyposignal T1 +- rehaussement Infiltration médullaire diffuse

64 V) Tumeurs malignes B) Tumeurs cartilagineuses malignes Tumeurs cartilagineuses malignes Toute lésion cartilagineuse d un os plat (côte, sternum) est à considérer comme suspecte jusqu à preuve du contraire.

65 V) Tumeurs malignes B) Tumeurs cartilagineuses malignes Cas n 15 Patiente de 29 ans Bilan d une masse sternale évoluant depuis plusieurs mois Noter les calcifications intra-lésionnelles de type chondroïde ( en «pop corn «) Coupes axiales

66 V) Tumeurs malignes B) Tumeurs cartilagineuses malignes Lésion soufflante bien limitée du corps du sternum Débordant sur les jonctions sternochondro-costales du 3ème au 6ème arc Hypersignal T2, avec de multiples petites zones en vide de signal sur toutes les séquences, correspondant à des calcifications intra-lésionnelles Contours réguliers Pas d'anomalie des parties molles en regard Après injection, le rehaussement est modéré au sein de la lésion, d'aspect typique en arcs et anneaux. Sagittale T1 FS avec gadolinium Lésion à matrice cartilagineuse d un os plat Chondrosarcome de grade 1 à la biopsie Coronale STIR

67 V) Tumeurs malignes B) Tumeurs cartilagineuses malignes Chondrosarcome Généralités Tumeur maligne primitive la plus fréquente de la paroi thoracique chez l adulte (33% des tumeurs malignes primitives ) 19 % des chondrosarcomes côtes 10% de ces tumeurs : dégénérescence de tumeurs bénignes préexistantes Sex ratio 2 / 1 Age moyen de découverte : 2 pics de prévalence avant 20 ans et après 50 ans Localisation : partie antérieure de la paroi : jonction chondro-costale = 60%, sternum = 20%, col de la côte = 20 % (souvent les 5 premières côtes) Jonction chondro-costale++ extra osseux : beaucoup moins fréquent R degré et type de calcifications variables : arc et anneaux, en «pop corn», en pointillé disposition périphérique Y penser devant : Minéralisation intra-tumorale de type chondroïde au scanner et matrice cartilagineuse (hypersignal T2) à l IRM Scanner Destruction osseuse Calcifications de type chondroïde +++ Chondrosarcomes les mieux différenciés masses des tissus mous, très calcifiées Chondrosarcome myxoïde : pas de minéralisation intra-lésionnelle IRM En T1 : masse en isosignal En T2 : masse en hypersignal ( matrice cartilagineuse) ± Septas intra-lésionnels Rehaussement hétérogène après injection de gadolinium, en particulier à la périphérie et au niveau des éventuels septas (rehaussement en «arc» et «anneaux») Calcifications en hyposignal T1 et T2 Chondrosarcome myxoïde : hypersignal T2

68 V) Tumeurs malignes C) Tumeurs adipeuses malignes Tumeurs adipeuses malignes

69 V) Tumeurs malignes C) Tumeurs adipeuses malignes Cas n 16 Patiente de 60 ans Tuméfaction indolore évoluant depuis plusieurs mois Lésion de grande taille Intramusculaire Bien limitée En hypersignal T1 homogène Fibres musculaires intralésionnelles Pas de septa épais intralésionnels Coronale T1

70 V) Tumeurs malignes C) Tumeurs adipeuses malignes Axiale T2 FS Atténuation du signal sur la séquence avec saturation de la graisse matrice graisseuse Pas de septa épais intralésionnels Pas de plages nodulaires intra-lésionnelles se rehaussant MAIS taille 5 cm Biopsie Liposarcome de bas grade Axiale T1 FS après gadolinium

71 V) Tumeurs malignes C) Tumeurs adipeuses malignes Généralités 2 tumeur maligne des parties molles la plus fréquente chez l adulte Liposarcomes = 15% de tous les sarcomes Formes thoraciques rares = environ 10% des cas Age moyen de découverte : Rare avant 30 ans Plusieurs sous-types : Liposarcome bien différencié ++: le plus commun :50% Contient 50 à 75% de graisse Scanner Hypodense avec une densité légèrement > à celle de graisse normale Hétérogène +-Zones de calcification et ossification(particulier dans les liposarcomes de type myxoïde ++) Liposarcome IRM Liposarcome bien différencié : Caractéristiques spécifiques à l IRM dans 91 à 96% des cas mêmes caractéristiques IRM que le lipome dans 4 à 9% des cas Signes orientant vers un liposarcome versus lipome simple : -Taille supérieure à 5 cm -Septa intralésionnels de plus de 2 mm d épaisseur -Plages nodulaires non adipeuses intra-lésionnelles

72 V) Tumeurs malignes D) Tumeurs musculaires malignes Tumeurs musculaires malignes

73 V) Tumeurs malignes D) Tumeurs musculaires malignes Cas n 17 Patient de 9 ans Bilan de masse para-sternale Coupes transverses para-sternales Lésion tissulaire pré et latéro-sternale droite hétérogène hypervascularisée

74 V) Tumeurs malignes D) Tumeurs musculaires malignes Hyposignal T1 hétérogène de la masse et du sternum Envahissement articulaire chondro-sternal et des parties molles Effet de masse sur le poumon et le médiastin Axiale T1 Axiale T1 FS après gadolinium Hypersignal T2 de la masse et de la moelle sternale Pas de composante graisseuse Rehaussement de la lésion et de la moelle sternale signant l envahissement osseux Axiale T2 FS

