R. Ghariani (1), D. Ayedi (1), O. Kammoun (1), A. Charfi (2), A. Ghorbel (2), M. Ayadi (2), G. Besbes (2) Menif E (1)

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1 R. Ghariani (1), D. Ayedi (1), O. Kammoun (1), A. Charfi (2), A. Ghorbel (2), M. Ayadi (2), G. Besbes (2) Menif E (1) 1: service d imagerie médicale hôpital Larabta 2: service d ORL hôpital larabta Tunis - Tunisie

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3 L otospongiose est une ostéodystrophie primitive de la capsule otique Cette ostéodystrophie est riche en tissu adipeux formée à partir d îlots cartilagineux devant la fenêtre ovale, la partie antérieure du labyrinthe osseux antérieur et un petit espace préméatique interne Maladie autosomique dominante avec prédominance féminine

4 L objectif de notre travail est d : Etablir une corrélation entre les données cliniques, radiologiques, et opératoire évaluer l intérêt de la l imagerie dans l exploration pré-opératoire des otospongioses

5 MATÉRIELS ET MÉTHODES :

6 Etude rétrospective portant sur 100 patients soit 200 oreilles colligés entre ( ) au service d ORL LA RABTA TUNIS Une exploration fonctionnelle (otoscopie, examen neurovestibulaire, audiométrie tonale et impédancemétrie avec étude du reflexe stapédien) ont été pratiqués dans tous les cas.

7 Tous les patients avaient une symptomatologie clinique évocatrice d otospongiose ont bénéficié d une TDM préopératoire des rochers sans injection de produit de contraste Acquisition volumique infra-millimétrique La classification scannographique de Veillon a été adoptée

8 L âge moyen de nos patients était de 40 ans avec des extrêmes allant de 14 à 67 ans Sexe ratio :0.47 homme 32% femme 68%

9 Motifs de consultation: * Hypoacousie présente chez tous les patients * Bourdonnements d oreilles * Vertige * Paraacousie de WILLIS

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11 RESULTATS : Examen clinique: Otoscopie: - des tympans complets et normaux: 97 patients - une plaque de tympanosclérose: 3 patients Examen neurovestibulaire: normal chez tous les patients Examen ORL : normal chez tous les patients

12 Résultats audiométriques : a/ audiométrie tonale audition normale 21% 0% surdité mixte 39% surdité de transmission 40%

13 b/impédencemétrie: Tympanogramme était central avec une compliance diminuée dans 31 cas, normale dans 68 cas et élevée dans 1 seul cas Reflexe stapédien absent chez tous les patients

14 Résultats scannographiques : * 141 oreilles présentaient des signes radiologiques en faveur d une otospongiose repartis comme suit : Stade scannographique Nombre de cas Ia 43 Ib 27 II 33 III 13 IVa 21 IVb 4 *54 oreilles examen TDM normal *2 cas de dislocation de la chaine ossiculaire *1 cas de déhiscence du canal semi-circulaire supérieur *une anomalie ossiculaire bilatérale chez un patient

15 110 oreilles ont été opérées le diagnostic peropératoire d otospongiose a été retenu dans les 110 cas avec une confirmation TDM préopratoire dans 82% des cas Otospongiose chirurgie Otospongiose TDM 90 Pas d otospongiose TDM

16 Ainsi dans notre série la sensibilité du scanner dans la détection de l otospongiose est 90% avec une spécificité estimée à 63%

17 Parmi les 90 oreilles non opérées 49 oreilles présentaient une otospongiose clinique et radiologique évoluée 26 oreilles saines 15 présentaient une otospongiose avec audition normale et des images radiologiques évocatrices Audition normale avec image radiologique évocatrices d otospongiose Stade Ia Ib II III IV Nombre de cas

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19 Toute surdité de transmission à tympan normal avec reflexe stapédien absent n est pas une otospongiose un bilan scannographique est indispensable

