Professeur Lounes MEDJEK

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1 Le Bulletin du Mars 2007 n 12 Professeur Lounes MEDJEK 1

2 A/ INTRODUCTION L accident vasculaire cérébral (A.V.C) est défini comme un «déficit neurologique soudain d origine vasculaire». Sous le nom d accidents vasculaires cérébraux on a l habitude de regrouper : - d une part des accidents ischémiques aigus. - d autre part des accidents hémorragiques dont nous excluons de cette rubrique les hémorragies sous arachnoïdiennes. Il est utile d adjoindre à ce groupe les accidents ischémiques transitoires (A.I.T) qui posent des problèmes d explorations identiques. Les accidents vasculaires cérébraux représentent l une des principales causes de morbidité et la troisième cause de mortalité dans le monde, y compris dans notre pays (allongement de l espérance de vie). Il faut savoir que 10 à 20% des patients victimes d ischémies cérébrales meurent au cours des deux premiers mois d évolution alors que seulement 20 à 30% guérissent sans séquelles. Le pronostic des hémorragies intra cérébrales est encore beaucoup plus sombre ; 50% des patients atteints meurent au cours du premier mois d évolution. Explorer les accidents vasculaires cérébraux revient à répondre à plusieurs questions : - la symptomatologie neurologique est-elle en rapport avec une affection vasculaire? - s agit-il d un infarctus ou d une hémorragie? - quelle est la localisation de la lésion encéphalique, quel est son stade évolutif et quel est son pronostic? - quelle est la localisation et quelle est la nature de la lésion responsable de l accident vasculaire : intra crânienne, extra crânienne ou cardiaque? - Quelles sont les possibilités thérapeutiques, médicales (par voie générale ou locale endovasculaire), chirurgicales, curatives, préventives et pour un patient donné quel est le meilleur traitement? Pour répondre à ces questions nous disposons de la clinique, des dosages biologiques, de l examen Doppler, de la tomodensitométrie ( scanner X ), de l imagerie par résonance magnétique ( I.R.M ) et des explorations cardiaques : exploration du faisceau de Hiss et enregistrement continu de l électrocardiogramme, échocardiographie, IRM et CT cardiaques. Il est inutile et souvent déraisonnable de pratiquer tous ces examens à un même patient. Il est donc important de connaître la valeur informationnelle de chacun de ces examens pour ensuite proposer une stratégie d exploration suffisamment souple pour s adapter à chaque cas particulier. B/ EFFICACITE DES DIFFERENTS EXAMENS DANS LES ACCIDENTS ISCHEMIQUES CONSTITUES. B-I/. La clinique et la biologie La clinique est déterminante pour affirmer l origine vasculaire de l accident, par contre elle ne peut pas dans la majorité des cas faire la différence entre ischémie et hémorragie. La clinique affirme dans la majorité des cas la localisation, qui est sus tentorielle dans 80% des cas. L association clinique et biologie est essentielle pour préciser les facteurs de risques : hypertension artérielle, artériosclérose, pathologie cardiaque, diabète, obésité, tabagisme, éthylisme, prise de contraceptifs. Par contre, les performances de la clinique et de la biologie sont mauvaises pour prévoir le volume lésionnel, le territoire vasculaire et le mécanisme. B-II/. L exploration Doppler C est un examen atraumatique qui est réalisé à l aide d un appareil permettant la réalisation d un examen échographique associé à un Doppler pulsé en mode couleur. L exploration des troncs supra aortiques affirme l occlusion ou la sténose serrée des artères carotidiennes internes et des artères vertébrales. S il est incapable de différencier efficacement occlusion complète et sténose très serrée, il est par contre très fiable pour affirmer l aspect normal des axes carotidiens. 2

3 Fig 1 : Doppler mode couleur de la Bifurcation carotidienne Fig 2 : spectre normal de l artère carotide interne portion cervicale L écho Doppler trans crânien permet non seulement de visualiser les vaisseaux, mais aussi d enregistrer leur spectre pour déceler les anomalies hémodynamiques des artères sylviennes et cérébrales antérieures particulièrement leur segment A1. Dans une moindre mesure, il permet aussi d explorer les segments du polygone de Willis. Fig 3 :Spectre normal de l artère sylvienne Fig 4 : Spectre d une sténose de l artère carotide Doppler couleur transcrânien interne à 90% B-III/. La tomodensitométrie Le scanner est à réaliser sans délai. Son objectif premier est d éliminer la présence d une hémorragie afin d instaurer une thérapeutique aux antis coagulants et aux thrombolytiques. B-III-1/. A la phase aigue (au stade d œdème cytotoxique). Dans les premières heures qui suivent la survenue d une ischémie cérébrale, il peut se révéler normal comme il peut objectiver des signes précoces d infarcissement de la phase d œdème cytotoxique avant la destruction de la barrière hémato-encéphalique ; les lésions retrouvées sont : - une dédifférenciation substance blanche / substance grise au niveau de l insula entraînant une perte du ruban insulaire avec un effacement du noyau lenticulaire. - une hyperdensité unilatérale qui couvre plusieurs millimètres dans le premier segment ou le deuxième segment de l artère sylvienne. 3

4 Fig 5 : Ischémie au stade du début Hyperdensité de l artère sylvienne Fig 6 : effacement des noyaux gris centraux. - une hypodensité d un infarctus territorial - des hypodensités anciennes en rapport avec des infarctus déjà constitués ou de lésions de démyélinisation d origine vasculaire (lésions de leucoaraiose). - L angio-scanner cérébral, permet à ce stade, de montrer la thrombose artérielle responsable de l ischémie par l injection de produit de contraste iodé et les reconstructions en MIP. - B-III-2/.A la phase subaiguë (stade d œdème vasogènique) entre la 24 ème et 72 ème heure L examen tomodensitométrique peut-être soit un deuxième scanner qui permet d affirmer le diagnostic d infarctus cérébral ou d un premier scanner différé.les lésions retrouvées sont : - une hypodensité nette qui correspond à l œdème vasogénique entraînant un effet de masse avec une distribution qui correspond à un territoire vasculaire précis. - à un stade plus tardif, l injection de produit de contraste iodé entraîne un rehaussement de densité soit de type gyriforme soulignant le cortex ou une prise de contraste homogène de toute la surface de l hypodensité dans les infarctus profonds. - l angioscanner après injection peut explorer les vaisseaux endocrâniens à la recherche d une thrombose ou sténose des artères cérébrales. Il peut aussi explorer les troncs supra aortiques à la recherche d une sténose serrée ou d une thrombose des vaisseaux cervicaux à destination intra crânienne. A B En A : Angio scanner intra crânien du polygone de Willis par reconstruction en MIP En B : Angio scanner intra cranien du polygone de Willis par reconstruction surfacique En C : Angio scanner des troncs supra aortiques par reconstruction en volume rendering C Fig 7 ; Angio scanner intra crânien et des TSA. 4

5 B-IV/. L imagerie par résonance magnétique L Imagerie par Résonance Magnétique (I.R.M) est la technique de choix pour l exploration des accidents vasculaires cérébraux. Elle est quelques fois difficile à réaliser car les patients sont en général peut coopérants ou sous ventilation assistée. L IRM permet : - une plus grande sensibilité pour visualiser dans les trois premières heures la lésion grâce aux séquences de diffusion et perfusion. - la meilleure concordance entre les observateurs pour apprécier la lésion et son étendue. - la meilleure distinction entre les lésions aigues et les lésions anciennes ou séquellaires. - la meilleure approche de l étiologie. - l outil essentiel pour l appréciation de l étendue des lésions, du choix de la thérapeutique et de l efficacité du traitement. - B-IV-1/. L IRM à la phase aigue Les modifications du signal dues à l augmentation de l eau dans les tissus atteints, apparaissent après la huitième heure, cependant un effet de masse peut être visible avant toute modification parenchymateuse. On peut constater à ce stade les lésions suivantes : - la disparition de l hyposignal intra vasculaire dû au flux qui peut être observé dans les premières heures suivant l occlusion vasculaire. - en séquence FLAIR (ou séquences de suppression d eau) qui est une séquence où l eau libre (le liquide céphalo-rachidien) est visible sous la forme d hyposignal. ; cette séquence permet aussi de mieux visualiser les lésions ischémiques de signal hyper intense et de siège sous cortical et péri ventriculaire. La séquence en pondération T1 est inutile avant la 16 ème heure, mais elle peut montrer les pétéchies hémorragiques dans la zone d infarctus dès la 24 ème heure. Au stade aigue l imagerie de diffusion et de perfusion (qui sont indissociables) sont indispensables. Elles permettent le diagnostic des accidents vasculaires cérébraux dans les premières heures et évaluent la zone de pénombre qui peut être sauvée par une thérapeutique adaptée. L association avec une Angio-MR est indispensable pour bien analyser les possibilités d une thrombose intra artérielle. L intérêt clinique de l imagerie de diffusion et de perfusion à la phase aigue est : - d améliorer le diagnostic de l ischémie hyper aigue avant la 6 ème heure. - d affiner la compréhension des mécanismes physiopathologique de l ischémie. - D être un outil d évaluation de l efficacité des agents thrombolytiques. - A ce stade de l ischémie, l Angio-MR a l avantage de permettre une étude globale, morphologique et fonctionnelle des vaisseaux cervico-encéphaliques, cette étude pouvant être de surcroît concomitante avec celle de l encéphale (permettant sur une même vue, une étude du polygone de willis, des segments M1 et M2 des artères sylviennes ainsi que les segments A1 des artères cérébrales postérieures péricalleuses, du tronc basilaire et cérébrales postérieures ). L Angio-MR permet avec d excellentes sensibilités et spécificité, le diagnostic des sténoses chirurgicales et occlusions de l artère carotide interne. En revanche, elle est moins spécifique lorsque les vaisseaux à étudier sont de petite taille. 5

