Syndrome de Pointeondes. du sommeil. A. Kaminska, Christine Soufflet Service de Neurophysiologie Hôpital Necker Enfants Malades

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Pascal Ringuette
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1 Syndrome de Pointeondes continues du sommeil A. Kaminska, Christine Soufflet Service de Neurophysiologie Hôpital Necker Enfants Malades

2 ESES CSWS POCS ESES: Electrical Status Epilepticus during Slow Sleep. Patry, Tassinari enfants présentant des PO > 85% du temps de sommeil lent, cette activité disparaissant en SP. Désorganisation de l EEG liée au sommeil calme Epilepsies focales idiopathiques ou symptomatiques Epilepsies avec crises généralisées Apparaît entre 4 et 14 ans, en règle au moins 2 ans après le début des crises, disparaît à la puberté

3 POCS Aspect EEG associé à Régression cognitive Crises de localisation et de sévérité variable, généralisées ou partielles, jamais de crises toniques Encéphalopathie épileptique

4 Tracé de veille Dépend du caractère idiopathique ou symptomatique de l épilepsie sous-jacente Tracé normal avec des pointes biphasiques Tracé asymétrique témoin d une lésion ou d une malformation focale: foyer de pointes homolatérales PO généralisées en courtes bouffées, AF ± bien organisée

5 Polymicrogyrie hémisphérique dte veille Camille 5 ans

6 Dao Mikal 6 ans

7 POCS veille FER Sébastien 9 ans NEM

8 POCS Cam Liselotte 2 ans NEM

9 Tracé de sommeil Enregistrement de sommeil de nuit Sommeil lent: peu ou pas de graphoéléments physiologiques PO de fréquence < 3 Hz, amples, généralisées, synchrones dès l endormissement, mais peuvent être asymétriques,voire unilatérales ou focales selon le type et l étiologie de l épilepsie Sommeil paradoxal: %PO < 25%

10 POCS sieste LAN Gabriel 5 ans absences NEM

11 POCS sommeil lent LAN Gabriel 5 ans NEM

12 POCS sommeil paradoxal LAN Gabriel 5 ans NEM

13 POCS et troubles neuropsychologiques Association étroite dans le temps POCS et dégradation neuropsychologique Parallélisme entre la durée des POCS et l évolution neuropsychologique Association entre pattern neuropsychologique et la localisation du foyer intercritique

14 EEG critique Dépend du type et de la fréquence des crises Absences atypiques les plus fréquentes Crises motrices Myoclonies négatives

15 Pointe Ondes Continues du Sommeil Epi Part Fonct Occ Temp Cent Front > 85% Occ Epi Part Sympto Temp Cent Front P Plouin

16 L aphasie épileptique acquise (ou syndrome de Landau Kleffner) Aphasie ou agnosie auditive acquise (vers 5 ans) enfants ayant préalablement acquis le langage, crises focales en règle peu nombreuses et peu sévères. L épilepsie peut n apparaître qu après l installation de l aphasie. Les crises peuvent être généralisées, focales motrices simples, jamais toniques

17 Aleyna ATCD fam: RAS Développement psychomoteur normal en dehors de difficultés de langage: ortophonie: inversion des mots, difficultés d élocution. A 5 ans ½: tombe de son lit, extension d un membre et secousses (5 crises), une crise avec asymétrie au niveau du visage EEG: pointes dans les régions postérieures (pas de sommeil)

18 Aleyna Début VPA N a pas refait de crises mais: troubles du comportement et épisodes d agressivité très inhabituels: la mère «ne le reconnaît pas»

19 EEG jan 07: impossible d obtenir le sommeil

20 Fev 07 Depuis quelques semaines, modification nette du comportement d Aleyna ne comprend pas les ordres verbaux ni les mots simples (stylo, table), déssine sans arrêt

21 EEG fev 07

22 AGB Aleyna 5 ans 1/2

23 AGB Aleyna 5 ans 1/2

24 A B Enfant de 7 ans, Syndrome de Landau-Klefner.

25 Pointe Ondes Continues du Sommeil Epi Part Fonct Occ Temp Cent Front > 85% Occ Epi Part Sympto Temp Cent Front P Plouin

26 POCS et foyer frontal Détérioration mentale Troubles du comportement Agressivité troubles de l apprentissage

27 Mikal 6 ans ATCD: RAS, jumeau, école: parmi les meilleurs de la classe, bilingue Fièvre depuis 48h: RO, hypotonique, aréactif, cyanose, «en apnée» 10 min (pompiers) Autre épisode: au réveil, pâle, regard vide mais conscient

28 Dao Mikal 6 ans Veille/0 tt

29 Dao Mikal 6 ans Sommeil

30 Dao Mikal 6 ans VPA veille

31 Dao Mikal 6 ans VPA/sommeil

32 Mikal VPA+CLB: Troubles du comportement, régression cognitive, difficultés de concentration IRM cérébrale: nle

33 Dao Mikal 6 ans VPA CLB veille

34 Dao Mikal 6 ans VPA + CLB sommeil

35 Dao Mikal 6 ans 20µV VPA CLB someil

36 Mikal Arrêt VPA puis CLB: amélioration Depuis l arrêt: EEG retour à l état antérieur et «normalisation comportement» Intro ESM

37 Dao Mikal 6 ans CLB ESM veille

38 Dao Mikal 6 ans CLB ESM sommeil

39 Mikal Evaluation NP avril 04 (ESM+CLB)(juste après arrêt VPA) Avant l épilepsie: meilleur de la classe, dégradation comportementale consécutive «après l introduction des médicaments» Dysfonctionnement de l intégration perceptive, lenteur d analyse visuelle et d organisation visuo-spatiale QIP: 69, QI V: 95 (difficultés en calcul), lenteur +++ (PAI)

40 Dao Mikal 6 ans ESM veille

41 Dao Mikal 6 ans ESM sommeil

42 ESM sommeil

43 Sept 2004 (aucun traitement)

44 Nov 2004, Ospolot

45 Mikal Evaluation neuro-psychologique en jan 05: Progrès mais toujours pb organisation perceptive et attention visuelle, lenteur exécutive ++ QIV: 111 (+15), QI P: 84 (+15)

46 Avril 2005 (Ospolot) Mikal

47 Mai 2005 Ospolot Ecole OK, mais de nouveau périodes d agressivité, problème de mémoire EEG 14/06/05: V+S un peu mieux dans le S ENP: juin 05: stable par rapport à jan 05

48 Sept 2005 Une crise nocturne: pâle, incapacité de parler et céphalée. (Ospolot 150 mg/j) Logorrhéique, agressif, troubles du comportement +++, mise en danger

49 Sept 2005 et jan 2006 (idem malgré l augmentation de l Ospolot)

50 Mikal Corticothérapie à partir de fev 2006: Normalisation EEG V+S ENP oct 2006: amélioration d éfficience intellectuelle verbale et non verbale (aptitudes verbales dans la M et non verbale dans la M haute. Persistance du manque du mot QIT: ,

51 ENP oct 2006 suite WISC IV: Compréhension verbale: Mémoire de travail: 133 Raisonnement perceptif: 119 Vitesse de traitement: 109 Disparition des troubles du comportement Jan 2007: idem

52 Pointe Ondes Continues du Sommeil Epi Part Fonct Occ Temp Cent Front > 85% Occ Epi Part Sympt Temp Cent Front P Plouin

53 POCS et foyer central Syndrome operculaire épileptiforme acquis Dysfonction oro-facio-linguale Dysarthrie Parésie muscles faciaux et langue Crises rolandiques, absences atypiques Myoclonus négatif idiopathique: EPCT, avec un début autour de 5 ans, une durée m de 2 ans, et un pronostic bon cryptogénique: POCS, absences et troubles neuropsychologiques EPCT puis POCS

54 Marine 6 ans

55 Marine 6 ans

56 Marine sommeil

57 Marine sommeil

58 Hémiplégie cérébrale infantile gauche endormissement HAM Camille 6 ans NEM

59 Polymicrogyrie hémisphérique dte veille Camille 5 ans

60 Polymicrogyrie hémisphérique dte sommeil Camille 5 ans

61 POCS symptomatique

62 Camille 5 ans

63 Absence atypique

64 sommeil

66 Pointe Ondes Continues du Sommeil Epi Part Fonct Occ Temp Cent Front > 85% Occ Epi Part Sympt Temp Cent Front

67 Epart Occ symptomatique Ada..8 ans Veille SVP SVP

68 POCS symptomatiques Sommeil Ada..8 ans SVP

69 Epilepsie occipitale gauche NAF Elena 9 ans NEM

70 Epilepsie occipitale gauche NAF Elena 9 ans NEM

71 Epilepsie occipitale gauche NAF Elena 9 ans NEM

72 Syndrome de Panayiotopoulos Crise typique: Signes végétatifs: «se sent mal», nausées, vomissement (74%), pâleur, érythrose faciale, cyanose, mydriase, myosis, Déviation unilatérale des yeux Conscience préservée au début, peut parler, puis altération Dans le sommeil (60%), se réveille +/- conscient

73 Epilepsie occipitale bénigne BOU. 5 ans SVP

74 Epilepsie occipitale bénigne Sommeil Bou. 5 ans SVP

75 POCS Imagerie fonctionnelle en PET (métabolisme du glucose FDG) et IRMf (corrélant l activité EEG et perfusion cérébrale) zones d hyper métabolisme et d augmentation de la perfusion cérébrale au niveau des foyers de POL associées aux zone d hypo métabolisme et d hypo perfusion à distance en particulier dans les aires associatives. La régression psychomotrice l activité épileptique au niveau du foyer de POL bilatéralisation de ces POL, retentissement de cette activité à distance du foyer épileptogène, avec inhibition de l activité corticale en particulier au niveau des aires associatives et préfrontales De Tiège X, Ligot N, Goldman S, Poznanski N, De Saint Martin A, Van Bogaert P. Metabolic evidence for remote inhibition in epilepsies with continuous spike-waves during sleep. Neuroimage 2008 (40)

76 Physiopathologie POCS apparition de différents profils de régression psychomotrice en rapport avec une activité de pointe-ondes lentes continues dans le sommeil, crises focales rares Diverses étiologies symptomatiques (porencéphalie, lésions thalamiques, polymicrogyrie). I ll existe un continuum avec les épilepsies focales idiopathiques de l enfant qui peuvent évoluer vers un syndrome de POCS avec parfois une cause iatrogène. Le caractère subcontinu et la bilatéralisation durant le sommeil résultent de la tendance à la synchronisation des régions corticales en sommeil lent. Il s agit de pointes-ondes, les pointes traduisant un excès d excitation qui ne peut avoir de traduction clinique en dehors de la région motrice, et d ondes lentes qui inhibent l activité neuronale en empêchant ainsi la consolidation physiologique des acquis de la veille. perte progressive de la fonction sous-tendue par cette partie du cortex sans que le cortex correspondant de l hémisphère contro-latéral puisse prendre le relais puisque l inhibition est bilatérale.

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