Démence à corps de Lewy démence parkinsonienne

Transcription

1 Démence à corps de Lewy démence parkinsonienne Dr Sarah Benisty Mme B, 82 ans ATCD HTA Diabète Maladie de l oreillette: PM, traitement anticoagulant pour une AcFA Symptomatologie anxiodépressive sous traitement psychotrope (BZD) depuis plusieurs années Absence d antécédents familiaux de démence

2 Née en Algérie, en France depuis l âge de 30 ans LM= français Niveau scolaire primaire, femme au foyer Veuve, 4 enfants Habite dans le même immeuble que sa fille Troubles cognitifs modérés sans limitation de l autonomie, notés par sa famille depuis qq mois Janvier: chute suite à un probable épisode d hallucinations visuelles ( est montée sur un escabeau pour attraper qq chose qu elle voyait sur ses rideaux), compliquée d un tassement vertébral Episode confusionnel lors de l hospitalisation en orthopédie et en SSR, mauvaise tolérance des antalgiques et des BZD. Nouvelle hospitalisation en juin pour idées délirantes associées à des hallucinations visuelles Régression des idées délirantes sous traitement par Seroplex et Risperdal 1 mg/j

3 Retour au domicile depuis un mois: Reconnaît l existence de pertes de mémoire mais qu elle banalise, propos partiellement informatifs Troubles de mémoire notés par ses proches Troubles anxieux, pas de nouvel épisode d hallucinations Perte d autonomie: aidée pour les taches ménagères, la gestion des papiers, la prise des médicaments. Examen (1): MMSE ORIENTATION (9/10) En quelle année sommes-nous?... 1 En quelle saison?... 1 En quel mois?...1 Quel jour du mois? 1 Quel jour de la semaine?...1 Quel est le nom de l'hôpital?... 1 Dans quelle ville sommes-nous?... 1 Quel est le nom du département de cette ville?...0 Dans quelle province ou région sommes-nous?...1 A quel étage sommes-nous?... 1 APPRENTISSAGE (3/3) - Cigare - Fleur - Porte ATTENTION ET CALCUL (1/5) MONDE 1 RAPPEL (2/3) - Cigare..1 - Fleur Porte.0.. LANGAGE (2/3) - Quel est le nom de cet objet (crayon).1 - Quel est le nom de cet objet (montre)..1 - Répétez : "Pas de mais, de si, ni de et".0 EXECUTION DE 3 ORDRES SUCCESSIFS (3/3) - Prenez la feuille de la main droite - Pliez-la en deux - Jetez-la par terre EXECUTION D'UN ORDRE ECRIT (1/1) - Montrez la phrase : "fermez les yeux" ECRITURE SPONTANEE (1/1) - Voulez-vous écrire une petite phrase? PRAXIES CONSTRUCTIVES (0/1) - Voulez-vous recopier ce dessin? SCORE 21/30.

4 Examen (2): MMSE et Horloge Examen cognitif: MMS = 21/30 Examen clinique Rappel différé à l épreuve des 5 mots : 4 + 1/ 0+3, une intrusion Test de l horloge échoué Batterie Rapide d efficience Frontale : 5/18 Syndrome parkinsonien

5 Examens complémentaires TDM cérébral : «atrophie cortico-souscorticale et leucoaraïose» IRM non réalisable ( Pace Maker) Bilan métabolique normal Hypothèses diagnostiques? Démence à corps de Lewy? Maladie d Alzheimer? Démence vasculaire sous-corticale?

6 Démence à corps de Lewy? Hallucinations visuelles Confusion et intolérance aux psychotropes Mais syndrome parkinsonien iatrogène Maladie d Alzheimer? Profil cognitif compatible Mais signes en faveur d une DCL Démence vasculaire? Lésions radiologiques insuffisantes Que faites vous? Examens complémentaires? Prise en charge?

