Cardiologie fœtale. Gérard BLAYSAT - GRENOBLE
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- Amandine Dumouchel
- il y a 7 ans
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1 Cardiologie fœtale Gérard BLAYSAT - GRENOBLE
2 Cardiologie fœtale -Expertise des cardiopathies congénitales dépistées, suspectées -Evaluation du Pronostic et Attitude -Appréciation hémodynamique fœtale (anémie fœtale, RCIU, syndrome transfuseur-transfusé, trouble du rythme foetal )? POURQUOI? COMMENT? RESULTATS?
3 Cardiologie fœtale DEPISTAGE des CARDIOPATHIES CONGENITALES. POURQUOI? -POINT D APPEL d un SYNDROME MALFORMATIF -CARDIOPATHIE sans PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF -mettant en JEU PRONOSTIC VITAL dès période néonatale -demandesurveillance pour adaptation période NEONATALE
4 Cardiologie fœtale DEPISTAGE des CARDIOPATHIES CONGENITALES. TERME DU DEPISTAGE : 22 semaines ECHOGRAPHIE MORPHOLOGIQUE DEPISTAGE DES CARDIOPATHIES en France : 30 à 50 % jusqu à 80% aux USA : 15 % Grenoble 60 à 70 %
5 Cardiologie fœtale DEPISTAGE des CARDIOPATHIES CONGENITALES. POINTS D APPEL : -PAS UN ANTECEDENT ( pathologie rarement récurrente) -DEPISTAGE ECHOGRAPHIE DE ROUTINE ( formation ) -POINTS D APPEL extra-cardiaques: -nuque épaisse 1 er trimestre -risque T21 -retard de croissance précoce
6 Cardiologie fœtale DEPISTAGE des CARDIOPATHIES CONGENITALES. POINTS D APPEL : HYGROMA KYSTIQUE / CLARTE NUQUALE -Risque cardiopathie : augmentée :1/100 -Echocardiographie précoce à14 semaines? Recherche malformation sévère.
7 CARDIOPATHIE point d appel d un SYNDROME MALFORMATIF CANAL ATRIO-VENTRICULAIRE : -50% TRISOMIE 21 TETRALOGIE DE FALLOT : -syndrome de Di George : délétion 22q11 -TRISOMIE 21, 18
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9 CARDIOPATHIE point d appel d un SYNDROME MALFORMATIF ( chromosomique ou non ) Proposition d une amniocentèse : TOUTE CARDIOPATHIE DEPISTEE DOIT FAIRE PROPOSER UNE AMNIOCENTESE -risque d anomalies chromosomiques dans cardiopathies : 25 à 30 % -importance connaître statut chromosomique avant naissance -peut se discuter date amniocentèse
10 CARDIOPATHIE point d appel d un SYNDROME MALFORMATIF ( chromosomique ou non ) Proposition d une amniocentèse : -risque d anomalies chromosomiques dans cardiopathies : 25 à 30 % QUE FAIRE DES PETITES CIV TRABECULEES?
