nomène ne de Raynaud Pascal Sève Interne, Croix Rousse, Lyon

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1 Phénom nomène ne de Raynaud Module Médecine M Interne Pascal Sève S Service de Médecine M Interne, Croix Rousse, Lyon

2 Item III-Q327 Phénomène de Raynaud - Orientation diagnostique Devant un syndrome de Raynaud, argumentez les principales hypothèses diagnostiques et justifiez les examens complémentaires

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5 Définition Acrosyndrome vasculaire paroxystique : Accès d ischémie des doigts provoqués par le froid Maurice Raynaud (1862) : observation d asphyxie locale et de gangrènes symétriques des extrémités Physiopathologie : Mal connue : augmentation vasomotricité distale Accès de vidange artériolo-capillaire

6 Généralités Epidémiologie : prévalence élevée 5-11% chez la femme 2-5% chez l homme Forme familiale Enjeu diagnostique : Maladie de Raynaud (90%) : forme bénigne vs. phénomènes de Raynaud secondaires Interrogatoire Examen clinique Paraclinique : ACAN, capillaroscopie

7 Diagnostic positif Clinique +++: 3 phases Phase syncopale : ischémie des doigts Blancs, exsangues et insensibles Durée : 15 minutes (exposition au froid) Spasme artériolaire et fermeture des sphincters précapillaires Phase asphyxique Cyanose avec dysesthésies Spasme veinulaire et des sphincters postcapillaires Phase hyperémique Aspect rouge, vermillon et douleur+++ Recirculation dans les territoires ischémiques Si doute : photographie ou test de provocation

8 Diagnostic positif Formes atypiques : Forme syncopale pure Forme asphyxique pure Forme pie : phase syncopale et asphyxique Autres localisations : Orteils, nez, oreilles, menton

9 Diagnostic différentiel Acrosyndromes paroxystiques Erythermalgies : inverse du Raynaud Syndrome myéloprolifératif Connectivites Médicaments Acrosyndrome permanents Acrocyanose, livédo Engelures

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12 Diagnostic étiologique Description du phénomène de Raynaud Distinction primaire vs. secondaire Rechercher les Age de survenue Evolution avec le temps Uni ou bilatéral, symétrique ou non Respect ou non du pouce Troubles trophiques

13 Diagnostic étiologique Anamnèse Antécédents personnels ou familiaux : Acrosyndromes : engelures, acrocyanose Migraines Prises de médicaments+++ Toxicomanie : cannabis FDRCV Profession : engins vibrants (tronçonneuse, marteau-piqueur) ; chlorure de vinyle monomère Silice Loisirs : chocs microtraumatiques répétés (Σd marteau hypothénar)

14 Diagnostic étiologique Anamnèse Signes évocateurs de connectivite Xérostomie, xérophtalmie, photosensibilité Myalgies, arthralgie-arthrites Reflux gastro-oesophagien, dyspnée Signes d hypothyroïdie : frilosité, constipation, prise de poids Acroparesthésies nocturnes ou positionnelles des membres supérieurs : canal carpien

15 Diagnostic Signes extra-vasculaires Signes en faveur d une sclérodermie Nécroses digitales, ulcérations pulpaires Sclérodactylie débutante : peau difficile à déplisser et à mobiliser sur le plan profond Sclérose cutanée diffuse Raghades péribuccales, limitation de l ouverture Télangiectasies péri-unguéales et/ou visage Crépitants Signes en faveur d une autre connectivite, vascularite Signe en faveur d une hypothyroïdie ou d une affection responsable d un amaigrissement rapide

16 Hyperalgiques+++

17 Fibrose cutanée e et Sclérodermie Systémique Extension cutanée

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19 Fibrose cutanée e et Sclérodermie Systémique Atteinte du visage

20 Diagnostic Examen vasculaire Recherche de signe de gravité : Ischémie digitale sévère = Raynaud secondaire Cyanose localisée jusqu à nécrose Manœuvre d Allen : Compression par l examinateur des artères radiales et ulnaires de la main Mouvement extension-flexion des doigts jusqu à obtention d une main exsangue Relachement de l artère testée Recoloration de la main en moins de 5 secondes