20 Acquisition hélicoïdale selon un plan horizontal parallèle au plan orbito-méatal au dessous de l orbite L épaisseur de coupe varie t de 0,5 à 0,6 mm. L intervalle de coupes :0,2 mm. Fenêtres larges à 4000UH et le niveau à 700UH. Le niveau des fenêtres doit être réduit entre 0 et 200UH pour mieux étudier les branches du stapes

21 Le plan principal est axial en reconstruction parallèle au canal semi-circulaire latéral Reconstruction multi- planaires: Plan parallèle au canal semi-circulaire supérieur pour étude de ce canal Reconstruction en double obliquité dans le plan de l étrier et de ses branches. Cette reconstruction permettra également l étude de l ensemble de la chaîne ossiculaire (recherche d une fixation au cadre tympanique)

22 Les reconstructions en double obliquité dans le plan de l étrier et de ses branches sont obtenues en deux temps:

23 1er temps: reconstruction coronale oblique passant par le centre de la platine 2ème temps: reconstruction axiale oblique selon le plan de l apophyse lenticulaire et le centre de la platine Resultat

24 Intérêt de l imagerie tomodensitométrique L imagerie TDM permet de : 1/ Confirmer le diagnostic 2/ Préciser le cadre anatomique d une éventuelle chirurgie 3/ Rechercher des malformations associées 4/ Eliminer les autres diagnostics différentiels d une surdités de transmission ou mixte à tympans normaux avec reflexes stapédiens abolis 5/ Donner une valeur pronostique au geste opératoire en fonction des localisations otospongieuses

25 L épaississement platinaire est considéré comme pathologique, s il est supérieur à 0,7 mm Il est exceptionnellement isolé (0.02%)

26 Un foyer otospongieux actif se caractérise par le présence d hypodensité de l os labyrinthique, circonscrite, à limites floues, touchant six sites de prédilection : -La fissula antéfenestram - La platine de l étrier -La fenêtre ronde - La capsule péricochléaire - La fissula post fenestram -La paroi antérieure du méat auditif interne A noter le foyer otospongieux peut apparaitre plus dense : foyer otosclereux

27 Classification de Veillon Type IA IB II III IVA IVB Classification de Veillon Atteinte isolée de la platine épaisse (supérieure à 0.6 mm ) et hypodense Hypodensité préstapédienne inférieure ou égale à 1 mm, sans extension à la couche labyrinthique moyenne antérieure Hypodensité préstpédienne de diamètre supérieur au millimètre, sans contact avec la lumière cochléaire Hypodensité préstapédienne supramillimétrique en contact avec la lumière cochléaire Hypodensité situées en avant, en dedans ou en dessous de la cochlée, dans la couche moyenne de la capsule labyrinthique Hypodensité labyrintique, postérieure autour de la lumière des canaux semi circulaires ou du vestibule

28 Stade Ib: Hypodensité préstapédienne inférieure ou égale à 1 mm, sans extension à la couche labyrinthique moyenne antérieure

29 Stade II: Hypodensité préstpédienne de diamètre supérieur au millimètre, sans contact avec la lumière cochléaire

30 Stade III: Hypodensité préstapédienne supramillimétrique en contact avec la lumière cochléaire

31 Stade IVA :Hypodensité situées en dedans de la cochlée

32 1) Procidence du canal du nerf facial Sur une coupe coronale, on trace une tangente passant par le bord inférieur du canal facial au dessus de la fenêtre ovale, une procidence du canal du nerf facial est définie par la projection du canal facial tympanique dans la moitié inférieure du recessus de la fenêtre ovale Absence de procidence du canal facial

33 2) Etroitesse de la fenêtre ovale :soit constitutionnelle ou rétrécit par un foyer otospongieux hypertrophique préstapédien Etroitesse constitutionnelle de la fenêtre ovale

34 3) Aspect de la longue apophyse de l enclume: où va se fixer le piston en cas de chirurgie 4) L environnement du marteau: cet osselet doit être entouré de l air, une tympanosclerose ou un comblement de l oreille moyenne donne des résultats post opératoire moins bon

35 5) Persistance d une artère stapédienne 6) Oreille GEYSER : - Élargissement du méat auditif interne et du canal cochléaire -Hypoplasie cochlée -Absence de modiolus