6 Fig 8 : IRM de diffusion et de perfusion, image de zone de pénombre qui peut Sauvé par traitement thrombolytique Fig. 9 : A gauche scanner normal À droite IRM de diffusion montre la Zone d ischémie en hyper signal Fig. 10 : intérêt de l IRM de diffusion et de l angio-mr Fig 11 :Angio-MR des trons supra Fig 12 : angio-mr des vaisseaux Aortiques et des sylviennes intra crâniens en 3DTOF 6

7 A B C Fig 13: Angio-MR ; en A et B sténose carotidienne, en C thrombose de l artère carotide primitive B-IV-2/. L IRM à la phase subaiguë - la zone d ischémie apparaît en hyposignal en pondération T1 et en hyper signal en pondération T2 ou en séquence FLAIR avec une meilleure appréciation de la topographie de la lésion. - on peut visualiser le caractère hémorragique de l ischémie beaucoup mieux qu au scanner. - l extension de la destruction de la barrière hémato-encéphalique est bien appréciée par l injection intra veineuse de chélate de gadolinium. B-V /. L angiographie numérisée Elle n est pratiquée que dans le contexte d un geste à visée thérapeutique (fibrinolyse, dilatation ou mise en place d une endoprothèse) et dans les rares cas de diagnostic étiologique pour le bilan lésionnel des artériopathies inflammatoires. C/. LES DIFFERENTS TYPES D ISCHEMIES On peut les classer selon la topographie, l étendue ou l étiologie. C-I/. Les infarctus territoriaux Ils représentent un territoire carotidien précis dont le plus souvent atteint est celui de l artère sylvienne ( 55 à 75 % des cas ). Ces infarctus sont dus essentiellement à une athérosclérose et les embolies d origine cardiaque. Dans ce cas l Angioscanner ou mieux l Angio-MR objectivent le vaisseau obstrué. Fig 14 : infarctus territorial Fig 15 : infarctus jonctionnels C-II/. Les infarctus jonctionnels 7

8 Ce sont des ischémies qui siégent entre deux territoires vasculaires adjacents.ces lésions sont causées par une hypo perfusion globale ou focale secondaire à une insuffisance cardiaque ou à des lésions carotidiennes sténosantes lorsque le réseau de suppléance est insuffisant. Les zones sous corticales sont les plus sensibles à l hypo perfusion. C-III/. Les infarctus lacunaires Il y a plusieurs types d infarctus lacunaires : - les infarctus lacunaires de type I qui sont des petits infarctus anciens, secondaires à l occlusion d une artère perforante par lipo hyalinose, embolie ou athérosclérose. Ces infarctus siègent préférentiellement dans les noyaux gris centraux, la substance blanche des centres ovales et la protubérance annulaire. - les lacunes de type II secondaires à de petites hémorragies par rupture de micro anévrisme de Charcot et Bouchard. - les lacunes de type III correspondant à des dilatations des espaces péri vasculaires de Vircho- Robin. C-IV/. La leucoaraïose C est des hypodensités au scanner ou des plages de signal hyper intenses en pondération T2 en IRM dont les contours sont mal définis, attribuées à l épaississement fibrohyalin des vaisseaux perforants de la substance blanche secondaire à une hyper tension artérielle, un diabète ou à un vieillissement physiologique. Fig. 16 : Infarctus lacunaires Fig. 17 : Lésions de leucoaraïose C-V/. Les infarctus veineux Ils ne siégent pas dans un territoire artériel. Ils sont souvent hémorragiques, de topographie corticale ou sous corticale, de caractère multifocal. Les signes directs d occlusion veineuse peuvent être visibles au scanner par les signes du delta ou de la corde ou en Angiocanner après injection intraveineuse de produit de contraste iodé. L IRM ou mieux l angio-mr veineuse permet une visualisation directe de la thrombose des sinus duraux. D/. STRATEGIE OPTIMALE D INVESTIGATION D UN AVC CONSTITUE Le diagnostic d accident vasculaire ischémique repose sur la détermination de plusieurs facteurs ; la nature, le volume, la localisation, le territoire vasculaire, les mécanismes et les facteurs étiologiques. D-I/. La nature de l AVC L exploration IRM permet : - le diagnostic différentiel entre les AVC ischémique et hémorragique. - avec la séquence FLAIR permet d éliminer une cause non vasculaire (exp. les métastases). - l IRM de diffusion le diagnostic très précoce (inférieur à une heure) de l œdème cytotoxique. - l Angio-MR permet d apprécier la perméabilité des vaisseaux intra crâniens. 8

