IMAGERIE IRM DE L ENCEPHALOPATHIE HEPATIQUE AIGUE

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1 IMAGERIE IRM DE L ENCEPHALOPATHIE HEPATIQUE AIGUE P. VERPILLAT, F. TEMPREMANT, T. BOULANGER, A. HAMIANE, C. HÉNICHART, M. TOLEDANO, F. BOUSTIA, P. AGUETTAZ, G. SOTO ARES - LILLE - FRANCE Service de neuroradiologie Pr Pruvo - Lille

2 Objectifs - Introduction Reconnaître les anomalies IRM rencontrées dans l encéphalopathie hépatique aigue et les distinguer des lésions de l insuffisance hépatique chronique. Savoir évoquer les diagnostics différentiels chez des patients souvent adressés pour des symptômes neurologiques peu spécifiques. A partir d un cas clinique illustré, nous proposons une revue des anomalie IRM pouvant être rencontrées dans l encéphalopathie hépatique aigue.

3 Patient de 39 ans CAS CLINIQUE Cirrhose d origine alcoolique diagnostiquée en 2009 Child C compliquée d une polyradiculonévrite sensitivo-motrice. Le 13/10/2010, le patient est hospitalisé en soins intensifs pour prise en charge d une hématémèse sur rupture de varices œsophagiennes (ligature endoscopique) A l examen clinique initial: AEG, désorientation, ascite de moyenne abondance, faetor. Evolution compliquée par l apparition d une altération de l état neurologique et par un choc septique sur une pneumopathie à Staphylocoques. Transféré en réanimation le 15/10 Scanner cérébral initial normal du 14/10 Altération progressive de l état neurologique conduisant à la réalisation d un 2 ème scanner et d une IRM cérébrale Scanner du 14/10/2010

4 Scanner cérébral pour détérioration de l état neurologique Apparition d un œdème cérébral diffus à J4 Scanner du 14/10/ /10/2010

5 IRM cérébrale du 19/04/2010 Discret hypersignal T1 des pallidums Séquence T1

6 Hypersignal Flair avec restriction de la diffusion du cortex frontopariétal prédominant dans les régions insulaires et cingulaires Flair Hypersignal Flair avec restriction de la diffusion de la SB des centres semiovales Flair Cartographie ADC Diffusion B1000 Cartographie ADC

7 Flair Hypersignal Flair avec restriction de la diffusion des bras postérieurs des capsules internes et des thalami Flair Hypersignal Flair avec restriction de la diffusion du cortex temporal Cartographie ADC Cartographie ADC Diffusion B1000 Diffusion B1000

8 Cerebral diffusion tensor imaging and in vivo proton magnetic resonance spectroscopy in patients with fulminant hepatic failure. S. Saksena et al. Journal of gastroenterology and hepatology. 23 (2008) e111-e119 NAA Glu mi Une spectroscopie mono voxel TE court a été réalisée ( localisation en fonction des données de la littérature) Chol/Cr et Myoinositol Glu Glx Rappel: le pic de glutamineglutamate-gaba situé à est un marqueur du pool de neurotransmetteurs intracellulaires. Résonnance large, située à gauche du NAA.

9 L ensemble de ces anomalies s inscrivent dans le cadre d une encéphalopathie hépatique aigue Suivi du patient: Pour information: taux d ammoniémie à l entrée en réanimation = 115mg/L (soit 5750 μmol/l) N: 15 à 50 μmol/l ou 0.3 à 0.8 mg/l Évolution favorable de la pneumopathie avec régression rapide des signes de choc sous antibiothéraphie Mais altération de l état neurologique le patient décède le 23/10/2010 d un engagement cérébral

10 L encéphalopathie hépatique aigue CONTEXTE CLINIQUE+++: élément essentiel au diagnostic Associe cliniquement un syndrome extrapyramidal, des troubles du comportement et de la conscience pouvant aller jusqu au coma. Orientation par l hypersignal T1 bipallidal témoignant d une surcharge en manganèse chronique Le plus souvent en rapport avec une décompensation toxique, infectieuse ou vasculaire d une cirrhose sous jacente Deuxième contexte clinique fréquent: intoxication au paracétamol+++ Mais ce cas ne résume pas à lui seul l ensemble des anomalies pouvant être visualisées.. D où une petite revue de la littérature et quelques images d autres cas lillois.