36 3) Les diagnostics différentiels devant une surdité de transmission à tympan normal il faut éliminer: Devant un épaississement platinaire Devant des hypodensités de l os périlabyrintique Autres * Tympanosclérose * Platine malformative fixée * Platine inflammatoire congestive * Fistule périlymphatique de la fenêtre ovale Ilots cartilagineux physiologique Maladie de Paget Maladie de Lobstein *Anomalies ossiculaire Les surdités de transmission de l oreille interne( déhiscence du canal semi circulaire supérieur, syndrome de l aqueduc du vestibule large )

37 Otospongiose infra radiologique : Risque de complication platinaire per opératoire augmentée en raison d une plus grande fragilité platinaire risque augmenté d échec fonctionnel post-opératoire en cas de foyer de localisation: péri-cochléaire, du méat acoustique de la fenêtre ronde

38 -Dans le cadre d otospongiose ou devant toute surdité de transmission avec reflexe stapédien absent l exploration par TOMODENSITOMETRIE est indispensable - la TDM permet aussi bien de faire le diagnostic positif, d éliminer les autres étiologies de surdité, de faire un bilan anatomique complet et d avoir ainsi une valeur pronostique d une éventuelle chirurgie. -Une TDM normale n élimine pas le diagnostic d otospongiose.

39 Le stade III de l otospongiose selon la classification scannographique de Veillon correspond à une : 1) Hypodensité situées en avant, en dedans ou en dessous de la cochlée, dans la couche moyenne de la capsule labyrinthique 2) Hypodensité préstapédienne inférieure ou égale à 1 mm, sans extension à la couche labyrinthique moyenne antérieure 3) Hypodensité préstpédienne de diamètre supérieur au millimètre, sans contact avec la lumière cochléaire 4) Hypodensité préstapédienne supramillimétrique en contact avec la lumière cochléaire

40 Le stade III de l otospongiose selon la classification scannographique de Veillon correspond à : 1) Hypodensité situées en avant, en dedans ou en dessous de la cochlée, dans la couche moyenne de la capsule labyrinthique 2) Hypodensité préstapédienne inférieure ou égale à 1 mm, sans extension à la couche labyrinthique moyenne antérieure 3) Hypodensité préstpédienne de diamètre supérieur au millimètre, sans contact avec la lumière cochléaire 4) Hypodensité préstapédienne supramillimétrique en contact avec la lumière cochléaire

41 Dans le cadre de la prise en charge de l otospongiose la TDM des rochers : 1) Permet d écarter les diagnostics différentiels 2) Permet de confirmer toujours le diagnostic 3) Permet d établir un bilan anatomique pour une éventuelle chirurgie 4) Rechercher des malformations associées

42 Dans le cadre de la prise en charge de l otospongiose la TDM des rochers : 1) Permet d écarter les diagnostics différentiels 2) Permet de confirmer toujours le diagnostic 3) Permet d établir un bilan anatomique pour une éventuelle chirurgie 4) Rechercher des malformations associées

43 Un épaississement platinaire traduit : 1) Toujours une otospongiose 2) Tympanosclérose 3) Maladie de paget 4) Platine inflammatoire congestive

44 Un épaississement platinaire traduit : 1) Toujours une otospongiose 2) Tympanosclérose 3) Maladie de paget 4) Platine inflammatoire congestive

45 Imagerie de l otospongiose :confrontation clinique et imagerie F Veillon, JL Stierle, J Dussaix, L Ramos-Taboada et S Riehm J Radiologie 2006;87: Éditions Françaises de Radiologie. Imagerie de l otospongiose Vincent POIRRIER*, Isabelle GRANIER*, Bernard ESCUDE**, Alain BONAFE*,JFR2008 Imagerie de l'otospongiose I. Granier a, B. Escude b, V. Poirrier a, D. Hoa a, A. Bonafe a 2009 Elsevier Masson Imagerie de l otospongiose et des traumatismes de l oreille F.VEILLON, S.Riehm,L.Ramos-Taboada,J.L.Sierle Journal de Radioloie, volume86,issue10, octobre2005