Tumeurs osseuses du bassin

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1 Tumeurs osseuses du bassin CAFCIM 2012 La hanche et son environnement Eric Pelé (1), Poussange N (2), Moinard M (1), Huot P (1), Silvestre A (1), Moreau Durieux MH (1), Pesquer L (1), Meyer P (1), Hauger O (2). (1) Clinique du sport Mérignac. (2) CHU Bordeaux

2 Introduction Localisation fréquente des lésions osseuses tumorales. 2 ème site de lésions secondaires après le rachis. Nombreux types de tumeurs primitives, bénignes ou malignes. Quelle imagerie? Clichés standards insuffisants : faible sensibilité. TDM et IRM avec gado indispensables si tumeur primitive. Le diagnostic des tumeurs osseuses primitives est histologique (corrélation radio-anapath). L imagerie a valeur d orientation diagnostique et guide la prise en charge.

3 Analyse sémiologique : rappels 2 étapes Etude analytique : Approche de la vitesse d évolution/agressivité de la lésion et de sa nature par analyse de critères donnés : Nombre Etendue Topographie : Epiphysaire / Métaphysaire / Diaphysaire Modifications structurales : Ostéolyse / Ostéocondensation / Mixte Contours de la lésion : Géographique / Mitée / Ponctuée (Lodwick) Réaction cortico périostée Matrice lésionelle : ostéogénique, cartilagineuse, fibreuse, kystique Etude synthétique : proposition d une gamme diagnostique et d une conduite à tenir selon l âge, la localisation, le contexte clinique et l agressivité de la lésion. Abstention? Surveillance? Biopsie?

4 Anatomie Aile iliaque et sacrum : Os plat moelle hématopoïétique +++ Epiphyse Epiphyse Epiphyse Epiphyse Métaphyse Diaphyse

5 Y a t-il plusieurs lésions? Métastases +++ Myélome Lymphome Le plus fréquent après 40 ans Toujours avoir bilan d extension : scanner TAP, TEP ou scinti os. Bilan biologique avec EPP/IEPP, PSA etc Biopsie si caractérisation nécéssaire pour la prise en charge. Histiocytose langerhansienne Angiomatose diffuse Hyperparathyroïdie SAPHO Biopsie radioguidée ++ de la lésion primitive ou des métastases.

6 Métastases osseuses : généralités Tumeur osseuse la + fréquente. K ostéophiles : Sein, poumon, prostate, rein, thyroïde. (80%) Révélatrices dans 20 à 25% des cas. Atteinte hématogène par voie veineuse ++. Intéresse la moelle hématopoïétique +++ : 80 % squelette axial Rachis > Bassin > Côtes > Sternum > Fémur > Humérus. Pas de réaction cortico-périostée car développement rapide. Caractéristiques sémiologique très variables +++ influencées par primitif, âge, localisation, ttt antérieurs. Rx peu sensible Ostéolyse médullaire >50% devient détectable Parfois infiltration sans altération travées

7 Patiente 60 ans, douleurs de la hanche gauche Fréquence des lésions du cotyle ++ Métastase unique révélatrice d un ADK pulm

8 Patiente 45 ans Amaigrissement et AEG Pas de néo connu Métastase révélatrice de carcinome du col utérin

9 Patiente 47 ans, bilan UCNT Lésion hypermétabolique partie interne toit du cotyle. Métastase UCNT

10 Dossier Dr Huot Myélome Multiples lésions osseuses lacunaires à l emporte pièce. Diagnostic par EPP/IEPP et BOM.

11 Localisations ostéomédullaires d un LMNH LMNH osseux primitif + rare

12 Lésions osseuses primitives Sarcome Ewing Les lésions cartilagineuses Chondrosarcome Chondrome Chondroblastome Les lésions épiphysaires TCG KOA Les lésions pseudo-tumorales

13 Tumeur maligne. Sarcome d Ewing PNET : primitive neuroectodermal tumor Localisations osseuses et extra osseuses. 2ème et 3ème décennie. Tumeur aggressive, localisations préférentielles au bassin, côtes et diaphyse des os longs. Diagnostic par biologie moléculaire : transcrit EWS-Fli1 translocation (11, 22) TTT par chimiothérapie et chirurgie.

14 Kévin, 15 ans, douleurs de la hanche droite Lésion lytique aggressive de l aile iliaque droite, extension aux parties molles avec composante nécrotique.

15 Biopsie percutanée radio-guidée : Sarcome d Ewing EWS-Fli1

16 Lésions cartilagineuses Ensemble hétérogène de tumeurs bénignes et malignes produisant du tissu cartilagineux. Matrice cartilagineuse présente des caractéristiques spécifiques en imagerie qui permettent une approche diagnostique précise en association avec l analyse sémiologique classique. La présence de chondrocytes atypiques à l examen anapath n est pas spécifique d une seule lésion. Lésions bénignes : Chondrome Central Sous périosté Des parties molles Ostéochondrome Chondroblastome Fibrome chondromyxoïde Lésions malignes : Chondrosarcome A cellules claires Conventionnel Secondaire Dédifférencié Mésenchymateux

17 Chondrosarcome conventionnel Lésion maligne aggressive. Adulte d âge moyen. Fréquence des localisations au bassin : 30%. Diagnostic anapath : biopsie chirugicale. Différents grades de malignité. Tumeur peu chimio et radio sensible. TTT chirurgical est le seul curatif.

18 Patient 50 ans TDM Chondrosarcome de haut grade IRM

19 Chondrosarcome de grade 2

20 Chondrosarcome secondaire Développé sur un ostéochondrome (exostose) préexistant. Localisation d un ostéochondrome aux ceintures est un facteur de risque de transformation maligne. Maladie exostosante +++. Suspect si coiffe cartilagineuse > 1 à 1,5 cm, sauf squelette en croissance.

21 Maladie exostosante Patient 32 ans ostéochondrome connu. Douleurs récentes.

22 Coiffe > 2 cm

23 Chondrome / Chondrosarcome Diagnostic différentiel 22 ans Biopsie chirurgicale : 2 avis Chondrome vs chondrosarcome

24 Chondrome / Chondrosarcome Diagnostic différentiel Eléments sémiologiques suspects de chondrosarcome de bas grade : Topographie axiale (ceintures et rachis). Topographie épiphysaire aux os longs. Taille > 5 cm. Evolutivité : augmentation de taille ou disparition des calcifications matricielles. Erosions corticales endostées profondes (>2/3 épaisseur) et à court rayon, contours lésionnels mal limités. Appositions périostées et épaississement cortical. Envahissement des parties molles. Oedème péri lésionnel. L aspect radiologique reste globalement moyennement discriminant pour différencier chondrome et chondrosarcome de bas grade. la douleur est le meilleur signe en faveur d une atteinte maligne. Tout chondrome douloureux est suspect de chondrosarcome

25 Chondrome / Chondrosarcome Chondrosarcome de grade 2 Tout chondrome du bassin est suspect de chondrosarcome.

26 Sous type de bon pronostic Topographie épiphysaire. Localisation préférentielle à l épiphyse fémorale supérieure. Rare. Chondrosarcome à cellules claires Croissance lente, peu évolutif.

27 Chondrosarcome à cellules claires Topographie épiphysaire +++ : diagnostic différentiel?

28 Chondroblastome Tumeur cartilagineuse bénigne. Adulte jeune. Topographie épiphysaire. Lésion inflammatoire.

29 Chondroblastome Le grand trochanter est une épiphyse.

30 Chondroblastome Chondrosarcome à cellules claires Tumeur à cellules géantes Kyste osseux anévrysmal Ostéoblastome Tumeurs à composante fibreuse Métastases Lymphome Lésions épiphysaires Gamme diagnostique limitée Ostéomyélite circonscrite : abcès de Brodie Kystes sous chondraux (Ganglion cyst)

31 Ostéoblastome Tumeur ostéogénique inflammatoire. Ubiquitaire (rachis +++). Diagnostic difficile. Même histologie que ostéome ostéoïde Dossier Dr Poussange

32 Ostéome ostéoïde Arthropathie inflammatoire isolée, douleurs nocturnes. TDM +++ : visualisation du nidus

33 Tumeurs à cellules géantes Lésion épiphysaire bénigne. Potentiellement aggressive. Si cartilage de conjugaison fusionnés. Composante kystique anévrysmale fréquente. Dossier Dr Brunot

34 Kyste osseux anévrysmal Lésion à composante vasculaire Topographie épiphysaire, métaphysaire ou diaphysaire Niveaux liquides/liquides en T2 FS et matrice multikystique Peut être secondaire : TCG et chondroblastome ++.

35 Lésions pseudo-tumorales Théophile, 9 ans, douleur brutale hanche G Ostéomyélite circonscrite à streptocoque. Toujours discuter tumeur vs infection +++

36 Lésions pseudo-tumorales Dossier Dr Brunot Dysplasie fibreuse Lésion fibreuse bénigne. Mono ou polyostotique (Mc Cune Albright). Matrice en verre dépoli typique. Lésion peu évolutive (Lodwick 1A).

37 Lésions pseudo-tumorales LSMFT : Liposclerosing myxofibrous tumor. Considéré comme une variante traumatique de dysplasie fibreuse. Région intertrochantérienne dans 85% cas. Liposclerosing myxofibrous tumour: a traumatized variant of fibrous dysplasia? Report of four cases and review of the literature. Histopathology Oct;45(4):369-76Heim-Hall JM, Williams RP. Liposclerosing myxofibrous tumor: a radiologic-pathologic-distinct fibro-osseous lesion of bone with a marked predilection for the intertrochanteric region of the femur. Radiology Sep;212(3):693-8.Kransdorf MJ, Murphey MD, Sweet DE.

38 Lésions pseudo-tumorales Géode sous chondrale = kyste de décompression Gaz intra kystique

39 Lésions pseudo-tumorales T1 FS T1 FS Gd+ Pseudo-tumeur hémorragique Pseudo-tumeur hémophilique

40 Lésions pseudo-tumorales Lésions ostéolytiques diffuses Femme 28 ans, diabète insipide Homme 45 ans, NEM type 1 Histiocytose langerhansienne Hyperparathyroïdie : tumeurs brunes

41 Lésions pseudo-tumorales Lésions condensantes diffuses Ostéopoecilie Multiples lésions condensantes punctiformes. Topographie périarticulaire. Dysplasie osseuse autosomique dominante. Respect du rachis et du crâne.

42 Lésions pseudo-tumorales Lésions condensantes diffuses SAPHO

43 QUIZZ Sharon, 16 ans gymnaste, douleur et tuméfaction d évolution subaiguë après une compétition. Myosite ossifiante circonscrite

44 QUIZZ TDM AP pour pancréatite aiguë Hamartome fibrolipomateux du nerf sciatique

45 Lésions osseuses tumorales du bassin : que retenir? Fréquence et aspect polymorphe des lésions secondaires +++ Si âge > 40 ans ou contexte néoplasique : bilan d extension Si lésion primitive osseuse unique : analyse sémiologique : évolutivité? Lésion aggressive chez un adolescent ou jeune adulte : penser Ewing. Lésion aggressive cartilagineuse adulte : chondrosarcome. Se méfier des tumeurs cartilagineuses du bassin : fréquence des chondrosarcomes >> chondromes. Si tumeur épiphysaire : gamme diagnostique limitée Tumeur inflammatoire avec arthropathie: OO, chondroblastome, ostéoblastome Penser aux lésions pseudo tumorales notamment ostéomyélite.