Anatomie pathologique Pneumopathies infiltrantes diffuses idiopathiques
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- Côme Villeneuve
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1 Anatomie pathologique Pneumopathies infiltrantes diffuses idiopathiques Françoise Thivolet-Béjui Centre de pathologie est Groupement Hospitalier Est - H.C.L.- Lyon UCB Lyon 1
2 Définition: PIDI Pneumopathie = processus inflammatoire Infiltrat cellulaire inflammatoire Fibrose et cicatrisation Interstitielle = structures pulmonaires Atteintes pulmonaires interstitielles Atteintes parenchymateuses diffuses Idiopathique = étiologie indéterminée La pneumopathie interstitielle idiopathique est un diagnostic d exclusion de toute cause connue 16/01/2008 FTB
3 Lésions histopathologiques: fibrose et inflammation «Age» de la fibrose Fibrose jeune: tissu conjonctif fibromyxoide Fibrose dense compact éosinophile avec ou sans remodelage associé du parenchyme pulmonaire Homogénéité ou hétérogénéité dans le temps de l infiltrat inflammatoire Homogène : âge de l inflammation identique Hétérogène : âge de l inflammation variable associant une inflammation chronique à une inflammation aigüe 16/01/2008 FTB
4 Diagnostic topographique: 1. diffusion des lésions Atteinte diffuse : atteinte homogène Atteinte disséminée : lésions séparées par des intervalles de parenchyme pulmonaire sain 16/01/2008 FTB
5 Diagnostic topographique: 2 distribution des lésions Atteinte interstitielle cloisons alvéolaires, cloisons périlobulaires, tissu conjonctif péribroncho-artériel, tissu conjonctif sous pleural ou para septal Atteinte infiltrative / atteinte infiltrante plus les cavités alvéolaires 16/01/2008 FTB
6 Diagnostic au faible grossissement: 2 identification des sites initiaux des lobules /acini affectés Atteinte interstitielle cloisons alvéolaires, cloisons périlobulaires, tissu conjonctif péribroncho-artériel, tissu conjonctif sous pleural ou para septal 16/01/2008 FTB
7 Diagnostic au faible grossissement: 2 identification des sites initiaux des lobules /acini affectés Atteinte interstitielle cloisons alvéolaires, cloisons périlobulaires, tissu conjonctif péribroncho-artériel, tissu conjonctif sous pleural ou para septal Atteinte infiltrative / atteinte infiltrante plus celle cavités alvéolaires 16/01/2008 FTB
8 Nomenclature: distribution Atteinte interstitielle cloisons alvéolaires, cloisons périlobulaires, tissu conjonctif péribroncho-artériel, tissu conjonctif sous pleural ou para septal Atteinte infiltrative / atteinte infiltrante même atteinte plus celle des cavités alvéolaires 16/01/2008 FTB
9 Description analytique des lésions Cellules inflammatoires Tissu conjonctif Macrophages Granulomes non nécrosants Conclusion : aspect de 16/01/2008 FTB
10 Méthode diagnostique: recommandations Biopsie pulmonaire chirurgicale Éviter la lingula et le lobe moyen Plus d un lobe Zone macroscopiquement pathologique et zone macroscopiquement normale Volumineuse : 5 cm Profonde 16/01/2008 FTB
11 Méthode diagnostique: recommandations Biopsie transbronchique? Sarcoidose Lymphangite carcinomateuse Lymphangioléiomyomatose Protéinose alvéolaire Granulomatose de Langerhans. 16/01/2008 FTB
12 Biopsie transbronchique 16/01/2008 FTB
13 Amyloidose Rouge Congo
14 Biopsie bronchique et granulome non nécrosant de la sarcoidose 16/01/2008 FTB
15 Biopsie bronchique 16/01/2008 FTB
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17 Biopsie transbronchique dans la pneumonie organisée 16/01/2008 FTB
18 Fibrome végétant
19 Evolution des classifications histopathologiques
20 1 Classification de Liebow 1975 P.I. habituelle P.I. desquamative P.I. et bronchiolite oblitérante P.I. lymphoïde P.I. à cellules géantes UIP DIP BIP LIP GIP 16/01/2008 FTB
21 2 Classification de A.L. Kazenstein 1990 P.I. aiguë P.I. habituelle P.I. desquamative AIP UIP DIP Bronchiolite respiratoire RB P.I. chronique non spécifique Formes variées P.I. lymphoïde P.I. granulomateuse P.I. à cellules géantes NSIP 16/01/2008 FTB
22 Classification ATS / ERS 2001 corrélation anatomie pathologique et clinique Aspect histologique 16/01/2008 FTB Diagnostic clinique 1 P.I. commune 1 Fibrose p. idiopathique FPI 2 P.I. non spécifique 2 P.I. non spécifique NSIP 3 Pneumonie organisée 3 Pneumonie organisée COP cryptogénique 4 Dommage alvéolaire diffus 4 P.I. aigüe AIP 5 Bronchiolite respiratoire 5 Bronchiolite respiratoire RBILD avec atteinte interstitielle 6 P.I. desquamative 6 P.I. desquamative DIP 7 P.I. lymphoïde 7 P.I. lymphoïde LIP