21 Manœuvre d Allen

22 Diagnostic Examen vasculaire Palpation de l éminence hypothénar : Masse pulsatile = Anévrysme artère ulnaire (Sd marteau hypothénar) Palpation pouls et mesure PA aux 2 bras : Asymétrie = Processus thrombosant ou sténosant Test du chandelier : Membres supérieurs en abduction à 180 : «haut les mains» Mouvements d ouverture-fermeture des mains Paleur de la main (compression artère sous-clavière) Cyanose (gène au retour veineux)

23 Diagnostic Palpation du pouls radial et auscultation du creux sus-claviculaire Bras le long du corps et lors de l abduction du membre supérieur Diminution du pouls radial Perception d un souffle sus-claviculaire Compression de l artère sous-claviaire liée à un syndrome du défilé thoraco-brachial

24 Diagnostic Examen neurologique Syndrome du canal carpien : Test de Tinel et de Phalen Hypoesthésie dans le territoire du médian Syndrome du défilé thoraco-brachial : Manœuvre du chandelier Déficit moteur et sensitif dans le territoire du plexus brachial supérieur

25 Primaire vs. Secondaire Début après 40 ans Absence d antécédent familial Absence de rémission estivale : aggravation Atteinte de tous les doigts, pouce compris Caractère unilatéral Ulcération pulpaire ou d une cicatrice déréprimée Manœuvre d Allen positive Signes cliniques de sclérodermie systémique: sclérose cutanée, télangiectasies, calcinose, dyspnée, crépitants, dysphagie, pyrosis

26 Examens complémentaires 2 examens systématiques : Recherche d anticorps anti-nucléaires (Hep2) Positif si titre >1/320ème Recherche anti-antigénes solubles du noyau Anticentromère (SS limitée) Anti-Scl70 ou anti-topo-isomérase I (SS diffuse) Anti-RNP (syndrome de Sharp) Anti-SSa et anti-ssb (syndrome de Sjögren) Anti-Sm (Anti-ADN natif) (lupus) Capillaroscopie périunguéale+++

27 Capillaroscopie péri-unguéale Normal Dilatation / Megacapillaires Zones Avasculaires Cutolo M et al. Best Pract Res Clin Rheum 2005:19: Hoffstee H et al. Ann Rheum Dis (sous presse)

28 Examens complémentaires Raynaud unilatéral : Echo-doppler artériel des membres supérieurs Manœuvre dynamique (abduction) Compression vasculaire costo-claviculaire ou interscalénique Syndrome du défilé thoraco-brachial EMG : si signe neurologique Examens orientés : TSHus.

29 Etiologies Médicaments+++ Béta-bloquants (par voie orale ou locale) Clonidine Dérivés ergot de seigle Bromocriptine Ciclosporine Oestroprogestatifs Chimiothérapie (Bléomycine, CDDP, vinblastine) Interféron-α Toxiques++ Arsenic Toxicomanie : cannabis, cocaïne, LSD

30 Etiologies Maladies systémiques Connectivites Sclérodermie systémique (95%) Premier signe clinique Syndrome de Sharp Doigts boudinés, polyarthrite distale non destructrice Autres connectivites : rarement révélateur, signes associés++ Lupus érythémateux disséminé : 30% Dermatomyosite : 20 à 30% Syndrome de Sjögren : 20% Polyarthrite rhumatoïde : 5-10%

31 Etiologies Maladies systémiques Vascularites Thromboangéite oblitérante de Buerger Vascularite des gros vaisseaux Maladie de Takayasu (femmes sans pouls) Maladie de Horton (QS) Abolition d un pouls, souffle, asymétrie tensionnelle Imagerie Vascularites des petits vaisseaux (QS) Vascularite nécrosante Cryoglobulinémies

32 Etiologies Autres maladies générales Maladies endocriniennes Hypothyroïdie Acromégalie Tumeurs solides Syndrome myéloprolifératifs Agglutinines froides Isolé ou hémopathies lymphoïdes

33 Etiologies Causes locales Unilatéral ou asymétrique Etiologies Syndrome du canal carpien (QS) Syndrome du défilé thoraco-brachial Causes professionnelles Syndrome du marteau hypothénar Syndrome des vibrations Maladie des décrouteurs d autoclaves