9 L exploration tomodensitométrique permet : - d éliminer la présence d une hémorragie cérébrale - dans certains cas, il pose le diagnostic d ischémie au stade précoce. - D-II/. La localisation En termes de définition anatomique mais aussi en terme de territoire artériel, elle est mieux appréciée en IRM qu au scanner. Il existe actuellement une cartographie des territoires artériels cérébraux établie de façon à être directement adaptée aux images obtenues en IRM et au scanner. D-III/. Le territoire vasculaire Seul l IRM peut le démontrer grâce à l Angio-MR des vaisseaux intracrâniens. En effet l Angio-MR en 3 DTOF, permet de visualiser les vaisseaux thrombosés. A un moindre degré, le Doppler transcrânien complémentaire au scanner peut visualiser la thrombose si elle est proximale et située sur un gros vaisseau (artère sylvienne ou polygone de Willis). L Angio-scanner reste une méthode performante pour les vaisseaux intracrâniens et cervicaux sauf qu il est nécessaire d injecter par voie veineuse du produit de contraste iodé. Dans le cas où la sténose est extra crânienne, l Angio-MR et l Angio-scanner sont performants sauf que pour l Angio-scanner, la présence de calcifications rend la lecture difficile. L Angio-MR cervicale à l avantage de pouvoir explorer en même temps les vaisseaux intracrâniens de la base du crâne. D-IV/. Les mécanismes et les facteurs étiologiques L embolie cardiaque Les explorations biologiques (à la recherche d un infarctus du myocarde), l échocardiographie (qui peut visualiser le caillot sanguin intra-auriculaire) le Holter (pour les troubles du rythme cardiaque) et enfin l IRM cardiaque peuvent affirmer la nature emboligène de l ischémie. L athérome L échographie couplée au Doppler en mode couleur cervico-encéphalique est l examen de première intention, il permet de mesurer le degré de sténose artérielle. L angio-mr avec injection de chélate de gadolinium et/ou l Angio-scanner spiralé sont à effectuer en deuxième intention. Le couple échographie-doppler/angio-mr a d excellentes sensibilité et spécificité dans le diagnostic des sténoses athéromateuses supérieures à 70 %. La dissection carotidienne Le couple IRM/échograhie Doppler est la meilleure association pour faire le diagnostic. L échographie-doppler est l examen de première intention, il peut permettre le diagnostic, mais une échographie Doppler normale n élimine pas le diagnostic. L IRM des vaisseaux du cou et l angio-mr avec gadolinium ont une excellente sensibilité au diagnostic. A B C Fig. 18 : en A ischémie territoriale sylvienne, en B rétrécissement de la lumière de l artère carotide interne et en C angio-scanner, montrant un aspect de rétrécissement artériel en faveur d une dissection carotidienne. 9