7 Maladie de Parkinson 2 nde pathologie neurodégénérative du sujet âgé Démence à corps de Lewy 2 nde cause de démence neurodégénérative du sujet âgé 10 à 15 % des cas de démences à l autopsie. La démence à corps de Lewy Décrite en 1961 (Okazaki et al.) Présence de corps de Lewy au niveau des régions corticales et du tronc cérébral = inclusions alphasynucléine + -> «synucléinopathie» Fréquemment associé à des lésions de MA Ac antisynucleine

8 Symptômes évocateurs de DCL en présence d un sd démentiel Hallucinations visuelles 40 à 75 % Fluctuations cognitives avec variations de l attention ou de la vigilance 50 à 75% Syndrome parkinsonien spontané 77 à 85 % Sévérité et DOPA sensibilité variable Atteinte plutôt symétrique rigidité prédominante, tremblement de repos rare Syndrome démentiel Indispensable au diagnostic Caractéristiques en faveur du diagnostic Déficit de la mémoire de sévérité variable (<MA) Troubles des fonctions exécutives, de l attention et des capacités visuo-spatiales prédominent habituellement (> MA) Evaluation cognitive MMSE 5 mots Horloge BREF

9 MMS ORIENTATION En quelle année sommes-nous? En quelle saison? En quel mois? Quel jour du mois? Quel jour de la semaine? Quel est le nom de l'hôpital? Dans quelle ville sommes-nous? Quel est le nom du département de cette ville? Dans quelle province ou région sommes-nous? A quel étage sommes-nous? APPRENTISSAGE - Cigare - Fleur - Porte ATTENTION ET CALCUL RAPPEL - Cigare - Fleur.. - Porte.. LANGAGE - Quel est le nom de cet objet (crayon) - Quel est le nom de cet objet (montre) - Répétez : "Pas de mais, de si, ni de et" EXECUTION DE 3 ORDRES SUCCESSIFS - Prenez la feuille de la main droite - Pliez-la en deux - Jetez-la par terre EXECUTION D'UN ORDRE ECRIT - Montrez la phrase : "fermez les yeux" ECRITURE SPONTANEE - Voulez-vous écrire une petite phrase? PRAXIES CONSTRUCTIVES - Voulez-vous recopier ce dessin? SCORE. FERMEZ LES YEUX..

10 Epreuve des 5 mots Identification Rappel immédiat (RI) Libre/5 Indicé/5 Epreuve attentionnelle interférente Rappel différé (RD) Libre/5 Indicé/5 Rappel total= RI +RD Relever la présence et le type d intrusions MUSEE LIMONADE PASSOIRE CAMION SAUTERELLE ENCODAGE Rappel immédiat(l+i) STOCKAGE Rappel différé(l+i) RECUPERATION Rappel différé (L+I) Epreuve des 5 mots Identification Rappel immédiat (RI) Libre/5 Indicé/5 Epreuve attentionnelle interférente Rappel différé (RD) Libre/5 Indicé/5 Rappel total= RI +RD Relever la présence et le type d intrusions MUSEE LIMONADE PASSOIRE CAMION SAUTERELLE ENCODAGE Rappel immédiat(l+i) STOCKAGE Rappel différé(l+i) RECUPERATION Rappel différé (L+I) Syndrome amnésique hippocampique RLD RID ± intrusions Syndrome sous-cortico-frontal RLD RID

11 Test de Grober et Buschke Paramètres Rappel Immédiat/16 Rappel libre (3 essais) /48 Rappel Indicé(3 essais) /48 Réactivité indiçage Reconnaissance /16 Rappel différé /16 Intrusions Contrôle l encodage, évalue les capacités de stockage, récupération, consolidation et apprentissage Attention et fonctions exécutives Permettent d avoir un comportement volontaire et adapté à une situation particulière Impliquent plusieurs capacités: intention, planification, programmation; contrôle du résultats Evaluation par la BREF (Batterie Rapide d Evaluation Frontale) Similitudes: élaboration conceptuelle Fluence verbale (flexibilité mentale, capacité de génération) Comportement de préhension (autonomie environnementale) Séquences motrices (programmation) Consignes conflictuelles (sensibilité à l interférence) Go-no-go (contrôle inhibiteur) Autres épreuves: Attention et mémoire de travail Empan chiffré direct et indirect Empan visuospatial direct et indirect Séquences graphiques de Luria

