Quel est votre diagnostic?

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1 Quel est votre diagnostic? Dr Olfa Harzallah Service de Médecine Interne EPS Fattouma Bourguiba Monastir Réunion de la STMI. Novembre 2009 Tunis

2 Motif d admission : Patient, originaire de Sidi Bouzid, initialement hospitalisé au service de Médecine Interne de Mahdia pour fièvre prolongée et syndrome inflammatoire biologique. Antécédents : Pyélonéphrite aigue il y a 4 ans. Policier Marié. Pas de comportement sexuel à risque Pas de consommation de lait cru Pas de contage tuberculeux Tabagique à 10 PA

3 Histoire de la maladie Fièvre évoluant depuis 3 semaines ne cédant pas aux antipyrétiques Examen physique: T = 39 C Eruption maculo papuleuse non prurigineuse au niveau des membres Reste de l examen sans anomalies

4 Biologie : Créatinine sanguine = 77 μmol/l, glycémie = 4,8 mmol/l SGOT = 120 UI/l, SGPT = 130 UI/l, Bilirubine totale = 12 μmol/l Calcémie = 2,35 mmol/l NFS : Hb = 14 g/dl, GB = 5400 E/mm 3, plaquettes = E/mm 3 VS = 120 mm (H1), CRP = 122 mg/l CPK = 18 UI/l, LDH = 215 UI/l

5 Radio du thorax de face

6 Vos diagnostics Quel bilan?

7 ECBU : négatif Recherche BK ( ) crachats et urines Sérologies : Yersinia, brucella, Chlamydia, Mycoplamse, salmonella : ( ) EBV, CMV, VHB, VHC, HIV : ( ) Leishmaniose ( ) Echographie abdominale : normale TDM thoracique : syndrome interstitiel Sérologie Rickattsia Mooseri : IgG (+) = 1/160 IgM (+) = 1/160

8 Infection à Rickettsia Mooseri

9 Vibramycine 200 mg :1 cp x 2/j pendant 10 jours Bonne évolution avec apyrexie, normalisation de tous les paramètres biologiques

10 Trois semaines après...

11 Réapparition de la fièvre chiffrée à 39 c, il est ré exploré pendant 2 semaines Adressé à notre service L interrogatoire :. Sueurs nocturnes. Arthro (diffuses) myalgies (avant bras et cuisses) gênantes. Anorexie avec AMG non chiffré

12 L examen :. T = 39 c, BMI = 20 kg/m 2. Asthénique. Faciès érythrosique. Auscultation cardio pulmonaire normale. Examen abdominal normal. Pas d arthrite, de synovite ni de déformation articulaire. Testing musculaire normal. Examen neurologique sans anomalies

13 Créatinine sanguine, calcémie et glycémie normales SGOT = 111UI/l, SGPT = 98 UI/l, BT = 15 μmol/l, iono normal NFS : Hb = 10, 3 g/dl, GB = E/mm 3, plaquettes = E/mm 3 Bilan martial normal, ferritine = 400 μmol/l VS = 125 mm (H1), CRP = 248 mg/l CPK = 13 UI/l, LDH = 208 UI/l Bilan thyroïdien : normal Radio du thorax et ECBU normal

14 Radio du thorax de face

15 Vos hypothèses? Le bilan?

16 AAN ( ) et ANCA ( ) Echographie cardiaque transoesophagienne normale Biopsie musculaire

17 A J 7 d hospitalisation : Le patient développa des douleurs testiculaires gauches Examen :. Douleur à la palpation du testicule gauche. Pas d ascension testiculaire. Discrète rougeur testiculaire sans tuméfaction Echographie doppler testiculaire : testicules de taille normale, leur vascularisation conservée, absence d hydrocèle. Orchite aseptique

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19 Le Five Factors Score (FFS) = 0 Traitement corticoïde : 1 mg/kg/j

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21 L évolution fut spectaculaire : Disparition de la fièvre Disparition des myalgies et des arthralgies Disparition des douleurs testiculaires Cependant, à J 3 de la corticothérapie : Apparition de douleurs abdominales subintrantes, de vomissements alimentaires avec des diarrhées suivies d un arrêt des matières

22 Abdomen très sensible sans défense ni contracture TR : normal Ionogramme sanguin normal Lipasémie et amylasémie normales Examen copro parasitologique des selles normal

23 Abdomen sans préparation

24 Angio scanner abdominal

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26 La colonoscopie : normale et Douleurs ont cédé Le transit s est rétabli Au bout de 1 jour Nous n avons pas associé d immunosuppresseurs

27 Périartérite noueuse au décours d une rickettsiose

28 Différentes espèces de Rickettsies A. Renvoisé. An update on rickettsiosis Med Mal Inf 2009

29 Les différentes rickettsies pathogènes Les fièvres boutonneuses La fièvre pourprée des montagnes rocheuses TIBOLA (tick borne lymphadenitis) Lymphangitis associated rickettsiosis (LAR) Fièvre à tiques africaines Fièvres anéruptives : Rickettsia Helvetica Rickettsialpox Fièvre boutonneuse à puces Typhus épidémique Typhus murin ou typhus épidémique Typhus des broussailles

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31 Le typhus murin Endémique : Europe du Sud, Maghreb, Méditerranée, Afrique et Asie du Sud Est Pays chauds ++ Défécation des puces prurit auto inoculation

32 Incubation : 7 14 jours Le tableau : modéré et non spécifique : Fièvre +/ frissons Céphalées Arthro myalgies Des symptômes digestifs Rash : inconstant, le plus souvent maculopapuleux et s étend en périphérie Diverses défaillances d organe : rares, la plus fréquente est une insuffisance rénale modérée.

33 Périartérite noueuse + rickettsiose

34 On connaît déjà : Le lien de la PAN avec le VHB Des cas ont été observés avec : Le HIV (L Chiche. Rev Med Int 2006) Le parvovirus B19 (F Gaches. Rev Med Int 92) Le VHC (P Cacoub Rev Med Int 91)

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36 Périartérite noueuse + rickettsiose

37 Vascularites secondaires

38 Vascularites primitives Mécanismes multiples :. Rôle des CIC. Stimulation du système immunitaire par les Ag infectieux (superantigène). Rôle des auto antigènes : mimétisme antigénique avec des antigènes viraux ou bactériens

39 Rickettsies : affinité pour l endothélium vasculaire : vasculotropisme. Inflammation vasculaire. Atteinte de l intégrité vasculaire Vasculite rickettsienne. Altération de la perméabilité vasculaire K Sahni. Host cell interactions with pathogenic Rickettsia species Fut Microb 2009

40 Vasculite rickettsienne mimant une PAN ou un cas inédit de PAN associé à une rickettsiose?