Paralysie Supranucléaire Progressive

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Anne-Laure Langevin
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1 Paralysie Supranucléaire Progressive & Dégénérescence CorticoBasale : points communs et différences Dr Sophie Drapier

2 PARALYSIE SUPRANUCLEAIRE PROGRESSIVE DEGENERESCENCE CORTICO BASALE

3 Ce qui les rapproche La clinique * Evolution rapide * Réponse modeste et transitoire à la L dopa * Autres signes que le syndrome parkinsonien: drapeaux rouges troubles oculomoteurs signes pyramidaux atteinte cognitive. * Diagnostic difficile PSP : ~ 60 % diagnostic pré mortem DCB : ~ 50 % diagnostic pré mortem fait le plus souvent en milieu d évolution * Pathologies rares PSP : prévalence 5/ (5% synd park) DCB : prévalence < 1,5/100000?

4 PSP DCB (n = 24) (n = 27) Sexe 9F/15M 14F/13M Age de début 62.8 ± ± 1.4 Age de décès 69.4 ± ± 1.3 Durée d évolution 6.6 ± ± 0.6 L anatomopathologie Litvan et al, J Neurol 1999 * Dépôts de protéine Tau anormalement phosphorylée (neuronaux >> gliaux) * Isoformes 64 et 69 (4R) de la protéine tau issues de l exon 10 * Grande fréquence de l haplotype H1 (homozygotie H1/H1)

5 PSP

6 La clinique à la première visite Tbles de l équilibre (sensation de fatigue à la marche) > Difficultés cognitives (changement de personnalité, apathie) > Syndrome pseudobulbaire (dysarthrie) > Tbles visuels (flou visuel, intolérance à la lumière)

7 Evolution Sensation de fatigue à la marche Changements de personnalité apathie Gène visuelle Bradykinésie symétrique Dysarthrie Instabilité posturale Syndrome dysexecutif: fluences verbales, tbles du raisonnement Saccades verticales lentes Anomalie de posture (retrocollis++) Dysphagie Chutes pluriquotidiennes Syndrome frontal: grasping, imitation (signe de l applaudissement) Paralysie de la verticalité Rigidité axialemasque facial dystonique Fausses routes Confinement au fauteuil Démence sous corticofrontal Paralysie de l horizontalité gastrostomie

9 ..\Video MAI\park plus\psp peu évoluée.mov..\video MAI\park plus\psp évoluée.mov

10 IRM coronale T2 dilatation du troisième ventricule et atrophie corticale frontale symétrique Sévères

11 Coupe axiale T2 Patchies périphériques diffuses et atrophie corticale frontale Modérées Sévères

12 Coupe sagittale T1 Atrophie mésencéphalique et une dilatation de l aqueduc de Sylvius Absentes Modérées Sévères

13 Coupe axiale T2 dilatation de l aqueduc de Sylvius et augmentation de l angle interpédonculaire Absentes Modérées Sévères

14 Coupe axiale T2 Hypersignaux de la partie haute du mésencéphale Modérés Sévères

15 Sémiologie IRM en coupe sagittale T1 corrélée aux symptômes oculomoteurs Modérée Sévère Atrophie mésencéphalique

16 Sémiologie IRM en coupe axiale T2 corrélée aux troubles axiaux Modérés Sévères Hypersignaux de la partie haute du mésencéphale

17 SPECT

18 TEP 18 FDG: hypométabolisme bifrontal & mésencéphalique

19 TEP 18 FDG

20 Neuropathologie PSP Dégénérescence neurofibrillaire intraneuronale d aspect globuleux Nombreuses lésions type DNF intraneuronales dans la substance grise périaqueducale DNF positive pour la protéine tau par immunohistochimie Un petit nombre de cellules gliales sont positives à la protéine tau

21 DCB

22 La clinique à la première visite Mode d entrée moteur Syndrome parkinsonien asymétrique: 52 % Mode d entrée cognitive Atteinte cognitive : 48 % Apraxie idéomotrice : 33 % Dystonie unilatérale : 30 % Main étrangère : 22 % Myoclonies focales: 15 %

23 Evolution Syndrome akinétorigide unilatéral. Tremblement d action, rapide avec myoclonus et dystonie. Marche instable Video1.mov Dystonie de + en + fixée, irréductible, douloureuse avec attitude typique en poing fermé..\video.avi Signes oculomoteurs: vitesse des saccades normales mais augmentation de la latence; «apraxie oculomotrice» : difficulté à initier les saccades Mais aussi: signes corticaux: apraxie motrice (geste maladroit), idéomotrice, aphasie progressive, tbles visuospatiaux ( ataxie optique, syndrome de balint) Déclin cognitif: très similaire à la PSP: syndrome frontal, dysexécutif, tbles de la personnalité, alien limb. Mémoire préservée Video2.mov

24 IRM coupe axiale T2 Dilatation asymétrique des ventricules latéraux, dilatation du troisième ventricule atrophie corticale péricentrale et hyposignal du putamen

25 Coupe axiale T2 nombreuses patchies périphériques et dilatation asymétrique des ventricules latéraux

26 Coupe coronale T2 dilatation sévère asymétrique des ventricules latéraux et modérée du troisième ventricule

27 Coupe axiale et coronale T1 dilatation modérée asymétrique des ventricules latéraux et modérée du troisième ventricule

28 Coupe sagittale T1 atrophie mésencéphalique modérée

29 Coupe axiale T2 hyposignal modéré des noyaux dentelés

30 SPECT DCB

31 Neuropathologie DCB Neurones Ballonisés ds néocortex et cortex limbique DNF neuronale (tau+), perte neuronale, gliose: locus niger, locus caeruleus, raphe DNF gliale (tau+), plaque astrocytaire, en couronne

32 QUIZ Mr B Pierre 65 ans Troubles moteurs progressifs depuis 3 ans

33 ..\Video MAI\ P DivX.avi

36 Mr B Pierre 65 ans Troubles moteurs de l hémicorps droit progressifs depuis 3 ans IRM cérébrale : atrophie cortico-sous-corticale péricentrale à prédominance gauche 18 FDG-Pet Scan : hypométabolisme affectant - le cortex fronto-pariétal gauche - le thalamus gauche - le noyau lenticulaire gauche

37 Mr B René 64 ans Troubles moteurs progressifs depuis 1 an

38 ..\Video MAI.avi

41 Mr B René 64 ans Troubles moteurs de l hémicorps gauche progressifs depuis 1 an IRM cérébrale : atrophie cortico-sous-corticale péricentrale à prédominance droite 18 FDG-Pet Scan : hypométabolisme péricentral droit Jeune frère de Mr B Pierre

42 ?

43 Dégénérescence corticobasale de forme familiale

44 ..\Video.avi? PSP avec dystonie MSG

45 Une dernière?..\video MAI\ DivX.avi DCB de début choreique

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