Syndrome clinique et biologique

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1 RHABDOMYOLYSE

2 Définition Syndrome clinique et biologique secondaire à une lyse des fibres musculaires striées. Libération de myoglobine, enzymes musculaires, électrolytes Dg biologique (CPK) au Dc.

3 Physiopathologie (1) Atteintes Musculaires Directes : Toxiques (OH, Héroïne, EDF), Blocages Na/K ATPases (Statines et ATP), Ca intracellulaire (NRL, HTM), Mitochondrie (RedOx et DPV), Part génétique (HTM, MyoP Duchenne).

4 Physiopathologie (2) Indirectes = Compression et Ischémie Atteintes des membranes cellulaires : Pompes ATPases (Na et Ca intracellulaires) Anaérobiose : Pyruvate/Lactates Réaction inflammatoire : Phosphorylases A/Ca (Leucotriènes, PG) => Œdème cell. (Ischémie) Lésions de Reperfusion : effet des RL et mise en circulation des lysats Cell. (MOF) VasoC : cocaïne+effort

5 Physiopathologie (3) Inadaptation des Apports à la Dépense énergétique : Marathon, Agitation, Coup de chaleur, HTM Trbles HydroElectrolytiques : Hypophosphatémie chronique HypoNa chronique (correction) HypoK chronique (diurétiques, NV, ) Non élucidée (infections)

6 Diagnostic Anamnèse Signes cliniques : - myalgies, faiblesse musculaire, myoedème - oligurie / anurie - urines colorées: rouge-brun porto - BU à l ortholuidine positive Signes biologiques : - créatininémie > urémie - CPK(> 5N) proportionnellement à la lyse - myoglobinémie (taux normal < 80 ng/ml) - myoglobinurie - hyperkaliémie, hyperphosphorémie, hyperuricémie, hypocalcémie (précoce), hyperlactatémie Le plus souvent asymptomatique : le diagnostic repose habituellement sur un dosage de CK fortuit ou motivé par des circonstances étiologiques évocatrices

7 Deux marqueurs biologiques Valeurs normales Sérum Créatine kinase (CK) Myoglobine 30 à 170 UI / L Dépends de l âge Et de la masse Musculaire 0 à 100 µg / L Rhabdomyolyse si > 5 fois les taux normaux. La CK peut atteindre plusieurs centaines de mille UI / L La myoglobine sérique : Cinétique plus intéressante de la CK

8 Cinétiques MYOGLOBINE : pic précoce, décroissance rapide CPK : Ascension en 2 à 12h PIC 1 à 3 j - Décroissance entre le 3e et le 5e jour

9 Myoglobinurie Myoglobinurie : valeur pronostique vers l insuffisance rénale incertaine Hypovolémie => DFG Remplissage / Mannitol+Bicar (!?!) Absence d études prospectives Méthodes de mesures non consensuelle

10 Etiologies (non exhaustif) Causes traumatiques: crush syndrome, choc direct, brûlures, électrisation, coup de foudre Causes non traumatiques: - Exercice musculaires intenses: marathon, delirium tremens, crise comitiale - Compressions musculaires: coma, immobilisations prolongées - Ischémie musculaire: occlusion artérielle aiguë, état de choc, hypovolémie - Syndromes infectieux - Toxiques / Mdcts / Venins : héroïne, cocaïne, alcool, statines - Désordres métaboliques: hypokaliémie, hypophosphatémie - Hyperthermie maligne: peranesthésique, syndrome malin des neuroleptiques, coup de chaleur - Polymyosites et dermatomyosites / Enzymopathies héréditaires

11 Situations cliniques Traumatologie (QS) Bloc opératoire Psychiatrie Ambulatoire / Loisirs

12 Hyperthermie maligne (1) Pas d expression clinique avant crise Agents : Halogénés Célocurine 1/60 à AG Hypermétabolisme musculaire Mortalité (MOF) : 95%//5% si traitée Dg Réveil, Réchaufft excessif, Sepsis, Thyrotoxicose, Phéochromocytome,

13 Hyperthermie maligne (2) Acidose mixte Arythmies Dyskaliémie Augmentation progressive de la FeCO2 Cyanose/marbrures Hypercapnie Hyperthermie +1 C/5min (44 C) Instabilité hémodynamique Tachypnée Myoglobinurie Rigidité VM impossible Spasme massétérin SpO2 conservée

14 Hyperthermie maligne (3) Trble Homéostasie calcique intracell. Ca libre myoplasmique => Mort Cell. Tr. dominante non liée au sexe R à la Ryanodine RYR1 Chromosome 19q13.2 Mutation R614C Canaux calciques R aux Dihydropyridines

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16 Hyperthermie Mdcteuses Syndrome malin des neuroleptiques Malade figé, hypertonique Sd hypotoninergique induit par les neuroleptiques? Syndrome sérotoninergique Agité, myoclonique, hyperréflexique,confus, diarrhée hyperstimulation des récepteurs sérotoninergiques postsynaptiques de type 5-HT1A Le diagnostic ne repose que sur l examen clinique et.les circonstances de survenue.perdre du temps dans des explorations paracliniques oiseuses Peut avoir des conséquences dramatiques

17 Coup de Chaleur CC Effort effort intense, jeunes, brutalité, crampes, vomissements, perte de conscience Rhabdomyolyse marquée CC Classique Canicule, âgés, débilités, neurotropes Perte de conscience Rhabdomyolyse discrète Hyperthermie Lésions cellulaires Hypovolémie, vasoconstriction splanchnique inflammation Analogies avec choc septique

18 Rappel de la Physiopath PO4 Ac Lactique Ac. urique K + myoglobine Ca++ Na+ H2O

19 Complications Etat de choc hypovolémique (crush Sd) Rétention Hydro-sodée intramusculaire Sd des Loges Insuffisance rénale aiguë (NTA) Acidose métabolique, P et Ca Hyperkaliémie menaçante CIVD (libération thromboplastine)

20 IRA et Rhabdomyolyse HYPOVOLEMIE HYPOPERFUSION INTESTINAL ENDOTOXINE INFLAMMATION VASOCONSTRICTION RENALE FILTRATION GLOMERULAIRE REABSORPTION TUBULAIRE EAU MYOGLOBINE FER HEME RADICAUX LIBRES OBSTRUCTION TUBULAIRE ISCHEMIE TUBULAIRE AC. URIQUE PH

21 Hypocalcémie Précipitation musculaire, tissus nécrosés Souvent bien tolérée Pas de correction systématique (aggrave potentiellement la myolyse) Stimulation PTH Rebond calcémique à distance (durable)

22 Facteurs Pronostics Hyperkaliémie Hyperphosphorémie Comorbidités Sepsis Hypovolémie IRA associée à la mortalité

23 Traitement Général Expansion volémique Maintien HD SSI - Diurèse > 3ml/kg/h phu 6,5 Bicarbonates éventuellement (phsg,k) Mannitol : efficacité non démontrée PEC troubles métaboliques Hyperkaliémie Hypocalcémie relativement tolérée Hémofiltration : IRA, K, Anurie, Acidose Pas de diurétiques

24 TTT selon étiologie Crush Sd : incisions décharges, amputation HTM, Sd malin NRL, Sd Sérotonine Arrêt halogénés Fio2 100% Remplissage (SSI) Trbles métab (TDR) TTT hyperkaliémie (Bicar, insuline ) Refroidissement (tout moyen) Dantrolène : bolus 2,5mg/kg (8 flacons) puis 1mg/kg/h IVSE [TDR Ventricul.] Bromocriptine PO : 2,5mg