12 Batterie Rapide d'efficience Frontale (Dubois et Pillon) 1- Epreuve des similitudes Demander en quoi se ressemblent. une orange et une banane une chaise et une table une tulipe, une rose et une marguerite les trois réponses correctes = 3 2 réponses seulement = 2 1 réponse = 1 aucune réponse = 0 2- Epreuve de fluence verbale Demander au patient de donner le maximum de mots commençant par la lettre S. plus de 10 mots = 3 entre 5 et 10 mots = 2 entre 3 et 5 mots = 1 moins de 3 mots = 0 3- Comportement de préhension L'examinateur s'assoit devant le patient dont les mains reposent sur les genoux. Il place alors ses mains dans celles du patient afin de voir s'il va les saisir spontanément. le patient ne saisit pas les mains de l'examinateur = 3 le patient hésite et demande ce qu'il doit faire = 2 le patient prend les mains sans hésitation = 1 le patient prend les mains alors que l'examinateur lui demande de ne pas le faire = 0 4- Séquences motrices de Luria Le patient doit reproduire la séquence "tranche - point - paume" après que l' examinateur lui ait montré seul 3 fois et après qu'il l'ait réalisé 3 fois avec l'examinateur. le patient réussit seul 6 séquences consécutives = 3 le patient réussit seul au moins 3 séquences consécutives = 2 le patient peut y arriver seul mais réussit correcte après ment avec l'examinateur = 1 le patient n'est pas capable de réussir 3 séquences correctes même avec l'examinateur = 0 5- Epreuve des consignes conflictuelles Demander au patient de taper 1 fois lorsque l'examinateur tape 2 fois et vice-versa (séquence proposée ) aucune erreur = 3 seulement 1 ou 2 erreurs = 2 plus de 2 erreurs = 1 le patient suit le rythme de l'examinateur = 0 6- Epreuve de Go - No Go Le patient doit taper 1 fois quand l' examinateur tape 1 fois et ne pas taper lorsque l'examinateur tape 2 fois ( ) aucune erreur = 3 seulement 1 ou 2 erreurs = 3 plus de 2 erreurs = 1 le patient est perdu ou suit le rythme de l'examinateur = 0 Total = /18

13 Autres signes évocateurs Troubles du sommeil paradoxal Cauchemars Sommeil agité Hypersensibilité aux neuroleptiques Signes fréquents mais non spécifiques Symptômes psychiatriques Délire Apathie Dépression Impression de présence Hallucinations auditives Chutes fréquentes et syncopes Dysautonomie Hypotension orthostatique Incontinence urinaire

14 Examens complémentaires IRM cérébrale ++ Scintigraphie cérébrale ++ Scintigraphie de perfusion Dat-scan Biomarqueurs du LCR Faible spécificité pour distinguer la MA des autres démences EEG Scintigraphie myocardique au MIBG IRM cérébrale L atrophie hippocampique peut être modérée (<MA) (coupes coronales T1) Eliminer une pathologie vasculaire sous-corticale significative (leucoaraïose et lacunes) FLAIR T1 T2*

15 Scintigraphie cérébrale de perfusion - Étude du débit sanguin régional, traceurs : HMPAO, ECD - DCL hypoperfusion corticale diffuse, plus marquée au niveau du cortex occipital et cortex frontal - Diagnostic différentiel avec la MA - la MA (Se = 65% ;Sp = 80%) - les DV - les DFT Scintigraphie de neurotransmission au ioflupane (I123) ou Dat scan I 123 = Marqueur du transport de la L DOPA Evalue l intégrité du versant présynaptique de la synapse dopaminergique DCL > Hypofixation du traceur au niveau du striatum Diagnostic différentiel avec la MA Sensibilité 85% Spécificité 100% Pas d intérêt pour le DD avec la démence park

16 La démence parkinsonienne (DP) Survient au cours de l évolution de la maladie ~ 40 % des patients atteints de MP ~ 70% des patients MP > 80 ans Facteurs de risque de DP Âge Hallucinations Somnolence Sévérité de la maladie Évolution de la maladie de Parkinson Démence Troubles cognitifs Hallucinations Dépression, anxiété Troubles végétatifs Troubles du sommeil Troubles moteurs axiaux (marche, équilibre, parole, ) Fluctuations, dyskinésies (70% >7 ans ) Lune de miel 5 à10 ans Diffusion des lésions à d autres structures et rôle du traitement

17 DCL et DP Tableau proche sur le plan clinique et paraclinique (datscan inutile) C est la chronologie des troubles qui les distingue DCL : tb cognitifs précèdent ou surviennent dans la première année après l installation des tb moteurs DP : MP apparue avant le sd démentiel Tableau cognitivo-comportemental souvent au premier plan dans la DCL Diagnostics différentiels de la DCL et de la DP MA Démence vasculaire sous-corticale Autres syndromes parkinsoniens associés à des troubles cognitifs Démence frontotemporale Maladie de Creutzfeld-Jacob