23 1. Pneumopathie interstitielle commune 16/01/2008 FTB
24 1. Clinique Homme ans Trouble restrictif Images réticulonodulaires bilatérales au lobe inférieur; accentuation sous pleurale; rayons de miel Mauvaise réponse à la corticothérapie 50% des patients sont décédés à 3 ans 16/01/2008 FTB
25 2. Pathologie Atteinte disséminée distribution sous pleurale et para septale Hétérogène dans le temps: mélange de tissu fibro-myxoide «foyer fibroblastique» et de fibrose dense «rayons de miel» d infiltrats mononucléés de topographie septale et dans les cavités aériennes Remodelage de l architecture pulmonaire 16/01/2008 FTB
26 2. Pathologie: atteinte disséminée 16/01/2008 FTB
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28 2. Pathologie: atteinte disséminée sous pleurale et para septale 16/01/2008 FTB
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30 Fibrose jeune: foyer fibroblastique
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34 Infiltrats inflammatoires
35 Myomatose
36 Ossification métamorphique
37 Bronchiolisation des cavités aériennes kystisées: lambertose
38 Rayons de miel 16/01/2008 FTB
39 Rayons de miel
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41 2. Pathologie Atteinte disséminée distribution sous pleurale et para septale Hétérogène dans le temps: mélange de tissu fibro-myxoide «foyer fibroblastique» et de fibrose dense «rayons de miel» d infiltrats mononucléés de topographie septale et dans les cavités aériennes, Remodelage de l architecture pulmonaire 16/01/2008 FTB
42 Pneumopathie interstitielle commune: «cirrhose» pulmonaire
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46 2. Pneumonie interstitielle non spécifique PINS - NSIP 16/01/2008 FTB
47 2.1: Clinique Homme = femme Trouble ventilatoire restrictif modéré Infiltrats réticulonodulaires bilatérales ou en verre dépoli Bonne réponse à la corticothérapie surtout à la phase cellulaire Survie Cellulaire : 100% (5ans); 90% (10 ans) Fibreuse : 90% (5ans); 40% (10 ans) 16/01/2008 FTB
48 2.2. Pathologie Topographie Atteinte diffuse Distribution : septa alvéolaires Architecture conservée Aspect homogène dans le temps Cellulaire: infiltrat septal de cellules mononuclées avec de rares foyers de tissu fibro-myxoide Fibrosant: quantité augmentée de collagène septal dense éosinophile ou lâche avec un infiltrat modéré Inflammation interstitielle chronique Hyperplasie des pneumocytes de type II 16/01/2008 FTB
49 Atteinte diffuse
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54 PINS Type 1: cellulaire infiltrat septal de cellules mononuclées avec de rares foyers de tissu fibro-myxoide Type 2: mixte quantité augmentée de collagène lâche avec un infiltrat modéré Type 3: fibreuse quantité augmentée de collagène septal dense éosinophile avec un infiltrat modéré 16/01/2008 FTB
55 Pneumopathie organisée cryptogénique COP (BOOP) 16/01/2008 FTB
56 3.1.Pneumonie organisée: clinique Homme=femme Clinique: subaigue Infiltrats alvéolaires uni ou bilatéraux disséminés en verre dépoli TVO/TVR Bonne réponse à la corticothérapie Survie: 85% à 5 ans 16/01/2008 FTB
57 3.2. COP: pathologie 1. Topographie 1. Atteinte disséminée 2. Distribution bronchiolocentrique 3. Architecture pulmonaire conservée 16/01/2008 FTB
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59 3.2. COP: pathologie Topographie Distribution disséminée Distribution bronchiolocentrique Architecture pulmonaire conservée Pathologie Aspect homogène dans le temps Fibrose organisée intra-luminale dans les espaces aériens distaux (bronchioles BO; canaux alvéolaires; alvéoles CO) sous forme de polype conjonctif fibromyxoide 16/01/2008 FTB
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62 Fibrome végétant
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66 Biopsie transbronchique 16/01/2008 FTB
67 Dommage alvéolaire diffus DAD 16/01/2008 FTB
68 4.1. Clinique DAD Clinique : syndrome de détresse respiratoire de l adulte ARDS Début à la suite d un événement précis Poumon de choc, membranes hyalines de l adulte, poumon de machine 16/01/2008 FTB
