Multinévrite sensitive pure clinique chronique avec atteinte des nerfs crâniens

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1 Multinévrite sensitive pure clinique chronique avec atteinte des nerfs crâniens A.L. Bédat Millet* * Service de neurologie, CHU de Rouen. Histoire CLiniQUe Cet homme de 28 ans, sportif, pesant 85 kg pour une taille de 176 cm, monteur sur machines en verrerie, avait pour antécédent une hypercholestérolémie traitée par pravastatine (Elisor ) pendant 6 ans, traitement arrêté en juillet à cause d un prurit et remplacé par de l atorvastatine (Tahor ). Les troubles commencent en novembre avec un engourdissement de la lèvre supérieure et du bord latéral de la langue à, des douleurs de l hémiface, débutant à l angle externe de l œil, irradiant vers l articulation temporo-mandibulaire et la lèvre supérieure comme une rage de dent. Quelques semaines auparavant étaient apparus des crampes et des fourmillements des doigts. Le patient arrête de lui-même le Tahor. Fin novembre, le patient note également des brûlures de la face palmaire du 3 e doigt de la main irradiant jusqu au poignet, une sensation d écrasement douloureux et des paresthésies des trois premiers doigts de la main droite, une sensation de brûlure et d engourdissement du dos du pied, remontant sur la face antérieure des jambes (à plus qu à droite), une impression de brûlure thoracique précordiale latéralisée à. Le patient est hospitalisé en pour un bilan. On constate une hyperesthésie douloureuse dans les territoires des nerfs musculocutanés inférieurs, médian, V2 et dans la région précordiale à. Il n y a pas de déficit sensitif objectif, ni de déficit moteur. Les réflexes sont tous présents et normaux. On note, en outre, la présence de lésions cutanées purpuriques des membres inférieurs, régressives en 7 jours. Le reste de l examen est sans particularité. La prise de clonazépam (Rivotril ), d amitriptyline chlorhydrate (Laroxyl ) et de tramadol chlorhydrate (Topalgic ) permet d atténuer les douleurs. Un examen ENMG est effectué à cette occasion (tableaux I et II). En détection à l aiguille électrode, le tracé d effort est normal dans les muscles pédieux des deux côtés et dans le jambier antérieur. Les troubles présentés par le patient semblent purement sensitifs et se distribuent de façon multifocale : ils touchent plus particulièrement la face, le territoire médian des deux côtés (Dt > G) et partiellement les nerfs musculo-cutanés inférieurs Tableau II. Étude de la conduction nerveuse sensitive ( ). (µv) VCS Tableau I. Conduction motrice ( ). Latence distale distale proximale Point d Erb Médian droit 4 9, Médian 3,9 9,2 9,2 9,9 51 Ulnaire droit 3,3 10,9 9,5 7,4 62 Ulnaire 2,2 11,5 9,5 7,4 57 SPE droit 3,5 6,4 5,8 44 SPE 3,9 4,3 4,1 46 Médian droit Médian Ulnaire droit Ulnaire 8 55 Musculo-cutané droit Musculo-cutané Sural droit Sural Correspondances en Nerf & Muscle - Vol. II - n janvier

