HEPATOMEGALIE DE L ENFANT

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1 HEPATOMEGALIE DE L ENFANT Pierre Broué GFGHNP Hépatologie Pédiatrique et maladies métaboliques CHU Toulouse

2 Le foie normal : palpation Lobe droit palpable sur la ligne médioclaviculaire (Horizontalisation/croissance)» Nouveau-né : 2-3 cm» Nourrisson : 1-2 cm» ment non palpable > 3 ans Consistance souple, Indolore, mobile avec la respiration Surface & bord régulier Foie non palpable > xiphoïde (lobe G)

3 Le foie normal : palpation Lobe droit palpable sur la ligne médioclaviculaire (Horizontalisation/croissance)» Nouveau-né : 2-3 cm» Nourrisson : 1-2 cm» ment non palpable > 3 ans Consistance souple, Indolore, mobile avec la respiration Surface & bord régulier Foie non palpable > xiphoïde (lobe G)

4 Le foie normal : percussion Hauteur du foie Percussion limite supérieure (5 espace IC) Palpation limite inférieure Mesure clinique : (Am J Dis Child May;132(5): Clinical estimation of liver span in infants and children. Lawson et al) 4,5-5 cm à 1 s, 12 ans 7-8 cm (G) et 6-6,5 cm (F) La taille du foie augmente linéairement avec l âge le poids et la taille

5 Le foie normal : échographie

6 Fausse hépatomégalie Bascule en avant Diaphragme et/ou organes intrathoraciques Masse rétropéritonéale, abcès périhilaire, kyste du cholédoque Naturelle : on peut réintégrer le foie sans forcer et pas de débord /ligne médiane Anomalie orthopédique :pectus excavatus Variante anatomique : lobe de Riedel

7 : Dc clinique Débord sous-costal > 3,5 cm chez le Nné > 2 cm chez l enfant > ligne médiane Débord gauche > ligne médiane Percussion ++++: abdomen distendu

8 : mécanisme Inflammation Surcharge Infiltration Congestion Obstruction

9 «bénigne» Viroses bronchiques, ORL, gastroentérite.. Fièvres éruptives Septicémie Néonatales Stéatose de dénutrition

10 Eléments d orientation Syndromes cliniques Foie vasculaire Foie cholestatique Foie tumoral Foie de surcharge Foie inflammatoire Foie fibreux Foie hématologique

11 Foie vasculaire Présentation clinique Foie sensible et tendu Foie ferme indolore ± Ascite Principales causes Insuffisance cardiaque droite Syndrome de Budd Chiari Angiomatose hépatique Examens d orientation Echographie doppler/ échocardiographie

12 Foie tumoral Présentation clinique Foie dur et volumineux Principales causes Syndrome de Pepper Hépatoblastome Hyperplasie nodulaire focale Orientation diagnostique Marqueurs tumoraux sériques Echographie /Tomodensitométrie /IRM Histologie

13 Foie inflammatoire Présentation clinique Foie sensible Foie fébrile Principales causes Hépatite aigue A Cholangite bactérienne Abcès du foie Maladie auto-inflammatoire Orientation diagnostique Echographie Bilan hépatique Bilan inflammatoire

14 Foie hématologique Présentation clinique Splénomégalie Syndrome hémorragique cutané Principales causes Aplasie médullaire, hémolyse SAM Orientation diagnostique Hémogramme Médullogramme

15 Foie fibreux Présentation clinique Signes cutanés d hépatopathie chronique Signes d hypertension portale Foie ferme et dur Principales causes Cirrhoses Fibrose hépatique congénitale Orientation diagnostique Echographie & bilan hépatique

16 Signes d hépatopathie chronique chez l enfant Malnutrition retard de croissance Ictère cholestatique Hippocratisme digital Angiomes stellaires Erythrose palmo-plantaire Ascite Oedèmes périphériques

17 Foie métabolique de surcharge isolée Glycogénoses hépatiques 1,3,4,6,9 Surcharge en ester du cholestérol Déficit de la bêta oxydation des acides gras Intolérance héréditaire au fructose & splénomégalie +++ Maladie de Gaucher Maladie de Nieman Pick type C Hépatosplénomégalie Maladie lysosomiale

