Cas pratiques en Rhumatologie. Dr Gabriela Buffet

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1 Dr Gabriela Buffet

2 Cas pratiques - cas N 1 Recueil des informations : : Femme de 50 ans Couverture de prêt : / 15 ans Garanties souscrites : DC/PTIA et ITT/IPT (Fr. 90 jrs) Questionnaire Médical (récent) : Rhumatisme inflammatoire traité Rapport Médical (récent) : Taille : 1,60 m Poids : 56 kg P.A. : 110/070 mm Hg Antécédents : Polyarthrite rhumatoïde suivie depuis 12 ans, peu active, localisée essentiellement aux mains, actuellement en minime poussée Bilan sanguin (récent) : VS augmentée modérément (25mm à la 1ère H) et CRP augmentée Traitement : corticoïdes 10 mg / j et AINS

3 Maladie auto-immune Autoanticorps

4 Polyarthrite rhumatoïde - Pathogénie Foie Vaisseaux Syndrome inflammatoire Redistribution du fer Athérosclérose Infarctus AVC Graisse Cerveau Acides gras livres Adipo cytokines Baisse tolérance au Stress Dépression Os Insuline résistance Ostéoporose Fractures McInnes IB, Schett G. N Engl J Med 2011;365: Cas pratiques en Rhumatologie

5 Polyarthrite rhumatoïde - Diagnostic

6 Polyarthrite rhumatoïde - Diagnostic

7 Polyarthrite rhumatoïde - Diagnostic Critères de L ARA 1987 Raideur matinale Critères Arthrite d'au moins trois groupes articulaires Arthrite des articulations des mains Arthrite symétrique Nodules rhumatoïdes Facteurs rhumatoïdes sériques Modifications radiologiques des mains et poignets

8 Polyarthrite rhumatoïde - Sélection Médicale Certificat du médecin traitant indiquant : les antécédents de la maladie (date du diagnostic), l'évolution (nombre de poussées, durée, fréquence), les signes systémiques (fièvre, fatigue, perte de poids), l'atteinte des articulations (poignets, mains, grandes articulations, colonne vertébrale) et / ou atteinte viscérale (cœur, poumon), les résultats des analyses de sang (VS, CRP, ), le traitement médical ou chirurgical, l'état clinique actuel avec le degré d'invalidité le cas échéant et l'aptitude au travail

9 Polyarthrite rhumatoïde Forme légère : aucune inflammation des articulations au cours des deux dernières années aucun stéroïde systémique aucun DMARD (Disease - Modyfing AntiRheumatic Drugs) aucun effet secondaire du médicament aucune manifestation extra-articulaire Forme modérée : aucune inflammation des articulations au cours des deux dernières années aucun effet secondaire du médicament aucune manifestation extra-articulaire Forme sévère : occurrence d'une inflammation des articulations lors du traitement avec les DMARD stéroïdes systémiques ou utilisation continue de bloqueurs de TNF-alpha

10 Evolution L évolution de la PR est variable, IMPREVISIBLE : 15 à 20% s éteignent dans les 2 à 3 ans 30% évoluent vers des formes modérées 10 à 20% évoluent vers des formes agressives, progressant d un seul tenant ou par poussées successives

11 Risque cardiovasculaire Décès Maladie cardiovasculaire (Infarctus, AVC, artérite) Maladie vasculaire asymptomatique (endothéliale) Polyarthrite rhumatoïde Vascular disease in rheumatoid arthritis: From subclinical lesions to cardiovascular risk Tanasescu C, Jurcut C, Jurcut R, Ginghina C European Journal of Internal Medicine 20 (2009)

12 Mortalité Gonzalez A, Maradit Kremers H, Crowson CS, Nicola PJ, Davis JM, 3rd, Therneau TM, Roger VL, Gabriel SE: The widening mortality gap between rheumatoid arthritis patients and the general population. Arthritis Rheum 2007, 56:

13 Invalidité

14 Polyarthrite rhumatoïde Facteurs pronostiques : anti TNF Corticoïdes Incapacité / Invalidité : Analyse des formes légères non évolutives

15 Cas pratiques - cas N 2 Recueil des informations : Homme de 49 ans Couverture de prêt : / 15 ans Garanties souscrites : DC/PTIA et ITT/IPT (Fr. 90 jrs) Questionnaire Médical (récent) : Rhumatismes depuis l'âge de 19 ans Rapport Médical (récent) : Taille : 1,80 m Poids : 73 kg P.A. : 140/080 mm H Antécédents : SPA connue depuis une trentaine d années, de localisation plutôt axiale, avec ankylose modérée des articulations sacro-iliaques, malgré le traitement instauré Traitement : AINS-antalgiques Bilan sanguin (récent) : HLA B 27 + VS et CRP normales

