LES PATHOLOGIES HYPOPHYSAIRES

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Pauline Larrivée
il y a 7 ans
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1 ENDOCRINOLOGIE LES PATHOLOGIES HYPOPHYSAIRES I - RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE 1) SITUATION ANATOMIQUE L'hypophyse se situe dans la selle turcique entre : Le chiasma optique : au dessus Le sinus sphénoïdal : au dessous Les sinus caverneux contenant les carotides internes et des nerfs oculomoteurs de chaque côté 2) LES HORMONES a) Hypophysaires TSH stimulée par TRH : agit sur la thyroïde (T3, T4, calcitonine) GH stimulée par GHRH : agit sur la croissance osseuse (Somatomédine TGF 1 ) ACTH stimulée par CRH : agit sur les surrénales (Cortisol). La plus vitale. FSH-LH stimulée par LHRH et GnRH : gonades (testostérone, progestérone, œstrogènes) PRL inhibée par la dopamine : agit sur les seins (Prolactine) b) Post-hypophysaires Ocytocine ADH : vasopressine II - LES PATHOLOGIES TUMORALES Plusieurs types de tumeurs possibles : A - LES ADENOMES HYPOPHYSAIRES Bénins. Classés selon l'hormone sécrétée par l'adénome : PRL : 40% GH : 10% FSH : 10% ACTH (maladie de Cushing) : 10% TSH : 1% Non sécrétants : 20% 1) TROIS QUESTIONS a) La tumeur est-elle sécrétante? On fait un dosage de base. On pratique par cycles (plusieurs dosages) à cause du caractère pulsatile de la sécrétion. Tests de freinage. Parfois, ces tests sont normaux. La solution est donnée au moment de la chirurgie. On met la tumeur sur une lame et on regarde ce qu'elle sécrète : immunohistochimie. b) Détruit-elle les autres fonction? Existe-t-il une insuffisance hypophysaire? On fait des dosages de base. On pratique des tests de stimulation, puisqu'on cherche un déficit. LH-FSH : test LHRH GH : test GHRH, ornithine CTH : test au CRH TSH : test au TRH 1

2 c) Quel est le retentissement tumoral? Conséquence sur le chiasma optique en particulier, quand la tumeur s'étend vers le haut. C'est la partie centrale du chiasma qui est touchée : vision des côtés. Le patient voit comme avec des œillères. On fait un champ visuel. Si la tumeur s'étend sur les côtés, elle envahit le sinus caverneux et peut toucher une carotide interne. Si elle s'étend vers le bas, elle envahit le sinus sphénoïdal. Sinusites difficiles à soigner. B - CRANIOPHARYNGIOME Cancer de l'hypophyse chez l'enfant. La plus fréquente. C - GLIOME Tumeur du chiasma optique. Le plus souvent chez l'enfant. Cancéreuse. III - L'INSUFFISANCE HYPOPHYSAIRE Elle peut être partielle ou totale. A - TOTALE 1) SEMIOLOGIE Le patient présente : Une asthénie Une prise de poids : déficit en cortisol Aménorrhée, troubles de la libido Perte des poils Pâleur Frilosité Aspect en Bouddha. 2) ÉTIOLOGIE Tumeur Iatrogène Radiothérapie Chirurgicale Infiltrations de l'hypophyse Tuberculose Sarcoïdose Atteintes vasculaires Spasme des artérioles qui irriguent l'hypophyse (post-partum) Sheehan 3) TRAITEMENT On compense le déficit hypophysaire : ACTH : hydrocortisone 2 à 3 fois/j TSH : T4 1 fois/j GH : injection d'analogues 1 fois/j LH-FSH : analogues HMG et œstroprogestatifs 2

3 IV - LE RETARD DE CROISSANCE L'hormone de croissance (GH) intervient dans la croissance des os. Elle agit en stimulant la production d un facteur de croissance : la somatomédine. La croissance dépend de plusieurs facteurs : Milieu Génétiques Hormonaux A - LE DIAGNOSTIC 1) CLINIQUE Quand un enfant vient en consultation, on fait sa biométrie : mesure des os. On établit sa courbe de croissance. Prise des paramètres : Poids Taille Périmètre crânien Étude des courbes Faire un diagnostic Essayer d'ébaucher un pronostic Envisager le traitement utile 2) LES ETAPES D'UNE CROISSANCE NORMALE a) 1 ère étape : prénatale Attention au RCIU. b) 2 ème étape : 2 premières années Croissance rapide : 24 cm la 1 ère année 11 cm la 2 ème année c) 3 ème étape De 2 ans à la puberté : 5 cm/an. d) 4 ème étape : puberté Influe de manière décisive sur la taille définitive Moment où elle débute Rythme de croissance pendant la puberté B - LES CAUSES ENDOCRINIENNES 1) DEFICIT EN HORMONE DE CROISSANCE a) Congénital Avec signe de ligne médiane Avec d'autres déficits hypophysaires Isolé Agénésie pituitaire b) Acquis Tumeurs hypothalamiques Histiocytose X Infection du système nerveux central Traumatisme crânien Irradiations cérébrales Accidents vasculaires cérébraux Hydrocéphalie 3

