Exophtalmie non traumatique

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Jean-Marie Larivière
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1 CHAPITRE 7 Exophtalmie non traumatique E. Tuil, F. Mann L'exophtalmie se définit par une protrusion du globe oculaire dans l'orbite. Toute exophtalmie aiguë survenant chez un enfant doit être considérée comme un rhabdomyosarcome jusqu'à preuve du contraire. Devant toute exophtalmie inflammatoire, éliminer une cellulite orbitaire. A. Examen clinique (arbre 7.1) Mesure de l'exophtalmie. Caractères de l'exophtalmie : uni- ou bilatérale, axiale ou non, réductible, pulsatile, isolée ou non. Signes inflammatoires : douleurs, rougeur, œdème palpébral, chémosis. Ophtalmologique : acuité visuelle, pression intra-oculaire, fond d'œil. Neurologique, endocrinien Signes de gravité : ++ souffrance cornéenne : hypoesthésie, malocclusion palpébrale ; compression du nerf optique : baisse d'acuité visuelle (BAV), déficit pupillaire afférent relatif (signe de Marcus Gunn). B. Exophtalmie Confirmer l'exophtalmie : mesure subjective à l'inspection en demandant au patient de pencher la tête en arrière ; mesure objective à l'exophtalmomètre de Hertel (figure 7.1) : protrusion du globe avec une différence entre les deux yeux supérieure ou égale à 2 mm ; 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

2 262 Arbre 7.1. Orientation diagnostique devant une exophtalmie non traumatique. A Examen clinique Fausse exophtalmie B Exophtalmie ± signes orbitaires Rétraction palpébrale Dysthyroïdie Séquelle de paralysie faciale Globe oculaire volumineux myopie forte buphtalmie Énophtalmie controlatérale C Imagerie orbitaire Masse orbitaire NON OUI Inflammation : douleurs à la mobilisation œdème palpébral chémosis Tumoral

3 Exophtalmie non traumatique 263 OUI D Cellulite orbitaire E Orbitopathie F dysthyroïdienne Nerf optique Gliome Ménigiome G Lésion vasculaire Hémangiome caverneux Hémangiome capillaire Hémolymphangiome Varice orbitaire Malformation artério-veineuse Muscles oculomoteurs Myosite Lymphome Métastase NON Inflammation orbitaire spécifique/non spécifique Orbitopathie dysthyroïdienne Constitutionnel Glande lacrymale Dacryoadénite Lymphome Tumeur Parois osseuses Dysplasie osseuse Méningiome sphéno-orbitaire H Localisation orbitaire non spécifique Métastase Lymphome Rhabdomyosarcome Kyste dermoïde Neurofibrome Schwannome Extra-orbitaire Mucocèle sinusienne

4 264 mesure radiologique dans le plan neuro-oculaire de l'indice oculo-orbitaire (longueur prébicanthale externe/longueur axiale 100). Un indice supérieur à 70 confirme l'exophtalmie. C. Masse orbitaire Diagnostic topographique : masse intraconique : exophtalmie axile, non réductible, atteinte du nerf optique : BAV voire cécité, fond d'œil : œdème ou atrophie papillaire ± plis rétiniens ou choroïdiens, masse extraconique : déplacement du globe en fonction de la localisation (dystopie). D. Cellulite orbitaire Voir chapitre 8. Figure 7.1. Mesure à l'exophtalmomètre de Hertel. E. Orbitopathie dysthyroïdienne Phase non inflammatoire : dysthyroïdie Terrain : 90 % hyperthyroïdie, signes d'hyperthyréose : amaigrissement, tachycardie, thermophobie, soif intense, goitre thyroïdien ; 5 % hypothyroïdie ; 5 % euthyroïdie.

5 Exophtalmie non traumatique 265 Triade : exophtalmie axile, réductible, uni- ou bilatérale ; troubles oculomoteurs : diminution de l'abduction et de l'élévation par atteinte préférentielle du droit médial et inférieur ; rétraction palpébrale (rechercher une asynergie oculopalpébrale). Signes de gravité : neuropathie optique ; exposition cornéenne ; hypertonie oculaire. Scanner : forme musculaire : gros muscles oculomoteurs (droit inférieur > droit médial > droit supérieur > droit latéral) avec épargne des tendons d'insertion ; forme graisseuse : hypertrophie graisseuse sans atteinte musculaire ; forme mixte (musculaire et graisseuse). Phase inflammatoire Score d'activité clinique initial (établi sur 7 points : 1 point par item) : 1 : douleur orbitaire spontanée ; 2 : douleur orbitaire lors de la motilité oculaire ; 3 : rougeur palpébrale ; 4 : œdème palpébral ; 5 : hyperhémie conjonctivale ; 6 : chémosis ; 7 : inflammation caronculaire. Traitement : dans tous les cas, traitement thyroïdien (avis endrocrinologue) : dans les formes peu sévères (score < 3) : arrêt du tabac, soins locaux (larmes artificielles, lunettes de soleil), Sélénium 100 μg 2/jour, recherche et traitement d'une hypertonie oculaire plus fréquente sur ce terrain ; dans les formes sévères (score > 3) : hospitalisation, bolus de Solumédrol puis relais par prednisone ± radiothérapie orbitaire. Exophtalmie œdémateuse maligne (figure 7.2a, b) Peut survenir après thyroïdectomie ou traitement à l'iode radioactif. Exophtalmie : douloureuse, majeure, irréductible, signes oculopalpébraux (chémosis, déficit oculomoteur). Pronostic : cornéen : hypoesthésie, ulcère, abcès, neuropathie optique œdémateuse.

