Aspects scanographiques du poumon rhumatoïde

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1 Aspects scanographiques du poumon rhumatoïde S.Narquin, O.Delval, C.Godet, M.Chan, C.Prévost, P.Vandermarcq, JP.Tasu CHU Poitiers

2 Plan général de la présentation Introduction Anatomopathologie Pneumopathie infiltrante diffuse (PID) Nodule rhumatoïde (NR) et syndrome de Caplan-Colinet Atteinte pleurale Atteinte des voies aériennes (VA) Clinique Radiographie thoracique (RP) PID NR Atteinte pleurale Atteinte des VA Tomodensitométrie haute résolution (TDM-HR) PID Sémiologie NR Atteinte des VA Atteinte pleurale Atteinte fibrocavitaire apicale Iatrogénie pulmonaire Conclusion Synthèse des principaux signes RP et TDM Infection Bronchectasies et bonchiolectasies Bronchiolite folliculaire Bronchiolite constrictive PIC (UIP) PINS (NSIP) PIL (LIP) BOOP (PO) Bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisée (BOOP) Bronchectasies et bonchiolectasies Bronchiolite folliculaire Bronchiolite constrictive Pathologie iatrogène toxique et d hypersensibilité Méthotrexate Sels d or Anti-TNF alpha Léflunomide Bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisée (BOOP)

4 INTRODUCTION GENERALITES SUR LA POLYARTHRITE RHUMATOÏDE: Polyarthrite rhumatoïde (PR) = le plus fréquent des rhumatismes inflammatoires chroniques avec une prévalence estimée à 0,3% et une incidence annuelle à 90 cas pour 1 million d habitants (étude EPIRHUM de la société française de rhumatologie) Sexe ratio = 3 femmes pour 1 homme Début en général vers ans mais possible à tout âge Maladie articulaire: polyarthrite bilatérale, symétrique, déformante et à prédominance distale Maladie auto-immune avec auto-anticorps (facteur rhumatoïde, anticorps antipeptides citrullinés, anticorps antinucléaires ) Maladie polyfactorielle relevant de facteurs psychologiques, endocriniens, environnementaux, génétiques et immunologiques Maladie de système avec multiples manifestations extra-articulaires, parfois au 1er plan et pouvant mettre en jeu le pronostic vital (cf annexe 1). Elle témoigne d un désordre immunitaire, d où son tropisme pour les organes riches en cellules immunes tel que le système broncho-pulmonaire.

5 Introduction: Annexe 1: Atteintes extra-articulaires de la PR Signes généraux: fébricule, asthénie, amaigrissement Nodules rhumatoïdes sous cutanés ou viscéraux (poumon, œil ) Manifestations pleuropulmonaires Vascularite rhumatoïde Atteinte neuromusculaire (compression d un nerf dans un canal ostéofibreux, compression médullaire par atteinte du rachis cervical, myalgies, amyotrophie) Manifestations hématologiques: anémie inflammatoire, adénopathies, syndrome de Felty (=splénomégalie et leuconeutropénie) Manifestations cardiaques: PR= facteur de risque cardiovasculaire indépendant= 1er facteur de mortalité de la PR, péricardite Atteinte oculaire et ORL: sclérite, épisclérite, atteinte cartilages laryngés Atteinte rénale: pratiquement toujours iatrogène ou secondaire à une amylose Amylose AA dite secondaire Syndrome de Goujerot-Sjögren secondaire Ostéoporose généralisée

6 INTRODUCTION EPIDEMIOLOGIE DE L ATTEINTE PLEUROPULMONAIRE: Système broncho-pulmonaire atteint dans 50% des cas (1) Facteurs prédisposants retenus: sexe masculin, présence de nodules sous-cutanés, de facteurs rhumatoïdes et certains sous groupes HLA (2) Tableau clinique polymorphe relevant d une atteinte isolée ou associée des bronches, de la plèvre, du parenchyme pulmonaire,de la paroi thoracique voire des vaisseaux pulmonaires L atteinte articulaire précède le plus souvent l apparition des différentes atteintes pleuro-pulmonaires, sauf des bronchectasies. Le plus souvent, les bronchectasies précèdent de longue date la PR. Ceci fait évoquer plusieurs facteurs: infectieux (suggérant des analogies antigéniques entre tissus synoviaux et certaines membranes bactériennes), immunologiques ou génétiques.

7 Plan général de la présentation Introduction Anatomopathologie Pneumopathie infiltrante diffuse (PID) Nodule rhumatoïde (NR) et syndrome de Caplan-Colinet Atteinte pleurale Atteinte des voies aériennes (VA) Clinique Radiographie thoracique (RP) PID NR Atteinte pleurale Atteinte des VA Tomodensitométrie haute résolution (TDM-HR) PID NR Atteinte des VA Atteinte pleurale Atteinte fibrocavitaire apicale Iatrogénie pulmonaire Conclusion Sémiologie Synthèse des principaux signes RP et TDM Infection Bronchectasies et bonchiolectasies Bronchiolite folliculaire Bronchiolite constrictive PIC (UIP) PINS (NSIP) PIL (LIP) BOOP (PO) Bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisée (BOOP) Bronchectasies et bonchiolectasies Bronchiolite folliculaire Bronchiolite constrictive Pathologie iatrogène toxique et d hypersensibilité Méthotrexate Sels d or Anti-TNF alpha Léflunomide Bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisée (BOOP)

8 Anatomopathologie: Pneumopathies infiltrantes diffuses -Terme de pneumopathies infiltrantes diffuses préférable à celui de maladie interstitielle car l infiltration pulmonaire concerne 3 parties: le compartiment interstitiel, les petites voies aériennes (c est-à-dire de diamètre < ou = à 2 mm) et les alvéoles. - L anatomopathologie des différentes lésions est commune à celles des pneumopathies infiltrantes idiopathiques et aucune n est donc spécifique de la PR! 1 PNEUMONIE INTERSTITIELLE COMMUNE (=PIC =Usual Interstitial Pneumonitis =UIP): Lésions d âges différents avec infiltration des alvéoles et des septa inter-alvéolaires par des cellules mononuclées. Evolution vers de la fibrose débutant en périphérie des lobules et le long de la plèvre viscérale. Hétérogénéité des lésions avec association irrégulière d inflammation non spécifique, de foyers fibroblastiques, de rayon de miel et de poumon normal. 2 PNEUMONIE INTERSTITIELLE NON SPECIFIQUE A FORME FIBROSANTE (=PINS =Non Spécific Interstitial Pneumonitis =NSIP) Infiltrat inflammatoire des septa inter-alveolaires et fibrose en proportion variable avec rares lésions de rayon de miel. Homogénéité des lésions dans l espace et le temps. Meilleur pronostic de la fibrose que dans la PIC avec une meilleure corticosensibilité.

9 Anatomopathologie: Pneumopathies infiltrantes diffuses 3 PNEUMONIE INTERSTITIELLE LYMPHOCYTAIRE (=PIL =Lymphocytis Interstitial Pneumonitis =LIP) Infiltration interstitielle polymorphe, cytologiquement bénigne, polyclonale avec cellules mononuclées variées. 4 BRONCHIOLITE OBLITERANTE AVEC PNEUMONIE ORGANISEE (=BOOP= bronchiolitis obliterans organizing pneumonia= pneumonie organisée=po) Processus de réparation à la suite d une agression de l épithélium bronchiolaire, entraînant la prolifération excessive de tissus de granulation sous forme de bourgeons fibro-inflammatoires intra-bronchiolaires (bronchiolite oblitérante) et intra-alvéolaires (pneumonie organisée).

10 Anatomopathologie: Nodule rhumatoïde 1 NODULE RHUMATOIDE Lésion caractéristique sous cutanée ou viscérale et notamment pulmonaire, constituée d une zone centrale de nécrose fibrinoïde, entourée d une palissade d histiocytes allongés, elle-même entourée d un tissu de granulation contenant fibroblastes, plasmocytes, lymphocytes et parfois quelques cellules géantes. Ce terme désigne aussi des lésions macroscopiques sous-cutanées et pulmonaires. Les nodules pulmonaires siègent dans les septa interlobulaires et le parenchyme. 2 SYNDROME DE CAPLAN-COLINET Définition: Association chez un patient atteint de PR, de nodules rhumatoïdes pulmonaires et d une pneumoconiose (exposition à la silice). Anatomopathologie: Ces nodules contiennent un centre nécrotique entouré de macrophages. Certains de ces macrophages contiennent des particules de poussière et lorsqu ils meurent, la poussière reste et forme la couronne pigmentée caractéristique qui les distingue d un nodule rhumatoïde classique.

11 Anatomopathologie: Atteinte pleurale ATTEINTE PLEURALE: Pleurésies souvent chroniques dont la ponction montre un exsudat riche en protéines, avec hypoglycopleurie, taux bas de complément total, de C3 et C4 et taux élevés de LDH et de cholestérol, sans élément pathognomonique. Les anomalies cytologiques du liquide pleural sont variées avec prédominance de lymphocytes ou de polynucléaires ou une formule panachée. Présence parfois de ragocytes (phagocytes contenant des granules denses) ou de cellules géantes multinucléées. L histologie de la plèvre peut montrer une lésion très spécifique mais rare = un semis de granulations très vascularisé dont l histologie est comparable à celle du nodule rhumatoïde

12 Anatomopathologie: Atteinte des voies aériennes (VA) 1 BRONCHECTASIES Définition: Dilatations permanentes et irréversibles des bronches, dont la fonction est altérée dans des territoires + ou - étendus. Elles peuvent entraîner une hypersécrétion bronchique avec stase favorisant l infection, une hypervascularisation artérielle bronchique favorisant les hémoptysies et une insuffisance respiratoire. Aspect macroscopique: Lésions diffuses à prédominance lobaire inférieure, touchant les bronches entre le 4 et le 8ème ordre de division avec obstruction des bronchioles distales et remplacement possible du parenchyme avoisinant par de la fibrose. Aspect microscopique: Différents degrés de destruction et d inflammation des parois bronchiques avec remplacement possible des constituants de la paroi par du tissus fibreux. Possibilité d ulcérations de la muqueuse qui contient souvent des infiltrats cellulaires inflammatoires (macrophages activés et lymphocytes CD8+) et des folliculles lymphoïdes. Hypervascularisation d origine systémique constante.

13 Anatomopathologie: Atteinte des voies aériennes 2 BRONCHIOLITE Définition: Processus inflammatoire fibrosant ou destructif atteignant les bronchioles. 2a BRONCHIOLITE FOLLICULAIRE: Présence de multiples follicules lymphoïdes péribronchiolaires comportant des centres germinaux qui peuvent parfois comprimer la lumière bronchiolaire. 2b BRONCHIOLITE OBLITERANTE CONSTRICTIVE: Oblitération de la lumière des bronchioles et destruction progressive de celles-ci par un tissu inflammatoire à prédominance lymphoplasmocytaire, éventuellement par un tissu fibreux. 2c BRONCHIOLITE OBLITERANTE PROLIFERATIVE AVEC PNEUMONIE ORGANISEE : Processus de réparation à la suite d une agression de l épithélium bronchiolaire, entraînant la prolifération excessive de tissus de granulation sous forme de bourgeons fibro-inflammatoires intrabronchiolaires (bronchiolite oblitérante) et intra-alvéolaires (pneumonie organisée). Coexistence possible sur un même poumon de lésions de bronchiolites folliculaire, constrictive, de BOOP, de bronchiolectasies et de bronchectasies faisant évoquer un continuum dans l apparition de ces anomalies.

