Crise aigue drépanocytaire

Transcription

1 Crise aigue drépanocytaire Pr Armand Mekontso Dessap Réanimation Médicale Centre de référence hémoglobinopathies Hôpital Henri Mondor Université Paris Est Créteil

2 Drépanocytose Maladie génétique la plus fréquente au monde Rees, Lancet 2010

3 Bases moléculaires et classification Rees, Lancet 2010

4 Phénotypes cliniques Gladwin, NEJM 2008

5 Admissions en réanimation SDMV 7%. Autres 7% CVO hyperalgique 16% STA 70% Tawfic, SQU Med J, May 2012

6 STA: FDR Jeune âge Génotype SS et S-ß <10 ans ans >20 ans 0 SS Sß0 Sß+ SC Hb F Hb totale et leucocytes Castro, Blood 1994

7 STA: définition non consensuelle SIGNE CLINIQUE NOUVEL INFILTRAT RADIOLOGIQUE <10 ans Consolidation segmentaire atélectasie ans 50 >20 ans 25 0 Vichinsky, NEJM 2000 Gladwin, NEJM 2008 Vichinsky, Blood 1997 Mekontso Dessap, Thorax 2013

8 STA: valeur radio au lit Mekontso Dessap, Thorax 2013

9 STA: prédominance basale Right lung Left lung CONSOLIDATION UL ML LL UL LING LL GROUND GLASS UL ML LL UL LING LL ATELECTASIS UL ML LL Number of lobes involved Lobar Segmental Subsegmental UL LING LL Number of lobes involved Lobar Segmental Subsegmental Mekontso Dessap, Thorax 2013

10 Physiopathologie STA Embolie graisseuse

11 Embolie graisseuse Phospholipides Acides gras libres Godeau AJRCCM 1996 Maitre, Chest 2000 Lechapt, AJRCCM 2003

12 Embolie graisseuse CVO préalable Dysfonction d organe Respiratoire Hypoxemie, HTP Macrophages Oil-Red-O Neurologique Confusion Convulsions Hematologique Thrombopénie Coagulopathie Maitre et al, Chest 2000 Lechapt, AJRCCM 2003

13 Physiopathologie STA Embolie graisseuse Vaso-occlusion Thrombose Infarctus pulm

14 Thrombose artérielle pulmonaire 17% des STA In situ (sans TVP) Thrombocytose Mekontso Dessap, AJRCCM 2011

15 Physiopathologie STA Embolie graisseuse Vaso-occlusion Thrombose Infarctus pulm Infection

16 Infection Pyogène Chlamydia Mycoplasma Virus yr yr >=20 yr

17 Physiopathologie STA Embolie graisseuse Vaso-occlusion Thrombose Infarctus pulm Infection Infarctus costal Hypoventilation

18 Mécanismes du STA Embolie graisse Infarctus 40 Infection Inconnue yr yr >=20 yr *Ni graisse ni infection Vichinsky, NEJM 2000

19 STA: Biologie LDH Hb Leucocytes Plaquettes PaCO 2 PaO 2 Maitre, Chest 2000

20 Pronostic STA 1 ère cause de décès chez adulte Castro, Blood 1994

21 Facteurs de mauvais pronostic Vichinsky, NEJM 2000

22 HTP aigue du STA Mekontso Dessap, AJRCCM 2008

23 Prévention STA 160 Hydroxyurée 20 Spirométrie incitative Placebo OH-urée 0 Control Spirometry Pas de STA STA Pas de STA STA Charache, NEJM 1995 Bellet, NEJM 1995

24 Traitement STA Hydratation Oxygène±VNI Analgésie Antibiotiques Stéroïdes? ino? Transfusion / Echange transfusionnel

25 Analgésie multimodale Morphine Titration PCA Paracétamol Nefopam ±Kétamine ± Protoxyde d azote Bartolucci, Blood 2009

26 Exsanguino-transfusion Rationnel: TaO 2, HbS Indications: signes de sévérité, absence amélioration Hb < 6g/dl sepsis programme transfusionnel chronique grossesse, post-partum, post-opératoire Objectifs: Hb de base (<10 g/dl) HbS< 30% dans les cas sévères Prévention allo-immunisation: Iso-groupe, iso Rhesus, phenotypé

27 Alloimmunisation 20-50% des patients Différences antigéniques raciales entre donneurs et receveurs: Rhésus: C, E Kell: K Duffy: Fya Kidd: Jkb (JK) MNS: S Yazdanbakhsh, Blood 2012

28 Hémolyse retardée post transfusionnelle PRESENTATION >J3 transfusion TRAITEMENT Eviter nouvelle transfusion CVO±STA EPO si reticulocytopénie Anémie multifactorielle Hémolyse (hémoglobinurie, LDH) GR transfusés ±GR autologues Alloimmunisation parfois absente ou non-imputable ± Réticulocytopénie Immunomodulation? Corticoides Ig Rituximab (anti CD20) Eculizimab (anti C5b-9)

29 Anémie selon réticulocytes Hémolyse ELEVES CVO Paludisme AHAI Post transfusionnelle Séquestration splénique hépatique BAS Carences (fer, folates) Inflammation Insuffisance rénale Toxicité OH-urée Nécrose médullaire Crise aplastique Hémorragie

30 Anémie selon réticulocytes BAS ELEVES Nécrose médullaire Crise aplastique Carences (fer, folates) Inflammation Insuffisance rénale Toxicité OHurée Hémolyse Post transfusionnelle CVO Paludisme AHAI Séquestration splénique Hépatique Hémorragie

31 NECROSE MEDULLAIRE CRISE APLASTIQUE CVO médullaire extensive Parvo B19 Fièvre, embolies graisseuse pulmonaire (STA) et systémique, SDMV Fièvre, rash, arthrite, STA, myocardite, glomérulonephrite LDH érythromyélémie puis pancytopénie Scinti os (hyper) + moelle (hypo) Myélo: nécrose Sérologie, PCR Myélo: éryhthroblastopénie± nécrose Transfusion±EPO Transfusion±EPO, Ig

32 Antibiotiques et STA Rationnel risque infectieux (asplénie) STA non discernable de la pneumonie Causes infectieuses rapportées, même si rares en routine clinique Kirkpatrick Am J Med 1991 Indication Quasi-systématique, notamment si fièvre Objectifs S. pneumoniae et intracellulaires Example: amoxicilline+macrolide

33 VNI et STA PaO2, mm Hg NIV Oxygen PaO2 Day 0 PaO2 Day 3 0 Douleur Transfusion DDS O2 VNI Fartoukh, ICM 2010

34 Corticoïdes Transfusion (%) DDS (h) Readmission (%) Placebo Steriods Bernini, Blood 1998

35 NO inhalé OBJECTIFS falciforma on dysf. endotheliale induite par hémolyse Améliora on V A /Q A- inflammatoire Etude INOSTA 80 ppm NCT Gladwin, JAMA 2011

36 Conclusion Signes de sévérité STA Défaillance cardiaque droite Traitement STA Symptomatique Analgésie Hydratation Oxygène Transfusion sauf hémolyse post-transfusionnelle retardée Etiologique Antibiotiques / Anticoagulants si TAP En cas d intubation Ventilation protectrice; attention particulière pour HTP