11 CARDIOPATHIE point d appel d un SYNDROME MALFORMATIF ( chromosomique ou non ) - Discussion du pronostic du syndrome malformatif ( difficile+++ rencontre pédiatre, généticien ) -Pronostic de la Trisomie 21 -Pronostic du syndrome de Di George -Pronostic du syndrome de Noonan
12 CARDIOPATHIE point d appel d un SYNDROME MALFORMATIF -Discussion du pronostic du Syndrome malformatif ( difficile+++ rencontre pédiatre, généticien ) -Prendre du temps. - Accueil enfant à la naissance -Acceptation d une interruption médicale de grossesse - Accompagnement du couple
13 CARDIOPATHIE point d appel d un SYNDROME MALFORMATIF -Discussion du pronostic du Syndrome malformatif ( difficile+++ rencontre pédiatre, généticien ) -Acceptation d une interruption médicale de grossesse CARDIOPATHIES ISOLEES : 5 à 6% des IMG
14 CARDIOPATHIE SANS PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF 30 % CARDIOPATHIES DEPISTEES - CARDIOPATHIES telles : - Ventricule unique - Hypoplasie du ventricule gauche Bonne tolérance pendant vie fœtale +++ voire néonatale
15 CARDIOPATHIE SANS PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF PROJET TRAITEMENT PALLIATIF : DERIVATION CAVO - PULMONAIRE INDICATIONS RESTREINTES RESULTATS INCERTAINS
16 CARDIOPATHIE SANS PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF L expression clinique d un enfant atteint d un ventricule unique est très variable +++ INSUFFISANCE CARDIAQUE FORME EQUILIBREE CYANOSE
17 CARDIOPATHIE SANS PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF ATTITUDE - NAISSANCE DE L ENFANT ET ACCOMPAGNEMENT DECES - CHIRURGIES COMPLEXES, MULTIPLES AUX RESULTATS INCERTAINS -ACCEPTATION INTERRUPTION MEDICALE DE GROSSESSE ENTRETIEN AVEC PARENTS, CARDIO-PEDIATRES, CHIRURGIENS +++
18 DEPISTAGE D UNE CARDIOPATHIE ET ATTITUDE NEONATALE CARDIOPATHIES METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL CARDIOPATHIES AVEC ADAPTATION NEONATALE DIFFICILE A PREVOIR CARDIOPATHIES SANS RISQUE A LA NAISSANCE CARDIOPATHIES COMPLEXES dont ADAPTATION très DIFFICILE à PREVOIR
19 CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX ATRESIE PULMONAIRE INTERRUPTION CROSSE AORTIQUE
20 CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE NAISSANCE EN SOINS INTENSIFS AVEC UN CARDIO-PEDIATRE DISPONIBLE
21 CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE Transposition des gros vaisseaux 2 CIRCULATIONS EN PARALLELE CARDIOPATHIE CYANOGENE +++
22 CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE Transposition des gros vaisseaux Indication en urgence ATRIO-SEPTOSTOMIE DE RASHKIND
23 CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE Atrésie pulmonaire avec ou sans CIV CARDIOPATHIE DUCTO-DEPENDANTE
24 CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE Atrésie pulmonaire avec ou sans CIV INDICATION DE PERFUSION DE PROSTAGLANDINES APPRECIATION DU PRONOSTIC
25 CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE Interruption crosse aortique Cardiopathie DUCTO-DEPENDANTE COLLAPSUS LORS FERMETURE CANAL ARTERIEL PERFUSION PGE
26 Cardiopathie avec adaptation difficile à prévoir COARCTATION DE L AORTE TETRALOGIE DE FALLOT MYOCARDIOPATHIES NAISSANCE PROCHE D UNE UNITE DE CARDIOLOGIE PEDIATRIE AVEC NOUVEAU-NE AVEC SA MERE POSSIBLE
27 Cardiopathie avec adaptation difficile à prévoir Coarctation de l aorte DEPISTAGE DIFFICILE SUR DESEQUILIBRE DES CAVITES