18 Foie métabolique de surcharge Orientation diagnostique Echographie Radiographie pulmonaire Radiographie osseuse biopsie hépatique et peau dosage enzymatiques Biochimie spécifique biologie moléculaire

19 Foie cholestatique Présentation clinique Foie ferme / foie douloureux Ictère conjonctival, Prurit Signes de carence en vitamine ADEK Principales causes AVB, cholangite sclérosante Cholestase intra-hépatiques Lithiase biliaire, kyste du cholédoque Orientation diagnostique Bilan hépatique / Acides biliaires sériques Echographie et biopsie hépatique

20

21 Infection virale banale du nourrisson

22 Echographie NFS Bilan hépatique Hépatite virale aiguë Abcès du foie, hépatite bactérienne ou mycotique Cholangite bactérienne Obstacle biliaire Foie hématologique Maladie systémique Maladie des griffes du chat Foie parasitaire

23 Echographie NFS Bilan hépatique Hépatite virale aiguë Abcès du foie, hépatite bactérienne ou mycotique Cholangite bactérienne Obstacle biliaire Foie hématologique Maladie systémique Maladie des griffes du chat Foie parasitaire

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25 échographie-doppler Bilan hépatique Foie vasculaire aigu

26 échographie-doppler Bilan hépatique Hépatite virale aiguë Abcès du foie, hépatite bactérienne ou mycotique Cholangite bactérienne Obstacle biliaire

27 échographie-doppler Bilan hépatique Hépatite virale aiguë Abcès du foie, hépatite bactérienne ou mycotique Cholangite bactérienne Obstacle biliaire Foie vasculaire aigu

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29 Dégoût du sucre Intolérance héréditaire au fructose

30 volumineuse Glycogènose I ou III

31 Obésité - NASH

32 Syndrome de Mauriac (DID)

33 Dégoût du sucre Intolérance héréditaire au fructose volumineuse Glycogènose I ou III Obésité - NASH Glycogénose VI ou IX Syndrome de Mauriac (DID)

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35 Souffle auscultatoire Nourrisson < 1 an Angiomatose du foie Fistule porto sushépatique

36 Souffle auscultatoire Nourrisson < 1 an Angiomatose du foie Fistule porto sushépatique

37 Bilan hépatique normal Fibrose hépatique congénitale Tumeur du foie

38 Bilan hépatique normal Fibrose hépatique congénitale Tumeur du foie

39 Cirrhose

40 Angiomatose du foie Fibrose hépatique congénitale Tumeur du foie Echographiedoppler hépatique Foie vasculaire chronique Cirrhose

41 Souffle auscultatoire Nourrisson < 1 an Angiomatose du foie Fistule porto sushépatique Bilan hépatique normal Fibrose hépatique congénitale Tumeur du foie Echographiedoppler hépatique Foie vasculaire chronique Cirrhose

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43 Avec splénomégalie Maladie de Surcharge Hépatite autoimmune Maladie de Wilson

44 Hépatite autoimmune Maladie de Wilson Cholestase chronique Infection virale banale du nourrisson Foie hématologique Maladie systémique Maladie des griffes du chat Foie parasitaire

45 Conclusion Echographie Bilan hépatique échographie-doppler Bilan hépatique Avec splénomégalie Dégoût du sucre Maladie de Surcharge Intolérance héréditaire au fructose Abcès du foie, hépatite bactérienne ou mycotique Hépatite autoimmune Maladie de Wilson volumineuse Cholangite bactérienne Cholestase chronique Hépatite virale aiguë Foie vasculaire aigu Glycogènose I ou III Obésité - NASH Infection virale banale du nourrisson Foie hématologique Maladie systémique Maladie des griffes du chat Foie parasitaire Souffle auscultatoire Nourrisson < 1 an Angiomatose du foie Fistule porto sushépatique Bilan hépatique normal Fibrose hépatique congénitale Tumeur du foie Glycogénose VI ou IX Echographiedoppler hépatique Syndrome de Mauriac (DID) Foie vasculaire chronique Cirrhose

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