S. Salam; A. Bennani; L. Ouzidane. Service de radiologie pédiatrique CHU Ibn Rochd - Casablanca Maroc.

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1 Imagerie des masses hépatiques en pratique pédiatrique S. Salam; A. Bennani; L. Ouzidane Service de radiologie pédiatrique CHU Ibn Rochd - Casablanca Maroc. JFR 2009

2 Plan Introduction: Tumeurs malignes: Hépatoblastome sarcome carcinome hépatocellulaire métastases -lymphomes Tumeurs bénignes: hémangioendothélium infantile Hamartome mésenchymateux HNF Adénome Masses non tumorales: Abcès kystes hydatiques Place de la biopsie Stratégie diagnostique Conclusion

3 Introduction Les masses hépatiques sont rares chez l enfant et ne constituent que 5 à 6 % des masses abdominales. Deux tiers de ces lésions sont malignes. La gamme diagnostique est différente de celle de l adulte et varie avec l âge au sein même de la population pédiatrique. Certaines tumeurs sont spécifiquement pédiatriques.

4 Introduction Le contexte et l aspect de la lésion sont des éléments fondamentaux pour le diagnostic. L imagerie a un rôle central pour la caractérisation de ces lésions et pour l évaluation pré-thérapeutique. L écho-doppler reste l examen de base très performant chez l enfant. Le scanner et l IRM sont également utiles.

5 Les tumeurs malignes Ce sont les plus fréquentes chez l enfant, contrairement à l adulte ladulte. Elles représentent 60 % tumeurs du foie de l'enfant et comprennent essentiellement l'hépatoblastome et l'hépato-carcinome. Les autres tumeurs malignes telles que les sarcomes et les métastases sont beaucoup plus rares.

6 Tumeurs malignes Les signes échographiques les plus spécifiques de malignité ité sont l'amputation ou la thrombose d'une branche portale ou d une veine sus- hépatique. L absence de ces signes n élimine ne pas le diagnostic de malignité.

7 Hépatoblastome C est une tumeur spécifiquement pédiatrique. Il représente environ deux tiers des tumeurs malignes du foie et 95 % des tumeurs hépatiques chez les moins de 5 ans. Il survient essentiellement avant 3 ans. Il existe une faible prédominance masculine (1,2/1).

8 Hépatoblastome Clinique: Peu spécifique, la présence dune d une masse abdominale est l anomalie clinique la plus fréquente (90 %). Le dosage de l alpha -foetoprotéine (α-fp) est fondamental et fait le diagnostic dans 90 % des cas. Des signes de puberté précoce peuvent témoigner d un syndrome paranéoplasique par la sécrétion de b-hcg.

9 Hépatoblastome Facteurs favorisants: Syndrome de Beckwith-Wiedemann Hémihypertrophie Polypose colique familiale Syndrome de Gardner Syndrome d alcoolisme foetal Petit poids de naissance Exposition des parents aux métaux et de la mère aux dérivés du pétrole et peinture

10 Hépatoblastome Histologie On distingue i des formes épithéliales l (foetale ou embryonnaire 60 %), mixtes (épithéliales et mésenchymateuse 30 %) et anaplasiques (10 %). Il s agit de tumeurs souvent volumineuses. 10 à 20 % des tumeurs sont métastatiques au moment du diagnostic (poumons).

11 Imagerie : Hépatoblastome En échographie, il s agit d une masse tissulaire plutôt homogène dans les formes épithéliales et hétérogène dans les formes mixtes. La tumeur est bien limitée, polylobée, pouvant comporter des cloisons. Des calcifications et des zones de nécrose peuvent exister. Les formes kystiques sont exceptionnelles. Il existe des formes multiples et parfois diffuses, rares et de mauvais pronostic. Létude L étude doppler trouve parfois des signes d hypervascularisation mais s attache surtout à rechercher des signes de thrombose veineuse et sert à l étude des rapports vasculaires pour préciser les segments hépatiques atteints.

12 Hépatoblastome En scanner, la lésion apparaît plutôt hypodense spontanément avec parfois des calcifications grossières, se rehaussant de façon hétérogène après injection de produit de contraste iodé avec parfois une prise de contraste périphérique assez caractéristique à la phase artérielle. L étude de l extension tumorale aux branches portales est précisée.

13 Hépatoblastome : Garçon de 8 ans épigastralgies depuis 15 j masse abdominale et amaigrissement TDM abdominale: Avant inj de PDC, Volumineuse masse hépatique spontanément hypodense, déformant les contours du foie. Après injection, rehaussement hétérogène

14 Hépatoblastome Une TDM thoracique est indiquée dans le bilan d extension à la recherche de nodules pulmonaires. TDM thoracique chez le même malade: Nodules pulmonaires métastatiques.

15 Hépatoblastome chez un nourrisson de 14 mois TDM: Masse tumorale des segment V et VI hypodense contenant des calcifications + Rehaussement hétérogène par le PDC.

16 Hépatoblastome Hépatoblastome : garçon de 3 ans TDM : volumineuse masse tissulaire polylobée hétérogène siège de quelques zones kystiques en rapport avec la nécrose envahissant la branche portale droite

17 Hépatoblastome Hépatoblastome : Garçon de 15 mois contrôle après CTH

18 Hépatoblastome Traitement: Lexérèse L exérèse chirurgicale est indispensable pour la guérison. Une chimiothérapie est réalisée avant chirurgie pour diminuer le volume tumoral. Quand l exérèse est impossible et la maladie contrôlée par a chimiothérapie (normalisation du taux d α-fp), la transplantation hépatique est proposée. Le pronostic est essentiellement lié éà la possibilité d une chirurgie carcinologique avec un taux de survie de 70 %.

19 Sarcome hépatique Épidémiologie: Il représente 5 % des tumeurs de l enfant. Il survient généralement entre 6 et 12 ans. Environ 90 % surviennent avant 15 ans et 10 % entre 15 et 30 ans. Clinique: marquée par une altération de l état général. Des anomalies de la formule sanguine (anémie et hyperleucocytose) sont présentes dans 50 % des cas, et le bilan hépatique peut être perturbé.

20 Sarcome hépatique Il s agit d une tumeur de grande taille, souvent nécrotique lui donnant un aspect pseudokystique. Il existe une pseudocapsule fibreuse. La croissance peut être rapide. Lorsqu il s agit d un rhabdomyosarcome, L atteinte concerne essentiellement les voies biliaires et peut provoquer leur dilatation.

21 Sarcome hépatique Imagerie: Léchographie L échographie montre une masse tissulaire souvent partiellement nécrotique avec de possibles végétations des parois. Dans les formes où la nécrose est extensive, la lésion peut prendre un aspect kystique multiloculaire. Des calcifications peuvent exister. Il faut chercher un envahissement vasculaire. En scanner, la tumeur est spontanément hypodense avec un rehaussement périphérique après injection de produit de contraste.

22 Sarcome hépatique En IRM, la partie nécrotique a un signal de type liquidien ou de nécrose hémorragique et le tissu tumoral apparaît en hypersignal T2 et hyposignal T1 se rehaussant après injection de gadolinium. Le pronostic est conditionné par la possibilité d une dune chirurgie d exérèse dexérèse. Le bilan dextension d extension initial doit être soigneux.

23 Sarcome hépatique TDM: volumineuse tumeur du foie droit avec larges plages de nécrose

24 Carcinome hépatocellulaire 2ème tumeur hépatique de l enfant. Elle représente 23 % des masses hépatiques de l enfant Deux pics de fréquence : 5 ans et 12 ans. Clinique: Il peut exister des signes d altération de l état général. Biologiquement, l a- foetoprotéine est l examen clé avec 20 % de faux négatifs. Le taux de survie est d environ 42 % à 5 ans.

25 Carcinome hépatocellulaire Facteurs favorisants: une pathologie préexistante est trouvée dans 50 % des cas Hépatite virale chronique B ou C Glycogénose de type 1 ou 3 Tyrosinémie, Hémochromatose Cholestase fibrogène familiale Atrésie des voies biliaires Déficit en a1-antitrypsine antitrypsine Shunt porto-cave spontané ou chirurgical

26 Carcinome hépatocellulaire Imagerie Les critères d imagerie dimagerie sont identiques à ceux de l adulte. La recherche d une hépatopathie chronique et d un envahissement vasculaire est fondamentale. Le pronostic est lié à la chirurgie. Le carcinome fibro-lamellaire représente une forme particulière d hépatocarcinome, survenant sur foie sain et de meilleur pronostic. Il s agit d une tumeur assez bien limitée souvent hétérogène et peu vascularisée. Pour toutes ces lésions malignes, un scanner thoracique est réalisé à la recherche de métastases.

27 Carcinome hépatocellulaire Echographie: masse hyper-échogène hétérogène du foie droit.

28 garçon de 13 ans présente depuis 1 mois et ½ masse épigastrique évoluant garçon de 13 ans présente depuis 1 mois et ½ masse épigastrique évoluant dans un contexte d AEG TDM: masse tissulaire hypodense du foie gauche se rehaussant de façon hétérogène avec thrombose portale PBF: carcinome hépato-cellulaire.

29 fille de 11 ans masse douloureuse de l HCD évoluant depuis 3 mois TDM: masse tissulaire hypodense du segment VI et II déformant les contours du foie se rehaussant de façon hétérogène Écho: masse du seg IV hypoéchogène hétérogène de contours polylobés vascularisée CHC type fibro-lamellaire

30 CHC type fibro-lamellaire TDM: masse tissulaire hypodense du segment VI et II déformant les contours du foie se rehaussant de façon hétérogène

31 Métastases hépatiques Elles sont moins fréquentes que les métastases pulmonaires. Le plus souvent il s'agit de dissémination de néphroblastome, de neuroblastome ou de rhabdomyosarcome, découverte lors du bilan d'extension de la tumeur primitive. Les métastases se présentent sous l'aspect de nodules uniques ou multiples d'écho- structure variable, hypo- ou hyperéchogène, parfois hétérogène

32 Métastases hépatiques Le syndrome de Pepper: Constitue un cas particulier. Il s'agit d'une forme disséminée i é de neuroblastome survenant chez le nourrisson (stade IVS) de meilleur pronostic que celui des neuroblastomes métastatiques du plus grand enfant. L'hépatomégalie est souvent monstrueuse et au premier plan, la tumeur primitive est petite, voire non retrouvée en imagerie. Le dosage des catécholamines urinaires et de leurs dérivés permet le diagnostic de certitude dans la grande majorité des cas.

33 Le syndrome de Pepper En échographie: Le foie présente en général é de nombreux nodules hypoéchogènes. Dans de très rares cas, ces nodules peuvent être kystiques. L'hépatomégalie peut être homogène, sans nodules visibles en échographie alors que l'infiltration ti est évidente lors de l'intervention chirurgicale.

34 SD de Pepper : nourrisson de sexe masculin de 4 mois TDM: HPM métastatique et ascite minime Reins et surrénales d aspect normal

35 Lymphome hépatique Souvent secondaire, l'atteinte lymphomateuse hépatique se présente sous forme de nodules hypoéchogènes homogènes. Le diagnostic se fait le plus souvent sur les atteintes associées (adénopathies, tube digestif, reins).

36 Lymphome hépatique Echo: nodules hépatiques multiples hypo et denses avec infiltration périportale sous forme d hypodensités long des branches portales.

37 Lymphome hépatique TDM: nodules hépatiques multiples hypodenses, peu rehaussés par le PDC, avec atteinte splénique associée.

38 Lymphome hépatique Lymphome hépatique: masses hépatiques du foie droit et gauche assez bien limitées, peu rehaussées par le PDC.

39 Leucémies L'atteinte leucémique hépatique se manifeste le plus souvent par une hépatomégalie homogène. Cependant, dans certaines formes de leucémie (leucémie myéloïde), l'atteinte hépatique peut être nodulaire.

40 Tumeurs bénignes

41 Hémangiome infantile hépatique Il représente 12 % des tumeurs hépatiques pédiatriques. C est la tumeur hépatique la plus fréquente jusqu à 6 mois de vie et 85 % de ces lésions sont diagnostiquées durant cette période. C est également la lésion vasculaire la plus fréquemment symptomatique. Il existe dans 50 % des cas des hémangiomes cutanés associés: pulmonaire, trachéale, splénique, thymique, ganglionnaire, osseuse et méningée

42 Hémangiome infantile hépatique Leur évolution est classiquement marquée par une phase de croissance d environ 6 mois puis une régression spontanée des lésions. La phase de croissance, lorsqu elle est symptomatique, est parfois menaçante, marquée le plus souvent par un vol vasculaire à l origine d une insuffisance cardiaque à haut débit (25 % des cas), mais pouvant se révéler par un syndrome hémorragique (syndrome de Kasabach- Merritt, rupture intrapéritonéale avec hémopéritoine), un ictère ou très exceptionnellement par une insuffisance hépatocellulaire.

43 Hémangiome infantile hépatique Il existe deux formes radio-cliniques différentes: La forme solitaire, constituée d une localisation unique et se présentant sous forme d une masse hétérogène é partiellement calcifiée, rarement hyperéchogène et associée à des signes d hyper-vascularisation artérielle et veineuse avec un élargissement de l artère hépatique et des veines de drainage. Son comportement en scanner et en IRM est superposable à celui des angiomes hépatiques décrits chez l adulte avec toutefois la présence de calcifications. Son pronostic est en général bon avec l absence de retentissement clinique en dehors d une éventuelle hépatomégalie et la régression spontanée de la lésion en 12 à 18 mois laissant parfois en place quelques calcifications résiduelles

44 Hémangiome infantile hépatique La forme multinodulaire diffuse est de pronostic plus réservé. Elle se présente en échographie sous la forme d un foie multinodulaire avec des signes francs d hyper- vascularisation artérielle. Il faut rechercher des fistules porto-hépatiques, artério-portes ou artério-hépatiques qui semblent être un critère prédictif de mauvaise réponse au traitement médical en cas d insuffisance cardiaque.

45 Hémangiome infantile hépatique Ces formes sont fréquemment associées àd d autres localisations li viscérales qui devront être recherchées. L aspect scanographique et en IRM est identique à celui des formes solitaires.

46 forme solitaire typique Masse du lobe gauche du foie siège de Calcifications avec prise de contraste intense en mottes périphériques à la phase artérielle et remplissage centripète à la phase veineuse

47 6 mois HPM distension de l abdominale depuis 3 mois BEG apyrétique Hémangioendothélium hépatique diffus: multiples nodules hépatiques hypoéchogènes assez homogènes

48 Artère hépatique L étude en doppler pulsé montre une vitesse de circulation élevée (2m/s) dans l artère hépatique confirmant le caractère très vasculaire des lésions.

49 Hémangiome hépatique diffus: prise de contraste intense en mottes périphériques à la phase avec dilatation du diamètre de l artère hépatique.

50 TDM: avant injection de PDC, les nodules hépatiques sont homogènes. Après inj, il existe une prise de contraste périphérique au temps artériel.

51 Hémangioendothélium diffus :fillette de 5 mois HPM TDM: avant injection de PDC, les nodules hépatiques sont homogènes. Après inj, il existe une prise de contraste périphérique au temps artériel.

52 Hamartome mésenchymateux Épidémiologie: kystique Il représente 8 % des tumeurs hépatiques de l enfant et est diagnostiqué le plus souvent avant 2 ans.

53 Hamartome mésenchymateux kystique Histologie: Cette lésion est plus une malformation qu une une tumeur. Elle correspond à un défaut de développement du tissu hépatique au stade embryonnaire à l origine d une masse formée de tissu mésenchymateux immature, de canaux biliaires, d îlots hépatocytaires et de vaisseaux, sans lymphatiques. L accumulation de sécrétions dans la lésion est probablement à l origine desonaugmentationdevolumeetdesoncaractère et kystique. Il s agit fréquemment de masses volumineuses avec une composante kystique d autant plus importante que le volume lésionnel est important

54 Hamartome mésenchymateux kystique Imagerie: En échographie, il sagit s agit généralement dune d une lésion essentiellement kystique, volumineuse, bien limitée et comportant de fins septas. En scanner, l aspect est celui d une masse plus ou moins kystique se rehaussant modérément après injection de produit de contraste

55 Hamartome mésenchymateux kystique En IRM, la partie solide de la lésion est généralement en hyposignal sur les séquences pondérées T1 et T2. La partie kystique a un signal variable en fonction de la concentration en protéines de son contenu mais pouvant paraître franchement liquidien. L exérèse chirurgicale est la règle avec un excellent pronostic. Les diagnostics différentiels sont pour les formes kystiques les kystes biliaires simples rares chez l enfant, les exceptionnelles inclusions mésothéliales et les kystes hépatiques de la période néonatale pouvant régresser spontanément

56 Hamartome mésenchymateux kystique Dans les formes plus solides, la distinction avec un sarcome indifférencié est parfois impossible et nécessite alors une biopsie diagnostique. À notre connaissance, aucun cas d association at on avec un sarcome n a été rapporté dans la littérature.

57 Hamartome mésenchymateux kystique Echo: formation hépatique multi-kystique faite de kystes de taille variable.

58 Hamartome mésenchymateux kystique du foie droit

59 Adénome Épidémiologie: C est une tumeur rare de l enfant. Les facteurs favorisants que constituent les glycogénoses de type I et III, les traitements hormonaux sont bien connus. Plus récemment, l association avec le diabète de type MODY (forme de diabète non insulinodépendant du sujet jeune) a été montrée. L existence d une adénomatose peut précéder de plusieurs mois l apparition du diabète et devra le faire dépister. Cette association est rare mais importante à connaître car la transmission est autosomique dominante et un dépistage doit être fait chez les sujets apparentés.

60 Adénome L association avec les shunts porto-caves congénitaux ou chirurgicaux a été mise en évidence récemment avec de façon intéressante la possibilité d une régression tumorale lors de la fermeture du shunt avec reperfusion hépatique. Cette observation est en faveur du rôle de la balance entre apport portal et artériel dans la tumorogenèse hépatique

61 Adénome Imagerie: Les critères de diagnostic en imagerie sont les mêmes que chez ladulte. l adulte En échographie,, elle se présente comme une lésion d'échostructure homogène, hypo-, iso- ou hyperéchogène. Une zone centrale d'hémorragie (hypo- ou hyperéchogène suivant le stade) peut être visible avec calcification secondaire

62 Hyperplasie nodulaire focale C est une tumeur rare chez l enfant. Les critères diagnostiques en imagerie sont superposables à ceux décrits chez l adulte. Les particularités pédiatriques sont la plus grande fréquence des formes atypiques, la tendance à la croissance plus marquée et la possibilité d une involution spontanée remarquée dans quelques cas. En dehors des formes symptomatiques et des formes volumineuses, l abstention thérapeutique est habituelle. Une biopsie pourra être proposée dans les formes atypiques

63 Hyperplasie nodulaire focale Elle est formée de travées d'hépatocytes normaux séparées par des cloisons fibreuses convergeant vers une cicatrice centrale étoilée contenant des canaux biliaires et des vaisseaux. En échographie,, elle apparaît homogène, souvent isoéchogène au foie sain avec parfois une zone centrale hyperéchogène. C'est une lésion hypervascularisée. Des signaux artériels peuvent être enregistrés au centre de la lésion, évocateurs du diagnostic. L'artère hépatique est dilatée de même que les veines sus-hépatiques de drainage.

64 HNF En tomodensitométrie,, elle présente une prise de contraste intense et homogène en dehors de la zone fibreuse centrale qui peut rester hypodense. Son traitement, bien que controversé, est pour la majorité des équipes la résection chirurgicale, en raison des risques d'augmentation de volume à la puberté, sous l'influence hormonale.

65 HNF IRM + gado: Rehaussement aux temps porte et surtout tardif de la pseudo capsule et de la cicatrice

66 HNF IRM+ gado au temps portal: la lésion est isointense au parenchyme hépatique adjacent, la cicatrice reste hypointense et non rehaussée.

67 Masses non tumorales Abcès: Ils se présentent t sous la forme de masses plus ou moins nécrotiques et d aspect non spécifique. C est essentiellement le contexte infectieux qui permet de faire le diagnostic. Une atteinte t hépatosplénique sous la forme de multiples petits nodules doit faire évoquer la maladie des griffes du chat.

68 TDM: Abcès hépatique sous forme d une formation à contenu liquidien épais se rehaussant en périphérie par le PDC.

69 Masses non tumorales Kystes hydatiques: Peuvent être unique ou multiples. L aspect du kyste hydatique est en fonction de son type: Les kystes jeunes sont kystiques alors que les kystes remaniés peuvent simuler une masse tumorale.

70 Fille de 5 ans : multiples formations kystiques hépatiques : hydatidose hépatique et splénique

71 KH type III du segment I: formation kystique multiloculée avec quelques calcifications périphériques.

72 Place de la biopsie Tumeur sécrétante parfaitement identifiée comme un hépatoblastome mais pour laquelle la biopsie est faite pour l étude cytogénétique et les immunomarquages à la recherche d éléments pronostiques ; Tumeurs de présentation atypique et d exérèse chirurgicale difficile pour lesquelles la biopsie est à visée avant tout diagnostique.

73 Stratégie diagnostique L échographie confirme l'origine intra-hépatique d'une dune lésion et donc à la différencier des lésions de voisinage qui simulent une tumeur hépatique essentiellement les tumeurs rétro péritonéales surrénaliennes ou rénales droites.

74 L'analyse des vaisseaux hépatiques et de leur rapport avec la tumeur : - une amputation ou un thrombus dans le système porte ou sus-hépatique est un signe le plus spécifique de malignité. Un cavernome porte a la même valeur séméiologique ; - les rapports de la tumeur avec les veines sus- hépatiques, les branches portes, la vésicule biliaire et le ligament rond permettent de localiser la tumeur par rapport aux segments hépatiques. Le doppler couleur facilite l'identification des structures vasculaires dont le trajet peut être modifié par la tumeur

75 Les signes d'hypervascularisation seront recherchés : dilatation de l'artère hépatique, dilatation des veines sus-hépatiques, s s signes s d'h hyperdébit dans l' artère hépatique au doppler pulsé ; - une dilatation des voies biliaires sera également recherchée. Sa présence évoque un rhabdomyosarcome des voies biliaires, mais également dans les lymphomes avec compression du pédicule hépatique et dans certains hépatoblastomes avec atteinte hilaire ; - un examen abdominal complet sera effectué à la recherche de lésions intraspléniques, d'adénopathies du pédicule hépatique ou rétropéritonéales, d'une ascite

76 Conclusion Lors du bilan initial d une tumeur hépatique chez l enfant, le contexte clinique et biologique et les éé éléments morphologiques recueillis permettent dans la plupart des cas de cibler le diagnostic. Les examens de base en imagerie sont l écho-doppler et, au choix, le scanner ou l IRM sans et avec injection de produit de contraste aux phases artérielles, porto- sus-hépatiques et si nécessaire tardives. Il importe de rechercher les éléments permettant le diagnostic d une dune pathologie sous-jacente ou de facteur favorisant.

77 Conclusion Dans les cas difficiles, la biopsie fait le diagnostic. L imagerie reste fondamentale pour le bilan d extension locale dont dépendent le type de traitement et l opérabilité. Dans le cas des tumeurs malignes un scanner thoracique doit être fait à la recherche de lésions secondaires.

78 Les données cliniques les plus importantes sont l'âge âge, la fièvre, l'insuffisance cardiaque associée, les angiomes cutanés, les traitements antérieurs, les antécédents. Les données biologiques à considérer sont le bilan hépatique, l'hyperleucocytose, le dosage d'alphafoetoprotéine et des catécholamines urinaires

79 Bibliographie Franchi-Abella S, Ait-Ali Ali Slimane M, Hadchouel M, Pariente D. Relation entre tumeur hépatocytaire bénigne et vascularisation portale : à propos d un cas. JFrRadiol 2003;10:1382. Kassarjian A, Zurakowski D, Dubois J, Paltiel HJ, Fishman SJ, Burrows PE. Infantile hepatic hemangiomas: clinical and imaging findings and their correlation with therapy. AJR Am J Roentgenol 2004;182: Lazure T, Durand P, Chevret L, Cuilliere P, Pariente D, Bui M, et al. Infantile and maternal choriocarcinoma. Ann Pathol 2003;23: Bacq Y, Jacquemin E, Balabaud C, Jeannot E, Scotto B, Branchereau S, et al. Familial liver adenomatosis associated with hepatocyte nuclear factor 1-alpha inactivation. Gastroenterology 2003;125: