QUEL BILAN D IMAGERIE POUR UN SYNDROME POLY-MALFORMATIF?
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- Rémi Bossé
- il y a 7 ans
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1 QUEL BILAN D IMAGERIE POUR UN SYNDROME POLY-MALFORMATIF? Dr Denis BOSSARD Hopital Privé Jean Mermoz. Lyon. denis.bossard@mac.com
2 PLAN Les TECHNIQUES D D IMAGERIE Les MALFORMATIONS CRANIO- FACIALES Les ANOMALIES D OREILLED Les ANOMALIES DENTAIRES Les MALFORMATIONS VASCULAIRES
3 BILAN GENERAL MALFORMATIONS RENALES ECHOGRAPHIE ABDOMINALE MALFORMATIONS CARDIAQUES ECHOGRAPHIE CARDIAQUE MALFORMATIONS OSSEUSES RADIOGRAPHIES
4 LES TECHNIQUES: Radiologie standard Echographie et Doppler Angiographie Scanner I.R.M
5 LES TECHNIQUES: Radiologie standard Echographie et Doppler Angiographie Scanner I.R.M
6 ECHOGRAPHI E DOPPLER COULEUR
7 - DOPPLER PULSE - DOPPLER COULEUR - DOPPLER ENERGIE ECHO -DOPPLER - INJECTION (d-galactose)
8 LES TECHNIQUES: Radiologie standard Echographie et Doppler Angiographie Scanner I.R.M
9 ANGIOGRAPHIE: Artériographie Phlébographie
10 LES TECHNIQUES: Radiologie standard Echographie et Doppler Angiographie Scanner I.R.M
11 SCANNER : EVOLUTION et REVOLUTION SCANNER SEQUENTIEL (1980) SCANNER SPIRALE (1990) SCANNER MULTICOUPE (2000)
12 SCANNER SEQUENTIEL 1 ROTATION DU TUBE = 1 COUPE ENSUITE: DÉPLACEMENT DE LA TABLE.. ET AINSI DE SUITE
13 SCANNER SPIRALE DEPACEMENT PERMANENT DE LA TABLE Rayons X DELIVRES DURANT TOUT LE DEPLACEMENT.
14 SCANNER MULTICOUPE SCANNER SPIRALE PLUSIEURS DETECTEURS DONC.. PLUSIEURS COUPES A CHAQUE ROTATION
15 INTERET DE CETTE EVOLUTION MEILLEURE RESOLUTION SPATIALE DANS LES 3 PLANS SCANNER SEQUENTIEL (1992): 50 COUPES = 2 MIN.
16 Coupe axiale Rec. Coronale Rec. sagittale
17 Coupe axiale Rec. MIP Rec. 3D
18 Coupe axiale E.V. Reconstructions 3D Multi-tissus.
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20
21 SCANNER = MULTIPLAN
22 SCANNER = MULTI-TISSUS Marie ODIN, F SCANNER LYON ST JEAN CT SCANNER LYON ST Acq: , Image:
23 SUPPORT FILMS RADIO BANDES VIDEO PAPIER RESEAUX CD +++
24 LES TECHNIQUES: Radiologie standard Echographie et Doppler Angiographie Scanner I.R.M
25 IRM ETUDE MULTIPLANNAIRE CONTRASTE TISSULAIRE SEQUENCES RAPIDES INJECTION +SUPPRESSION DE GRAISSE
26
27 Angiographie par Résonance Magnétique
28 LES CRANIOSTENOSES RARES (1 pour 2 à 4000 naiss.) DEPISTAGE CLINIQUE RADIO SCANNER
29 CLICHES SIMPLES Dépistage Pronostic
30 SCANNER Recherche d d anomalies cérébrales associées Analyses des sutures sur les coupes Morphologie globale de la déformation sur le 3D
31 SCANNER Recherche d d anomalies cérébrales associées Analyses des sutures sur les coupes Morphologie globale de la déformation sur le 3D
32 SCANNER Recherche d d anomalies cérébrales associées Analyses des sutures sur les coupes Morphologie globale de la déformation sur le 3D
33 SCANNER
34 SCANNER 3D Acquisition spiralée multicoupe (12 sec.) Irradiation réduite Reconstruction 3D EXO et ENDO
35 PACHYCEPHALIE Lambdoïde Uni ou Bilateralle
36
37 TRIGONOCEPHALIE Flora SUFFYS, F OT Acq: 0, Image: 2 Métopique Mauvais pronostic
38 Coronale BRACHYCEPHALIE
39 CONTROLES POST- OPERATOIRES
40 HEMI-ATROPHIES Diagnostic CLINIQUE Radio simples (Pano..) Anomalies multiples (oreille..) Scanner PRE- THERAPEUTIQUE FACIALES
41
42
43 PROTOTYPAGE POUR DISTRACTION OSSEUSE
44 Les MALFORMATIONS D OREILLE En France, 2 à 3 enfants sur 1000 naissent avec un trouble auditif. Un sur 1000 présente une surdité congénitale profonde (> 90dB). On estime que les causes génétiques représentent environ 50 % des étiologies des surdités, l autre moitié étant liée à des causes environnementales. Parmi les surdités d origine génétique on distingue 1/3 de formes syndromiques qui s accompagnent d autres anomalies et 2/3 de formes non syndromiques où la surdité est isolée.
45 Les MALFORMATIONS D OREILLE Le diagnostic des surdités syndromiques repose sur les symptômes associés Atteinte ophtalmologique : syndrome de Usher, de Norrie, de Stichler Atteinte rénale : syndrome d Alport Atteinte cardiaque : syndrome de Jerwell Lange Nielsen Atteinte endocrinienne : syndrome de Pendred Atteinte squelettique : syndrome de Marfan, mucopolysaccharidoses Atteinte pigmentaires : syndrome de Waardenburg Atteinte du cou ou des oreilles : syndrome de BOR, dysostoses mandibulofaciales Atteinte du système nerveux central : neurofibromatose de type 2, hérédodégénérescence spinocérébelleuse. Il existe plus de 500 syndromes génétiques susceptibles d entraîner une surdité.
46 Les MALFORMATIONS D OREILLED SCANNER: CAE Oreille moyenne Oreille interne (canaux)
47 Les MALFORMATIONS D OREILLED SCANNER: CAE Oreille moyenne Oreille interne (canaux)
48 Les MALFORMATIONS D OREILLED IRM: CAI Oreille interne (contenu des canaux) Encéphale
49 Les SURDITES de TRANSMISION Malformations d OREILLE EXTERNE Aplasies MAJEURES Formes bilatérales (chir.fonctionelle vers 6 ans?) Paralysies du VII (naissance)
50 Les SURDITES de TRANSMISION Malformations d OREILLE EXTERNE Aplasies MINEURES Malformations associées Osselets? Oreille interne? Pré-opératoire
51 Les SURDITES de TRANSMISION Malformations d OREILLE MOYENNE Synostoses ( fixations)
52 Les SURDITES de TRANSMISION Malformations d OREILLE MOYENNE Synostoses ( fixations)
53 Les SURDITES de TRANSMISION Malformations d OREILLE MOYENNE Bocs uncudo-maléaires
54 Les SURDITES de TRANSMISION Malformations d OREILLE MOYENNE Anomalies distales de la chaine Aplasie de l enclume Aplasie de l étrier Coupe AXIALE coupe CORONALE
55 Les SURDITES de TRANSMISION Malformations d OREILLE MOYENNE Attention au trajet du VII! Attention aux anomalies de l oreille interne! (Geyser).