15 Clinique En cas d atteinte des voies aériennes Symptômes dans 50% des cas Bronchectasies: toux chronique et suppurations bronchiques. Evolution variable avec périodes de stabilité ponctuées par des exacerbations pouvant inclure détresse respiratoire et hémoptysies. Bronchiolite folliculaire: symptômes non spécifiques (dyspnée) Bronchiolite constrictive: dyspnée d installation progressive et toux sèche. Moindre corticosensibilité que pour la BOOP. Evolution parfois rapidement fatale. BOOP: symptômes non spécifiques: toux, dyspnée et râles pulmonaires En cas de pneumopathie infiltrante Tableau clinique très variable allant de formes asymptomatiques aux formes aigues hypoxémiantes en passant par un tableau chronique peu ou pas évolutif Symptômes possibles: toux, dyspnée, râles crépitants, hippocratisme digital, altération de l état général, fébricule. Dans de nombreux cas, on constate uniquement des râles crépitants.

16 Clinique En cas de nodules rhumatoïdes Habituellement absence de symptômes Cependant les plus gros nodules peuvent entraîner toux et hémoptysies, notamment en cas de cavitation En cas d atteinte pleurale Pleurésies symptomatiques dans 1% des cas. Evolution en général favorable avec le traitement de la PR, mais certaines formes chroniques peuvent justifier une pleurodèse. Pneumothorax et empyèmes rares et généralement secondaires à la rupture d un nodule rhumatoïde sous-pleural excavé

18 Radiographie thoracique (RP): sémiologie 1 GENERALITES RP beaucoup moins sensible que la TDM-HR Faible potentiel de détection précoce de l atteinte pulmonaire (3) Peu fiable pour le diagnostic précis (4) La RP peut être normale, notamment en cas de: - pneumopathie infiltrante: 2/3 des cas de la littérature détectables seulement par TDM (5) - petits nodules rhumatoïdes - pleurite minime et d épanchement pleural de faible abondance - bronchiectasies

19 RP: sémiologie PID 2 PNEUMOPATHIES INFILTRANTES DIFFUSES Plan: - opacités linéaires septales, opacités réticulées et réticulonodulaires - lignes non septales et bandes - verre dépoli - épaississement péribronchovasculaire - rayon de miel (ou nid d abeilles) - condensations alvéolaires - micronodules et nodules Opacités linéaires septales, opacités réticulées et réticulonodulaires Elles traduisent l épaississement des septa interlobulaires: ce sont les lignes de Kerley - lignes A: légèrement curvilignes, 1 à 2 mm d épaisseur et 3 à 5 cm de long; siègent dans les parties moyenne et supérieure du poumon - lignes B: les plus fréquentes, horizontales, même épaisseur et 1 cm de long; atteignent souvent la plèvre et siègent dans les bases. - lignes C: aussi appelées opacités réticulées: opacités linéaires entrecroisées, irrégulières, correspondant à la superposition dans l espace de plusieurs septa épaissis vus de face. - lignes D: 3 à 4 mm d épaisseur et 4 à 6 cm de long, situées dans la partie antérieure des poumons. Les opacités réticulo-nodulaires sont formées d opacités réticulées et d opacités micronodulaires. Les micronodules sont liés à une image de sommation mais l association à de véritables lésions micronodulaires est possible. Opacités linéaires (non septales) ou en bandes Fines pour les lignes et épaisses pour les bandes, elles correspondent à du collapsus alvéolaire et/ou à de la fibrose. Localisation: soit sous pleurale déclive, soit prolongeant des axes broncho-artériels, soit sans trajet particulier, soit groupées et convergeant vers la périphérie du poumon.

20 RP: sémiologie PID Verre dépoli Diminution modérée de transparence du parenchyme, aux limites floues, n effaçant pas les contours vasculaires. Correspond à une atteinte interstitielle débutante et est à la limite de la visibilité. Epaississement péribronchovasculaire Se traduit par des opacités hilifuges péribronchovasculaires avec aspect flou des vaisseaux et est caractéristique de l atteinte des lymphatiques de l interstitium péribronchovasculaire. Confluence des opacités au niveau périhilaire. Les opacités péribronchiques peuvent souligner les lumières bronchiques, créant ainsi des clartés tubulées qui bifurquent et des images en anneaux. Rayon de miel ou nid d abeilles Cavités kystiques arrondies ou ovalaires, de taille uniforme de quelques millimètres, paraissant jointives, avec une paroi et une extension à la plèvre. Condensations alvéolaires Opacités de densité élevée, hétérogènes, à bords imprécis, effaçant les structures opaques qui y sont incluses et renfermant souvent un bronchogramme aérique. IMAGE EN «RAYON DE MIEL» Opacités micronodulaires et nodulaires Opacités arrondies à contours nets, de diamètre inférieur à 5mm pour le micronodule et entre 0,5 et 2 cm pour le nodule