2 (dos du pied). Il existe, en outre, une atteinte thoracique antérieure. Les réflexes tendineux sont tous présents et, en dehors d un purpura transitoire, il n y a pas d autre signe d atteinte systémique. L examen ENMG effectué lors de cette hospitalisation ne montre que très peu d anomalies. On peut toutefois retenir l existence d un bloc de conduction d environ 50 % au niveau du point d Erb sur le nerf médian droit. Les vitesses de conduction et les latences distales sont normales. Les potentiels sensitifs sont dans l ensemble normaux ; on note toutefois une petite asymétrie d amplitude sur le nerf sural (Dt < G). Le diagnostic de neuropathie multifocale sensitive avec une petite participation motrice est retenu. Le traitement antalgique est majoré : Rivotril (25 gouttes/j) ; Laroxyl (60 gouttes/j) et Neurontin (1 200 mg/j). Un bilan biologique est également pratiqué : bilan standard normal ; immuno-électrophorèse des protéines sanguines normale ; absence de cryoglobulinémie et d anticorps anti-hu ; TSH et B12, folates : normaux ; bilan immunologique normal ; ferritine à 560 μg/l (N < 350) ; le taux de l angiotensine convertase est à 69,5 (N < 68). Les sérologies VIH, hépatites B et C, CMV, parvovirus B19 et Lyme sont négatives. L étude du liquide céphalo-rachidien (LCR) montre la présence d une hyperprotéinorachie à 1,38 g/l avec moins de 2 éléments. Les potentiels évoqués sensitifs (PES) des membres inférieurs sont normaux. La biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA) ne montre qu un stade I. L examen ophtalmologique est normal. Le scanner thoraco-abdominal est normal. Les douleurs de la face et des membres inférieurs sont atténuées grâce au traitement antalgique, mais les douleurs des pieds persistent (G > Dt). Il n y a pas de déficit moteur. Un nouvel examen ENMG est pratiqué en janvier pour les nerfs sensitifs, et de nouveau en pour les nerfs sensitifs et les nerfs moteurs (tableaux III et IV, figure 1). La latence motrice du nerf facial est de 3,2 ms et l amplitude de 1,6 mv. Le réflexe de clignement à montre une difficulté d obtention du R1 et la non-obtention du R2 homo- et controlatéral. L examen de détection à l aiguille électrode est normal dans le jambier antérieur droit et le premier interosseux dorsal, neurogène dans le jambier antérieur, le premier interosseux dorsal droit et l abducteur du V e doigt. On note un peu de dénervation active (potentiels de fibrillation) dans le premier interosseux dorsal droit. Les examens biologiques sont normaux, il n y a aucun élément en faveur d une affection systémique. On retient l existence d une hyperprotéinorachie notable sans élément. La deuxième étude ENMG, réalisée quelques semaines après la première, montre quelques modifications. La participation motrice y paraît plus nette, alors que le patient ne présente toujours aucun trouble moteur. Il existe en effet une chute très marquée des amplitudes motrices distales pour les nerfs ulnaire droit et SPE. Un bloc de conduction est également noté sur le nerf ulnaire droit au point d Erb (de l ordre de 50 %). Tableau III. Étude de la conduction nerveuse motrice. Latence distale proximale Point d Erb Médian droit 4 3,3 9,3 9,9 9 9, Médian 3,9 3,4 9,2 9,2 9,2 9,6 9,9 9, Ulnaire droit 3,3 2,7 10,9 3,6 9,5 2,4 7,4 1, Ulnaire 2,2 2,3 11,5 9,9 9,6 8,8 5,8 7, SPE droit 3,5 3,8 6,4 4,7 5,8 4, SPE 3,9 3,3 4,3 1,8 4,1 1, Correspondances en Nerf & Muscle - Vol. II - n janvier- 2007

3 Tableau IV. Étude de la conduction nerveuse sensitive. (µv) VCS janvier janvier Médian droit Médian Ulnaire droit Ulnaire Radial droit Radial Musculo-cutané droit Musculo-cutané Sural droit Sural A1 : poignet A2 : sous-coude A3 : sus-coude A4 : axillaire A5 : Erb Tableau V. Étude de la conduction nerveuse motrice. Médian Ulnaire droit SPE Latence distale proximale Figure 1. Stimulation motrice étagée du nerf cubital droit, bloc de conduction entre poignet et sous-coude. Absence d anastomose de Martin-Grüber. 3,4 3,9 9,2 10,8 9,6 10, ,7 3,4 3,6 7,5 2,4 6, ,3 4,2 1,8 2,4 1,5 2, On observe aussi une chute des amplitudes des potentiels sensitifs sur le nerf ulnaire droit, le médian et le sural. Le diagnostic retenu est celui de neuropathie sensitivo-motrice multifocale affectant le SPE, le cubital droit et le médian pour les fibres sensitives et le V e. En mars, le patient reçoit 3 cures de veinoglobulines humaines i.v. à un mois d intervalle, soit jusqu en mai. Il peut alors reprendre son activité professionnelle et arrêter progressivement les antalgiques. Mais en, il présente une recrudescence des sensations de brûlure dans le territoire cubital droit et médian associée à des dysesthésies dans le territoire du nerf musculocutané. Un traitement par gabapentine à mg/ j est réintroduit et un nouvel examen ENMG est pratiqué en (tableaux V et VI). On observe une significative amélioration des amplitudes motrices distales, notamment sur le nerf ulnaire droit et, plus modérément, sur le SPE. Il existe en revanche une détérioration des amplitudes des potentiels sensitifs pour les nerfs médian et ulnaire droit. Une biopsie neuro-musculaire est réalisée en juillet, permettant d étudier le nerf musculocutané inférieur et le muscle court péronier latéral droits. Correspondances en Nerf & Muscle - Vol. II - n janvier

