H FOURATI, M BOUGAMRA, L BEN MANSOUR*, H KETATA, K ISSA*, E DAOUD, M HACHICHA*, Z MNIF - SFAX - TUNISIE, *Service de pédiatrie, CHU Hédi Chaker

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1 H FOURATI, M BOUGAMRA, L BEN MANSOUR*, H KETATA, K ISSA*, E DAOUD, M HACHICHA*, Z MNIF - SFAX - TUNISIE, *Service de pédiatrie, CHU Hédi Chaker Service de Radiologie, CHU Habib Bourguiba Service de Radiologie, CHU Hédi Chaker Sfax Tunisie

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3 Les malformations broncho-pulmonaires (MBP) résultent d accidents de développement du système bronchopulmonaire. Ce sont des affections rares et polymorphes. Bien que largement décrites en littérature, il n existe pas une classification étiologique des mécanismes pathogéniques universellement admise. Elles constituent une urgence diagnostique et thérapeutique devant le risque de détresse respiratoire et d infection incitant à mieux connaître cette pathologie.

4 Les malformations broncho-pulmonaires de l enfant comprennent : L emphysème lobaire congénital La malformation adénomatoïde kystique La séquestration pulmonaire Le kyste bronchogénique L agénésie, l aplasie et l hypoplasie pulmonaires L étude des MBP a largement bénéficié des différents moyens d imagerie particulièrement anténatale dont l échographie et l IRM fœtale.

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6 Etude rétrospective réalisée entre 1989 et 2011 de 23 observations: 9 filles et 14 garçons dont l âge varie entre j0 de vie et 5 ans Une radiographie de thorax a été réalisée dans tous les cas; Une tomodensitométrie thoracique était réalisée chez 20 patients; L échographie et/ou doppler a été réalisée pour 3 enfants (dont deux échographies anténatales) La scintigraphie pulmonaire dans 3 cas.

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8 Les patients de notre série étaient répartis comme suit: Emphysème lobaire géant: n=12 Malformation adénomatoïde kystique: n=2 Agénésie ou hypoplasie pulmonaire : n=5 Séquestration pulmonaire n=3 Kyste bronchogénique n=1

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10 Les malformations broncho-pulmonaires sont des affections rares. Il s agit d accidents de développement sans facteur génétique connu hormis quelques exceptions. Elles peuvent être mises en évidence par le dépistage anténatal. Ailleurs, elles peuvent être: asymptomatiques découvertes à l occasion d un cliché standard systématique ou fait pour une pathologie intercurrente ou symptomatiques. Elles peuvent être évoqués sur des radiographies standards, mais leur diagnostic précis requiert souvent des examens plus invasifs et parfois le diagnostic n est retenu qu après la chirurgie.

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12 L emphysème lobaire géant dit aussi congénital (ELG) est caractérisé par une hyperinflation du parenchyme pulmonaire d un lobe, consécutive à une obstruction en amont. Son caractère néonatal, la fréquence d une malformation associée, le font qualifier de «congénital». Il est Considéré comme l aboutissement d anomalies de développement pulmonaire responsable d «air trapping»

13 Les causes de l obstruction sont variables: une immaturité du cartilage bronchique (67% des cas); une obstruction intrinsèque: bouchon muqueux, une atrésie bronchique ou un repli muqueux; une obstruction extrinsèque: arc vasculaire ou masse médiastinale; Aucune cause apparente n est retrouvée dans 40% des cas.

14 L ELG est rare et représente 3 à 15% des malformations pulmonaires. Une prédominance masculine est généralement retrouvée. Quelques cas familiaux d ELG ont été décrits bien que le facteur héréditaire n est pas retenu. Le diagnostic anténatal est rarement fait

15 Cette malformation se révèle habituellement dans les premiers jours ou mois de vie. En effet, les manifestations cliniques apparaissent à la naissance dans 33 % des cas et avant l âge d un mois dans 50 % des cas. La dyspnée est le signe clinique le plus fréquent, elle est souvent progressive, évoluant dans un contexte d apyrexie faisant penser à une origine malformative.

16 La radiographie met en évidence une distension progressive d un lobe avec compression et déplacement des autres lobes entraînant une détresse respiratoire. Permet de poser le diagnostic d ELG et précise la topographie du lobe atteint. Elle montre une: une hyperclarté homogène avec diminution de la vascularisation pulmonaire, une hernie pulmonaire transmédiastinale controlatérale une distension de l hémithorax avec élargissement des espaces intercostaux, abaissement de la coupole diaphragmatique homolatérale et déviation du médiastin vers le côté controlatéral

17 Plus sensible que la radiographie pour démontrer la distension et l aspect caractéristique des structures vasculaires étirés et grêles en cas d ELG. Elle permet de mieux localiser l emphysème, de chercher une éventuelle étiologie et de le distinguer de l emphysème compensateur en particulier. L aspect de l emphysème est celui d une hyperclarté avec une hypovascularisation du lobe atteint, associé à une hernie transmédiastinale et un refoulement du médiastin vers le côté controlatéral.

18 Bébé Y.A âgé de 6 mois consulte pour une dyspnée progressive Radiographie du thorax: Hyperclarté et distension de l hémi-champ pulmonaire droit, élargissement des espaces intercostaux homolatéraux, déviation du médiastin à gauche a b c TDM thoracique: coupes axiales (a), recnstructions multiplanaires dans les plans coronal (b) et sagittal (c): distension du lobe moyen avec importante hypoatténuation, raréfaction de la vascularisation en son sein, hernie transmédiastinale antérieure, déviation du médiastin

19 Bébé âgé de 5 mois consulte pour cyanose, tachycardie et détresse respiratoire. Radiographie de thorax de face Hyperclarté du champ pulmonaire gauche, une hernie transmediastinale et aspect rétracté du champ pulmonaire controlatéral Scanner thoracique coupe axiale fenêtre parenchymateux: Distension du lobe supérieur gauche avec aspect grêle et étiré des vaisseaux, déviation du médiastin

20 Observation N 3: Nouveau-né Y.T se présente à la naissance avec une dyspnée paroxystique, une radio et un scanner thoraciques ont été réalisés, il ya eu ensuite une aggravation progressive de la symptomatologie clinique ayant motivé la réalisation d un 2 ème scanner à l âge de 1 mois. Scanner initial Scanner de contrôle Sur le premier scanner: discrète distention du poumon gauche avec déviation médiastinale vers le côté droit, pas de signe évident d ELG. Sur le scanner de contrôle: accentuation de l hyperinflation du culmen, hypodense avec une importante raréfaction vasculaire en son sein: aspect évocateur d ELG.

21 La scintigraphie pulmonaire de ventilation permet de visualiser au niveau du lobe emphysémateux une lacune à l inspiration et un foyer radioactif isolé à l expiration et en fin du rinçage. La perfusion est diminuée au niveau du lobe atteint vu la compression des vaisseaux sanguins par l emphysème qui les entoure.

22 La bronchoscopie a un intérêt étiologique et thérapeutique mais peut être grave risquant d augmenter l hyperdistension. Elle permet d éliminer la présence d un corps étranger intra-bronchique, un bouchon muqueux ou de rechercher une anomalie bronchique pouvant être responsable de l emphysème.

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24 La séquestration pulmonaire est définie comme un territoire non fonctionnel du parenchyme pulmonaire séparé de ses connexions bronchiques et vasculaires normales ; sa vascularisation est assurée par une artère systémique. Il existe deux formes: la forme intra-lobaire et la forme extralobaire. Elle représente 0,15 % à 1,7% de toutes les anomalies pulmonaires congénitales. Le segment postéro basal est atteint dans 97 % des cas, elle siège à gauche dans 60 % des cas. Cliniquement, elle se manifeste le plus souvent par des infections récurrentes dans le même territoire, une toux et expectoration chronique. Par ailleurs, elle peut se révéler par une insuffisance cardiaque néonatale.

25 Une échographie morphologique a été réalisée pour une femme enceinte à 22 SA, montrant chez le fœtus une formation hyperéchogène de la gouttière costovertébrale droite présentant une vascularisation d origine systémique visualisée grâce au doppler couleur. Une échographie thoracique réalisée après la naissance Cliché échographique, coupes longitudinales et transversale Masse hyperéchogène, globalement homogène ovalaire, bien limitée, inférieure droite, centrée par une artère nourricière systémique provenant de l aorte. Radiographie de thorax de face: opacité basale paracardiaque droite.

26 TDM thoracique: coupes axiales en fenêtre parenchymateuse (a) et médiastinale après injection de PDC à un temps aortique (b) Masse solide, homogène de contours nets, réguliers, de la gouttière costo-vertébrale droite, vascularisée par une branche artérielle issue de de l aorte thoracique le drainage veineux se fait dans la veine azygos.

27 Une échographie prénatale de dépistage réalisée chez une femme enceinte a montré une masse hyperéchogène,bien limitée, postéro basale droite sans mise en évidence d une vascularisation au doppler couleur Coupe Sagittale Coupe Axiale A l échographie post-natale on confirme la présence d une formation ovalaire, bien limitée située au niveau de la gouttière costovertébrale droite d échostructure mixte solide et kystique, échogène, siège de multiples petites zones anéchogènes arrondies de nature liquidienne. Elle est, faiblement vascularisée au doppler couleur.

28 Radiographie de thorax de face: opacité postéro-inférieure droite TDM thoracique: coupes axiales sans puis après injection de PDC: masse de la gouttière codtodiaphragmatique droite spontanément hypodense, hétérogène après injection siège de quelques bronchiectasies. Elle contient de fines structures vasculaires dont l origine n est pas bien individualisable.

29 Le tissu pulmonaire anormal est anatomiquement enfermé dans sa propre plèvre en dehors de la plèvre viscérale. 90% des SEL se situent à gauche. Elle se présente le plus souvent comme une masse unilatérale en continuité avec l hémi-diaphragme gauche soit dans le thorax soit dans l abdomen supérieur. Quand elle n est pas associée à une communication avec l intestin primitif, elle se manifeste rarement par une infection pulmonaire. Elle peut s associer à d autres malformations congénitales: éventration ou paralysie diaphragmatique ipsilatérale, hernie diaphragmatique, hypoplasie pulmonaire ipsilatérale, Malformation adénomatoïde kystique, cardiopathies congénitales.

30 Elle est partiellement ou totalement supplée par une vascularisation systémique. Radio thorax: opacité ronde ou triangulaire rétrocardiaque adjacente à l hémi-diaphragme gauche. Moins fréquemment: topographie médiastinale, paravertébrale, rétro-péritonéale. TDM: lésion homogène, bien circonscrite siège occasionnellement de zones kystiques. L apport vasculaire systémique est rarement démontré.

31 Le tissu pulmonaire repose à l intérieur de la plèvre viscérale pulmonaire normale. L étiologie de ce type de séquestration est encore controversée, certains auteurs la considèrent comme une anomalie acquise et d autres comme congénitale. Cette séquestration se manifeste soit précocement par des infections pulmonaires à répétition, occasionnellement par une hémoptysie ou par insuffisance cardiaque secondaire au shunt à travers le segment séquestré Rarement, elle est découverte fortuitement sur une radiographie thoracique.

32 Histologie: non spécifique, les zones kystiques peuvent ressembler à des bronches dilatées, des remaniements inflammatoires sont fréquemment notés. Rarement s associe à d autres malformations: hernie diaphragmatique, anomalies squelettiques ou cardiaques. Radiothorax: opacité para-spinale du lobe inférieur. TDM: masse tissulaire homogène ou mixte solide et kystique. Le scanner montre fréquemment la vascularisation systémique.

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34 La malformation adénomatoïde kystique congénitale (MAKC) est due à l hyperplasie des structures terminales bronchiolaires qui prennent un aspect pseudo glandulaires. C est une malformation hamartomateuse segmentaire habituellement unilatérale et secondaire à un arrêt de maturation des voies de conduction au niveau des bronchioles sans formation de tissu alvéolaire. Sa vascularisation est d origine pulmonaire. Elle représente 25 % des malformations bronchopulmonaires C est la malformation broncho-pulmonaire la plus fréquemment diagnostiquée en anténatal.

35 Elle constitue des lésions sporadiques non héréditaires ou peut s associer à des syndromes génétiques comme la trisomie 18 ou la dysplasie rénale héréditaire. Elle est actuellement, de plus en plus fréquemment rapportée dans la littérature grâce aux performances de l échographie prénatale avec un diagnostic anténatal qui se fait dès la 16 ème semaine de grossesse.

36 Il existe une prédominance masculine. Dans 80 à 95 % des cas, la MAK ne touche qu un lobe, avec un certain tropisme pour le poumon droit. L extension à plusieurs lobes peut se rencontrer. L atteinte bilatérale est extrêmement rare.

37 Chez la plupart des patients, la MAKC est suspectée sur des critères cliniques et des images radiologiques. Dans de rares cas, elle demeure asymptomatique et va être de découverte radiologique fortuite. Le diagnostic différentiel radiologique est celui d une hyperclarté circonscrite : hernie diaphragmatique, emphysème lobaire géant, kyste bronchogénique ou dysembryonnaire, pneumatocèle post-traumatique ou infectieuse.

38 La tomodensitométrie thoracique révèle de multiples kystes aériques connectés aux bronches et bien démarquées du parenchyme pulmonaire normal. L angioscanner est parfois utile dans le diagnostic différentiel permettant de rechercher une vascularisation systémique qui serait en faveur d une séquestration pulmonaire. L imagerie par résonance magnétique a peu d intérêt dans cette pathologie. Seule l étude histologique confirme le diagnostic et élimine les autres malformations kystiques pulmonaires.

39 Une classification (Stocker) selon la taille des kystes selon des données histologiques et cliniques a été proposée et actuellement la plus employée : Type I : multiples kystes de diamètre supérieur à 2 cm ou kyste volumineux unique avec des petits kystes qui l entourent contenant de l air et/ou du liquide. Ce type représente 50 % des cas et possède le meilleur pronostic. Type II : multiples kystes de moins de 1 cm de taille associés dans 70% des cas à d autres anomalies congénitales particulièrement uro-génitales. Il représente 40 % des cas. Type III : petits kystes de moins de 0,5 cm de diamètre se présentant comme une masse d aspect solide. Il représente 10% des cas et il est de plus mauvais pronostic

40 . Diagramme des trois types de la malformation adénomatoïde kystique: Type I: larges kystes de taille variable. Type II: Kystes de petite taille. Type III: Structures pseudo-glandulaires

41 Histologie: Parenchyme pulmonaire siège de multiples cavités kystiques adjacentes

42 En général, les MAKC sont isolées. Cependant, elles s associent à d autres malformations dans 18 % des cas, soit broncho-pulmonaires (séquestration pulmonaire, bronche trachéale, hypoplasie pulmonaire), soit digestives (hernie diaphragmatique), soit rénales (polykystose, dysgénésie), soit cardiaque ou autre.

43 La malformation adénomatoïde kystique est une malformation pulmonaire nécessitant un traitement chirurgical. Cette malformation est rarement révélée par un pneumothorax spontané. Les données tomodensitométriques sont bien corrélées avec les lésions histologiques. Le pronostic peut être réservé nécessitant une chirurgie urgente.

44 nouveau-né de sexe féminin âgée de 4 jours hospitalisée au service de réanimation pédiatrique pour détresse respiratoire néonatale Radiographie du thorax: Pneumothorax gauche compressif avec refoulement du médiastin vers la droite Les coupes de la TDM confirment le pneumothorax compressif gauche avec collapsus total du poumon homolatéral siège de multiples images kystiques à parois propres et à contenu aérique. On note aussi le refoulement du médiastin vers la droite et des images de condensation du parenchyme pulmonaire droit.

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46 L agénésie est définie par une absence complète du parenchyme pulmonaire, de sa vascularisation et de tout tissu en aval de la bifurcation trachéale. L aplasie est similaire, mais s en distingue par la présence d un bronche souche rudimentaire et borgne. Une agénésie ou aplasie bilatérale est extrêmement rare et létale.

47 Cliniquement, une agénésie pulmonaire unilatérale est souvent inapparente, découverte à l occasion d exploration d autres anomalies associées. Les cas d agénésie pulmonaire sont également répartis entre le côté droit et le côté gauche, cependant le pronostic est meilleur dans les agénésies gauches. L agénésie droite peut être associée à une fistule oeso-trachéale. Des malformations associées des vertèbres, des membres, cardio-vasculaires, gastro-intestinales ou génito-urinaires sont fréquentes.