21 RP: sémiologie 3 Nodules rhumatoïdes (cf TDM-HR) 4 Epanchements et épaississements pleuraux (cf TDM-HR) 5 Atteinte des voies aériennes La RP est peu contributive, c est surtout la TDM qui contribue au diagnostic! Bronchectasies La RP ne détecte pas les petites bronchectasies. - Clartés tubulées : visibilité des parois bronchiques épaissies comprises entre la clarté de la lumière bronchique élargie et le poumon aéré de voisinage. - Opacités tubulées: bronches pleines dont le contenu ne s évacue pas. L impaction mucoïde est un bouchon muqueux bronchectasiant siègeant volontiers au sein des bronches segmentaires lobaires supérieures. Elle réalise une opacité tubulée à bords nets, parahilaire, orientée selon l axe des bronches. - «Pseudorayon de miel»: bronchectasies cylindriques juxtaposées et vues en coupe. Contrairement au rayon de miel de la fibrose pulmonaire, ce sont des cavités de tailles très différentes et surtout elles respectent la périphérie externe du poumon, c est-à-dire les 10mm de parenchyme sous pleural composés de bronchioles et d alvéoles et non pas de bronches! - Opacité rétractile en cas de collapsus avec rétraction d un ou plusieurs lobes.

22 RP: sémiologie Bronchiolite La RP est souvent normale et les éventuelles anomalies sont trop peu spécifiques pour contribuer au diagnostic. Bronchiolite oblitérante constrictive absence d anomalie spécifique distension progressivement croissante opacités réticulonodulaires hyperclarté des bases BOOP : cf pneumopathies infiltrantes

24 TDM-HR: sémiologie PID 1 Généralités Grand apport de la TDM-HR dans le diagnostic des formes symptomatiques mais également infracliniques. Lioté et al (1) constatent une sous-estimation d un facteur 10 avant l ère de la TDM-HR et une multiplicité des atteintes chez un même malade. Rémy Jardin et al (6) retrouvent des anomalies TDM 1 fois sur 2 dans la PR tout venant ( chez 30% des patients asymptomatiques et 69% des symptomatiques) 2 Pneumopathie infiltrante diffuse Plan: A Sémiologie: - verre dépoli - épaississements péribronchovasculaires - épaississements linéaires septaux - réticulations - condensations - micronodules centrolobulaires péribronchiolaires - micronodules sous pleuraux - nodules et pseudomasses - adénopathies médiastinales - les signes de fibrose:. destruction: rayon de miel et kystes et réticulations. traction. distorsion B Synthèse des principaux signes radiologiques et scanographiques en cas de PIC, PINS, PIL et BOOP

25 TDM-HR: sémiologie PID Verre dépoli Sémiologie: Augmentation de densité du parenchyme pulmonaire n effaçant pas les contours vasculaires ni les parois bronchiques et contenant des vaisseaux de CALIBRE NORMAL. A différencier de la perfusion en mosaïque : association de zones hyperperfusées hyperdenses contenant des vaisseaux ELARGIS et de zones hypodenses, hypoventilées, hypoperfusées. Anapath: - réduction de l air alvéolaire par comblement alvéolaire partiel (alvéolite luminale, hémorragie) - ou augmentation de l interstitium par épaississement des cloisons interalvéolaires (alvéolite murale, fibrose) Le verre dépoli est réversible en cas d alvéolite. Par contre, le verre dépoli par fibrose jeune évolue vers la stabilité ou vers la distorsion et la destruction de l architecture pulmonaire.

26 TDM-HR: sémiologie PID Epaississements péribronchovasculaires Sémiologie: Epaississements de l interstitium axial entourant bronches et vaisseaux, réalisant un manchonnage péribronchique, un élargissement vasculaire et un aspect irrégulier ou nodulaire des interfaces entre air alvéolaire et parois bronchiques ou des vaisseaux pulmonaires. Généralement réversibles. Anapath: Infiltration liquidienne, cellulaire ou fibreuse de l interstitium péribronchovasculaire. Epaississements linéaires septaux Sémiologie: Hyperdensités linéaires nettes dessinant parfois des polygones septaux mieux développés dans les régions antérieures, latérales et internes des lobes supérieurs, moyen et de la lingula. Anapath: Epaississements des septa interlobulaires dûs à la présence de liquide interstitiel, de cellules ou de fibrose.

27 TDM-HR: sémiologie PID Réticulations Sémiologie: Petites hyperdensités linéaires entrecroisées en de fines réticulations, connectant les hyperdensités artérielles centrolobulaires avec les septa interlobulaires. Anapath: Epaississement de l interstitium intralobulaire dû à la présence de liquide interstitiel, de cellules ou de fibrose. Condensations Sémiologie: Densités parenchymateuses effaçant les contours des vaisseaux pulmonaires et les parois bronchiques. Les bronches normalement aérées apparaissent en leur sein sous forme d un bronchogramme aérique. Généralement réversibles Anapath: -Condensation alvéolaire: remplacement de l air alvéolaire par du liquide, des cellules ou une substance amorphe. -Condensation pseudo-alvéolaire: écrasement des lumières alvéolaires par un processus infiltrant de l interstitium pulmonaire

28 TDM-HR: sémiologie PID Micronodules centrolobulaires péribronchiolaires Le micronodule est une image ronde de densité nettement supérieure à celle du parenchyme, avec un diamètre <5 mm Les micronodules centrolobulaires péribronchiolaires sont à limites floues, isolés ou en rosette, de topographie strictement centrolobulaire à distance de la plèvre et des septa interlobulaires. Généralement réversibles. Micronodules sous pleuraux Micronodules de type lymphatique ou périlymphatique, à contours nets et de densité soutenue. Nodules et masses: cf nodules rhumatoïdes Adénopathies médiastinales

29 TDM-HR: sémiologie PID Les 3 signes irréversibles de fibrose: Destruction, traction et distorsion traduisent une rétraction du parenchyme et doivent faire évoquer une fibrose. 1 Destruction 1.1 Rayon de miel micro et macrokystique: Sémiologie: cavités aériques, de quelques mm de diamètre chacune, paraissant jointives, limitées par des parois de 1 à 3 mm d épaisseur, sur plusieurs couches et de localisation le plus souvent sous pleurale. Anapath: destruction complète de l architecture pulmonaire remplacée par des cavités juxtaposées de tailles à peu près similaires et avec une paroi épaisse constituée d un épithélium bronchiolaire et de tissu fibreux. 1.2 Kystes cavités à parois fines mais nettes, éparses dans le poumon et séparées par du parenchyme dont l architecture est conservée. 1.3 Réticulations intralobulaires peuvent correspondre à de la fibrose.

