Tumeurs et Dystrophies synoviales

Transcription

1 Tumeurs et Dystrophies synoviales S Parratte, T. Pham*, V Legré**. T. Boyer**, Jean-Noël Argenson Hôpitaux Sud Marseille Hôpital Bichat Paris** DIU Genou Lyon 2012

2 Tumeurs et dystrophies Rares Potentiellement destructrices Articulations - Bourses - Gaines Diagnostic difficile Localisées ou diffuses Anomalies radiographiques tardives

3 Tumeurs et dystrophies Le plus souvent : monoarthrite Les dystrophies (ou pseudo-tumeurs) sont les moins rares : chondromatoses et SVN Les tumeurs bénignes : hémangiomes, lipomes Tumeurs malignes exceptionnelles (sarcomes)

4 Tumeurs et dystrophies Intérêt de l imagerie IRM++ pour SVN Ascanner ++ pour chondromatose (non ossifiée radiotransparente) Intérêt ++ de l arthroscopie pour confirmation diagnostique et traitement

5 Chondromatose synoviale

6 Maladie bénigne aboutissant à la formation de multiples nodules cartilagineux, dans les cavités synoviales Ossification secondaire Genou et hanche 75% des cas Epaule -Coude

7 Ne pas confondre Chondromatose primitive: rare, adulte jeune, CE multiples, petits, récidivants, ossification secondaire. Chondromatose secondaire (traumas, arthrose): âgé,ce plus gros,ossifiés, moins nombreux

8 Chondromes

9 Ostéochondromes

10 Diagnostic chondromatose Clinique: douleur, raideur, blocages épanchement mécanique Palpation ± Rx: Nles, CE tardivement, élargissement interligne, géodes ArthroTDM+++ lacunes. Faux + Synovite Arthroscopie+++

11 Chondromatose synoviale Théorie N 1: Métaplasie cartilagineuse de la synoviale (Murphy, JBJS 1962) 3 stades évolutifs:(milgram 1977) I prolifération intravillositaire sans chondromes libres (AS: synovite non spécifique. Dc=biopsie: ilôts cartilagineux) II prolifération synoviale + chondromes libres III chondromes libres + synoviale inactive Volume et ossification des CE nourris par liquide synovial, ou disparition Ou fragmentation et multiplication

12 Chondromatose synoviale Théorie N 2: origine cartilagineuse (Kay 1989) I Libération de chondrocytes (trauma minime) et clonage dans le liquide synovial + synoviale inactive II captation des CE par la synoviale ou fragmentation et multiplication III: disparition ou ostéoformation des CE vascularisés par la synoviale

13 Chondromatose

14 Traitement chondromatose Chondromes libres (II, III): extraction AS (canule, pince) Synoviale active(i, II): discuter synovectomie ou synoviorthèse (pas isotopique!) Ogilvie-Harris, 1994: 13 cas chondromatose. Suivi 3 ans Evacuation CE Vs synovectomie. Récidives: 3 sur 5 2 sur 8

15 Transformation maligne Chondromatose Rare (20 cas publiés) genou+ clinique: détérioration rapide VS élevée Signes de malignité: Rx, TDM, IRM

16 Traitement arthroscopique des (Ostéo)chondromatoses de hanche T. Boyer. H. Dorfmann 147 cas de 1985 à 2000 JBJS (Br) Recul moyen 78 mois 58% Bons et Excellents résultats 24 ré-arthroscopies 17% d arthroplasties

17 Localisations exceptionnelles Temporo-mandibulaire Interphalangienne Rachidienne Extra-articulaire Gaines tendineuses doigts poignet pied Tendon bicipital LCA Tendon rotulien Bourses s/acromiale prérotulienne poplitée

18 Formes particulières Forme décalcifiante (hanche) Lequesne 1999 Déminéralisation diffuse différente d une AND Pas de flou des contours Pas de fixation scintigraphique Pas d œdème en IRM

19 Formes particulières Forme macrogéodique ou pseudokystique Forme pseudotumorale ossifiée Empierrement synovial enraidissant

20 Formes particulières Forme rétractile observée à la hanche et mimant une capsulite (Lequesne 1981) Petits chondromes enchâssés Mauvais pronostic

21 Hémangiome synovial Rare, jeune, 17 cas adulte Le plus svt articulaire 60% genou > coude Hémangiome vrai Angiomatose Klippel-Trenaunay Parkes-Weber (+ fistulesav)

22 Hémangiome clinique Signes cliniques 60 à75% < 16 ans Trauma rapporté ds 35% Hémarthrose récidivante ± douleurs Tuméfaction localisée 30% Signes extra-articulaires 30%

23 Hémangiome synovial Rx normales 1/2. opacités, phlébolithes, érosions,app périost IRM++ (T1 gado) Hyposignal T1; HyperT2. Images serpigineuses (septa) Caux vasulaires linéaires Artériographie (embolisation) Diagnostic: Arthro (sans garrot) d abord+ histologie Exérèse arthroscopique prudente: (garrot, abords, coagulateur, laser) Chirurgie après embolisation +++

24 Hémangiome synovial Histologie 4 types Stout et Lattes (1966) Caverneux (gros vaissaux) 50% Capillaire 25% Fistule A/V 20% Veineux 5% Synovite de résorption: diagnostic SVN ++ Doute: étude immunohistochimique

25 Lipome arborescent Infiltration lipomateuse sous-synoviale Cul de sac genou Epaule Hanche Coude poignet Parfois bilatéral Imagerie Rx Echo Scann ± IRM ++masse synoviale ramifiée Gado - Hémosidérine - Arthroscopie

26 Synovialosarcome 5 à10% des sarcomes des tissus mous 90% membres surtout inf. (genou 30%) Point de départ svt extra-articulaire Capsule, tendon, bourse, fascia Envahissement par contiguité Age moyen 30 ans

27 Synovialosarcome Tuméfaction ±douloureuse adhérente Adénopathies à rechercher Radiographies: calcifications évocatrices (30%) Appositions périostées, érosions Scanner IRM ++ masse hétérogène Hyper T2 Gado+ Bilan extension

28 Synovialosarcome Confirmation histologique Exérèse chirurgicale large jusqu en zone saine Amputation parfois nécessaire Chimiothérapie Méta-analyse récente pédiatrique 219 cas Mauvais pronostic: taille <5cm. Exér incomplète. Métastases,

29 Autres tumeurs malignes Chondrosarcomes Évolution rarissime de chondromatose Creux poplité Diagnostic histologique difficile Métastases synoviales rares ++

30 Conclusion Y penser Pas de diagnostic sur un problème de genou: pas d arthro Centre spécialisé