48 L agénésie droite peut être associée à une fistule oeso-trachéale. Des malformations associées des vertèbres, des membres, cardio-vasculaires, gastrointestinales ou génito-urinaires sont fréquentes. La prise en charge est basée sur la surveillance et la préservation du poumon restant.

49 Radiographie thoracique: Déviation du cœur et des structures médiastinales vers le côté atteint complètement opaque et rétracté. Une partie du poumon contro-latéral distendu est souvent herniée de l'autre côté de la ligne médiane. Ceci peut rendre le diagnostic difficile. Sur le cliché standard la clé du diagnostic est l'absence de bronche souche du côté atteint, sur les clichés de médiastin filtré par un examen attentif de la région carinaire.

50 Angio-scanner thoracique: Peut éliminer une compression vasculaire des bronches proximales Peut montrer une artère pulmonaire rudimentaire ou absente Peut différencier l aplasie de l agénésie pulmonaire

51 Nouveau-né M.A se présente pour détresse respiratoire néonatale. Radiographie thoracique: Hémithorax droit opaque et rétracté. Pincement des espaces intercostaux à droite. Déviation du médiastin à droite (sonde naso-gastrique déviée) Hernie parenchymateuse trans-médiastinale. Une malformation costale est associée Le diagnostic a été confirmé par un angioscanner.

52 Observation n 8 Nourrisson de 5 mois consulte pour dyspnée progressive Radiographie de thorax de face Rétraction de l hémichamps pulmonaire droit, déviation médiastinale vers le côté droit, hyperinflation du poumon controlatéral Le cathétérisme cardiaque a révélé une agénésie de l artère pulmonaire droite

53 Hypoplasie pulmonaire

54 Elle se définit comme une diminution du nombre des bronches périphériques et des acini. Elle peut être uni ou bilatérale, et elle est souvent associée à d'autres anomalies comme l'agénésie rénale, la hernie diaphragmatique. Elle peut parfois être acquise à la suite d'infections pulmonaires. L'artère pulmonaire du côté atteint est habituellement petite. Dans l'hypoplasie pulmonaire l'hémi-thorax affecté est en général petit, il y a un déplacement du médiastin du côté atteint. les opacités hilaires sont petites et le poumon est hyperclair. Observation 9: Nourisson, découverte fortuite sur une radiographie thoracique d une asymétrie entre les deux champs pulmonaires. Scanner: confirmation d une hypoplasie du poumon droit.

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56 Les kystes bronchogéniques peuvent être considérés comme des dérivés de bourgeons anormaux issus de l'oesophage primitif ou de l'ébauche trachéobronchique et n'ayant pas abouti à la différenciation alvéolaire. Le kyste bronchogénique résulte d'un bourgeon aberrant qui se détache de l'ébauche trachéobronchique à un moment précoce de son évolution pour les kystes médiastinaux et tardifs pour les kystes intraparenchymateux.

57 Les kystes bronchogéniques ont une paroi de type bronchique, sécrétante, ce qui explique le contenu habituellement liquidien. Les kystes bronchogéniques ne sont pas associés à des malformations vertébrales ce qui les oppose aux kystes médiastinaux à revêtement digestif (kyste œsophagien ou kyste neuro-entérique). Le diagnostic exact ne peut être qu'anatomopathologique.

58 En anténatal, l'échographie montre une image kystique bien limitée, de taille variable, en général uniloculaire, à contenu anéchogène ou finement échogène. Parfois le contenu mucoïde peut être échogène pouvant faire discuter une formation solide. L'IRM permet de préciser la lésion. Ces kystes peuvent être compressifs mais l'évolution est bonne en général.

59 A la naissance, ils peuvent être asymptomatiques, se surinfecter ou peuvent entraîner une compression médiastinale. Le bilan radiologique post natal est fonction de l'état clinique de l'enfant: la radiographie pulmonaire, l'échographie et le transit oesophagien sont les examens de base. La tomodensitométrie ou l'irm offrent une analyse sémiologique plus fine. Habituellement : ils se présntent comme des formations liquidiennes homogènes arrondies ou ovalaires rarement polylobées. Il peut apparaître des niveaux hydro-aériques soit par communication congénitale avec les bronches ou acquise lors d'une surinfection. La paroi du kyste peut être calcifiée au cours de complications inflammatoires. Le contenu du kyste est variable expliquant que les densités analysées en tomodensitométrie varient de 0 à 120 unités Hounsfield.

60 L'échographie est une méthode de choix pour affirmer le caractère liquidien de la masse. Les KB sont de plus en plus diagnostiqués en anténatal lors de l échographie prénatale de dépistage. Observation 10: Radiographie thoracique (cliché de profil) chez un enfant présentant des infections broncho-pulmonaires intercurrentes: Image arrondie siège d un niveau hydro-aérique. Le diagnostic d abcès a été évoqué. Stabilité de la masse sous antibiothérapie Diagnostic post opératoire: kyste bronchogénique.

61 Les malformations pulmonaires sont fréquentes et très variées. Elles sont souvent bien expliquées par un trouble de l'organogénèse. Un certain nombre d entre elles peuvent engager le pronostic vital d où la nécessité d en connaître l existence L exploration radiologique des malformations pulmonaires à largement bénéficié de l apport des techniques d imagerie particulièrement en prénatal dont l échographie obstétricale et l IRM fœtale. Bien que le diagnostic prénatal précis n est pas toujours possible, l évaluation et la prise en charge sont cmmunes à la plupart des lésions

62 Le diagnostic prénatal permet surtout d évaluer le caractère isolé ou non de la malformation, son pronostic, de surveiller l évolution et d optimiser la prise en charge péri-natale. L apport de la radiographie et de la TDM thoracique en post-natal est également important pour préciser, confirmer et parfois redresser certains diagnostics.

63 Enfant M. B âgée de 5 mois est explorée pour infections bronchopulmonaires à répétition Radiographie de thorax de face en position couchée TDM thoracique: coupes axiales en fenêtre médiastinale et parenchymateuse

64 A la radiographie thoracique: A. il existe un pneumothorax droit. B. Masse kystique occupant l hémi-champ pulmonaire droit. C. il y a une déviation du médiastin vers le côté gauche. D. on retrouve un foyer de condensation parenchymateux à gauche. C. on retrouve un épanchement pleural de grande abondance à droite.

65 Réponses: B-C Cliché de radiographie de thorax réalisé en position couchée: formation de tonalité aérique occupant l hémichamps pulmonaire droit avec compression médiastinale vers le côté gauche

66 Sur le scanner, on retrouve: A. Une formation de nature kystique pure. B. Il existe un niveau-hydro-aérqiue au sein de cette formation. C. La formation sus décrite est non compressive. D. Elle s étend à la région sous carénaire. E. Elle présente une paroi.

67 Sur le scanner, on retrouve: A. Une formation de nature kystique pure. B. Il existe un niveau-hydro-aérqiue au sein de cette formation C. La formation sus décrite est non compressive. D. Elle s étend à la région sous carénaire E. Elle présente une paroi Réponses: B. D. E

68 A. Kyste bronchogénique. B. Malformation adénomatoïde kystique. C. duplication oesophagienne. D. Séquestration pulmonaire. E. abcès pulmonaire

69 Quel est votre diagnostic? A. Kyste bronchogénique. B. Malformation adénomatoïde kystique. C. duplication œsophagienne. D. Séquestration pulmonaire. E. abcès pulmonaire Réponse: A, B, D L examen anatomo-pathologique a révélé l association de ces trois malformations. Le diagnostic d abcès pulmonaire a été évoqué sur ces examens parce que la patiente se présentait pour des infections broncho-pulmonaires intercurrents parfois dans un contexte fébrile

70 Affections rares et polymorphes. Résultats d accidents de développement du système bronchopulmonaire Urgence diagnostique et thérapeutique: risque de détresse respiratoire et d infection. Apport de l imagerie en anténatal +++: dépistage, pronostic, planifier la prise en charge. La radiographie thoracique permet de poser le diagnostic. Angio-scanner, scintigraphie, bronchoscopie en post-natal pour mieux étayer le diagnostic Le diagnostic définitif anatomopathologique.

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