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70 4.2. Pathologie DAD Topographie Atteinte diffuse Distribution alvéolaire Pathologie Aspect homogène dans le temps Stade 1 : Membranes hyalines Stade 2 : Fibrose organisée diffuse dans les cloisons alvéolaires 16/01/2008 FTB
71 Topographie 16/01/2008 FTB
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78 AIP DAD mais sans accident clinique initial précis Syndrome d Hamman Rich Histopathologie DAD organisé au stade 2 Fibrose organisée active reliquats de membrane hyaline, hyperplasie des pneumocytes, thrombi artériolaires Pronostic mauvais : décès à l arrêt de la réanimation médicale 16/01/2008 FTB
79 Critères histologiques pour diagnostic Infection Granulome Inclusion virale Nécrose Abcès à polynucléaires neutrophiles Colorations spéciales: bactéries, mycobactéries, champignons Pathologies sous jacentes Vascularite, hémorragie, embolie, cellules tumorales 16/01/2008 FTB
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81 5. Bronchiolite respiratoire: clinique Homme=femme ans Trouble ventilatoire de type mixte Tabagisme (35 paquets année) Infiltrats bilatéraux réticulonodulaires; infiltrats alvéolaires en verre dépoli focaux Bonne réponse à la corticothérapie Survie: 100% à 5 ans 16/01/2008 FTB
82 5. Bronchiolite respiratoire: pathologie Distribution disséminée bronchiolocentrique Homogène dans le temps Infiltrat mononucléé péribronchiolaire Infiltrat cellulaire septal discret Accumulation irrégulière dans les alvéoles centrolobulaires de macrophages alvéolaires finement pigmentés 16/01/2008 FTB
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89 6. Pneumonie interstitielle desquamative: clinique Homme>femme ans; parfois chez l enfant Tabagisme dans plus de 90% des cas Trouble ventilatoire restrictif Opacités diffuses bilatérales en verre dépoli avec de vagues infiltrats réticulaires; rares rayons de miel Bonne réponse à la corticothérapie et à l arrêt du tabac Survie: 90% à 5 ans; 75% à 10 ans 16/01/2008 FTB
90 6. Pneumonie interstitielle desquamative : pathologie Atteinte parenchymateuse pulmonaire uniforme Aspect homogène dans le temps Infiltrat septal mononuclée avec des follicules lymphoïdes et augmentation modérée du collagène septal Accumulation diffuse et uniforme des alvéoles par des macrophages alvéolaires pigmentés 16/01/2008 FTB
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97 6. DIP Atteinte parenchymateuse pulmonaire uniforme Accumulation de macrophages alvéolaires 16/01/2008 FTB
98 Fibrose discrète à modérée des septa alvéolaires Infiltrat septal mononuclée Amas lymphoides 16/01/2008 FTB
99 GIP: pneumonie interstitielle à cellules géantes 16/01/2008 FTB
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102 7. Pneumonie interstitielle lymphoide: clinique femme>homme ans TVR Infiltrats bilatéraux réticulonodulaires; rarement verre dépoli Bonne réponse à la corticothérapie Survie : à 5 ans 33/33/33 : guérison/stabilisation/décès Risque de lymphome: % 16/01/2008 FTB
103 7. Pneumonie interstitielle lymphoide : Atteinte interstitielle diffuse Distribution prédominante des lésions au niveau des septa alvéolaires Aspect homogène dans le temps Infiltrats très abondants constitués de lymphocytes T, de plasmocytes et de macrophages Petite quantité de collagène Hyperplasie lymphoïde (hyperplasie type MALT) souvent associée 16/01/2008 FTB
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109 Présentation inhabituelle Fièvre, sueurs amaigrissement Persistance sous antibiotiques 16/01/2008 FTB Aspect pseudopneumonique
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111 Message to take home : pathology interpretation Diffuse vs Patchy disease Diffuse DIP/NSIP/LIP Temporal homogenous vs heterogenous Patchy UIP/GIP/COP/RBILD Temporal homogenous vs heterogenous homogenous DIP/NSIP/LIP Intensity of mononuclear infiltrate heterogenous homogenous COP/RBILD heterogenous UIP/GIP Low NSIP macrophages DIP macrophages High LIP 16/01/2008 FTB COP Airspace/airway fibromyxoid tissue RBILD centribular macrophages UIP GIP bronchiolocentric cannabalistic giant cells
112 Conclusions Pneumopathies infiltrantes : rares Diagnostic final : clinico-radio-pathologique Conclusion anatomopathologique : aspect de 16/01/2008 FTB
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