6 266 Figure 7.2. (a) Orbitopathie dysthyroïdienne maligne avec chémosis majeur et ulcération de la cornée. (b) Scanner orbitaire, coupe axiale. Exophtalmie bilatérale, hypertrophie des muscles oculomoteurs. Corticothérapie en urgence ± radiothérapie orbitaire ± tarsorraphie ± décompression orbitaire. Contre-indique l'utilisation de Néosynéphrine ++ : risque de luxation antérieure du globe. F. Inflammation orbitaire spécifique/non spécifique Examen clinique : exophtalmie brutale ou progressive, unilatérale voire bilatérale, douloureuse ; peu ou pas réductible ;

7 Exophtalmie non traumatique 267 autres : myosite (douleur avec diminution de la mobilité oculaire), neuropathie optique, sclérite postérieure, uvéite, décollement rétinien exsudatif, œdème maculaire. Scanner : infiltration orbitaire ; hypertrophie du nerf optique, de la glande lacrymale et/ou des muscles oculomoteurs (tendons atteints). Échographie en mode B : image en «T» en cas de sclérite postérieure, hypertrophie musculaire en cas de myosite. Bilan étiologique : TSH, T4, TRAK (anticorps anti-récepteur de la TSH), ECA (enzyme de conversion de l'angiotensine), ANCA, FAN (facteur antinucléaire), anticorps anti-ssa et SSB Biopsie à discuter si doute diagnostique avec un lymphome ou une inflammation orbitaire spécifique. Étiologie : souvent idiopathique : inflammation orbitaire non spécifique ; 10 % maladie de système : inflammation orbitaire spécifique (sarcoïdose, périartérite noueuse, granulomatose de Wegener, syndrome d'hyper IgG4 ). Traitement : anti-inflammatoire non stéroïdien ou corticothérapie (per os ou en intraveineux) selon la symptomatologie. Surveillance : récidive, transformation lymphomateuse. G. Vasculaire Hémolymphangiome orbitaire Malformation vasculaire «exclue» potentiellement hémorragique. Examen clinique : facteurs d'aggravation de l'exophtalmie : notion de traumatisme, infection des voies aériennes supérieures (VAS), vésicules translucides de la conjonctive ou des paupières. IRM orbitaire : masse orbitaire mal limitée ; lésions kystiques ; niveau liquide-liquide (par sédimentation du sang). Traitement : baisse de l'acuité visuelle : adresser à un centre spécialisé pour prise en charge chirurgicale ; pas de baisse de l'acuité visuelle : traitement d'une éventuelle infection des VAS.

8 268 Varice orbitaire Malformation vasculaire à bas débit. Examen clinique : exophtalmie intermittente apparaissant lors de certaine position de la tête (manœuvre de Valsalva positive). Prise en charge : scanner avec injection en décubitus et en procubitus (confirmation diagnostique) ; avis spécialisé. Fistule carotidocaverneuse Malformation vasculaire à haut ou à bas débit. Pathologie du sinus caverneux. Mécanisme : post-traumatique ; spontanée femme âgée. Examen clinique : thrill ; pulsation ; dilatation vasculaire conjonctivale (figure 7.3) ; chémosis : aspect classique en «tête de méduse» ; hypertonie oculaire ; dilatation vasculaire au fond d'œil. Prise en charge : imagerie neurovasculaire ; avis spécialisé. Image en tire-bouchon Figure 7.3. Fistule carotidocaverneuse.

9 Exophtalmie non traumatique 269 H. Rhabdomyosarcome orbitaire (figure 7.4a, b) Tumeur orbitaire maligne le plus souvent primitive (issue de cellules mésenchymateuses indifférenciées) de l'orbite. Examen clinique : jeune enfant ; altération de l'état général ; exophtalmie unilatérale rapidement progressive ; masse ± inflammatoire. Conduite à tenir : scanner orbitaire en urgence ; biopsie orbitaire en urgence au bloc sous anesthésie générale ; adresser à un centre spécialisé en oncologie pédiatrique (chimiothérapie ± radiothérapie). Figure 7.4. (a) Rhabdomyosarcome. Tuméfaction inflammatoire orbitaire gauche apparue en 3 semaines ; (b) scanner orbitaire, coupe axiale. Masse extraconique avec refoulement du globe oculaire.

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