18 DCL et MA MA Tableau cognitif Déficit mnésique au premier plan Hallucinations tardives Sd park iatrogène ou tardif Pas de fluctuations Dat scan - Hypométabolisme du ctx associatif post et temporal DCL Tableau cognitif Tb de l attention, des fonctions exécutives et visuo-spatiaux svt au premier plan Hallucinations précoces Sd park précoce Fluctuations Dat scan + Hypométabolisme plus marqué des aires occipitales Les formes «mixtes» sont fréquentes DCL et Démence vasculaire sous-corticale Tableau clinique de la DVSC Sd dysexécutif et tbs attentionnels prédominant Sd park modéré et chutes Troubles sphinctériens Fluctuations Dépression et apathie Signes focaux Importance de l imagerie IRM ++

19 Autres syndromes parkinsoniens associés à des troubles cognitifs Paralysie supranucléaire progressive Troubles oculomoteurs précoces (verticalité) Sd park axial avec chutes Sd dysexécutif Dégénérescence cortico-basale Asymétrie des troubles Apraxie Sd park sévère, dystonie, myoclonies DCL et DFT DFT Sd dysexécutif Sd frontal comportemental au premier plan Hallucinations rares Sd park possible Pas de fluctuations Atrophie frontotemporale Hypométabolisme frontotemporal avec gradient antéropost DCL Sd dysexécutif Sd frontal comportemental moins sévère Hallucinations visuelles Sd park Fluctuations Hypométabolisme frontal moins sévère et des aires occipitales

20 Critères diagnostiques de DCL (Mc Keith et al., 2005) Sd démentiel Critères majeurs Syndrome parkinsonien spontané Fluctuations cognitives Hallucinations visuelles Critères évocateurs Troubles du sommeil paradoxal Hypersensibilité aux NLP Diminution de la fixation du transporteur de la dopamine au niveau des ganglions de la base DCL probable 2 critères majeurs OU 1 critère majeur et 1 critère évocateur DCL possible: 1 critère majeur OU 1 critère évocateur Critères en faveur ( non spécifiques) Chutes fréquents et syncopes Perte de conscience transitoire inexpliquée Dysautonomie sévère Hallucinations non visuelles Délire systématisé Dépression, Absence d atrophie temporale sévére Hypoperfusion globale en SPECT avec réduction du débit occipital Anomalies de la scinti cardiaque au MIBG Prédominance ondes lentes EEG, possibles ondes pointues temporales Diagnostic peu probable si maladie cérébrovasculaire notable ou signes focaux; sd park au stade de démence sévère; autre pathologie pouvant expliquer la symptomatologie Prise en charge Mesures générales liées au sd démentiel et parkinsonien Inhibiteurs de l acétylcholinestérase Perte cholinergique dans le cortex Seule la Rivastigmine a été évaluée dans une étude en double aveugle vs placebo (McKeith et al.,00; Emre et al.,04) Effet symptomatique sur les fluctuations, les hallucinations, l apathie, troubles attentionnels, l impression clinique globale et l autonomie Exelon patch, après ECG ± avis cardio 4.6 puis 9.5 mg/j

21 Utilisation précautionneuse des psychotropes Neuroleptiques classiques CI Tricycliques et anticholinergiques CI Dépression IRS Hallucinations ou délire Traitement non systématique Augmenter l éclairage en fin de journée Consultation oph Diminuer la L-DOPA et psychotropes (opiacés, anticholinergiques) Rivastigmine et/ou neuroleptique atypique - La clozapine (Leponex ) peut être prescrite sous surveillance hebdo de la NFS, à des doses < 25 à 50 mg/j Troubles du sommeil Clonazepam mélatonine (Circadin ) Symptômes moteurs L-DOPA Non systématique Faible dose et titration progressive Risque d aggravation des signes neuropsychiatriques

22 En pratique Dans le cadre du bilan d une déclin cognitif, rechercher systématiquement: Interrogatoire Hallucinations Fluctuations Troubles du sommeil Chutes et syncopes Examen clinique Syndrome parkinsonien Chez un patient parkinsonien âgé, Rechercher systématiquement un déclin cognitif et un sd démentiel Rechercher troubles du sommeil, hallucinations..

23 Chez un sujet âgé, penser à la DCL devant Episodes confusionnels inexpliqués Chutes ou syncopes inexpliquées Hallucination visuelles Mauvaise tolérance des psychotropes Sd démentiel non typique d une MA Sd dépressif et apathie, délire Troubles du sommeil d installation récente