4 c) Variantes Syndrome de Laron : pas de récepteurs à l'hormone de croissance Hormone de croissance inactive Pygmées 2) AUTRES d) Déficit partiel ou neurosécrétoire Nanisme psychosocial Hypothyroïdie Excès de glucocorticoïde (endogène : Cushing, ou exogène) Pseudo-hypoparathyroïdisme Déficit en vitamine D Diabète sucré mal équilibré Diabète insipide non traité C - LES CAUSES NON ENDOCRINIENNES a) Petite taille constitutionnelle b) Petite taille génétique c) Retard de croissance intra-utérin d) Syndrome des petites tailles Syndrome de Turner et ses variations Syndrome de Noonan Syndrome de Willi-Prader-Labhart Syndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl e) Maladies chroniques Cardiaques Pulmonaires : asthme et mucoviscidose Gastro-intestinales : malabsorption Hépatiques Hématologiques : drépanocytose, thalassémie Rénales : acidoses tubulaires ou insuffisances rénales immunologiques : connectivites, polyarthrites Désordres du système nerveux central Malnutrition : cancer, anorexie spontanée ou induite Dysplasie squelettique D - BILAN a) HDM b) Examen c) Biométrie < - 2 DS (dérivations standard) d) Analyse sanguine NFS Fer sérique Calcémie Créatininémie e) Âge osseux À mettre en rapport avec l âge réel. f) Deux tests de stimulation de l'hormone de croissance 4

5 GH < 5 ng/ml au test de stimulation. L'hormone ne peut être obtenue que sur demande auprès du ministère de la santé. A été la cause de transmission de la maladie de Creutzfeldt-Jacob. E - TRAITEMENT Le traitement dure de 3 à 5 ans. Trois indications reconnues : Déficit en hormones de croissance Syndrome de Turner Retard de croissance intra-utérin (RCIU) qui se prolonge V - LE DIABETE INSIPIDE La post-hypophyse produit de la vasopressine (ADH) qui favorise la réabsorption de l'eau au niveau des tubes rénaux distaux. Évite la déshydratation. 1) DIAGNOSTIC Diabète insipide : diurèse > 3 l/24 h. Trois circonstances qui provoquent un diabète insipide : a) Diabète insipide central Pas de sécrétion d'adh. b) Diabète insipide néphrogénique Pas de récepteurs de l'adh. c) Potomanie On procède à une épreuve de restriction hydrique : Dans le 1 er cas, le patient continue à uriner. Dans le 2 ème cas, également. Si le patient est potomane, la diurèse s'arrête. À la fin du test (3 à 12 heures), on injecte de l'hormone antidiurétique : Dans le 1 er cas le patient va cesser d'uriner Dans le 2 ème cas, il va continuer : pas de récepteurs Surveiller : Pression artérielle : malaise Poids Diurèse Iono sanguin et urinaire 2) TRAITEMENT a) DI central MINIRIN : analogue de l'adh en spray ou en cachets. b) Potomanie Thérapie comportementale. TÉGRÉTOL : diminue l'envie de boire. c) DI néphrogénique Pas grand chose à faire. On essaie le MINIRIN. VI - ACROMEGALIE 5

6 Due à un adénome hypophysaire à GH dans 99% des cas. La somatostatine (SRIF) inhibe la sécrétion de GH (hormone de croissance). La GH stimule la sécrétion d'igf-1 (Insulin-like growth factor). 1) SEMIOLOGIE L'hypersécrétion de GH provoque différentes anomalies : Déformations caractéristiques Hypersudation, séborrhée Mégasplanchnie Manifestations rhumatologiques HTA Diabète Syndrome du canal carpien : fourmillements dans les doigts, myopathie Effets tumoraux : Céphalées Altération du champ visuel Hypopituitarisme 2) MALADIE GRAVE PAR LES COMPLICATIONS ASSOCIEES a) Causes de morbidité Diabète HTA Ostéo-arthropathies Apnées du sommeil b) Causes de mortalité Incompétence myocardique AVC Cancer du colon 3) DIAGNOSTIC a) Test de freinage de la sécrétion de GH par une charge en glucose b) Dosage d'igf1 sérique c) Cycle de GH 4) TRAITEMENT a) Chirurgie Si adénome < 10 mm : 75% de succès Si adénome invasif : résultats décevants, complications b) Radiothérapie Radiothérapie externe : délai d'action 10 ans + insuffisance hypophysaire c) Bromocriptine Normalise le volume de l'adénome et la sécrétion de GH. 20% de patients : < 5 µg/l d) Somatostatine Injection sous-cutanées 3 fois/j. Il existe des dérivés retard : 1 injection par mois SOMATULINE SANDOSTATINE Retard VII - HYPERPROLACTINEMIE 6

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