PATHOLOGIE DIGESTIVE PEDIATRIQUE

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1 Cours DES ACP- JANVIER 2006 PATHOLOGIE DIGESTIVE PEDIATRIQUE Dr S COLLARDEAU-FRACHON Dr R BOUVIER

2 la maladie cœliaque Anticorps Anti-endomysium Anti-transglutaminases Anti-gliadines Fréquence Clinique 1/1000 : diarrhées (stagnation pondérale) Silencieuse 1/250 : dépistage fratrie, parents, DID Latente Même prise en charge Notion de tolérance Typage HLA DQ2/DQ8 Biopsies intestinales restent le gold standard Diagnostic pour la vie

3 Diagnostic histologique de la maladie cœliaque Biopsies intestinales recommandations Au minimum 2 Duodénum distal Fixation rapide Formol (congélation) Orientation niveaux de coupes, HES

4 Diagnostic histologique de la maladie cœliaque la muqueuse intestinale normale x25 x100 Rapport villosités/cryptes > 2

5 Lymphocytes intraépithéliaux (LIE) 20 pour 100 cellules épithéliales T CD3+, CD8+ (TCRαβ) Lymphocytes du chorion T CD3+ CD4+ (TCRαβ) + Plasmocytes (IgA) + Macrophages et PN éosinophiles

6 Diagnostic histologique de la maladie cœliaque les aspects histologiques

7 atrophie villositaire totale-subtotale (AV) densité cellulaire du chorion x100 x25 x400 LIE Hyperplasie des cryptes Tableau classique 4 signes

8 Diagnostic histologique de la maladie cœliaque 3 phases Infiltration : LIE Hyperplasie Destruction : AV progressive

9 x200 Atrophie villositaire partielle est possible!

10 Diagnostic histologique de la maladie cœliaque évaluation de l atrophie villositaire Marsh Marche et Matuchansky >2 1<V/C<2 <1 N Brousse Patey-Mariaud de Serre N, Verkarre V, Cellier C, Cerf-Bensussan N, Schmitz J, Brousse N. Diagnostic étiologique d une atrophie villositaire. Ann Pathol 2001; 21 :

11 Diagnostic histologique de la maladie cœliaque en 2005 Biopsies plus précoces Signe le plus précoce et le plus constant LIE Absolument non spécifique diagnostic = faisceau d arguments cliniques, biologiques et histologiques

12 Diagnostic histologique de la maladie cœliaque en 2006 Compte des LIE CD3+ CD entérocytes «continus» normal pathologique HES <20 >40 CD3 <25 >30 contrôle Chang F, Mahadeva U, Deere H. Pathological and clinical significance of increased intraepithelial lymphocytes in small bowel mucosa. APMIS 2005 ; 113 :

13 x200 CD3

14 Diagnostic histologique de la maladie cœliaque faux positifs! Mauvaise orientation x25 x100

15 Effacement du relief en regard des îlots lymphoïdes B + T x200

16 Maladie coeliaque complications Ostéoporose Sprue réfractaire et lymphome intestinal Rôle protecteur du régime sans gluten Au moins 5 ans = incidence du cancer Sprue = lymphome intraépithélial CD3+ avec phénotype anormal CD8 et réarrangement du TCR γ Étude moléculaire : congélation Cytogénétique- trisomie 1p24-q44 Complications : Jéjunite ulcéreuse Cavitation mésentérique Hyposplénisme lymphome invasif intra et/ou extraintestinal (40%) TTT : RSG + NP+ corticoïdes Survie fn phénotype / mauvais si CD8 - (41% mortalité à 5 ans)

17 Maladie coeliaque lésions digestives associées Gastrite lymphocytaire > 25 /100 CD3+, CD8+ En théorie si HP -, rechercher MC Colite lymphocytaire Groupe Colite µ LIE > 20/100 Foie transaminases Hépatite AI, CBP, cholangite sclérosante Stomatite aphteuse, glossite, hypoplasie émail dentaire

18 Diagnostic différentiel de la maladie cœliaque : des LIE +/- atrophie villositaire Causes immunes Intolérance aux protéines du lait de vache (IPLV) maladie de Crohn Réaction du greffon contre l hôte (GVH) rejet de greffe intestinale Déficit immunitaire IgA, commun entéropathies autoimmunes Causes non immunes Pathologies du revêtement épithélial atrophie microvillositaire dysplasie épithéliale Causes inflammatoires et infectieuses sprue tropicale (maladie de Whipple) adulte Lamblia, cryptosporidiose, coccidiose HP Maladie des chaînes alpha Atrophie villositaire iléale primitive

19 Intolérance aux protéines du lait de vache (IPLV) x200 AV partielle le plus souvent Pas LIE PN éosinophiles

20 x400

21 Maladie de Crohn Atteinte discontinue segmentaire Inflammation +++, polymorphe Ulcérations Abcès cryptiques LIE Granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires

22 x25 x400

23 GVH et rejet de greffe intestinale x100 AV et des LIE Destruction épithéliale glandulaire, apoptose dans le fond des cryptes CD3+ CD8+

24 x400 x400

25 Déficits immunitaires Déficit en IgA, déficits communs variables Histologie : Muqueuse normale Aspect de MC AVT + atrophie glandulaire + infiltrat lymphoplasmocytaire + dédifférenciation épithéliale

26 IF IgA Témoin Maladie cœliaque x25

27 Entéropathies autoimmunes Rare 1985 : Unsworth et Walker-Smith Diarrhée grave rebelle, profuse secrétoire en l absence de déficit immunitaire autoanticorps circulants et/ou manifestations auto-immunes

28 LAMBLIA

29

30 Maladie d Anderson abétalipoprotéinémie

31 Lesions particulières de l appendice

32 OXYURE

33

34 HYPERPLASIE LYMPHOIDE

35

36 VASCULARITE

37 Une maladie de CROHN peut se révéler par un tableau d appendicite aigue

38 Troubles de la motricité maladie de HIRSHPRUNG

39 MUQUEUSE RECTALE NORMALE

40

41

42 ACE

43 POIC

44

45 OESOPHAGITE A EOSINOPHILES

46 STENOSE DU PYLORE

47 ENTEROCOLITE NECROSANTE