30 TDM-HR: sémiologie PID 2 Traction Perceptible sur la paroi des tubes creux quel que soit leur diamètre et provoque une dilatation irrégulière de leur lumière et une désaxation de leur trajet: dilatation trachéale, bronchectasies, bronchiolectasies et alvéolectasies par traction. Au stade de fibrose mutilante étendue, elle s observe également sur les bords du médiastin, le diaphragme et la paroi thoracique qui se rétracte. Dans le rayon de miel microkystique, on observe souvent des bronchiolectasies par traction qui vues en section constituent les microkystes. La présence de bronchectasies et/ou bronchiolectasies au sein du verre dépoli est un argument pour penser qu il ne correspond pas à des phénomènes inflammatoires potentiellement réversibles (alvéolite) mais à une fibrose ou à l association des deux. 3 Distorsion Résulte de la constitution de zones rétractées qui déplacent et désorientent bronches, vaisseaux, hiles, médiastin et scissures. Elle s associe donc à des: - bronchectasies par traction, - déplacements bronchovasculaires, - déformations des polygones septaux: les lobules pulmonaires secondaires visibles du fait de l épaississement de leurs parois sont de taille inégale avec un aspect de ligne brisée des septa qui les limitent. - déplacements et déformations des scissures. - masses de fibrose rétractiles: hyperdensités > à 30mm de diamètre, centrales, périhilaires, englobant les bronches proximales et contenant souvent des bronchectasies par traction.

31 TDM-HR : synthèse PID Pneumonie interstitielle commune RP: Peut être normale Le plus souvent, nette prédominance basale et périphérique des lésions: - Opacités réticulées ou réticulonodulaires - Verre dépoli localisé A un stade plus tardif: - Rayon de miel - Diminution du volume pulmonaire des bases avec ascension des coupoles diaphragmatiques - Effacement des contours du cœur et du diaphragme - Trachéomégalie

32 TDM-HR : synthèse PID Pneumonie interstitielle commune TDM: Prédominance des lésions en périphérie et en sous pleural, dans les régions inférieures et postérieures des poumons. - Rayon de miel: signe dominant, micro et macrokystique, bilatéral, périphérique le plus souvent, parfois plus diffus, prédominant dans les régions inférieures et postérieures. - Réticulations fines intra-lobulaires, périphériques, prédominant dans les régions inférieures. - Distorsion - Verre dépoli : jamais le signe dominant, répartition hétérogène et bilatérale; peut correspondre: - à une alvéolite lorsqu il est isolé - à un épaississement fibreux des parois alvéolaires en cas d association à des signes de fibrose. Correspond dans ce cas à des réticulations intralobulaires très fines au dessous du seuil de résolution TDM. - Epaississements pleuraux et sous pleuraux irréguliers - Epaississements péribronchovasculaires irréguliers - Epaississements linéaires septaux - Condensations à prédominance basale et périphérique

33 UIP PATTERN FIBROSE SOUS PLEURALE MICROKYSTIQUE DES 2 BASES

34 UIP PATTERN Fibrose microkystique : gradient cranio-caudal

35 TDM-HR : synthèse PID Pneumonie interstitielle non spécifique à forme fibrosante Lésions réversibles sous traitement dans la moitié des cas et dans l autre moitié, persistance ou aggravation des lésions de fibrose. RP: - Verre dépoli - Epaississements péribronchovasculaires - Opacités en bande - Opacités réticulées - Epaississement de l interstitium intralobulaire

36 TDM-HR : synthèse PID Pneumonie interstitielle non spécifique à forme fibrosante TDM: Signes dominants: -Verre dépoli bilatéral et symétrique. -Epaississements péribronchovasculaires A un moindre degré: -Hyperdensités en bandes -Hyperdensités réticulées -Epaississement de l interstitium intralobulaire Verre dépoli et fibrose

37 TDM-HR : synthèse PID Pneumonie interstitielle lymphocytaire RP: - Opacités bilatérales, prédominant aux bases - Opacités nodulaires ou micronodulaires - Opacités réticulonodulaires - Condensations alvéolaires en mottes ou arrondies

38 TDM-HR : synthèse PID Pneumonie interstitielle lymphocytaire TDM: - Verre dépoli bilatéral, multifocal ou le plus souvent diffus. - Kystes de 1 à 30 mm de diamètre, bilatéraux, de distribution aléatoire - Epaississements péribronchovasculaires bilatéraux, de distribution hétérogène - Micronodules centrolobulaires péribronchiolaires diffus, à contours mal définis - Micronodules sous pleuraux à contours nets - Epaississements linéaires septaux bilatéraux, multifocaux - Adénopathies médiastinales A un moindre degré: - Nodules - Condensations en mottes ou arrondies, bilatérales et à prédominance basale - Distorsion

39 PIL Verre dépoli et infiltrat micro kystique (procubitus)

40 TDM-HR : synthèse PID Bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisée RP: - Condensations pulmonaires non systématisées, uni ou bilatérales - Opacités nodulaires, miliaires ou opacités réticulées plus rares. - Diminution fréquente du volume pulmonaire