4 Tableau VI. Étude de la conduction nerveuse sensitive. (µv) VCS Médian droit Médian Ulnaire droit Musculocutané Figure 2. Coupe longitudinale du nerf sensitif musculo-cutané inférieur. Paraffine. Coloration par hématoxyline éosine. Pas d infiltrat lymphocytaire. Pas de vascularite. 3 4 Figure 3, 4 et 5. Coupes transversales semi-fines colorées par le bleu de toluidine. Densité quasi normale dans certains faisceaux. D autres présentent une perte très importante en fibre myélinisée. Variation importante intrafasciculaire et d un faisceau à l autre. Les résultats de la biopsie apparaissent dans les figures 2 à 8. Dans le muscle, on observe une tendance au regroupement et quelques fibres atrophiques. Il n y a pas d altération de la paroi des vaisseaux ni de dépôts anormaux. Dans le nerf, on observe une perte axonale majeure en fibres myélinisées dans certains faisceaux ainsi qu une densité normale dans d autres, et quelques fibres hypomyélinisées. Il n y a pas d altération de la paroi des vaisseaux, pas de dépôt, pas d infiltrat. Dans les coupes semi-fines, on confirme l extrême variabilité en perte axonale d un faisceau à l autre. Il n y a donc pas de signes en faveur d un processus inflammatoire, mais la présence d éléments faisant néanmoins évoquer une pathologie démyélinisante et une atteinte multifocale du nerf comme celle que l on peut observer dans les vascularites. 5 Figure 6. Microscopie électronique : à, fibre normale ; à droite, fibre hypomyélinisée pour son diamètre axonal. Figure 7. Autres exemples de fibres hypomyélinisées. Figure 8. Fibres hypomyélinisées avec, à, un début de prolifération schwanienne en bulbe d oignon. Le diagnostic de neuropathie sensitivo-motrice multifocale n est pas remis en cause. En, une aggravation clinique apparaît, avec une sensation de brûlure permanente sur le bord cubital de la main droite et des 28 Correspondances en Nerf & Muscle - Vol. II - n janvier- 2007

5 paresthésies douloureuses dans le territoire du SPE. Le patient présente également des crampes fréquentes des orteils et des mains. On note alors un déficit du releveur du gros orteil et des interosseux à droite. Il existe, en outre, une hypoesthésie du V1 et du V2 à. Un examen de contrôle ENMG est pratiqué (tableaux VII et VIII). Les tracés de contraction volontaire sont toujours neurogènes et appauvris dans le pédieux et l interosseux dorsal droit. Il n y a pas de dénervation active. Les amplitudes motrices distales montrent encore une sensible amélioration par rapport au précédent examen sur les nerfs ulnaire droit et SPE. On note toujours une nette altération des amplitudes des potentiels sensitifs pour les nerfs ulnaire droit et médian. Une corticothérapie à 80 mg/j est entreprise pendant 6 semaines, puis on observe une décroissance de 5 mg par semaine. Une nette amélioration clinique est notée en Mais il persiste une fatigabilité anormale, des douleurs de la plante du pied droit et une impression de tiraillement dans le territoire du cubital droit. Le déficit moteur a régressé, si bien qu en 2006, la symptomatologie douloureuse a disparu malgré l arrêt des antalgiques. Il persiste cependant des anomalies électriques (tableaux IX et X, page 30). Le bilan biologique demeure normal. Commentaires Le diagnostic de neuropathie sensitivo-motrice multifocale est donc retenu. Son caractère démyélinisant est conforté par les résultats des examens électrophysiologiques (bloc de conduction) et par les altérations histopathologiques. La neuropathie sensitivo-motrice démyélinisante multifocale (multifocal acquired demyelinating Tableau VII. Étude de la conduction nerveuse motrice. Latence distale proximale Ulnaire 2,5 12,4 10,6 59 Ulnaire droit 3,4 3,6 7,5 10 6,7 8, SPE 4,2 4 2,4 5,7 2,2 5, Tableau VIII. Étude de la conduction nerveuse sensitive. (µv) VCS Médian droit Médian Ulnaire droit Ulnaire Musculo-cutané droit Sural droit Sural Correspondances en Nerf & Muscle - Vol. II - n janvier

6 Tableau IX. s motrices distales. Médian Cubital droit Cubital SPE droit SPE Poignet Coude Poignet Sous-coude Sus-coude Poignet Sus-coude Cheville Sus-col Cheville Sus-col Décembre 9,2 9,2 10,9 9,5 11,5 9,6 6,4 5,8 4,3 4,1 Février 9,2 9,6 3,6 2,2 2,4 9,9 8,8 4,7 4,2 1,8 1,5 3 cures d Ig i.v. Juin 7,5 6,7 2,4 2,2 Septembre 10 8,8 12,4 10,6 5,7 5,4 Corticoïdes Juin ,8 9,7 7,3 5,4 5,1 9,6 8,7 5,1 4,7 3,2 3,1 Décembre ,9 7,5 9,2 5,8 5,8 10,4 9,8 7,7 6,9 2,8 2,5 Tableau X. s sensitives (microvolts). Médian droit Médian Cubital droit Cubital Musculocutané droit Musculocutané Sural droit Sural Décembre Février cures d Ig i.v. Juin Septembre Corticoïdes Juin Décembre sensory and motor neuropathy [MADSAM]) a été individualisée du cadre plus large des polyneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques par R.A. Lewis et al. (1). Depuis cette publication, le terme de syndrome de Lewis- Sumner est le plus souvent utilisé. Les formes cliniques purement sensitives et douloureuses sont rares (2, 3). Des atteintes faciales (troubles sensitifs dans le territoire du trijumeau) ont été rapportées (3, 4). Le diagnostic repose principalement sur les données électrophysiologiques. La présence d un bloc de conduction certain sur les fibres motrices est nécessaire au diagnostic. Mais la présence d un bloc probable dans un nerf des membres supérieurs et au moins une réponse sensitive avec réduction d amplitude dans un nerf cliniquement atteint peuvent être suffisantes si le tableau clinique est évocateur (5, 6). L hyperprotéinorachie dépasse rarement 1 g/l (7). La biopsie nerveuse montre rarement cet aspect fasciculaire observé chez le patient. Mais on a rapporté des pertes en fibres myélinisées très asymétriques au sein d un même fascicule et entre les fascicules (2, 8, 9). Il faut aussi souligner l intérêt de la microscopie électronique pour juger des aspects de démyélinisation (10, 11). La réponse aux thérapeutiques immunomodulatrices est bonne : 50 à 70 % des patients répondent favorablement aux Ig i.v. et 33 à 50 % aux corticoïdes (3, 12). 30 Correspondances en Nerf & Muscle - Vol. II - n janvier- 2007

7 R é f é r e n c e s 1. Lewis RA, Sumner AJ, Brown MJ, Asbury AK. Multifocal demyelinating neuropathy with persistent conduction block. Neurology 1982;32: Saperstein DS, Amato AA, Wolfe GI et al. Multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy: the Lewis-Sumner syndrome. Muscle Nerve 1999;22: Viala K, Renié L, Maisonobe T et al. Follow-up study and response to treatment in 23 patients with Lewis-Sumner syndrome. Brain ;127: Oh SJ, Claussen GC, Kim DS. Motor and sensory demyelinating mononeuropathy multiplex (multifocal motor and sensory demyelinating neuropathy): a separate entity or a variant of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy? J Peripher Nerv Syst 1997;2: Verschueren A, Azulay JP, Attarian S, Boucraut J, Pellissier JF, Pouget J. Lewis-Sumner syndrome and multifocal motor neuropathy. Muscle Nerve ;31: Vial C, Bouhour F. Les limites électrophysiologiques du concept des polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques. Rev Neurol 2006;162: Antoine JC. Les limites biologiques du concept de polyradiculonévrite chronique. Rev Neurol 2006;162: Gibbels E, Behse F, Kentenich M, Haupt WF. Chronic multifocal neuropathy with persistent conduction block (Lewis-Sumner syndrome). A clinico-morphologic study of two further cases with review of the literature. Clin Neuropathol 1993;12: Nukada H, Pollock M, Haas LF. Is ischemia implicated in chronic multifocal demyelinating neuropathy? Neurology 1989;39: Maisonobe T. Limites histologiques des polyradiculonévrites chroniques. Rev Neurol 2006;162: Vallat JM, Tabaraud F, Magy L, Couratier P. Importance de la biopsie nerveuse pour le diagnostic des formes atypiques de polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques : 8 cas. Bull Acad Natl Med 2003; 187: Pouget J, Verschueren A, Azulay JP, Attarian S. Le syndrome de Lewis et Sumner. Rev Neurol 2001;157: Les articles publiés dans Correspondances en Nerf & Muscle le sont sous la seule responsabilité de leurs auteurs. Tous droits de traduction, d adaptation et de reproduction par tous procédés réservés pour tous pays. Imprimé en France - Point Champigny-sur-Marne - Dépôt légal : à parution. DaTeBe 1998 Correspondances en Nerf & Muscle - Vol. II - n janvier