SEMEIOLOGIE HŽmatologie

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1 SEMEIOLOGIE HŽmatologie HŽmostase Syndromes hžmorragiques FacultŽ de MŽdecine Toulouse Purpan Docteur Odile Rauzy Professeur Daniel Adoue Professeur Jean Louis Albar de

2 SŽmŽiologie HŽmatologique HŽmostase Syndrome hžmorragiques

3 HŽmostase : bases n Deux ŽlŽments : äles plaquettes, Ð les facteurs de la coagulation n Plaquettes ou mžgacaryoblastes äorigine mždullaire ädestruction pžriphžrique (splžnique) n Facteurs de la coagulation äorigine hžpatique äinter-action avec la paroi vasculaire

4 Syndrome hžmorragique n DŽfinition ähžmorragies simultanžes ou tr s rapprochžes dans des territoires diffžrents ähžmorragies ˆ ržpžtition n Rappel : une hemorragie localisže m me ržpžtition a presque toujours une cause locale (ˆ rechercher systžmatiquement)

5 Syndrome hžmorragique : conduite ˆ tenir n Interrogatoire : passž personnel et familial (affection constitutionnelle) n Contexte clinique : infection, cirrhose... n Examen clinique : purpura et Žquivalents (hžmatomes, vibices), hemorragies du fond d'oeil... n Bilan biologique : ä NumŽration des plaquettes : thrombopžnie ä Bilan d'hžmostase

6 Plaquettes et syndromes hémorragiques n Illustration : purpura ätache rouche, ne disparaissant pas ˆ la vitro pression n Valeurs normale des plaquettes 150 à / mm 3 ou G/L n Pathologie : thrombopénie äsyndrome hžmorragique : le purpura thrombopžnique

7 Purpura et syndrome hžmorragique Purpura pétéchial Hémorragies du Fond d'oeil

8 Plaquettes ou mžgacaryocytes Origine : moelle osseuse ( mégacaryoblastes) Valeur : à /mm 3 ou G/L

9 ThrombopŽnie n DŽfinition : numžration plaquettaire infžrieure ˆ ŽlŽments/ mm 3 n Risque hžmorragique : pour une numžration plaquettaire infžrieure ˆ / mm 3 ou G/L n Origine pžriphžrique ou centrale äintžret du myžlogramme

10 L'hŽmostase : rappel n HŽmostase primaire äcržation de l'agržgat plaquettaire äplaquettes et paroi des vaisseaux äfacteur Willebrand ä fibrinog ne n Coagulation äformation du caillot äfacteurs de la coagulation

11 HŽmostase primaire : exploration n Temps de saignement n NumŽration plaquettaire Ð rappel normal de ˆ /mm 3 ou G/L n Etude des fonctions plaquettaires n Dosage du facteur Willebrand, du fibrinog ne

12 HŽmostase primaire : exploration n Temps de saignement ä Incision au vaccinostyle du lobule de l'oreille (Duke) n sang ŽpongŽ toutes les 30 secondes n arret du saignement < 5 mn ä Incision au niveau de l'avant bras au vaccinotstyle ou Žquivalent ˆ usage unique (1mm de profondeur, 1 cm de longueur) apr s mise en place d'un brassard gonflž ˆ 4 mm Hg (Ivy) n sang ŽpongŽ toutes les 30 secondes n arret du saignement < 8 mn

13 Coagulation : rappel n Facteurs de la coagulation n Deux temps : ägžnžration de thrombine Ð voie intrinsžque / endog ne Ð voie extrinsžque / exog ne äformation de fibrine n notion d'inhibiteurs de la coagulation

14 Coagulation : exploration globale Contact XII XI Thromboplastine tissulaire Voie endog ne IX VIII VII Voie exog ne CA ++ F 3 Pl Xa Va Prothrombinase II IIa Fibrinog ne Fibrine

15 Coagulation : exploration endog ne Contact XII Voie endog ne XI n GŽnŽration de thrombine IX VIII ävoie intrins que / endogžne ätemps de CŽphaline ActivŽe Ð en secondes / tžmoin Prothrombine II CA ++ F 3 Pl Xa Va IIa Prothrombinase Thrombine

16 Coagulation : exploration exog ne GŽnŽration de thrombine Ð voie extrins que / exog ne Ð Temps de Quick ou taux de prothrombine Ð en % / normalitž Ð 75 ˆ 100 % CA ++ F 3 Pl Xa Va VII Thromboplastine tissulaire Voie exog ne Prothrombinase Prothrombine II IIa Thrombine

17 Coagulation : exploration terminale n Exploration de la fibrinoformation ätemps de thrombine Ð en secondes / tžmoin Prothrombine II CA ++ F 3 Pl Xa Va IIa Prothrombinase Thrombine Fibrinog ne Fibrine

18 Coagulation : dosages spžcifiques n Jamais en premi re intention n Si Žvaluation globale anormale n Selon l'anomalie : dosage spžcifique des diffžrents facteurs de la coagulation ä voie endog ne ä voie exog ne

19 FacultŽ de MŽdecine Toulouse Purpan Professeur D. Adoue, Professeur J.L. Albar de