41 TDM-HR : synthèse PID Bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisée TDM: Signes fréquents: -Condensations: leur présence est le plus souvent en rapport avec une BOOP. Plages uniques ou multiples, pseudo-systématisées ou grossièrement arrondies, à prédominance sous pleurale ou péribronchique, parfois périphériques et migratrices, avec bronchogramme aérique. -Nodules et masses périphériques Moins souvent: -Hyperdensités réticulées périphériques sous-pleurales -Verre dépoli multifocal -Hyperdensités en bande sous-pleurales

42 Plages de condensations sous pleurales non systématisées BOOP

43 TDM-HR : synthèse PID BOOP: Diagnostics différentiels: Aucune spécificité par rapport à une BOOP d autre origine : - idiopathique - infectieuse - connectivite ou pathologie auto-immune (lupus systémique, syndrome de Sjögren, dermatomyosite, polymyosite, syndrome de Behcet, hypothyroïdie) - spondylarthrite ankylosante - myélodysplasie - greffe de moelle, transplantation cœur-poumon - post-radique - iatrogène - lésions localisées: réaction focale (pneumonie organisée focale) ou association à une autre lésion (tumeurs, abcès, infarctus, granulomatose de Wegener)

44 TDM-HR : synthèse PID - La prédominance de rayon de miel correspond probablement à une PIC - La prédominance de verre dépoli correspond possiblement à une PINS; il peut être présent mais ne prédomine pas dans une PIC - Présence de condensations le plus souvent dans une BOOP

46 TDM-HR : NR 3 NODULES RHUMATOIDES Description: Ronds, souvent multiples, taille variable de quelques mm à 7cm Prédominent dans les territoires supérieurs et moyen et périphériques sous-pleuraux. 50% sont excavés, traduisant une nécrose. Les cavités ont une paroi épaisse et une limite interne irrégulière. En cas d évolution favorable, elles ont des parois de plus en plus fines et peuvent disparaître. Très rarement calcifiés (contrairement aux nodules du syndrome de Caplan-Colinet) Souvent associés à une pneumopathie infiltrante ou à une pleurésie. NODULE PERIPHERIQUE NON CALCIFIE

47 NODULE RHUMATOIDE SOUS PLEURAL (Notez l épanchement pleural bilatéral)

48 TDM-HR : NR NODULES RHUMATOIDES Complications : possibles pour les plus gros nodules: -cavitation pouvant entraîner toux et hémoptysies -érosion à travers la plèvre à l origine de fistules bronchopleurales et de pyopneumothorax. -colonisation aspergillaire Evolution: Disparition, stabilité ou augmentation en nombre et en taille Syndrome de Caplan-Colinet: Association chez un patient atteint de PR de nodules rhumatoïdes pulmonaires et d une pneumoconiose. Les nodules sont denses, bien limités, à prédominance périphérique et pulmonaire inférieure. Leur apparition est rapide sur fond discret de pneumoconiose. 10% sont calcifiés. Excavation possible. Une particularité de ces nodules est leur développement rapide lorsque la PR s installe, alors que la progression habituelle des lésions silicotiques (notamment après l arrêt de l exposition pneumoconiotique) est beaucoup plus lente.

49 TDM-HR : NR NODULES RHUMATOIDES Diagnostics différentiels: - Pathologie néoplasique: papillomes trachéobronchiques carcinomes bronchiques métastases lymphome non hodgkinien - Infection: tuberculose infection fongique (cryptococcose, coccidiomycose) embols septiques - Pathologie immunologique: granulomatose de Wegener amylose sarcoïdose - Anomalies constitutionnelles: fistules artério-veineuses pulmonaires Seule la biopsie pulmonaire permet de les différencier.

50 ATTENTION : TOUT NODULE N EST PAS RHUMATOIDE DANS LA PR : CARCINOME BRONCHIQUE SUR PR (PATIENT FUMEUR)

52 TDM-HR : atteinte des VA 4 ATTEINTE DES VOIES AERIENNES Bronchectasies et bronchiolectasies : Diagnostic retenu devant: - l absence de réduction progressive du calibre des bronches au fur et à mesure que l on s éloigne des hiles - le diamètre intrabronchique > à celui de l artère associée - la visualisation des bronches au niveau du tiers externe du parenchyme pulmonaire Les bronchectasies sont cylindriques ou fusiformes. Ce sont des bronches dilatées de façon régulière avec des bords épais et une extension périphérique, en amont d un bouchon muqueux brutalement obstructif. Prédominance dans les lobes inférieurs, moyen et la lingula. Aspect en «rails» quand elles sont parallèles à la coupe TDM. Aspect en «bague à chaton» sur la coupe transverse, avec une bronche élargie à bords épais et contenu aérique, accompagnée d une hyperdensité ronde plus petite qui correspond à la branche de l artère pulmonaire. Bronchiolite folliculaire: Présence de micronodules centrolobulaires et péribronchiques et de zones de verre dépoli.