10 En l absence de l IRM, l artériographie numérisée cérébrale et des vaisseaux du cou est à privilégier par rapport à l angioscanner (bien qu avec les multibarettes cette notion est à réviser). L angiographie permet de préciser certaines étiologies (dysplasie fibromusculaire) de la dissection et l existence d une éventuelle embolie. Angiopathies inflammatoires et autres artériopathies L IRM avec une séquence Angio-MR est l examen de première intention. Cependant, les rétrécissements des vaisseaux corticaux souvent distaux (de petits calibres) étant rarement visible en Angio-MR, le recours à l artériographie numérisée est nécessaire. Thrombose veineuse L IRM et angio-mr avec séquence de flux veineux est suffisante pour le diagnostic. L angio-scanner veineux encéphalique peut être proposé en l absence d IRM, sauf que dans ce cas on à recours à l injection intra veineuse de produit de contraste iodé. E/. LES ACCIDENTS ISCHEMIQUES TRANSITOIRES Les accidents ischémiques transitoires sont des épisodes de dysfonctionnement neurologique focalisé d installation brutale, régressant sans séquelle en moins de 24 heures (souvent en quelques minutes), et d origine ischémique. Les accidents ischémiques de courte durée (quelques minutes) ne s accompagnent en général pas d infarctus constitués au plan anatomique. Si par contre la symptomatologie a une durée supérieure à 4 heures, il est fréquent de trouver en IRM des petites lésions d infarctus. Les accidents ischémiques transitoires représentent 10 % des accidents vasculaires cérébraux et sont dans la majorité des cas secondaires à la migration de petits emboles dont l origine est artérielle (décollement d une plaque d athérome ulcérée) ou cardiaque. Il paraît important de préciser leur étiologie. En effet, le risque d accident définitif après un accident ischémique transitoire est de 3 à 4 fois plus élevé, tout particulièrement dans le premier mois qui suit l accident. Le diagnostic d accident ischémique transitoire impose de pratiquer un bilan étiologique poussé afin de mettre en œuvre le plus rapidement possible un traitement approprié. L Accident ischémique transitoire a donc une définition purement clinique qui ne préjuge en rien de l état anatomique. La clinique et la biologie précisent le territoire carotidien ou vertébro-basilaire et recherchent les facteurs de risques. Le diagnostic étiologique est confirmé à l examen tomodensitométrique qui en cas d accident ischémique transitoire authentique est toujours normal. Si l examen Doppler est normal, une étiologie cardiaque est recherchée de parti pris et le Holter et l échographie cardiaque ( trans thoracique ou mieux trans oesophagienne ) sont systématiquement pratiqués. Si le premier bilan cardiaque est normal une IRM associée à une Angio-MR cervico-céphalique est pratiquée. Si le Doppler montre une sténose serrée ou une occlusion carotidienne, un Angio-scanner ou mieux une Angio-MR des vaisseaux du cou sont nécessaires. Un bilan angiographique sera nécessaire si un doute persiste sur l aspect de la sténose (athérome ou artérite inflammatoire ). F/. ACCIDENTS HEMORRAGIQUES Les hémorragies intra cérébrales sont beaucoup moins fréquentes que les accidents ischémiques puisqu elles ne représentent 25 % de l ensemble des accidents vasculaires cérébraux. Le diagnostic de nature est assuré dans tous les cas par l examen tomodensitométrique, pratiqué sans injection intra veineuse de produit de contraste iodé. Le diagnostic étiologique est affirmé soit par un Angioscanner ou mieux un examen IRM de routine couplé à une Angio-MR en 3 DTOF, la séquence en écho de gradient T2, permet de dater l hématome (par l importance du dépôt d hémosidérine). Le plus souvent (dans 21 % des AVC) l hématome intra cérébral est dit «spontané». Il est alors secondaire à une hypertension artérielle et le plus souvent de localisation profonde. Dans cette forme, l IRM confirme le diagnostic et l Angio-MR ou l Angio-scanner ne sont d aucun apport diagnostic. 10

11 Fig. 19 : Hématome capsulaire Spontané Fig. 20 : Hématome provoqué par anévrisme Plus rarement (dans 4 % des AVC), l hémorragie est provoquée par la rupture d une malformation vasculaire ou est la conséquence d une étiologie rare (trouble de la coagulation, tumeur ayant saignée etc.). Ces étiologies seront soupçonnées lorsque le patient est jeune, non hypertendu, lorsque l hématome a un siège lobaire et surtout cortical. Dans ces deux cas, l Angio-scanner ou mieux l Angio-MR en 3DTOF sont indiqués pour mettre en évidence la malformation vasculaire. Dans certain cas, lorsque la malformation est masquée par la masse de l hématome, une angiographie est nécessaire. CONCLUSION Si les accidents vasculaires cérébraux hémorragiques ne posent pas beaucoup de problème diagnostic et thérapeutique, le diagnostic d accident vasculaire ischémique est une course contre la montre. Pour une bonne prise en charge thérapeutique, il est absolument nécessaire de poser le diagnostic au stade aigue de l accident vasculaire ischémique afin d entreprendre une thérapeutique efficace et éviter aux patients des séquelles fonctionnelles importantes. Pour cela la stratégie la plus pertinentes consiste à choisir la technique la plus complète, pouvant établir en une seule exploration le diagnostic positif précoce (avant la destruction de la barrière hémato-encéphalique) et le diagnostic étiologique. A ce titre l examen de référence dont l efficacité atteint les 95% est l imagerie par résonance magnétique. Au stade sub aigue de l ischémie constituée, le couple tomodensitométrie et échographie Doppler (transcrânien ou cervical) a une bonne performance diagnostique (autour de 76 %). L angiographie n est utilisée que lorsqu on «envisage un traitement thrombolytique in situ. 11