34 Syndrome du défilé thoraco-brachial (TOS : Thoracic Outlet Syndrome) Symptômes liés à compression du tronc neurovasculaire par structures au dessus 1ere côte & derrière clavicule F. artérielle < 1% : ~ toujours côte surnuméraire ou anomalie 1er côte Mécanisme de nécrose digitale = Embolie artérielle provenant : D un thrombus mural d un anévrysme de l A. sous-clavière Ou d un thrombus post sténose sous-clavière Manœuvre du chandelier RADIO ++ Diagnosis of thoracic outlet syndrome. R.J. Sanders J Vasc Surg 2007

35 Syndrome du marteau hypothénar Maladie professionnelle (tableau n 69) Exposition minimale : 5 ans Artériographie Main dominante, utilisée comme un marteau Ouvriers métallurgistes, maçon, carreleurs, couvreurs, menuisiers Base-ball, bolley-ball, karaté, pelote basque Formation de lésions anévrysmales au niveau de la terminaison de l artère ulnaire ischémie du doigts, pas de phase hyperhémique Manœuvre d Allen++

36 Syndrome du marteau hypothénar Doppler, Artériographie anévrysme thrombosé ou non TTT: Arrêt des traumatismes et tabac Inhibiteurs calciques + aspirine Si nécrose: hemodilution ou HNF ou HBPM ou analogue prostacycline SUIVI 27% récidive à 15 mois +/- chir I. Marie. Long-term follow-up of hypothenar hammer syndrome: a series of 47 patients. Medicine 2007

37 Syndrome des vibrations Exposition à des engins vibrants Bucherons (tronçonneuse), ouvriers (marteau-piqueur) Maladie professionnel (Tableau n 69) Exposition minimale : 5 ans Phénomène de Raynaud associé à des paresthésies et/ou une hypoesthésie pulpaire permanente

38 Annexes

39 Conclusions : Diagnostic positif : facile Diagnostic étiologique : Maladie de Raynaud vs. forme secondaires Connaître les drapeaux rouges Interrogatoire Examen clinique AAN, capillaroscopie Recul de 2 ans+++ Panel d étiologie large

40 Pour en savoir, plus : Marie I. Phénomène de Raynaud. Rev Prat. 2007;57: Hachulla E. Acrosyndromes. Diagnostics difficiles en Médecine Interne 2008:15-32.

41 Fiessinger JN. Buerger s disease or thromboangiitis obliterans 1996

42 Buerger: investigations Echodoppler: artériopathie distale, gros troncs sains Artériographie : - Collatérales en «tire-bouchon» - thrombose segmentaire souspoplité/ sous-humérale - Bilatéral ou 4 membres - A. proximale normale, pas d emboles ni athérosclérose Occlusion segmentaire des a. digitale Occlusion a. pédieuse et tibiale postérieure Collatérales hélicines

43 Maladie de Takayasu «Femmes sans pouls» 2 Phases : Phase inflammatoire Fièvre Douleurs artérielles Erythème noueux Occlusive HTA rénovasculaire Complications ischémiques Complications cardiaques K Maksimowicz-McKinnon. Arthritis Rheum 2007;56:

44 Anomalie de la 1ere côte

45 Côte surnuméraire

46 Ischémie digitale

47 Nécrose bilatérale ou Unilatérale + Raynaud diffus Connectivite 33 % Sclérodermie 27 % LED 2 %, SAPL 2 %, SGS 1 %, Dermatomyosite 1 %, sharp 1 % Artérites Maladie de Buerger 10%, Tabagique Buerger incomplet 6 % Athérosclérose (10% hors série) Artérite à cellules géantes (horton, takayasu) Pathologies hématologiques 8 % SMP 4 %, Cryoglobulinémie essentielle 4 % MM, W, SLP, CIVD Embole cardiaque 3 % Cancer 1 % : poumon, estomac, sein Toxiques (LSD), Sclérodermie professionnelle 1,5% (vinyle, époxy, silicose) Médicaments (ergotisme 0,3 %, B-, cisplat, bleomycine)

48 Nécroses digitales unilatérales causes locorégionales Syndrome du marteau hypothénar 10% Maladies des vibrations 1,7% (si tabagisme ou martèlement) Traumatismes à répétition (Karaté, béquilles) 1,5 % Embolies 6% : sous-clavière (sd de la traversée thoracobrachiale 5%) humérale (<1%) FAV et MAV 2%...