53 TDM-HR : atteinte des VA ATTEINTE DES VOIES AERIENNES Bronchiolite oblitérante constrictive: Le plus souvent, bronchectasies et bronchiolectasies et perfusion en mosaïque. Bronchioles pathologiques: Elles peuvent apparaître comme de petites hyperdensités nodulaires, tubulées ou branchées, de topographie centrolobulaire. Les petites bronches peuvent être visibles en périphérie du fait d une dilatation de leur lumière ou d un épaississement de leur paroi. Perfusion en mosaïque: Association de plages parenchymateuses hypodenses contenant des vaisseaux peu nombreux et de petites tailles et de zones d hyperdensité relative contenant des vaisseaux de calibre augmenté. Substratum anatomopathologique: Normalement en expiration, la densité pulmonaire augmente tandis que le volume pulmonaire diminue. On parle de piégeage lorsque la densité pulmonaire n augmente pas en expiration comme elle devrait le faire: dans les zones piégées, la densité pulmonaire est diminuée traduisant l hypovascularisation alvéolaire. Zones hypodenses: zones hypovascularisées par hypoventilation des alvéoles en aval d une obstruction bronchiolaire avec vasoconstriction réflexe dans le territoire piégé. Les vaisseaux sont harmonieusement répartis mais leur calibre est diminué par rapport aux zones de parenchyme normal. Zones hyperdenses: hyperperfusion par redistribution vasculaire dans les territoires normaux Est décrite dans la PR plus souvent chez la femme et notamment chez les patients traités par D- pénicillamine. (7)

54 BRONCHIOLITE CONSTRICTIVE (PROCUBITUS) Zone de piégeage expiratoire

55 TDM-HR : atteinte des VA Bronchiolite constrictive: Diagnostics différentiels: Aucune spécificité des lésions par rapport à une bronchiolite constrictive d autre origine : - idiopathique - infectieuse - toxique - dommage alvéolaire diffus - connectivite - greffe de moelle, transplantation cœur-poumon - iatrogène ( D-pénicillamine, sels d or) - lésions localisées comme séquelles de processus inflammatoires

57 TDM-HR : atteinte pleurale 5 ATTEINTE PLEURALE -Epanchements pleuraux: -survenue surtout lors des poussées articulaires et chez les patients avec nodules sous cutanés. -souvent bilatéraux, de petite quantité, asymptomatiques -habituellement réversibles -parfois concomittants des nodules rhumatoïdes et des pneumopathies infiltrantes. -parfois associés à des épanchements péricardiques -Epaississements pleuraux - conséquence probable des épanchements antérieurs -Pneumothorax et empyèmes: - rares et souvent secondaires à la rupture dans l espace pleural de nodules rhumatoïdes excavés.

59 TDM-HR : atteinte fibrocavitaire apicale 6 Atteinte fibrocavitaire apicale - des lésions fibrocavitaires apicales (comparables à celles de la spondylarthrite ankylosante) ont été signalées au cours de la PR. - elles s observent surtout chez l homme avec PR séropositive et nodules souscutanés et se développent sur un mode chronique plusieurs années après le début de l atteinte articulaire. - les lésions associent nodules nécrobiotiques, fibrose et de vastes cavités.

60 TDM-HR : atteinte fibrocavitaire apicale La fréquence des différentes anomalies est rapportée à des taux variables dans la littérature, mais dominée essentiellement par l atteinte interstitielle dans la majorité des séries : Comparaison des données de la TDM-HR aux principales séries de la littérature au cours de la PR: Atteinte interstitielle: -Verre dépoli - Réticulation - Micronodules - Epaississement septal interlobulaire Fibrose interstitielle diffuse (rayon de miel) Bronchiectasies Emphysème Atteinte nodulaire Atteinte fibrocavitaire apicale Attteinte pleurale Condensation alvéolaire Dawson(8) n=150; (%) Rémy Jardin(6) n=77; (%) Cortet(9) n=68; (%) Gabbay (4) n=36; (%) Hassen Zrour (10) n=75; (%)

61 PR PR

63 TDM-HR : Iatrogénie pulmonaire Généralités Problématique: Trois cadres nosologiques à envisager devant toute atteinte pulmonaire dans la PR: -INFECTION (tuberculose, mycobactérie atypique, pneumocystose ou autres germes opportunistes)? - PATHOLOGIE IATROGENE TOXIQUE OU D HYPERSENSIBILITE? - MALADIE RHUMATOIDE ELLE-MEME? Infections: Peuvent être favorisées par certaines anomalies immunitaires associées à la PR, comme la pneumocystose en cas de lymphopénie CD4. Favorisées le plus souvent par les immunosuppresseurs contrôlant les PR sévères : toxicité majeure hématologique (neutropénie fréquente, plus rarement pancytopénie ou aplasie médullaire) d où le risque d infections bactériennes et opportunistes. Sémiologie des pneumopathies infectieuses: -Aucune spécificité, -Le plus souvent foyer alvéolaire focal D où l intérêt du lavage broncho-alvéolaire, des prélèvements sériques et urinaires et des sérologies pour identifier l agent pathogène devant toute pneumopathie chez un patient atteint de PR!

64 INFILTRAT MICRONODULAIRE CENTROLOBULAIRE A TENDANCE CONFLUENTE NODULE RHUMATOIDE TUBERCULOSE SUR PR

65 INFILTRAT MICRONODULAIRE CENTROLOBULAIRE AVEC ASPECT «EN BOURGEON» : ROSETTES TUBERCULEUSES (MIP)

66 TDM-HR : Iatrogénie pulmonaire PATHOLOGIE IATROGENE TOXIQUE ET D HYPERSENSIBILITE: Le diagnostic de pneumopathie médicamenteuse (PM) repose sur un faisceau d arguments, en particulier la relation temporelle entre la prise médicamenteuse et les anomalies pulmonaires et l exclusion des diagnostics différentiels (infection, maladie rhumatoïde elle-même). La principale difficulté diagnostique réside dans le fait que certaines PM réalisent des tableaux radiocliniques analogues à certaines manifestations pulmonaires propres à la PR. Un diagnostic précoce est important, car seul l arrêt du médicament incriminé, parfois associé à une corticothérapie, stoppe la progression de la maladie et peut la faire régresser. Pour en savoir plus sur les médicaments impliqués dans la survenue des PM, il est utile de se connecter sur le site internet http: // Dans le cadre de la PR, les principaux médicaments impliqués dans la iatrogénie pulmonaire sont: - Le méthotrexate - Les sels d or - Les anti-tnf-alpha - Le léflunomide