11 1- Quelques mots de physiopathologie Elément inaugural: accumulation dans le sang de composants normalement métabolisés par le foie: les principaux éléments neurotoxiques sont l ammonium et le manganèse qui vont passer la barrière hématoencéphalique. Induisent un déséquilibre des neurotransmetteurs: Accumulation de Glutamate par détoxification de l ammonium dans les astrocytes et baisse des capacités de recapture du glutamate: accumulation de glutamate extrasynaptique Augmentation des neurotransmetteurs inhibiteurs liée à une augmentation du niveau de BZD naturels et à l augmentation du GABA. Anomalie du ph intracellulaire Conséquence principale et la plus sévère: œdème cérébral cytotoxique par perte des capacités de compensation homéostatique (encore présentes dans l insuffisance hépatique chronique) L un des mécanismes de compensation homéostatique est la perte de myoinositol, choline et taurine EN RESUME: Altération de l autorégulation cérébrale Œdème cytotoxique Les hypersignaux T1 bipallidaux sont en rapport avec une accumulation de manganèse, neurotoxique, qui a une affinité particulière pour le striatum dont l étiologie reste mal connue. Les anomalies visibles en IRM en Flair et en diffusion sont proportionnelles au niveau de l ammoniémie et réversibles *. L hypersignal T1 des pallidi disparaît après transplantation hépatique. *Acute Hepatic Encephalopathy: diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery findings, and correlation with plasma ammonia level and clinical outcome. A.M. McKinney and al. AJNR Am J Neuroradiol 31: sept 2010.

12 2- Revue des anomalies IRM Cas lillois: Patiente de 41 ans Tentative d autolyse au paracétamol Hépatite aigue fulminante Hypersignal B1000 des capsules internes, et des thalami Notez l absence d hypersignal T1 spontané des pallidi dans ce contexte

13 Patient de 34 ans TA au paracéramol Ammoniémie max = 206 μmol/l Hypersignal bilatéral et symétrique sur la séquence Flair et l imagerie de diffusion B1000 des thalami et du cortex (régions insulaires +++) Acute Hepatic Encephalopathy: diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery findings, and correlation with plasma ammonia level and clinical outcome. A.M. McKinney and al. AJNR Am J Neuroradiol 31: sept 2010.

14 En résumé Lésions Bilatérales et symétriques Globalement proportionnelles au taux d ammoniémie Témoignant de l insuffisance hépatique chronique et orientant le diagnostic Hypersignal T1 bipallidal témoignant d une surcharge chronique en manganèse

15 oèdeme cérébral diffus: élément essentiel du pronostic Patient de 49 ans Encéphalopathie hépatique aigue sur hématémèse décompensant une cirrhose alcoolique. Ammoniémie max = 744 μmol/l Le scanner cérébral à J2 réalisé pour trouble de conscience montre l apparition d un œdème cérébral diffus. Acute hepatic encephalopathy with diffuse cortical lesions. S. M. Arnold and al. Neuroradiology (2001) 43:

16 Hypersignal Flair, B1000 avec restriction de la diffusion (œdème cytotoxique): - du cortex prédominant dans les régions cingulaires et insulaires. épargne relative du cortex occipital +++* - des capsules internes et des faisceaux corticospinaux - des noyaux gris centraux: thalami+++ - de la substance blanche sous corticale - du tronc cérébral: mésencéphale Patiente de 24 ans Dégradation de l état neurologique 5 semaines après une nutrition parentérale exclusive pour défaillance multiviscérale sur transplantation cœur poumons Ammoniémie max = 168 μmol/l Hypersignaux sur l imagerie de diffusion B1000 bilatéraux et symétriques du cortex cingulaire et insulaire * Acute hyperammonemic encephalopathy in adults: imaging findings. J.M U-King-Im et al. AJNR Am J Neuroradiol. A 2290 July 2010.