56 Les SURDITES de PERCEPTION Malformations d OREILLE INTERNE Dilatation de l aqueduc du vestibule
57 Les SURDITES de PERCEPTION Malformations d OREILLE INTERNE Dilatation de l aqueduc du vestibule (surdité dès la naissance, décompensation chez l adulte)
58 Les SURDITES de PERCEPTION Malformations d OREILLE INTERNE Aplasie (Michel) ou hypoplasie de la cochlée, Oreille «Geyser»
59 Les SURDITES de PERCEPTION Malformations d OREILLE INTERNE Dehiscence des canaux Semi-circulaires.
60 Les «MALFORMATIONS VASCULAIRES» de l oreille. l Carotide aberrante
61 Synthèse: une dysplasie mandibulaire
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65 ANOMALIES MAXILLO-FACIALES DIVERSES Dysmorphoses dento-maxillo-faciales Fentes labio-palatines Malpositions dentaires Atrésies choanales
66 Dysmorphoses dento-maxillo- faciales Fentes labio-palatines Radiographies simples: PANO / TELECRANE (occlusion) SCANNER très rarement.
67 Malpositions dentaires Molaires incluses
68 CANINES incluses
69 Pr JL Coudert (Lyon) CANINES incluses
70
71 ATRESIES CHOANALES
72 ATRESIES CHOANALES
73 Autres anomalies
74 Autres anomalies
75 Autres anomalies
76 MALFORMATIONS VASCULAIRES ANGIOMES IMMATURES = HEMANGIOMES Évolution FAVORABLE en 18 mois (triphasique) localisations PERI-ORIFICIELLES Traitement des SEQUELLES Peu ou pas de place pour l imagerie ( CLINIQUE )
77 MALFORMATIONS VASCULAIRES ANGIOMES IMMATURES
78 ANGIOMES MATURES - ANGIOMES PLANS ANGIOMES CAPILLARO-VEINEUX MALF. ARTERIO-VEINEUSES
79 LES ANGIOMES PLANS Fréquence ++ Faible débit Pas de place pour l imagerie SAUF Localisation FRONTALE ( V1) = STURGE WEBER
80 LES ANGIOMES CAPILLARO-VEINEUX Ectasies veineuses circulantes Donc IMAGERIE Effet de masse (écho, IRM) Flux (doppler +) Phlébolithes Valsalva
81
82 Exemple: VARICE ORBITAIRE Echographie
83 Exemple: VARICE ORBITAIRE Doppler-couleur Avec Valsalva
84 Exemple: VARICE ORBITAIRE Scanner Avec injection
85 TRAITEMENT Radiologie interventionnelle +/- éxérese chirurgicale
86 Injection de produites SCLEROSANTS Ethibloc Trombovar.
87 MALFORMATIONS ARTERIO-VEINEUSES ( «angiomes» ) Shunts artério-veineux ++ Évolution (loco-régionale? insuff.cardiaque?)
88 MALFORMATIONS ARTERIO-VEINEUSES Chez l enfant diagnostic différentiel parfois difficile avec l angiome plan ECHO-DOPPLER (flux/shunt..)
89 MALFORMATIONS ARTERIO-VEINEUSES IRM: bilan d extension en profondeur
90 TRAITEMENT: PRUDENCE Chirurgie: recrutement d autres afférences ultérieures ne pas se couper l accès vasculaire Radiologie interventionelle: EMBOLISATION
91 EMBOLISATION: Seule (multi-séances) Couplées avec la chirurgie
92
93
94 Lymphangiome Kystique
95 Lymphangiome Kystique
96 Lésions «voisines» Fibrome naso-pharyngien Tumeur glomique Fistule durale..
97 FIBROME NASO-PHARYNGE EMBOLISATION
98 TUMEUR GLOMIQUE
99 En RESUME Ne pas méconnaitre une malformation associée (rein / cœur c / os ) Anomalies «DURES»: radiographies simples: toujours Scanner: parfois (pré-thérapeutique) toujours (oreille..) Anomalies «MOLLES» Échographie Doppler (ne pas ignorer une MAV) IRM
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