CPDPN, HCE CHU Grenoble 11 Octobre Chloé Malassagne

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1 CPDPN, HCE CHU Grenoble 11 Octobre 2016 Chloé Malassagne

2 Introduction: Quelques rappels Schéma d étude Principaux Résultats Discussion des résultats, données de la littérature Conclusion

3 100% des vessies visualisées à 13 SA Mégavessie: T1: diamètre sagittal 7 mm ou 10 % de la LCC T2 et T3: vidange vésicale incomplète durant 45 minutes Pathologie fœtale rare: Incidence: 1/1630 à 1/1800

4 Pronostic et Devenir des fœtus/enfants encore peu ou mal connus Mais: Au T1: facteurs pronostics? => Liao et al; Megacystis at weeks of gestation: chromosomal defects and outcome according to bladder lengh; 2003 Au T2 et T3: meilleure survie? Prédominance des uropathies obstructives? => Analyse d une série grenobloise

5 Etude de cohorte, rétrospective, multicentrique, du 01/01/2006 au 31/12/2015 Critères d inclusion: dossiers présentés au CPDPN de Grenoble pour «mégavessie fœtale» Objectif Principal: Issue de grossesse? Objectifs secondaires: Caryotype fœtal? Signes échographiques associés? Etiologies? Au T1: facteurs pronostics d issue favorable? Fœtus vivants: Fonction rénale? Qualité mictionnelle? Taux de PNA

6 Recueil de données: Fiches de synthèse du CPDPN Dossier obstétrical de la patiente Dossiers des nouveaux nés Entretien téléphonique (parents, médecin traitant, pédiatre de ville) Etiologies: en post natal avec examens complémentaires ou autopsie fœtale si IMG ou MFIU Fonction rénale: créatinine plasmatique/échographie rénale Miction: Interrogatoire/ Echographie: RPM?

7 FLOW CHART 243 cas d uropathies anténatales avec suspicion de mégavessie foetale (CPDPN de Grenoble, 2006 à 2015) 112 cas de mégavessies fœtales, confirmés selon les critères échographiques Population totale de l étude : 108 cas (2 exclusions pour IVG, 2 perdues de vue)

8 Trimestre au diagnostic Effectif total n=108 (100%) T1 49 (45%) T2 23 (22%) T3 36 (33%) Sexe fœtal Effectif total n=108 (100%) Masculin 81 (75%) Féminin 24 (23%) Indéterminé 3 (2%) Issue de la grossesse Effectif total n=108 (100%) Naissances vivantes 62 (58%) IMG 39 (36%) MFIU 7 (6%)

9 Survie groupe T1:39% # # T2: 40% # # T3: 94% T1/T2: pas de T1/T3: p<0,001 T2/T3: p< 0,001 > 26 SA: Survie

10 ETIOLOGIES: Anomalies congénitales: 35% pour les T1 22% pour les T2/T3 => p=0,2 Uropathies: 23% pour les T1 42% pour les T2/T3 => p= 0,01

11 49 fœtus inclus: Sexe ratio: 8M/1 F 4 aneuploïdies 39% de survie / MFIU (6%) et IMG (55%) 17 anomalies congénitales autres/11 cas d uropathie /12 régressions IU 19 enfants nés vivants => 14 suivis (74%): 100% de fonction rénale normale 100% de qualité mictionnelle satisfaisante

12 RESULTATS FACTEURS PRONOSTICS GROUPE T1 Facteurs pronostics d une évolution vers le décès fœtal. Régression IU Régression in utéro (n=12) (100%) Caryotype 12 (100%) normal Diamètre < à (100%) mm MV isolée 8 (67%)

13 TRIMESTRE AU DIAGNOSTIC N = 59 (100%) T2 N = 23 (39%) T3 N = 36 (61%) SEXE FOETAL N = 59 (100%) Féminin N = 19 (32%) Masculin N = 40 (68%) ISSUE DE GROSSESSE N = 59 (100%) Naissances vivantes N = 43 (73%) MFIU N = 3 (5%) IMG N = 13 (22%)

14 Effectif total N= 59 (100%) Fœtus vivants N= 43 (100%) IMG/MFIU N= 16 (100%) Reflux vésico urétéral (RVU) 18 (30%) 18 (42%) 0 Cas idiopathiques 15 (25%) 15 (35%) 0 Valves de l urètre postérieur (VUP) 11 (19%) 7 (16%) 4 (25%) Syndrome malformatif 6 (10%) 1 (2%) 5 (31%) Anomalie chromosomique 2 (3%) 1(2%) 1 (7%) POIC 4 (7%) 2 (4%) 2 (13%) Syndrome de Prune Belly 1 (2%) 1 (2%) 0 Inconnus 4 (7%) 0 4 (25%) Uropathie: 84% de survie Anomalies congénitales: 38% de survie => p = 0,008

15 43 enfants vivants => 40 enfants suivis ( 93%): Fonction rénale: 94% de fonction rénale normale 3 IRC avec clairance entre 80 et 85 ml/min Miction: 86% de miction normale 6 cas d anomalie mictionnelle: 5 cas de vidange vésicale incomplète 1 cas d incontinence urinaire Pyelonéphrite: 33% d infections du haut appareil urinaire (14 cas)

16 POINTS FORTS Etude RETROSPECTIVE => Données manquantes Enfants peu/non suivis => entretien téléphonique avec les parents DUREE du suivi: fonction rénale/ miction EFFECTIF de l étude+++: Série la plus importante pour l ensemble des fœtus porteurs de mégavessie 2 ème série concernant les mégavessies diagnostiquées au T1 Fonction rénale + qualité mictionnelle

17 Effectif de l étude % de % d IMG naissances vivantes Sébire et al ; cas 46% 33% Favre et al ; cas 6% 81% Liao et al ; cas 49% 42% Boissier et al ; cas 16% 84% Peyrière et al ; cas 30% 50% Koagan et al ; cas 51% 45% Osborne et al ; cas 25% 50% Triade «diamètre vésical < 15 mm, caryotype fœtal N et Ø d aggravation échographique» => 90% : Ø de séquelles => 67% : RIU Bornes et al ; cas 0% 88% Fievet et al ; cas 15% 69% CPDPN Grenoble ; cas 39% 55%

18 M bornes et al; 2013=> 84 cas => Survie = 43% => 94% fonction rénale N à 1 an de vie L Fievet et al; 2014 => 69 cas => Survie = 60% VUP: 30 à 40% / CPDPN Grenoble: 19% RVU: 10 à 16% / CPDPN Grenoble: 30% Miction => étudiée pour VUP (7 à 12% d IU), Ø pour les mégavessies Intérêt de l IRM fœtale+++

19 Survie fœtale avec âge gestationnel au diagnostic, seuil de 26 SA? T1: Mauvais pronostic MAIS dans 25% des cas: Triade «échographique et caryotypique» => 90% d enfants vivants sans séquelle CAT proposée: échographie par un référent, avec mesure du diamètre sagittal de la vessie caryotype fœtal par PVC ou amniocentèse un suivi échographique rapproché afin d évaluer la progression ou non du diamètre vésical, et la survenue de signes de gravité. Triade «échographique et caryotypique» => rassurer les parents et proposer une surveillance échographique simple.

20 T2/T3: Uropathies+++, Age au diagnostic + Echographie + IRM => facteurs pronostics pour le devenir, > 90% de survie au T3 et > 90% de fonction rénale N Foetoscopie/Shunt VA pour uropathie obstructive < 16 SA => Domaine de l expérimental