Lymphomes de l Appareil Urinaire

Transcription

1 Lymphomes de l Appareil Urinaire M Liberatore, F Roffi, D Eiss, S Poiree J-M Correas, S Merran, O Helenon Hopîtal Necker, Paris

2 Introduction 2 ème localisation de la maladie en fréquence, après le système hématopoïétique et lymphatique Surtout dans les formes disséminées Rarement isolé et primitif (représente moins de 1% des lymphomes) Capsule rénale ou graisse périrénale riche en lymphatiques Foyers d inflammation chronique avec lymphocytes

3 Lymphomes du rein Facteurs étiopathogéniques Virus : EBV Immunodépression Acquise : SIDA : 8 à 10 % Post transplantation : (Poumon > cœur > Rein 1,4 %) Anomalies chromosomiques Radiations ionisantes

4 Présentation clinique Asymptomatique le plus souvent Découverte au cours de bilan de lymphome Douleur du flanc, hématurie, fièvre, sueurs nocturnes

5 Anatomo-pathologie Lymphome non Hodgkinien (LNH) +++ Grade intermédiaire ou haut Surtout de type B Atteinte rénale ou périrénale dans plus de 50% des cas à la découverte Hodgkin: atteinte rénale dans moins de 1% des cas à la découverte

6 Classifications Reposent sur: Biopsie tissulaire de bonne qualité et de volume suffisant Caractérisation immunophénotypique des populations B et T Informations cliniques et radiologiques Cytologie, Colorations histopathologiques, Cytogénétique, Génétique moléculaire

7 Classifications Working Formulation (1982) 3 grades de malignité Classification de Ann Arbor 4 stades Lymphomes localisés, localement avancés, et disséminés Foie, moelle osseuse et méninges correspondent d emblée à des formes disséminées même si ces lésions sont localisées

8 Mécanismes d extension et croissance tumorale Dissémination hématogène (distribution bilatérale des foyers corticaux) Progression tumorale avec infiltration diffuse Conservation de l aspect du parenchyme et des contours Croissance tumorale focale avec compression et destruction du parenchyme Syndrome de masse avec déformation des contours Extension au rein d une maladie rétropéritonéale

9 Présentation variable à l imagerie Pas de signe spécifique, le scanner étant l examen de référence Intérêt de la ponction biopsie écho-guidée ou sous TDM Permet d éviter des néphrectomies inutiles

10 Multiples masses 50% des cas Bilatérale TDM IV: lésions nodulaires, de 1 à 3 cm, réhaussement faible par rapport au parenchyme sain

11 Patient de 50 ans, séropositivité VIH, scanner injecté avec multiples lésions nodulaires visibles à la phase tubulaire et tardive

12 Masse unique 10 à 20% des cas Peut atteindre 15 cm TDM: masse homogène, hypovasculaire, avec déformation des contours du rein

13 Patiente de 80 ans, découverte d une masse rénale unique, dans le suivi d un lymphome splénique avec adénopathies rétropéritonéales

14 Patiente de 60 ans, lymphome du manteau du rein Dt, avec localisation sur la dernière anse iléale compliquée d une invagination iléo-colique

15 Infiltration rénale à partir d une atteinte rétropéritonéale Environ 20 % des cas Masse ou infiltrat rétropéritonéal Engainement possible des vaisseaux, sans thrombose Extension possible au hile rénal Rententissement possible sur le système collecteur

16 Patient de 32 ans, LNH rétropéritonéal, avec engainement des vaisseaux sans thrombose, infiltration du hile rénal G, engainement de l uretère G et hydronéphrose

17 Atteinte péri-rénale Environ 10 % des cas Par extension extracapasulaire d une maladie rénale ou rétropéritonéale Masse péri-rénale Epaississement du fascia de Gérota

18 Patient de 65 ans, atteinte isolée sous capsulaire

19 Atteinte péri rénale ( infiltration de la graisse péri rénale avec une extension aux espaces péri rénaux)

20 Infiltration rénale diffuse Moins de 10 % des cas Atteinte bilatérale en général Néphromégalie, contours rénaux normaux Diagnostic rétrospectif fréquent avec retour à un aspect normal des reins après traitement

21 Infiltration globale du rein

22 Aspects plus atypiques Remaniements nécrotico-hémorragiques Lésion calcifiée Lésion kystisée

23 Remaniements nécrotiques

24 Autres localisations Atteinte urétérale isolée Atteinte vésicale

25 Patient de 66 ans, séropositivité VIH, lymphome iliaque Dt avec atteinte urétérale par contiguïté

26 Sténose de l uretère pelvien Dt

27 Patient de 29 ans, LNH avec coulée ganglionnaire rétropéritonéale, engainement de l uretère G et épaississement de l uretère Dt

28 Diagnostics différentiels Syndrome de masse: Carcinome à cellules rénales (CCR) dans une forme atypique, métastase Syndrome infiltratif: Pseudotumeur inflammatoire, pyélonéphrite xantho granulomateuse, pyélonéphrite, infarctus Atteinte péri-rénale: extension directe d un CCR, métastase (poumon, sein, mélanome), processus inflammatoire (fibrose rétropéritonéale, hématome, fibrose péri rénale dans le cadre d une maladie d Eirdheim- Chester), sarcome de la capsule PBR

29 METASTASES RENALES Cancers primitifs en cause Cancer bronchique Cancer du sein Mélanome Cancers digestifs (estomac, colon, pancréas) Col utérin Ovaire Thyroïde

30 METASTASES RENALES Imagerie TDM: technique la plus sensible pour la détection des métastases rénales. - nodules de petite taille, multiples et bilatéraux intra parenchymateux sans déformation des contours du rein. - isodenses sur les coupes IV - hypodenses après IV (parfois hypervascularisée : mélanome)

31 METASTASES RENALES

32 Carcinome à cellules rénales dans une forme atypique

33 Patient de 80 ans, tumeur infiltrante du sinus du rein G avec calcul: tumeur de la voie excrétrice

34 Patiente de 69 ans, tableau clinique d infection chronique avec hématurie microscopique pyélonéphrite xanthogranulomateuse

35 Patient de 35 ans, néphropathie à VIH Néphromégalie et aspect infiltré des reins Régression avec traitement anti-rétroviral

36 Patient de 50 ans, ATCD de lymphome, découverte d une lésion infiltrante du pôle inférieur G PBR Infarctus rénal

37 Patient de 60 ans, fibrose péri rénale dans le cadre d une maladie d Eirdheim-Chester

38 Patient de 50 ans, carcinose rétropéritonéale, engainement rétractile

39 Fibrose rétropéritonéale primitive

40 Conclusion L appareil urinaire, et surtout le rein, est un site fréquent d extension dans la maladie lymphomateuse Pas de signe spécifique à l imagerie Présentation variable, avec cependant des formes plus communes à connaître Intérêt +++ de la ponction biopsie pour confirmer le diagnostic et éviter des néphrectomies inutiles

41 Références Sheth S, Ali S, Fishman E. Imaging of Renal Lymphoma: Patterns of Disease with Pathologic Correlation. Radiographics 2006; 26: Bruce A. Urban, Elliot K. Fishmann. Renal Lymphoma: CT Patterns with Emphasis on Helical CT. Radiographics 2000; 20: David S. Hartman et al. Renal Lymphoma: Radiologic-Pathologic Correlation of 21 cases. Radiology 1982; 144: