Imagerie des tumeurs malignes intraorbitaires.

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1 Imagerie des tumeurs malignes intraorbitaires. O. AMRISS, F. ESSODEGUI, I. MIMOUNI, A. ADIL Service Central de Radiologie CHU Ibn Rochd Casablanca - Maroc

2 INTRODUCTION L'imagerie est indispensable pour connaître la localisation, la nature et les répercussions d'une éventuelle lésion intra-orbitaire. Moyens d exploration: Echographie, TDM et IRM oculaire. But du travail: Connaître les aspects radiologiques des tumeurs malignes intraorbitaires.

3 INTRODUCTION - Les processus expansifs malins au niveau orbitaire sont de nature très diverse. - Parmi les tumeurs intra-orbitaires, on trouve:. Tumeurs du globe oculaire,. Tumeurs du nerf optique,. Tumeurs mésenchymateuses: rhabdomyosarcome. Tumeurs de l appareil lacrymal,. Lymphomes,. Métastases.

4 MATERIEL ET METHODES Etude rétrospective portant sur 15 cas. TDM orbitaire :12cas 12cas. IRM occulo-orbitaire : 7 cas. Confirmation histologique : 15 cas.

5 RESULTATS -Age moyen: 39 ans -Sexratio : 1 Clinique : Exophtalmie unilatérale non axiale +++ Ophtalmoplégie. lé Baisse de l acuité visuelle. Tuméfaction palpébrale. Strabisme / Diplopie. Imagerie: Les images correspondant aux différents cas rapportés serviront à l illustration de la discussion.

6 RESULTATS Histologie: 11 cas de tumeurs du nerf optique (4 cas de gliome, 7 casdeméningiomedelagaine) gaine) 2 cas de tumeurs oculaires ( mélanome de la choroïde ) 1 cas de schwanome. 1 cas de rhabdomyosarcome.

7 DISCUSSION

8 Moyens d imagerie et protocoles TDM : d exploration - Mode hélicoïdal avec reconstructions en fenêtres osseuses et parenchymateuses - Plan sagittal et axial (plan du nerf optique) et coronal perpendiculaire aux précédents plans. - Le champ doit inclure les orbites et les sinus caverneux. - Selon les anomalies trouvées au scanner C-, une nouvelle hélice après injection ou une IRM et un écho-doppler sont programmés.

9 IRM : - Nécessité d une antenne de surface, à défaut une antenne tête. - Pendant l examen le patient doit fixer un point ou fermer ses yeux pour éviter les artéfacts de mouvement. -Acquisitionsdans3plansorthogonaux:axial(PNO), coronal et sagittal oblique dans l axe du nerf optique. - En séquences pondérées T1, T2, et des séquences pondérées T1 après injection de chélates de gadolinium et après suppression de la graisse. - La séquence pondérée T2 avec suppression de la graisse est pratiquée en cas de recherche de signes d inflammation des muscles occulo-moteurs et de la graisse orbitaire.

10 Gliome du nerf optique 4% des tumeurs orbitaires. Gliome de l enfant : tumeur bénigne, souvent trouvée dans le cadre d'une dune neurofibromatose connue. Gliome de l adulte: tumeur maligne très agressive. Clinique: - Baisse unilatérale de l'acuité visuelle. - Strabisme ou nystagmus. - Exophtalmie tardive et modérée.

11 Gliome du nerf optique TDM: - Dilatation tumorale du nerf avec un élargissement fusiforme, régulier, isodense. - Elargissement du canal optique. - Rehaussement modéré après injection de PDC. - Présence de zones kystiques en cas de gliome évolué. IRM: - Nerf optique augmenté de volume, sinueux. - Signal identique à la substance grise en T1 et T2. - Zones kystiques intratumorales en hypersignal T2. - Extension endocrânienne «chiasma optique».

12 TDM: Processus tumoral orbitaire intraconique bien limité, englobant le nerf optique rétro-bulbaire et responsable d un élargissement du canal optique et d une exophtalmie grade I. Gliome du nerf optique.

13 -C + C +C TDM: Processus expansif intra et extraconique, refoulant le globe oculaire en avant, se rehaussant après injection de PDC, avec apparition de zones hypodenses de nécrose. Gliome du nerf optique.

14 Méningiome Développé à partir des méninges entourant le nerf optique. Rare, entre 3 et 8,9 % des tumeurs de l orbite, plus fréquent chez les patients atteints de la maladie de Recklinghausen. Clinique : - Exophtalmie irréductible. - Baisse de l acuité visuelle avec déficit campimétrique. Imagerie : - Le nerf optique est normal, bien visible dans la tumeur qui est souvent excentrée par rapport au nerf. - La lésions prend fortement le contraste.

15 T1 T1+ C T1+ C

16 IRM : Processus rétro-oculaire gauche en isosignal T1, hypersignal T2, prenant le contraste de façon intense et hétérogène, et refoulant le nerf optique en dedans responsable d une exophtalmie grade II. Méningiome orbitaire. T2

17 Mélanome de la choroïde 80 % des tumeurs oculaires de l'adulte Age moyen au moment du diagnostic: 55 à 60 ans Siège: surlachoroïde(80%),lecorpsciliaire(17%)ou sur l iris (3%). Clinique: Baisse de l acuité visuelle+++ Echographie: - Masse solide, non mobile, modérément échogène - Excavation choroïdienne à la base d implantation - Ombre acoustique postérieure en raison de l atténuation des ultrasons par la tumeur.

18 Mélanome de la choroïde TDM: Masse hyperdense prenant le contraste Extension extrasclérale, orbitaire ou au nerf optique Tumeur et décollement de rétine souvent associés et mal dissociables. i IRM: +++ Hypersignal modéré en T1 dû au pigment mélanique et hyposignal franc en T2. Rehaussement variable Différenciation d un petit mélanome par rapport à un hémangiome de la choroïde.

19 TDM: Epaississement irrégulier des tuniques du champs temporal du globe oculaire droit spontanément hyperdense et prenant le contraste de façon intense: Mélanome de la conjonctive.

20 Rhabdomyosarcome Tumeur mésenchymateuse maligne la plus fréquente. Survient principalement chez l enfant (6% des tumeurs malignes). Exceptionnelle chez l adulte. l Localisation orbitaire: fréquente. Clinique: - Exophtalmie rapidement évolutive avec ptosis+++ - Douleurs, œdème palpébral. - Masse palpable.

21 TDM: Volumineuse masse tissulaire hétérogène orbitaire gauche avec importante extension palpébrale. Rhabdomyosarcome.

22 Schwannome Tumeur nerveuse bénigne rare des nerfs intra-orbitaires se développant au dépens de la gaine de schwan. 1 à 5 % des tumeurs de l orbite. Touchant surtout les personnes de moins de 30 ans. Clinique: Exophtalmie indolore et signes de compression.

23 Schwannome Imagerie: -TDM: Masse orbitaire intra ou extra-conique, tissulaire, bien limitée, encapsulée, spontanément hyperdense, prenant fortement le contraste avec parfois une lyse osseuse périlésionnelle. -IRM: La tumeur est en isosignal T1, et en hyposignal T2, contenant des zones plus lâches, myxoïdes, kystiques, qui sont en hyposignal T1 et hypersignal T2.

24 a b

25 TDM coupes axiales avant (a) et après injection de PDC (b et c): Formation tumorale bien limitée au dépend du nerf optique gauche, prenant le contraste, refoulant le muscle droit interne et la paroi interne de l orbite. Schwannome orbitaire c

26 CONCLUSION Les processus expansifs malins de l orbite sont de nature très diverse. Ils ont un aspect clinique polymorphe, p,parfois très trompeur. Le rôle de l imagerie est de faire le diagnostic, de préciser la topographie, le bilan d'extension locale et régionale afin de prendre une attitude thérapeutique adéquate.