28 Cardiopathie avec adaptation difficile à prévoir Coarctation de l aorte FORMATION DE LA COARCTATION LORS DE LA FERMETURE DU CANAL ARTERIEL POULS FEMORAUX TA MS/MI SIGNES INSUFFISANCE CARDIAQUE COLLAPSUS +++ SURVEILLANCE ECHOCARDIOGRAPHIQUE
29 Cardiopathie avec adaptation difficile à prévoir TETRALOGIE DE FALLOT CARDIOPATHIE CYANOGENE DEGRE CYANOSE DEPEND : QUALITE VOIE PULMONAIRE DEGRE OBSTACLE SOUS PULMONAIRE ALIMENTATION PAR CANAL ARTERIEL +++
30 Cardiopathie avec adaptation difficile à prévoir TETRALOGIE DE FALLOT DANS FORMES PLUTOT FAVORABLES : BEBE AVEC MERE : -SATURATION 3 FOIS PAR JOUR SINON : -ECHOCARDIOGRAPHIE àj1-j2 BEBE HOSPITALISE J1 à J3 pour SURVEILLANCE) ( saturation et échocardiographie : voie pulmonaire et canal artériel )
31 DEPISTAGE D UNE CARDIOPATHIE EN ANTENATAL ATTITUDE NEONATALE DEPISTAGE D UNE MYOCARDIOPATHIE C est àdire une anomalie de la contraction ventriculaire
32 DEPISTAGE D UNE CARDIOPATHIE «du FŒTUS au NOUVEAU-NE» ADAPTATION VIE EXRA-UTERINE -Particularités de la CIRCULATION FŒTALE et fonctions MYOCARDIQUES. - ENVIRONNEMENT FŒTAL. favorable Température Chaleur Dépenses énergétiques faibles
33 RAPPELS : Myocardiopathie dilatée et hypokinétique Fœtus : Myocarde fœtal a un degré d immaturité Ventricules en parallèle Résistances pulmonaires élevées. Résistances systémiques basses pour VD (circulation placentaire) Nouveau-né : Besoins augmentent (respiration, pertes thermiques, digestion) Circulation en série Baisse des résistances pulmonaires Disparition circulation placentaire.
34 CARDIOPAHIES ET ADAPTATION VIE EXTRA-UTERINE -Particularités de la CIRCULATION FŒTALEet fonctions MYOCARDIQUES. Cœur Fœtal parallèle Cœur Nouveau-né en série Fonctions myocardiques fœtales immatures -Difficultés +++ augmentation débit
35 Myocardiopathies dilatées et hypokinétiques Difficile de connaître conditions d adaptation Peut exister des indices inquiétants IN UTERO : -altération importante de la contraction -fuite valves auriculo-ventriculaires -épanchement péricardique ou autres -flux Arantiusanormal
36 Myocardiopathies dilatées et hypokinétiques RISQUE : Insuffisance cardiaque rapide voire collapsus. HOSPITALISATION en Soins Intensifs PEDIATRE : -Appréciation de l hémodynamique -Signes d insuffisance cardiaque -Degréde cardiomégalie sur RxThoracique -ECG : CARDIO-PEDIATRE : -Etude échocardiographiquerapide de la fonction cardiaque -Mise en route traitements (inotrope, diurétique, vasodilatateur) -Bilan étiologique ( secondaire ou primitive)
37 AUTRES MYOCARDIOPATHIES MYOCARDIOPATHIES HYPERTROPHIQUES IN UTERO : CAUSES : Obstacle Diabète Forme primitive familiale Maladie métabolique TOLERANCE : Etude des flux d éjection et de remplissage
38 AUTRES MYOCARDIOPATHIES MYOCARDIOPATHIES HYPERTROPHIQUES NAISSANCE : le plus souvent bonne tolérance PEDIATRE : -hémodynamique -ECG -RxThoracique -phénotype CARDIO-PEDIATRE : -échocardiographie et flux -holter? -indication TTT : Béta-bloquants
39 Cardiopathies sans risque à la naissance CARDIOPATHIES avec SHUNT GAUCHE - DROITE -CIV large -CAV complet sans fuite A-V importante -Tronc artériel commun
40 Cardiopathies sans risque à la naissance CARDIOPATHIES avec SHUNT GAUCHE -DROITE -CIV large -CAV complet sans fuite A-V importante -Tronc artériel commun FŒTUS : Parfaite tolérance : les résistances pulmonaires sont hautes NOUVEAU-NE : Parfaite tolérance : les résistances pulmonaires baisses progressivement.