16 Spondylarthrite Ankylosante - Clinique Manifestations pelvi-rachidiennes : Rachialgies inflammatoires / sacroiliites Douleurs de la paroi thoracique antérieure Arthrites périphériques inflammatoires : Oligoarthrite asymétrique des grosses articulations des membres inférieurs Doigts en orteils «en saucisse» Enthésiopathies : Talalgies Manifestations extra-articulaires : Uvéite antérieure aigue / valvulopathie Terrain génétique : ATCD familial de SpA / uvéite / entérocolopathie inflammatoire HLA B27

17 17

18 Ankylosing Spondylitis Spondylarthrite Ankylosante - Clinique La colonne vertébrale est complètement ossifiée et fusionnée avec l'aspect de «tronc de bambou» Yoong JK. N Engl J Med 2008;359:

19 Spondylarthrite Ankylosante - Diagnostic

20 Spondylarthrite Ankylosante - Diagnostic Les examens complémentaires clés sont : la recherche du groupe HLA B27 les radiographies du bassin et de la colonne vertébrale l IRM des sacro-iliaques +/- rachis pour repérer les zones inflammatoires

21 Spondylarthrite ankylosante - Sélection Médicale Certificat du médecin traitant indiquant : la date du diagnostic et l'histoire de la maladie l importance des atteintes de la colonne vertébrale et des articulations, les manifestations extra-articulaires le traitement et l'évolution l'état clinique actuel les éventuelles atteintes viscérales les résultats des tests biologiques effectués au cours de la dernière année les résultats des dernières épreuves fonctionnelles respiratoires (formes sévères)

22 Spondylarthrite ankylosante Atteinte légère : aucune difformité spinale ou difformité minime aucune atteinte fonctionnelle ou atteinte minime activité de la maladie minime uvéite seulement occasionnelle pas d'atteinte de la hanche pas d'arthrite périphérique Atteinte modérée : atteinte fonctionnelle modérée, atteinte de la hanche arthrite périphérique ou uvéite fréquente Atteinte sévère : atteinte fonctionnelle sévère réponse médiocre aux médicaments très évolutive

23 Spondylarthrite ankylosante - Mortalité Standardised mortality rate (SMR) and 95% CI in ankylosing spondylitis Overall mortality Overall mortality, gender specified Male Female 1.63 (1.29 to 1.97) 1.38 (0.48 to 2.28)

24 Incapacité et Invalidité Socioeconomic consequences of ankylosing spondylitis A. Boonen Clin Exp Rheumatol 2002; 20 (Suppl. 28): S23-S26.

25 Incapacité et Invalidité Withdrawal from labour force due to work disability in patients with ankylosing spondylitis A Boonen, A Chorus, H Miedema, D van der Heijde, R Landewé, H Schouten, H van der Tempel, S van der Linden Ann Rheum Dis 2001;60:

26 Spondylarthrite ankylosante Facteurs pronostiques : anti TNF Corticoïdes Radiothérapie (ancien traitement) Tarifer les affections associées (atteintes respiratoires, oculaires, cardiaques) Incapacité / Invalidité : selon la gravité

27 Cas pratiques- cas N 3 Recueil des informations : Femme de 33 ans Couverture de prêt : / 25 ans Garanties souscrites : DC/PTIA et ITT/IPT (Fr. 90 jrs) Questionnaire Médical (récent) : Lupus érythémateux disséminé Rapport Médical (récent) : Antécédents : Lupus diagnostiqué en 2008 Atteintes initiales: glomérulonéphrite lupique classe III de l OMS, péricardite, polyartralgies Etat actuel: asymptomatique, rémission complète depuis 2010 Bilan sanguin (récent ) : créatinine 67 µmol/l, sans protéinurie, sans hématurie, pas de syndrome inflammatoire biologique, complément normal, FAN normal. Traitement : traité par Mycophénolate mofétil + corticoïdes puis Plaquenil jusqu à 2012

28 Lupus érythémateux systémique - Pathogénie Maladie auto-immune (dérèglement du système immunitaire) Hyperactivité humorale et cellulaire cascade d évènements inflammatoires production de différents auto-anticorps des lésions tissulaires

29 Lupus érythémateux systémique - Pathogénie

30 LES Signes

31 Signes biologiques Syndrome inflammatoire vitesse de sédimentation protéine C

32 Signes biologiques Auto-anticorps Anticorps antinucléaires en immunofluorescence indirecte : méthode très sensible (environ 95 %) mais peu spécifique pouvant être positive dans d autres connectivites, dans certaines hépatopathies et hémopathies lymphoïdes Anticorps anti-adn natif : très spécifiques du lupus (> 90 %) mais inconstants (50 à 85 %) test radio-immunologique de Farr, immunofluorescence, dosage immuno-enzymatique (ELISA) Anticorps spécifiques d antigènes nucléaires solubles (anticorps anti-ena) : anticorps anti-sm, peu sensibles (30 %) mais très spécifiques du LED (> 95 %) anticorps anti-rnp (anti-ribonucléoprotéines), parfois observés dans le LED (30 %) ; surtout connectivite mixte anticorps anti-ssa (ou anti-ro), surtout syndrome de Gougerot-Sjögren primitif, mais aussi lupus

