Tumeurs intracrâniennes

Transcription

1 Tumeurs intracrâniennes Diagnostic Type histologique Traitement Pr E. Jouanneau, Module 10, U.F.R. Lyon SUD

2 Objectifs : Savoir évoquer le diagnostic Savoir prescrire les examens amenant au diagnostic Avoir des notions sur les tumeurs les plus fréquentes

3 Etages sus et sous-tentoriel

4 Formes anatomo-cliniques

5 Hémisphères Face externe de l hémisphère gauche Installation progressive Syndrome déficitaire Épilepsie Céphalées, HIC et engagement temporal

6 Ventriculaire Hydrocéphalie et HIC

7 Région sellaire Syndrome endocrinien Syndrome ophtalmologique (HBT) D C Coupe anatomique coronale, région sellaire

8 Région pinéale Hydrocéphalie Syndrome de parinaud

9 Tronc cérébral Cervelet Nerfs de l APC

10 Formes anatomo-pathologiques

11 Tumeurs primitives du SNC 2% des cancers Sus-tentoriel chez l adulte (CBTRUS, Surawicz, Neurooncol 1999) 2 ie cause de cancer Sous-tentoriel chez l enfant Classification fonction de la cellule de départ Grade I (bénin) à IV (malin) Tumeurs secondaires Métastases cérébrales chez 24% des patients t atteints t de cancers Adulte

12 Sus-tentoriel

13 Tumeurs primitives extra-axiales Cellules de départ Tumeurs Grade Enveloppes Méninges (arachnoïde) Méningiome I à III Os, cartilage Chondrosarcomes Ostéome I Résidu embryonnaire Chordomes I Sellaire Antéhypophyse ++ Adénomes I Cellules dysembryoplasiques Craniopharyngiome I Cellules germinales Germinome, autres III

14 Tumeurs primitives intra-axiales Cellules de départ Tumeurs Grade Hémisphères Tumeurs neuroépithéliales Glie +++ Astrocytomes, oligodendrogliomes, oligoastrocytomes I à IV Neurone/mixte Gangliocytome, DNET, I, III gangliogliome Résidu embryonnaire PNET IV Système hématopoïétique lymphome IV

15 Ventriculaires Cellules de départ Tumeurs Grade Épendyme Épendymome II, III Tumeurs neuroépithéliales Neurones Plexus choroïde Neurocytome Papillome I I, IV Arachnoïde Méningiome I Tissu dysembryoplasique Kyste colloïde I Pinéale Pinéalocytes Pinéalocytomes, blastomes I à IV Tumeurs germinales III

16 Métastases

17 Sous-tentoriel

18 Tumeurs sous-tentorielles (adulte) Angle ponto-cérébelleux (adulte) : neurinome du VIII, méningiomes Cervelet : métastases Tronc cérébral : gliomes, métastases

19 Tumeurs sous-tentorielles (enfant) Cervelet : astrocytome pilocytique Tronc cérébral éé : gliomes IV ventricule : épendymome, médulloblastome, papillome

20 Grades tumoraux

21 Outils diagnostiques Bilan hormonal, marqueurs tumoraux (AFP, HCG) et cellules tumorales dans le LCR (CI PL HIC) Imagerie morphologique : Anatomie de la lésion, nature et grade (opérabilité) TDM IRM +++ sans et avec injection

22 Limites D diffé ti l!!! AVC Ab è Dg différentiels!!!: AVC, Abcès, maladies inflammatoires

23 Imagerie métabolique par RMN Spectroscopie (grade gliome, abcès) Diffusion (AVC, abcès)

24 Perfusion (grade gliome, lymphome) Gliome de haut grade Lymphome

25 CAT et notions de traitements Toute suspicion de tumeur, bilan d imagerie sans délai et mutation en milieu neurochirurgical Pas de corticothérapie!! Symptomatique SI HTIC: à jeûn, VVP, bilan pré opératoire, anti-oedémateux (diurétiques: Mannitol 20% 80 cc/4 h ou Lasilix 40 mg/24h) Anti-comitiaux, antalgiques, gq Traitement d une hydrocéphalie

26 Éil Étiologique i (multidisciplinaire, lidi ili i RCP) Chirurgie: exérèse, biopsie stéréotaxique Chimiothérapie Radiothérapie, radiochirurgie

27 Pronostic Tumeurs bénignes : dépend d de la localisation li et de l extirpabilité Tumeurs malignes : dépend du type histologique

28 Spécificité des tumeurs les plus fréquentes

29 Gliomes intracrâniens Adulte: grade II à IV, infiltrants Enfant: grade I, astrocytome pilocytique, circonscrits

30 Gliomes de bas grade (grade II) 4% Patient jeune, épilepsie Tumeur homogène, «faussement» limitée à l imagerie, sans P de C Stratégie thérapeutique : Chirurgie Surveillance Biopsie, chimiothérapie/radiothérapie 2 à 4mm/an; anaplasie 5 à 7 ans

31 Femme, 27 ans Etat de mal comitial Oligodendrogliome de grade II

32

33 Gliomes malins Gliomes anaplasiques (grade III) et Glioblastomes (GBM, grade IV, 50%) 50 à 65 ans, déficit, HIC, P de C et nécrose (GBM) à l imagerie Stratégie thérapeutique : Chirurgie Oligodendrogliomes : dél 1p19q+ chimiothérapie sinon radiothérapie GBM : radio-chimiothérapie concomitante (Stupp)

34 Glioblastome (IV)

35 Le pronostic des gliomes de l adulte lt est constamment t fatal (Médiane de survie : 10 à 15 ans pour bas grade; 15 à 60 mois pour haut grade) mais amélioration et espoir! tt ciblés (anti-angiogéniques, anti-egfr ) «à la carte»

36 Méningiomes 24% des tumeurs de l adulte Tumeurs bénignes Femme, 50 ans Stratégie thérapeutique : Chirurgie +++ Radiochirurgie, radiothérapie focalisée si résidu évolutif inextirpable Absence de TT médical

37 Méningiome de l étage antérieur

38 Méningiome de l étage antérieur

39 Lymphomes cérébraux Primitifs (Non Hodgkinien de type B) 4% ( ), contexte d immunodéficience Cortico-sensible (tumeur fantôme) Images floconneuses péri-ventriculaires i i HIV, PL (sauf si HTIC), examen opht (uvéite: oeil rouge douloureux, larmoyant, cercle péri-kératique), bilan systémique (TDM), IRM perfusion Biopsie à titre diagnostic Chimio-radiothérapie

40 Adénomes hypopysaires 10% des tumeurs de l adulte Les adénomes sécrétants ét t Adénomes à PRL: microprl: tt médical ou xie; macroprl : tt médical Adénomes corticotropes : xie Adénomes à GH : xie si pas d extension latérale sinon tt médical +/- xie cytoréductrice

41 Les adénomes non sécrétants ou non fonctionnels (gonadotropes): xie,, radiothérapie si résidu évolutif 1% 99%

42 Métastases Révélatrices ou contexte oncologique connu Origine: poumon, sein, mélanome, rein Stratégie thérapeutique : Multidisciplinarité (stade de la maladie, unique ou multiple, localisation, volume) Chirurgie/radiochirurgieradiochirurgie Radiothérapie, chimiothérapie

43 Schwannomes du VIII Stade ORL: hypoacousie, syndrome vestibulaire Stade neurochirurgical (tumeurs de l angle pontocérébelleux) TT: chirurgie, radiochirurgie