75 V) Tumeurs malignes D) Tumeurs musculaires malignes Lésion tissulaire pré et latéro-sternale droite Pas d ostéolyse sternale ou costale Effet de masse sur le médiastin Biopsie Rhabdomyosarcome alvéolaire

76 V) Tumeurs malignes D) Tumeurs musculaires malignes Rhabdomyosarcome Généralités Une des 2 tumeurs malignes primitives de la paroi thoracique les plus fréquentes chez l enfant, avec la PNET ( sarcome d Ewing de haut grade) Age moyen de découverte: patients de moins de 45 ans = adulte jeune Discrète prédominance masculine Le plus fréquent des sarcomes des tissus mous de l enfant ( 19% ) Localisation : paroi thoracique = relativement rare = 5 à 7 % Masse rapidement croissante Douloureuse le plus souvent Plus de 20% des patients : atteinte osseuse Compression des nerfs Plusieurs sous-types: embryonnaire généralement chez les enfants alvéolaire (le plus fréquent au niveau de la paroi thoracique, le plus mauvais pronostic) pléiomorphe Scanner Non spécifique : masse des tissus mous ± Atteinte osseuse de contiguïté Absence de calcification IRM Tumeurs pléomorphe et alvéolaire : Zones en hyposignal qui ne se rehaussent pas après injection de gadolinium (zones de nécrose) Alternant avec des zones annulaires en hypersignal qui se rehaussent Alvéolaire : typiquement plusieurs zones de nécrose Embryonnaire : parfois envahissement médiastinal Métastases pulmonaires et pleurales surtout

77 V) Tumeurs malignes E) Tumeurs cutanées malignes Tumeurs cutanées malignes

78 V) Tumeurs malignes E) Tumeurs cutanées malignes Cas n 18 Patient de 25 ans Masse tumorale pré pectorale gauche évoluant depuis 10 ans, avec augmentation de volume franche depuis 2 ans et apparition de douleurs

79 V) Tumeurs malignes E) Tumeurs cutanées malignes Coupe sagittale centrée sur le grand pectoral gauche Coupe axiale avec Doppler couleur centrée sur le grand pectoral gauche Masse tissulaire relativement bien limitée De siège sous-cutané pré pectoral gauche Hyperéchogène hétérogène Vascularisation mixte artérielle et veineuse à prédominance périphérique Pas de shunt artério-veineux

80 V) Tumeurs malignes E) Tumeurs cutanées malignes Axiale T2 FS Axiale Diffusion ADC Axiale T1 FS après gadolinium Formation discrètement polylobée, à contours réguliers Sus-mamelonnaire gauche Au sein des parties molles pré pectorales Pas d envahissement des plans musculaires En hypersignal T1 et T2 avec saturation de graisse Significativement rehaussée (rehaussement hétérogène) Restriction de la diffusion au sein de la lésion Biopsie Dermatofibrosarcome de Darier - Ferrand

81 VI) Conclusion Conclusion Les lésions tumorales de la paroi thoracique sont des lésions relativement rares, potentiellement graves, avec un cadre nosologique particulier qu il est important de connaitre. Il est important de caractériser la lésion par le compartiment qu elle touche (osseux ou parties molles), sa matrice (osseuse, cartilagineuse, graisseuse, vasculaire, fibreuse, mixte) et son extension (locale et à distance), et de confronter les données d imagerie avec le contexte clinique. Certains signes sont évocateurs de malignité, et sont importants à connaître afin d initier une prise en charge spécialisée.

82 VII) QCM QCM

83 VII) QCM QCM 1 La matrice cartilagineuse : A) Se présente en hypersignal sur les séquences pondérées en T2 B) Ne présente jamais de calcifications C) Les calcifications sont typiquement centrales et nuageuses D) Les calcifications sont typiquement périphériques et «en arcs et anneaux» E) Une tumeur d un os plat à matrice cartilagineuse est suspecte jusqu à preuve du contraire

84 VII) QCM A) D) E)

85 VII) QCM QCM 2 Pour différencier un lipome d un liposarcome : A) Le diagnostic différentiel est aisé B) Un lipome simple ne contient pas de septa intra-lésionnels C) Un élément en faveur du liposarcome est une taille supérieure à 5 cm D) Un élément en faveur du liposarcome est la présence de plages nodulaires intralésionnelles se rehaussant après injection de gadolinium E) Le principal diagnostic différentiel du lipome est le liposarcome bien différencié

86 VII) QCM C) D) E)

87 VIII) Bibliographie Bibliographie 1.Imagerie musculo-squelettique. Pathologies générales. A.Cotten. Collection d Imagerie Médicale Précis Imaging of primary chest wall tumors with radiologic-pathologic correlation Nam SJ and al. Radiographics May-Jun;31(3): PMID: Chest wall tumors: radiologic findings and pathologic correlation: part 2. Malignant Tumors Tateishi U and al. Radiographics Nov-Dec;23(6): Review. PMID: Chest wall tumors: radiologic findings and pathologic correlation: part 1. Benign Tumors Tateishi U and al. Radiographics Nov-Dec;23(6): Review. PMID:

88 VIII) Bibliographie 5.The role of imaging for the surgeon in primary malignant bone tumors of the chest wall Rocca M and al. European Journal of Radiology Dec 30. PMID: Tumors of the rib Zarqane H and al. Diagnostic and Intervional Imaging Sep 2. PMID: MR imaging of the chest: mediastinum and chest wall. Landwehr P and al. European Radiology. 1999;9(9): Review. PMID: MR imaging of chest wall lesions. Fortier M et al. Radiographics May;14(3): PMID: