Une histoire de fous! Stéphanie BARRAU Interne DESAR CHU Poi<ers ARCO 3/02/15

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Robin Normandin
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1 Une histoire de fous! Stéphanie BARRAU Interne DESAR CHU Poi<ers ARCO 3/02/15

2 Mme R. 27 ans admise en réanima<on pour troubles de la vigilance Antécédents : - Asthme - HTA non traitée - No<on de péricardite dans l enfance - Obésité IMC 46 Kg/m2 => sleeve gastrectomie le 31/3/14 - oligo- spanio- ménorrhée - Infer<lité primaire - Cholecystectomie 25/6/14 Traitements : Zyrtec, Cymbalta, Temesta, Relpax en cas de migraine

HTA non traitée - No<on de péricardite dans l enfance - Obésité IMC 46 Kg/m2 =>

3 Une histoire longue. - 2 semaines après sleeve : vomissements post prandiaux et faible alimenta<on => perte de poids de 31% en moins de 2 mois. - Parallèlement : dégrada<on état général (apathie, amnésie antérograde) jusqu à clinophilie => hospitalisa<on en service de chirurgie du 16 au 31/5 : TOGD, FOGD, TDM abdomino- pelvien : pas d anomalies 10 au 13/6 : Gastro- entérologie. Echo abdominale: sludge vésiculaire cholecystectomie 25/6

4 - Hospitalisa<on en médecine interne du 30/6 au 3/7 car «malaises» à répé<<on : perte de contact mais tonus préservé, pas mouvements anormaux Bilan é<ologique -, origine psychogène évoqué. Avis psychiatrique : troubles de la personnalité, syndrome régressif - Transfert en psychiatrie au décours

Bilan é<ologique -, origine psychogène évoqué.

5 Finalement en psychiatrie : - Absence de contact/refus de communica<on - 9/8 : Trouble de la vigilance Glasgow 11 et fièvre En réanima<on : Glasgow 11, TA 120/80mmHg, FC 121 bpm, SpO2 98% AA, FR 20/min Trouble de la vigilance fluctuant avec Glasgow entre 8 et 14 Quelle est votre prise en charge diagnos3que?

TA 120/80mmHg, FC 121 bpm, SpO2 98% AA, FR 20/min Trouble de la vigilance

6 Ophtalmoplégie D>G Syndrome cérébelleux

7 Troubles de l oculomotricité Syndrome cérébelleux 2) Examens complémentaires - Bilan biologique (ionogramme sanguin/ca/ph/ Mg, GDS, ammoniémie, BH), recherche de toxique sang et urines - Scanner cérébral IV - Bilan infec<eux : Hémocultures, sérologies (VIH, Whipple), Ponc<on lombaire Biologie : Glycémie normale (), pas de troubles ioniques, normocapnie, BH normal Recherche de toxiques néga<ve NFS GB TDM cérébral normal Bilan infec<eux : hémocultures néga<ves, Serologies néga<ves, culture LCR néga<f PL : Glycorachie 1,2g/L, Protéinorachie 0,52g/L, acide lac<que 4mmol/L, 2 éléments blancs. PCR HSV/VZV/entérovirus néga<ves

pas de troubles ioniques, normocapnie, BH normal Recherche de toxiques néga<ve NFS GB 13000 TDM cérébral normal Bilan infec<eux : hémocultures néga<ves,

8 Quelles sont les é<ologies possibles et comment les rechercher vous? Causes systémiques fonc3onnelles Causes systémiques lésionnelles Causes neurologiques Pas de signe de localisa<on Signe de localisa<on Signe de localisa<on - Anoxie/ischémie - Toxique - Métabolique : Na, Ca, Ph, Mg, glycémie, Insuffisance rénale (urée)/ respiratoire(capnie)/ hépa<que (ammoniémie), caren<elle - Endocriniennes : TSH, cor<sol - Caren<elle (B1) - Press syndrome - Néoplasie - Hémopathie - Infec<eux : HSV, VIH, Creutzfeld jacob - Inflammatoire * ADEM * Auto- immun: Hashimoto, neurolupus, an<- NMDA, an< VGKC

localisa<on - Anoxie/ischémie - Toxique - Métabolique : Na, Ca, Ph, Mg, glycémie, Insuffisance rénale (urée)/ respiratoire(capnie)/ hépa<que

9 Troubles de l oculomotricité Syndrome cérébelleux 2) Examens complémentaires - Bilan biologique (ionogramme sanguin/ca/ph/mg, GDS), recherche de toxique sang et urines - Scanner cérébral ± IV - Bilan infec3eux : Hémocultures, sérologies, Ponc3on lombaire (PCR HSV TDMc Normal, PL néga<ve PCR HSV néga<ve, pas de trouble ionique/capnie 3) Recherche maladie systémique/auto- immune - Bilan auto- immun sanguin: FAN, ANCA, an<corps an<- NMDA, an<- thyroglobuline, an<- TPO, an<- TRAK - Immunoéléctrophorèse protéines sang/lcr - TSH, cor<sol, dosage vitamines Aucune anomalie

néga<ve PCR HSV néga<ve, pas de trouble ionique/capnie 3) Recherche maladie systémique/auto- immune - Bilan auto- immun sanguin: FAN, ANCA,

10 Troubles de l oculomotricité Syndrome cérébelleux 2) Examens complémentaires - Bilan biologique (ionogramme sanguin/ca/ph/mg, GDS), recherche de toxique sang et urines - Scanner cérébral ± IV - Bilan infec3eux : Hémocultures, sérologies (VIH, Whipple), Ponc3on lombaire (PCR HSV TDMc Normal, PL néga<ve PCR HSV néga<ve, pas de trouble ionique/capnie 3) Recherche maladie systémique/auto- immune - Bilan auto- immun sanguin: FAN, ANCA, an<corps an<- NMDA, an<- thyroglobuline, an<- TPO - Immunoéléctrophorèse protéines sang/lcr - Bilan spécifique encéphalite : - TSH, cor<solv Aucune anomalie IRM EEG Tracé d encéphalopathie métabolique ou toxique

pas de trouble ionique/capnie 3) Recherche maladie systémique/auto- immune - Bilan auto- immun sanguin: FAN, ANCA, an<corps an<- NMDA, an<- thyroglobuline, an<-

11 IRM

13 Hypersignal T2 corps mamillaires, hypersignal peri- aqueducal douteux Hypersignaux T2 FLAIR et diffusion noyaux caudés, putamens, 2 pulvinars, bilatéraux et symétriques => Carence vitaminique/ Creutzfeld Jacob Quelle est votre hypothèse diagnos<que?

putamens, 2 pulvinars, bilatéraux et symétriques => Carence

14 Encéphalopathie de Gayet- Wernicke Antécédent de chirurgie bariatrique - Complique 0 à 30% des chirurgies - 2 type de chirurgie : Restric<ves (sleeve): î du risque Avec malabsorp<on (bypass) - Facteurs de risques : * syndrome de malabsorp<on * mauvaise compliance post opératoire * Carence préopératoire * Vomissements post opératoires Tack J. et al. Best Pract Res Clin. Gastroenterol. 2014; 28(4):

Facteurs de risques : * syndrome de malabsorp<on * mauvaise compliance post opératoire * Carence

15 6mois Début de l EGW après chirurgie bariatrique (84 cas) Aasheim ET. Ann Surg 2008;248:

16 Critères de Caine : Triade (tb oculomoteurs, confusion, sd cerebelleux) + dénutri<on Galvin R. et al. Eur J Neurol Dec;17(12):

17 Clinique EGW post chirurgie bariatrique (84 p<ents) Aasheim ET. Ann Surg 2008;248:

18 IRM avec séquence FLAIR et diffusion - Hypersignaux T2 : thalamus, corps mamillaires, région periaqueducale Galvin R. et al. Eur J Neurol Dec;17(12):

19 Diagnos<c de cer<tude = dosage thiamine - Recommanda<ons de grade B : suivi B1 pendant 6 mois post opératoires. - Traitement : Thiamine IV 200mg x 3/j pendant 3j

20 Physiopathologie Réversible si traitement précoce. => déficit > 2sem : lésions irréversibles Absorp<on duodénale Déficit en thiamine =>ê thiamine pyrophosphate (coenzyme) => perturba<on glycolyse et cycle de Krebs Nardone R. et al. ScienLficWorldJournal.2013;

Déficit en thiamine =>ê thiamine pyrophosphate (coenzyme) =>

21 Thiamine pyrophosphate = coenzyme Dashty M. et al. Clin Biochem. 2013; 46:

22 Connaissez- vous un trigger poten<el à l EGW? Perfusion de Glucose IV => trop d apports pour peu d ac<vité enzyma<que =>anomalie contrôle passage transmembranaire glutamate => gradient osmo<que avec œdème IC => é lactate avec acidose Préven<on : Thiamine 100mg dès début de perfusion

23 dosage de vitamine B1 du mois de mai = 56nmol/L ( nmol/L). Le dosage de la protéine revient néga<f écartant ainsi le diagnos<c d encéphalopathie de Creutzfeld Jacob. Bilan caren<el (supplémenta<on vitaminique débutée) => Vitamine B1 363nmol/L

24 Transfert en neurologie Déficit moteur distal des 2 membres supérieurs, douleurs neuropathiques des membres inférieurs. ENMG : polyneuropathie sensi<vo- motrice axonale sévère, origine toxico- caren<elle très probable Un consulta<on neuropsychologique conclut en la présence d une désorienta<on temporo spa<ale, ralen<ssement psycho- moteur, amnésie antéro et rétrograde, fausse reconnaissances et confabula<ons Quel est votre diagnos3c?

25 Syndrome de Korsakoff 85 % des EGW Clinique : Triade + Dénutri<on + fausses reconnaissances et fabula<ons Pitel. et al. PLoS One. 2009; 4: e7748

26 Merci de votre azen<on

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