41 Cardiopathies Complexes et Particulières ATTITUDE discutée en STAFF anténatal... PRONOSTIC difficile à EVALUER Cardiopathies dont on espère bon projet thérapeutique Parents prévenus des espoirs et inquiétudes -Maladie d Ebstein: anomalie tricuspide petit VD peu fonctionnel résistances pulmonaires
42 Cardiopathies Diagnostic Anténatal est très difficile voire impossible RETOUR VEINEUX PULMONAIRE TOTAL : RVPAT
43 DEPISTAGE D UNE CARDIOPATHIE «du FŒTUS au NOUVEAU-NE» CONCLUSIONS le dépistage des cardiopathies permet : -DEPISTER SYNDROME MALFORMATIF -CARDIOPATHIES COMPLEXES DIFFICULTE POTENTIELLE D EVALUATION du PRONOSTIC +++
44 DEPISTAGE D UNE CARDIOPATHIE «du FŒTUS au NOUVEAU-NE» CONCLUSIONS-2- - le dépistage des cardiopathies permet d anticiper sur : - l attitude médicale à adopter en post-natale.. rapidité et qualité de prise en charge du nouveau-né. bien adaptée... - la préparation psychologique des parents - mais alors la prise en charge s inscrit dans un projet pré-natal, impliquant un devoir de résultat attendu des parents.
45 DEPISTAGE D UNE CARDIOPATHIE «du FŒTUS au NOUVEAU-NE» CONCLUSIONS-3- RESTER CRITIQUE sur le diagnostic anté-natal : -Faux négatif: ne pas éliminer une cardiopathie parce que l examen anté-natal est normal. -Diagnostic incomplet: une diagnostic peut en cacher un autre.
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47 Cardiologie fœtale et prise ne charge néonatale en 2005 TROUBLE DU RYTHME FOETALE
48 Diagnostic ANTENATAL d un trouble du rythme TROUBLE DU RYTHME BANAL : In UTERO : - Extra-systoles supraventriculaires ou ventriculaires Isolée, bigéminisme -Rarement en salves
49 Diagnostic ANTENATAL d un trouble du rythme TROUBLE DU RYTHME BANAL : Extrasytoles NAISSANCE : Enfant en crèche PEDIATRE : Examen clinique : arythmie auscultatoire? ECG pour diagnostic CARDIO-PEDIATRE ECG Echocardiographie Holter? Surveillance?
50 Diagnostic ANTENATAL d un trouble du rythme TROUBLE DU RYTHME SOUTENU : ( tachycardie par réentrée, flutter,...) réduit en anténatal par traitement antiarythmique : pas de réduction anténatal :
51 Diagnostic ANTENATAL d un trouble du rythme réduit en anténatal par traitement antiarythmique : ACCOUCHEMENT VOIE BASSE ATTITUDE àla naissance àdiscuter : ECG ECHO HOLTER RELAIS TRAITEMENT ANTI-ARYTHMIQUE? Fonction date de réduction anténatal traitement anti-arythmique fonction cardiaque
52 Diagnostic ANTENATAL d un trouble du rythme CRECHE +++ UNITE SOINS INTENSIFS -Stabilité anténatale ancienne -Peu de risque de récidive -Pas de risque de décompensation rapide -S assurer du contrôle du trouble du rythme -Trouble du rythme non stabilisé -Cardiopathie associée.
53 Diagnostic ANTENATAL d un trouble du rythme DIAGNOSTIC : ECHO DOPPLER OU TM, PAS ECG RECHERCHER une MALFORMATION -tumeur, myocardiopathie APPRECIER TOLERANCE : -bonne hémodynamique
54 IN UTERO : Diagnostic ANTENATAL d un trouble du rythme pas de réduction anténatal : Protocoles traitements anti-arythmiques fonctions terme et tolérance ACCOUCHEMENT : - Déclenchement si mauvaise tolérance et terme acceptable - Spontané si bonne tolérance et plutôt VOIE BASSE mais problème du MONITORING
55 Diagnostic ANTENATAL d un trouble du rythme pas de réduction anténatal : HOSPITALISATION : UNITE DE SOINS INTENSIFS PEDIATRE : -rythme -hémodynamique -ECG -Rxthoracique CARDIO-PEDIATRE : - diagnostic du trouble du rythme (+ ou - facile) - réduction du trouble du rythme (ttt anti-arythmique electro-stimulation) - prévention des récidives.
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