67 TDM-HR : Iatrogénie pulmonaire Le Méthotrexate (Mtx) Antimétabolite du groupe des antifoliques. Il peut provoquer : - une infection : L altération de la fonction des lymphocytes T, majorée par une carence en folates, peut être responsable d infections opportunistes ( CMV, Pneumocystis, Nocardia ) ou à germes banals (Staphylocoque aureus, pneumocoque ) Les infections bactériennes varient de 4,6 à 11,6 % selon les séries. (13, 14). - une pneumopathie médicamenteuse (PM): - pneumopathie d hypersensibilité - pneumopathie organisée (mêmes caractéristiques que les BOOP idiopathiques ou de la PR) - syndrome de détresse respiratoire aigüe (aucune spécificité ) -PINS Incidence de la toxicité pulmonaire: 0,3 à 7,5%.(15) Toxicité indépendante de la dose cumulée et de la durée du traitement. Anomalies souvent réversibles avec l arrêt du traitement et les corticoïdes, mais évolution parfois mortelle. Particularités radiologiques de la PM sous Mtx : adénopathies médiastinales et hilaires et épanchement pleural de faible abondance peuvent s associer aux lésions pulmonaires

68 PINS (Methotrexate) : aspect de «crazy paving» verre dépoli et réticulations intralobulaires

69 TDM-HR : Iatrogénie pulmonaire Le Méthotrexate (Mx): pneumopathie médicamenteuse - pneumopathie d hypersensibilité: Réaction d hypersensibilité non dose-dépendante Clinique: symptômes de survenue subaigue: fièvre, rash cutané ou myalgies Parfois hyperéosinophilie périphérique RP: infiltrats alvéolaires bilatéraux souvent périphériques TDM: verre dépoli diffus ou multifocal épargnant certains lobules ou des nodules centrolobulaires. - BOOP: mêmes caractéristiques que les BOOP d autres origines - syndrome de détresse respiratoire aigüe ou œdème pulmonaire non cardiogénique avec dommage alvéolaire diffus: Aucune spécificité Lésion pulmonaire aigüe et sévère conséquence de lésions de l épithélium alvéolaire Anatomopathologie: deux phases: une phase aigüe exsudative au début de l atteinte pulmonaire et une phase proliférative et fibrosante secondaire. RP: Stade précoce: opacités hétérogènes ou homogènes bilatérales, prédominant dans les régions basales et moyennes. Evolution vers une condensation diffuse. TDM: - verre dépoli diffus ou multifocal. - condensations alvéolaires extensives, symétriques et bilatérales, à prédominance déclive pour les lésions plus sévères. - développement secondaire en une semaine de la fibrose qui peut ne pas avoir d expression radiographique. Puis apparition de distorsion, bronchectasies par traction et parfois rayon de miel. Aucun signe radioclinique ne permet de distinguer le SDRA de cause médicamenteuse du SDRA d autre origine mais le pronostic serait meilleur pour le 1er et lié à la sévérité des lésions pulmonaires. -PINS: aucune spécificité

70 TDM-HR : Iatrogénie pulmonaire Sels d or Effets secondaires pulmonaires chez environ 1% des patients. Dose toxique très variable (de 30 à 3000 mg) ainsi que la durée du traitement (moyenne de 3 mois avec des extrêmes de 1 semaine à 84 mois). Il peut provoquer : Le plus souvent: Moins souvent: -une pneumopathie interstitielle chronique avec fibrose -un SDRA -une pneumopathie organisée -une pneumopathie à éosinophiles -une bronchiolite constrictive

71 TDM-HR : Iatrogénie pulmonaire Sels d or : pneumopathie médicamenteuse Pneumopathie à éosinophiles (PE): Clinique: celle des pneumopathies infiltrantes Identification: repose sur richesse en éosinophiles du sang et du LBA Anatomopathologie: accumulation de macrophages et d éosinophiles dans les espaces alvéolaires RP: condensations homogènes ou verre dépoli de distribution symétrique, périphérique et volontiers supérieure. TDM: condensations périphériques, non segmentaires, bilatérales et symétriques +/- verre dépoli. Aspect non spécifique ressemblant à une PO, mais les lésions de PE prédominent plutôt dans les lobes supérieurs, celles de la PO plutôt dans les lobes inférieurs bronchiolite constrictive: On ne sait pas si les sels d or sont en cause de façon isolée ou simplement comme cofacteur en association avec la maladie rhumatoïde. Eléments permettant de distinguer la pneumopathie aux sels d or de la maladie pulmonaire rhumatoïde: une prédominance féminine d après Tomioka mais masculine d après Cooper, l association d une fièvre ou d un rash cutané, l absence de nodule sous-cutané, un titre bas de facteur rhumatoïde au début de la maladie pulmonaire, une éosinophilie périphérique fréquente, une hyperlymphocytose au LBA et des opacités alvéolaires péribronchovasculaires en TDM. (11, 12) Sur La RP, l infiltrat alvéolo-interstitiel a une distribution variable et est très rarement associé à un épanchement pleural. L anomalie TDM la plus caractéristique est la présence d opacités alvéolaires suivant l axe bronchovasculaire dans 13 des 20 cas rapportés dans la littérature. Les autres anomalies retrouvées sont des opacités denses et des images kystiques dans les zones sous pleurales

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