17 Hypersignal Flair, B1000 avec restriction de la diffusion (œdème cytotoxique): - du cortex prédominant dans les régions cingulaires et insulaires. épargne relative du cortex occipital +++* - des capsules internes et des faisceaux corticospinaux - des noyaux gris centraux: thalami+++ - de la substance blanche sous corticale - du tronc cérébral: mésencéphale Patient de 53 ans. Encéphalopathie aigue sur insuffisance hépatique chronique (Ammoniémie maximale = 101μmol/L) Hypersignal FLAIR avec restriction de la diffusion bilatéral et symétrique des thalami, des capsules internes. Anomalies de la substance blanche Acute Hepatic Encephalopathy: diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery findings, and correlation with plasma ammonia level and clinical outcome. A.M. McKinney and al. AJNR Am J Neuroradiol 31: sept 2010.

18 Hypersignal Flair, B1000 avec restriction de la diffusion (œdème cytotoxique): - du cortex prédominant dans les régions cingulaires et insulaires. épargne relative du cortex occipital +++* - des capsules internes et des faisceaux corticospinaux Cas lillois: Patient de 51 ans Suivi pour une cirrhose virale C avec décompensations oedemato-acsitiques fréquentes Sur le plan neurologique: ralentissement idéomoteur, désorientation temporospatiale, confusion, pas de flapping. - des noyaux gris centraux: thalami+++ - de la substance blanche sous corticale - du tronc cérébral: mésencéphale Hypersignal B1000 de la substance blanche sous corticale le long des faisceaux corticospinaux, des capsules internes et des thalami

19 Hypersignal Flair, B1000 avec restriction de la diffusion (œdème cytotoxique): - du cortex prédominant dans les régions cingulaires et insulaires. épargne relative du cortex occipital +++* - des capsules internes et des faisceaux corticospinaux - des noyaux gris centraux: thalami+++ - de la substance blanche sous corticale - du tronc cérébral: mésencéphale Patient de 48 ans Hépatite aigue fulminante sur TA au paracétamol sur terrain d intoxication alcoolique. Ammoniémie max = 102 μmol/l Hypersignal bilatéral et symétrique du cortex insulaire, cingulaire et temporopariétal, des thalami et du tronc cérébral. Acute hyperammonemic encephalopathy in adults: imaging findings. J.M U-King-Im et al. AJNR Am J Neuroradiol. A 2290 July 2010.

20 En spectroscopie: diminution des pics de myoinositol et de choline augmentation du pic de glutamine / glutamate Femme de 30 ans IRM 3 jours après début d une encéphalopathie hépatique aigue Cho/Cr ; Gln/Cr ; Glx/Cr et mi/cr IRM 3 semaines après résolution de l épisode aigu Normalisation du spectre: Réversibilité des lésions+++ Spectroscpie monovoxel 2 x 2 x 2 cm 3 en frontal interne droit à cheval sur la substance blanche et grise (putamen et noyau caudé) Cerebral diffusion tensor imaging and in vivo proton magnetic resonance spectroscopy in patients with fulminant hepatic failure. S. Saksena et al. Journal of gastroenterology and hepatology. 23 (2008) e111-e119

21 Evolution - vers l atrophie si épisode résolutif -Normalisation des anomalies: - visibles en Flair et sur la séquence de diffusion - visibles en spectroscopie Patient de 55 ans Sepsis sévère à Enterocoques sur terrain d hépatite virale C. Ammoniémie max = 82 μmol/l Evolution favorable (ammonémie à 50 μmol/l) mais apparition d une atrophie prédominant dans les vallées sylviennes à 1 mois. Acute hyperammonemic encephalopathy in adults: imaging findings. J.M U-King-Im et al. AJNR Am J Neuroradiol. A 2290 July 2010.

22 Evolution - vers l atrophie si épisode résolutif -Normalisation des anomalies: - visibles en Flair et sur la séquence de diffusion - visibles en spectroscopie IRM du 12/12/2009 6/01/ /03/ /09/2010 Cas lillois: suivi d une encéphalopathie hépatique aigue chez un patient de 45 ans suivi pour cirrhose d origine alcoolique

23 Evolution - vers l atrophie si épisode résolutif -Normalisation des anomalies: - visibles en Flair et sur la séquence de diffusion - visibles en spectroscopie AVANT TRANSPLANTATION APRES TRANSPLANTATION Au vu de ces constatations Deux diagnostics différentiels principaux: les lésions d anoxoischémie et d hypoglycémie Normalisation du spectre après transplantation+++ MR Imaging findings in hepatic encephalopathy. Rovira and al. Review article. AJNR 29/ oct 2008

24 3-Les diagnostics différentiels à discuter Anoxoischémie Hypoglycémie Lésions corticales + NGC +/- SB Lésions postcritiques: contexte commun, anomalies de signal cortical Encéphalopathie de Gayet Wernicke: contexte commun, atteinte thalamique et rarement corticales Encéphalites: dont la Maladie de Creutzfeld Jacob: atteinte thalamique Vascularites, maladie de CADASIL: atteinte SB diffuse Encéphalopathie infectieuse: dont Et d autres méningoencéphalite herpétique: atteinte corticosouscorticale temporale interne s étendant aux gyrus cingulaires

25 Cas lillois Patient de 45 ans Cirrhose d origine alcoolique sevrée en octobre 2009 En décembre 2009: épisode d hématémèse, arrêt cardiorespiratoire Discussion entre lésions d encéphalopathie hépatique aigue et d anoxoischémie - Hypersignal cortical cingulaire et insulaire - Epargne des régions occipitales - Pas d atteinte du striatum - Discret hypersignal des thalami Hypersignal T1 des pallidi Diffusion B1000 Lésions évocatrices d encéphalopathie hépatique aigue et non Diffusion B1000 d anoxoischémie ADC Flair Flair

26 Lésions anoxiques aphasie et syndrome extrapyramidal chez une patiente prise en charge pour intoxication aux benzodiazépines et tricycliques avec Glasgow initial à 3, intubée 4 jours Flair - Atteinte du cortex principalement rolandique+++ - Pas d atteinte prédominante des régions corticales insulaires et cingulaires - atteinte du striatum: noyaux caudés et lenticulaires - classiquement: atteinte thalamique rare - cinétique d atteinte de la SB différente: atteinte possible dans un second temps. Apparition d une leucoencephalopathie postanoxique après période de stabilité ou d amélioration clinique - en spectroscopie: lactates++, diminution de NAA Diffusion B1000 Hypoxic-ischemic brain injury: Imaging Findings from Birth to Adulthood. B. Y. Huang and al. RadioGraphics 2008; 28:

27 Pour mémoire spectroscopie des lésions anoxoischémiques diminution du NAA Augmentation des lactates+++ Hypoxic-ischemic brain injury: Imaging Findings from Birth to Adulthood. B. Y. Huang and al. RadioGraphics 2008; 28:

28 Hypoglycémie Patient de 45 ans, retrouvé comateux Glasgow = 6, antécédent de diabète insulinodépendant. Flair Classiquement: - Atteinte diffuse du cortex prédominant typiquement en frontopariétal - atteinte du striatum : noyaux caudés et lenticulaires+++ - pas d atteinte de la substance blanche - pas d atteinte thalamique - atteinte hippocampique Diffusion-Weighted MR Imaging in Early Diagnosis and Prognosis of Hypoglycemia L Lo et al.ajnr Am J Neuroradiol 2006; 27: Diffusion MR Imaging of hypoglycemic encephalopathy. E.G Kang et al. AJNR Am J Neuroradiol 31; Mars 2010

29 Lésions postcritiques: contexte commun+++ Lésions corticales en hypersignal Flair avec restriction de la diffusion sans atteinte de la SB. Atteinte unilatérale le plus souvent. Méningoencéphalite herpétique Atteinte thalamique des pulvinar possible, plutot unilatérale. Atteinte initiale du cortex temporal et insulaire Risque: bilatéralisation et extension vers les gyrus cingulaires Respect des putamens Séquence T2 Flair

30 Encéphalopathie de Gayet Wernicke Atteinte thalamique bilatérale et symétrique: - Encéphalopathie de Gayet Wernicke - Maladie de Creutzfeld Jacob Des localisations atypiques ont été rapportées, au niveau de la tête des noyaux caudés, des noyaux lenticulaires, des noyaux rouges, ainsi qu au niveau du cortex central et précentral - Lésions d anoxoischémie Maladie de Creutzfeld - Encéphalopathie Jacob hépatique - AVC bithalamique de l artère de Percheron - Thrombose veineuse profonde Dans les formes classiques, l IRM montre des hypersignaux symétriques de part et d autre du troisième ventricule, notamment au niveau des noyaux thalamiques postéro-médiaux, autour de l aqueduc de Sylvius et au niveau des corps mamillaires hypersignal T2 et Flair des noyaux gris centraux et du cortex atteinte bilatérale et symétrique des NGC (tête des noyaux caudés, putamen) «Pulvinar sign» : variant MCJ = atteinte de la partie postérieure du thalamus Spectro : diminution NAA (mort neuronale). Augmentation myoinositol

31 Les autres hypersignaux T1 des pallidi Nutrition parentérale: également responsable d une surcharge en manganèse Maladie de Wilson signes associés: atteinte tronc cérébral, substance blanche et cervelet Hémorragies Signes associés: effet de masse Lésions hypoxiques (microhémorragies) associées à une nécrose laminaire corticale Causes exceptionnelles: calcifications, NF1(OBNI), maladies dégénératives, chorée-ballisme en rapport avec une hyperglycémie sévère, encéphalite japonaise D après: Hyperintense basal Ganglion on T1-Weighted MR imaging. Ping H. Lai et al. AJR 1999; 172:

32 La surcharge en manganèse L association de l hypersignal T1 des noyaux gris à un hypersignal T1 homogène de l antéhypophyse est pathognomonique d une surcharge en manganèse*. Nutrition parentérale prolongée Hypersignal T1 spontané des pallidi et de l antéhypophyse Signal normal de l hypophyse en T2 High signal in the adenohypophysis on T1-weighted images presumably due to manganese deposits in patients on long-term parenteral nutrition. Dietemann JL et al. Neuroradiology Dec;40(12):793-6.

33 Conclusion Les messages à retenir L encéphalopathie hépatique aigue est un diagnostic difficile car elle regroupe de nombreux signes peu spécifiques. Son diagnostic est cependant orienté par - le contexte clinique - les hypersignaux T1 des pallidum, hautement suspect de surcharge en manganèse et d insuffisance hépatocellulaire chronique. Des anomalies de signal corticales et des noyaux gris centraux sont observées dans l insuffisance hépatocellulaire aigue sur les séquences T2 et de diffusion. La spectroscopie trouve une place importante notamment afin d éliminer l un de ses principal diagnostic différentiel: l anoxoischémie. Les principaux diagnostics différentiels sont les encéphalopathies métaboliques, les lésions postcritiques et anoxiques.

34 références Imagerie des encéphaopathies toxiques. J.-L. DIETEMANN et al., J. Neuroradiol., 2004, 31, Cerebral diffusion tensor imaging and in vivo proton magnetic resonance spectroscopy in patients with fulminant hepatic failure. S. Saksena et al. Journal of gastroenterology and hepatology. 23 (2008) e111-e119 Atteinte bilatérale des noyaux gris chez l adulte. F Brami-Zylberberg et al. J Radiol 2005;86: Acute Hepatic Encephalopathy: diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery findings, and correlation with plasma ammonia level and clinical outcome. A.M. McKinney and al. AJNR Am J Neuroradiol 31: sept Acute hepatic encephalopathy with diffuse cortical lesions. S. M. Arnold and al. Neuroradiology (2001) 43: Acute hyperammonemic encephalopathy in adults: imaging findings. J.M U-King-Im et al. AJNR Am J Neuroradiol. A 2290 July MR Imaging findings in hepatic encephalopathy. Rovira and al. Review article. AJNR 29/ oct 2008 Hypoxic-ischemic brain injury: Imaging Findings from Birth to Adulthood. B. Y. Huang and al. RadioGraphics 2008; 28: Diffusion-Weighted MR Imaging in Early Diagnosis and Prognosis of Hypoglycemia L Lo et al.ajnr Am J Neuroradiol 2006; 27: Diffusion MR Imaging of hypoglycemic encephalopathy. E.G Kang et al. AJNR Am J Neuroradiol 31; Mars 2010 Hyperintense basal Ganglion on T1-Weighted MR imaging. Ping H. Lai et al. AJR 1999; 172: High signal in the adenohypophysis on T1-weighted images presumably due to manganese deposits in patients on long-term parenteral nutrition. Dietemann JL et al. Neuroradiology Dec;40(12):793-6.

35 QCM QCM 1: clinique l encéphalopathie hépatique aigue est rarement évoquée sur la demande d examen. Un taux d ammoniémie élevé peut orienter le diagnostic. Il est important d éliminer cliniquement un contexte postcritique. Un éthylisme chronique est toujours retrouvé dans les antécédents. L état neurologique peut se dégrader sur quelques jours pouvant conduire au décès du patient.

36 QCM QCM 1: clinique l encéphalopathie hépatique aigue est rarement évoquée sur la demande d examen. Un taux d ammoniémie élevé peut orienter le diagnostic. Il est important d éliminer cliniquement un contexte postcritique. Un éthylisme chronique est toujours retrouvé dans les antécédents. FAUX L état neurologique peut se dégrader sur quelques jours pouvant conduire au décès du patient. Il n est pas retrouvé de contexte éthylique chronique dans les tentatives d autolyse au paracétamol.

37 QCM QCM 2: signes IRM généralités Les atteintes sont le plus souvent asymétriques. Les lésions peuvent être supra et sous tentorielles. Les hypersignaux T1 des pallidi sont évocateurs d encéphalopathie hépatique aigue. Un œdème cérébral peut s instaurer sur quelques jours, pouvant conduire au décès du patient. La régression des anomalies est la règle à la résolution de l épisode aigu.

38 QCM QCM 2: signes IRM généralités Les atteintes sont le plus souvent asymétriques. FAUX, Les lésions sont symétriques!! Les lésions peuvent être supra et sous tentorielles. Les hypersignaux T1 des pallidi sont évocateurs d encéphalopathie hépatique aigue. FAUX, Ils sont évocateurs d insuffisance hépatocellulaire chronique, et orientent le diagnostic si le contexte n a pas été évoqué. Un œdème cérébral peut s instaurer sur quelques jours, pouvant conduire au décès du patient. La régression des anomalies est la règle à la résolution de l épisode aigu.

39 QCM QCM 3: signes IRM Le cortex occipital est le plus souvent atteint. L atteinte bithalamique est classique et très spécifique. Une atteinte de la substance blanche est possible. Un pic de lactacte est le plus souvent rencontré. Un pic de glutamine / glutamate est visible en spectroscopie.

40 QCM QCM 3: signes IRM Le cortex occipital est le plus souvent atteint. FAUX, il est plutôt épargné. L atteinte bithalamique est classique et très spécifique. FAUX, elle est classique mais non spécifique (cf diagnostics différentiels de l atteinte bithalamique). Une atteinte de la substance blanche est possible. Un pic de lactacte est le plus souvent rencontré. FAUX, il est rencontré dans l encéphalopathie anaoxoischémique, principal diagnostic différentiel. Un pic de glutamine / glutamate est visible en spectroscopie.