Je pourrais m appeler Julie

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1 Je pourrais m appeler Julie Thierry LHERM, Amandine LEBRUN, Olivier GONTIER, Juliette AUDIBERT, Kader OUCHENIR, Alexandre CONIA, Mouldi HAMROUNI, Pierre KALFON Réanimation, CHARTRES (28)

2 Conflits d intérêts Aucun à titre personnel

3 Conflits d intérêts Aucun à titre personnel

4 Antécédents Mme S. 49 ans, admise en réanimation pour coma ATCD médico-chirurgicaux : Diabète 2 HTA Stripping de varices HABITUS: Autonome vit avec son mari et son fils Alcoolisme chronique ancien, doute sur une reprise récente TTT habituel: Médiatensyl, Nisisco, Metformine

5 Histoire de la maladie (1) Hospitalisée en neurologie pour tableau clinique évoluant depuis 8 jours comportant: céphalées, vomissements, vertiges, troubles de mémoire Examen clinique initial en neurologie : consciente (GCS 15), pas de déficit sensitivo moteur, syndrome cérébelleux modéré avec ataxie Examens complémentaires: scanner cérébral sans injection : normal ponction lombaire : normale biologie standard : normale

6 Histoire de la maladie (2) Aggravation de l état neurologique avec agressivité, confusion et désorientation temporo spatiale A J7 : troubles de conscience associés à une «dysarthrie», pas de signes de localisation neurologique, hémodynamique stable A J8 : coma Glasgow 8 Transfert en réa pour intubation-ventilation+sédation

7 Questions (1) Que proposez vous comme : Orientations diagnostiques Examens complémentaires Traitements éventuels

8 Bilan complémentaire Biologie : lactatémie à 2,6 mmoles/l Nouvelle PL : LCR normal Nouveau TDM cérébral avec injection: normal EEG: tracé globalement ralenti avec ondes lentes diffuses sans caractéristique spécifique. IRM cérébrale: hypersignal FLAIR de la paroi du V3 intéressant essentiellement la région hypothalamique

9 IRM cérébrale (séquence Flair)

10 Questions Que proposez vous comme : Orientations diagnostiques Examens complémentaires de confirmation Traitements à mettre en route et doses

11 Evolution en Réanimation Diminution globale des dosages vitaminiques sériques : Vitamine B1 : 51 (N>66) Vitamine B6 : <10 (N>15) Vitamine PP : 30 (N>38) Augmentation des apports en vitamines et notamment de la vitamine B1 : 2 g le 1 er jour puis doses dégressives jusqu à 500 mg/j Reprise de la conscience à J3 post vitaminothérapie permettant l extubation mais conserve une vigilance fluctuante Retour à J14 en neurologie pour suite de la prise en charge

12 Encéphalopathie de Gayet-Wernicke Première description de la maladie avec triade «confusion + ataxie + trouble oculomoteur» par Carl Wernicke en 1881 et association du déficit en thiamine (Vitamine B1) en 1940 décrivant l encéphalopathie de Gayet Wernicke C est une urgence diagnostique et thérapeutique 20% de décès (harper et al 1986) si non traitée 85% de korsakoff (day et al, 2008) 25% institutionnalisés (victor et al, 1989) Diagnostic fait dans 75 à 80% des cas en post mortem (Harper et al., 1986) Triade classique «confusion/ataxie/troubles oculomoteurs» de début brutal chez seulement 16% des patients (Harper et al., 1986)

13 Les 3 stades évolutifs de WE Description des symptômes dans l ordre d apparition chez des prisonniers de guerre par Wardener et Lennox en 1947

14 Imagerie de WE: IRM cérébrale (1) Sensibilité de 53%, Spécificité de 93% étude multicentrique rétrospective sur diagnostic clinique de WE et amélioration dans le mois suivant la perfusion de Vit B1 26 patients (14 femmes et 12 hommes) de 6 à 81 ans (46,6+/-19 ans)entre 1999 et 2006, 50 % avec alcoolisme chronique, l IRM faite précocément retrouvait un hypersignal symétrique en T2 et FLAIR et un hyposignal en T1 et réhaussement avec gadolinium dans 85% des cas au niveau du thalamus médian et de la région périventriculaire du V3, dans 65 % des cas autour de l aqueduc de Sylvius 58% au niveau des corps mamillaires 38% au niveau de la plaque tectale 8% dans la médullaire dorsale American Journal of Neuroradiology, AJNR, août 2007

15 Imagerie de WE: IRM cérébrale (2) Hypersignal FLAIR des corps mamillaires (58%), aqueduc (65%) et plaque tectale(38%) Corps mamillaires Aqueduc Plaque tectale Wernicke Encephalopathy: MR Findings at Clinical Presentations In twenty-six Alcoholic and Nonalcoholic Patients, AJNR, 2007

16 Traitements Le traitement consiste en l administration précoce de thiamine en IV Diminution des symptômes après : - 1 à 2 jours : de la confusion ( total de 2 semaines à 3 mois) - quelques jours à quelques semaines : des anomalies oculaires - la première semaine : de l ataxie (peut aller jusqu à 2 mois ou plus) Pas de consensus sur les posologies ni la durée de Tt par Thiamine mais on sait qu il faut apporter plus de Vit B1 chez les sujets alcooliques et les gros consommateurs de glucides (1g/j et poursuite si disparition des symptômes) (Cook et al., 1998)

17 Mots clefs Précision des mots clefs (MESH) Thiamine deficiency Alcoholic encephalopathy Gayet Wernicke encephalopathy