Syndrome de Guillain-Barré. Dr. Christian Korff

Transcription

1 Dr. Christian Korff 1

2 Définition Le syndrome de Guillain-Barré (GBS) est une neuropathie périphérique aiguë dysimmune (touchant la gaine de myéline ou l axone) Réponse immune anormale à un stimulus inconnu 2

3 ANATOMIE: Crédit image et : Dorling-Kindersley 3

4 Mécanismes hypothétiques de la réponse immune dans le GBS Infiltrats inflammatoires (lymphocytes T et macrophages) Effets cytotoxiques et médiateurs inflammatoires (cytokines et oxyde nitrique) Démyélinisation et dégénérescence axonale subséquente Autoanticorps (en rouge) produits par plasmocytes après exposition à un antigène qui réagit de façon croisée avec des antigènes exprimés sur l axolemme, et induisent l atteinte IFNγ=interferonγ. NO=nitricoxide. Sc=Schwann cell. TNF=tumour necrosis factor. 4

5 Pronostic : Peut menacer la vie, mais La rémission spontanée sans séquelles est la règle 5

6 EPIDEMIOLOGIE: Syndrome de Guillain-Barré Incidence (adultes): 1-2 / / an Répartition géographique : tous pays, toutes ethnies Ratio homme : femme = 1 Ages : tous (pic > 70 ans) Incidence (enfants): / / an La cause la plus fréquente de paralysie flasque aiguë Taux d incidence variable Susceptibilité génétique? Agent pathogène causal? 6

7 ETIOLOGIE: Antigène responsable inconnu Pas de marqueur biologique spécifique 7

8 ETIOLOGIE: Maladies infectieuses Virus : CMV, EBV, HZV, HIV Bactéries : Campylobacter jejuni (gastroentérite), Mycoplasma pneumoniae(pneumonie) 2/3 des cas 1-4 semaines avant le début 8

9 ETIOLOGIE: Vaccins Jamais prouvés d être en relation avec les vaccins contre polio, tétanos, rougeole Haber, Drug Safety, 2009 Faible association avec le vaccin influenza A (H1N1) monovalent, 2009: 1-5 / doses Salmon, Lancet, 2013 Baxter, Clinical Inf Dis,

10 ETIOLOGIE: Vaccins 415 patients avec GBS 5-87 ans Etude rétrospective 10

11 ETIOLOGIE: Vaccins 1 enfant / un total de 25 patients ayant reçu des vaccins 11

12 GBS après immunisation est extrêmement rare chez l enfant 12

13 Bulletin et Mémoires de la Société Médicale des Hôpitaux de Paris. 1916, pp Georges Guillain ( ) Jean Alexandre Barré ( ) André Strohl ( ) 2 patients Difficultés motrices Réflexes ostéotendineuxabsents Liquide céphalorachidien (LCR): augmentation albumine, compte cellulaire normal Slide: Courtesy Dr A. Truffert, HUG

14 MOTEUR 14

15 MOTEUR 15

16 Réflexes ostéotendineux 16

17 MOTEUR Les réflexes ostéotendineuxpeuvent être encore présents au début 17

18 Réflexes ostéotendineux Articulation à 90 Relaxation musculaire optimale Plusieurs changements de position peuvent être nécessaires Si absents ou diminués: Diagnostic différentiel Interruption du reflex niveau spinal Dysfonction musculaire Dysfonction cervelet Destruction des fibres nerveuses impliquées dans la transmission du signal 18

19 Réflexes ostéotendineux Articulation à 90 Relaxation musculaire optimale Plusieurs changements de position peuvent être nécessaires Si absents ou diminués: Dans le GBS Diagnostic différentiel Interruption du reflex niveau spinal Dysfonction musculaire Dysfonction cervelet Destruction des fibres nerveuses impliquées dans la transmission du signal 19

20 SENSITIF PEUT ETRE NORMAL (la règle chez l enfant) mais divers types de dysfonction sensitive peuvent être présents tact position température 20

21 AUTRES Symptômes dysautonomiques peuvent être présents tension artérielle contrôle sphincters 21

22 PROGRESSION 22

23 PROGRESSION 0 Sain 1 Symptômes mineurs, capable de courir 2 capable de marcher 10 m sans aide, incapable de courir 3 capable de marcher 10 m avec aide 4 confiné en chaise ou au lit 5 nécessité d aide ventilatoire au moins pendant une partie de la journée 6 mort Korintherberg,

24 (rage) 24

25 PONCTION LOMBAIRE: Compte cellulaire Taux de protéines 25

26 (LCR) = crête Iliaque = L4 26

27 27

28 AUTOANTICORPS Sont + chez 50% des enfants avec GBS 28

29 Démyélinisation Amplitude des réponses motrices diminuée Prolongation des latences distales Ralentissement extrême de la conduction nerveuse Désynchronisation de la réponse Atteinte axonale Amplitude des réponses motrices diminuée Vitesses de conduction normales ENMG peut être normale au début Anomales maximales à 3 semaines 29

30 (Selles) 30

31 Pas obligatoires, en fonction des disponibilités locales IRM: rehaussement post-gadolinium of des racines nerveuses périphériques et de la queue de cheval 31

32 Certitude diagnostique de niveau 1 32

33 Certitude diagnostique de niveau 2 33

34 Certitude diagnostique de niveau 3 34

35 En résumé, le diagnostic de GBS peut être confirmé si: Le diagnostic clinique est compatible avec la définition donnée Le virus de la polioméyliten est pas présent dans les selles Les analyses du LCR sont compatibles avec le diagnostic de GBS (hyperprotéinoarchie, absence de pléocytose) Le diagnostic est confirmé par un neurologue 35

36 36

37 TRAITEMENT Monitoring des complications respiratoires et dysautonomiques Prise en charge de la douleur Prévention des complications de l immobilité Immunoglobulines intraveineuses (IvIg) 2 g/kg sur 2-5 jours OU Echanges plasmatiques Les 2 accélèrent la récupération Plus efficaces si administrées durant les 2 premières semaines IvIg préférées chez l enfant Influence sur le pronostic à long terme? 37

38 REFERENCES Ryan M, Pediatric Guillain-Barré syndrome. Curr Op Pediatrics, 2013, 26: Rosen BA, Guillain-Barré syndrome. Pediatrics in Review, 2012, 33: Korintherberg R, Acute Polyradiculoneuritis: Guillain-Barré syndrome. In: Dulac O, Lassonde M, and Sarnat H eds: Handbook of Clinical Neurology, 2013, 112:

39 Merci Dr Christian Korff 39