33 Signes biologiques Autres anticorps : facteurs rhumatoïdes, anticorps anti-hématies (Coombs), anti-plaquettes anti-lymphocytes anti-polynucléaires anti-phospholipides cryoglobulines Complément sérique : hypocomplémentémie fréquente (2/3 des malades), surtout lors d une poussée (CH50, C3, C4)

34 Critères diagnostiques LES

35 Classification OMS revue en 2003 par la société internationale de néphrologie Classe I : lésions mésangiales minimes Classe II : lésions mésangiales prolifératives Classe III : néphrite lupique focale atteinte proliférative endo ou extracapillaire et touchant < 50 % des glomérules Classe IV : néphrite lupique diffuse atteinte proliférative endo ou extra capillaire touchant 50 % des glomérules Classe V : néphrite lupique membraneuse Classe VI : sclérose avancée > 90 % des glomérules la biopsie rénale est justifiée dès qu il existe des anomalies urinaires

36 Critères d évolutivité

37 Lupus Erythémateux Systémique Sélection Médicale Il est nécessaire d'obtenir un certificat du médecin traitant indiquant : les antécédents de la maladie (date du diagnostic, symptômes et atteinte initiale) l'évolution (nombre de poussées, durée, fréquence) les atteintes viscérales (cœur, rein, poumon, cerveau) les complications l'état clinique actuel le traitement médical (depuis le diagnostic) les résultats des analyses de sang récents (VS, CRP, complément, anticorps anti-nucléaires, test de Farr)

38 La Mortalité est 2-3 fois supérieure à celle de la population générale Le risque de décès est augmenté : chez les femmes chez les jeunes pendant les 2 premières années après le diagnostic Les principales causes de décès sont : Causes de décès Risque de décès (par rapport à la Population Générale) Maladie cardiaque et AVC 1,7 Cancer (pulmonaire et hématologique) 2,1 Infections 5 Atteinte rénale 7,9 Yurkovich, Marko, Vostretsova, Kateryna, Avina Zubieta, J. Antonio; Overall and Cause Specific Mortality in Patients with Systemic Lupus Erythematosus. A Meta Analysis of Observational Studies. Arthritis Rheum 2012;64 Suppl 10 :2685

39 Arrêt de travail et invalidité

40 Lupus Erythémateux disséminé Tarifer les affections associées : atteinte rénale atteinte du cœur, des poumons, du système nerveux central ou l artérite sont de très mauvais pronostique Incapacité / Invalidité

41 Cas pratiques - cas N 4 Recueil des informations : Femme de 36 ans, Couverture de prêt immobilier : / 20 ans Garanties souscrites : DC/PTIA et ITT/IPT (Fr. 90 jrs) Questionnaire Médical (récent) : Arthropathie traitée de 2004 à 2012 Rapport Médical (récent) : Taille : 1,64m Poids : 57 kg P.A. : 120/070 mm Hg Antécédents : polyarthrite rhumatoïde depuis 2004, avec atteinte digitale, non évolutive actuellement Traitement : corticoïdes 10 mg / j et AINS arrêtés depuis juin 2012 Bilan sanguin (récent) : CRP égale à 3 Remarques : pas d arrêts de travail ; proposante professionnellement active

42 Cas pratiques- cas N 5 Recueil des informations : Homme de 35 ans Couverture de prêt immobilier : / 15 ans Garanties souscrites : DC/PTIA et ITT/IPT (Fr. 90 jrs) Questionnaire Médical (récent) : Affection rhumatismale récente Rapport Médical (récent) : Taille : 1,78m Poids : 64 kg P.A. : 110/060 mm Hg Antécédents : pélvispondylite rhumatismale en mai 2008, découverte à l occasion de douleurs des membres inférieurs avec atteinte articulaire métatarso-phalangienne et rétractions débutantes des orteils Bilan sanguin (récent) : VS et CRP normales Traitement : AINS Remarques : Suite à l unique poussée, il persiste une légère impotence, actuellement non invalidante

43 Cas pratiques- cas N 6 Recueil des informations : Homme de 34 ans Couverture de prêt immobilier : / 15 ans Garanties souscrites : DC/PTIA et ITT/IPT (Fr. 90 jrs) Questionnaire Médical (récent) : Lupus cutané et articulaire depuis janvier 2010, avec protéinurie isolée Rapport Médical (récent) : Antécédents : lupus systémique avec atteinte rénale PBR: aspect histologique en faveur de lésions glomérulaires minimes Bilan sanguin (récent) : VS, CRP, complément normaux. Protéinurie 0,6 g/24hs Traitement : Plaquénil 2 comp/j Etat actuel : Asymptomatique

44 Dr Gabriela Buffet