Maladies inflammatoires de l intestin chez l enfant. Jean-Pierre Hugot Hopital Robert Debré, Paris

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1 Maladies inflammatoires de l intestin chez l enfant. Jean-Pierre Hugot Hopital Robert Debré, Paris

2 Heyman et al. J Pediatr 2005 ; 146 : 35-40

3 Abdominal Pain Diarrhoea Bleeding Weight Loss Lethargy Anorexia CD IC UC adapted from Sawzcenko et al.

4 Bere D. 14 ans Antécédents : eczéma du NRS Depuis 2 mois: Douleurs abdominales diurnes et nocturnes Diarrhée non sanglante Amaigrissement de 4 kg Fatigue Aphtes buccaux, érythème noueux, arthralgies Infléchissement de la croissance poids et taille depuis 1 an Fissures anales avec pseudo-marisques. Toute symptomatologie digestive avec retentissement sur l état général chez un adolescent est a priori une MICI.

5 Présentation clinique

6 MICI démarche diagnostique 1) Eliminer une autre cause d inflammation intestinale Colite infectieuse : tuberculose, yersiniose, salmonellose, shigellose, amibiase, E Coli O157H7 lymphome, Beçhet, infection oportuniste, granulomatose septique, etc. 2) Apporter des éléments diagnostiques par des méthodes non invasives. Rechercher un syndrome inflammatoire, une hypoalbuminémie, une anémie et autres carences nutritionnelles. Intérêt des ASCA et calprotectine. Echographie colique+++ 3) Faire le bilan lésionnel du tube digestif complet. 4) Affirmer le diagnostic par confrontation des données cliniques, biologiques, radiologiques, endoscopiques et histologiques 5) Classer la MICI

7 fig4a

8 fig4b

9 Bouche (20-30%) Oesophage Colon (75%) Rectum Estomac Iléon Anus (40-60%) Intestin grêle (10-30%) (60-80%) (25-50%)

10 238 enfants Crohn : 65% RCH : 20% Non IBD : 2.3% Sharif F Am J Gastroeterol 2002

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21 Strong 2007

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24 Youssef 10 ans

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29 Evolution de la MC pédiatrique

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32 MICI : DENUTRITION Déficit pondéral lors des poussées : MC : 5,9 kg (0-24kg) RCH : 2,2kg (0-16kg) Carences nutritionnelles spécifiques : Zn, Fe, Mg, Ca Vit B12, folates, vit liposolubles Acides Gras Essentiels

33 MC ET CROISSANCE STATURALE Taille au diagnostic <3ème percentile : 20-40%. Précédée (50%) associée (28%) ou sans (22%) retard de croissance pondéral. Vélocité de croissance diminuée : 88%. Multifactoriel (anorexie, pertes digestives, inflammation, corticothérapie). Lié à l évolutivité de la maladie. Retard de maturation osseuse habituel.

34 MICI et croissance Proposer une assistance nutritionnelle si retard de croissance. Cette assistance nutritionnelle est aussi active sur la maladie Eviter la corticothérapie prolongée (plus de 3 mois par an) et à forte dose (>0,3mg/kg) Controler l évolutivité de la maladie et le syndrome inflammatoire

35 Julie S NEDC Diagnostic 173cm 169cm

36 MICI et croissance Proposer une assistance nutritionnelle si retard de croissance. Cette assistance nutritionnelle est aussi active sur la maladie Eviter la corticothérapie prolongée (plus de 3 mois par an) et à forte dose (>0,3mg/kg) Contrôler l évolutivité de la maladie et le syndrome inflammatoire

37 Bone mineral content velocity (g/an)

38 Os et MICI Ostéodensitométrie Normes et valeurs Ajuster sur l âge osseux Traiter la maladie Traiter le retard pubertaire Calcium (1g/j) et Vit D (800UI.j) Biphosphonates Levine A et al. JPGN 2002; Loftus E et al. Gastroenterology 2002; Varghese S et al. JPGN 2002

39 RCH: anatomie pathologique Lésions continues à partir de l anus et remontant plus ou moins haut sur le colon. Pas d atteinte au dessus du colon. Lésions superficielles Pas de sténose ni fistule ni abcès Pas d épaississement de la graisse mésentérique.

40 RCH : LOCALISATION AU DIAGNOSTIC UC Location Children Adults * p<0.001 ** p= % 52 % * ** 31 % 32 % % 18 % Proctitis Left Colon Pancolitis 10 0

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51 Traitement des poussées Poussée légère : antibiotiques/5asa Poussée modérée : Corticoides v/s NEDC Localisation Retard de croissance/puberté Première poussée Poussée sévère ou forme périnéale grave : infliximab 5ASA large dans le RCH

52 Corticoides NEDC Heuschkel RB et al. JPGN 2000 ; 31:8-15

53 Assistance nutritionnelle : pb non résolus Indications électives? Quel produit? Quelle durée? Quelles modalités? Alimentation exclusive ou non? Intérêt préventif? Place de la nutrition parentérale? NB : aucun régime ne traite les MICI!

54 Corticothérapie 1mg/kg/j sans dépasser 60mg (40mg). Dose pleine jusqu à rémission (10 à 15j). Décroissance progressive sur 2 à 3 mois. Préférer le budesonide (Entocort 9mg/j) ou les lavements (colofoam, proctocort) selon localisations. Pas de régime sans sel strict Supplémentation Calcium et Vit D

55 Prévention des rechutes Immunosuppresseurs (6MP et Azathioprine, Methotrexate) si corticodépendance ou rechutes fréquentes (plus de 1 par an) ou sévères ou retard de croissance ou après chirurgie ou.. Anti TNF si échec des immunosuppresseurs ou formes périnéales compliquées.

56 Infliximab Traitement des poussées sévères corticorésistantes /lésions périnéales (1 ou 3 injections 5mg/kg) Echec des immunosupresseurs sur forme corticodépendante (5mg/kg/8semaines)

57 Chirurgie Curative dans la RCH : anastomose ileoanale avec réservoir Palliative dans la MC : si complication (sténose, fistule, abcès, lésions périnéales, colites graves), Économe (stricturoplastie) Préférer anastomosoe iléorectale

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59 Quelle taille finale? MICI : pas de différence/population de référence. 7% des Crohn <-2DS (Hildebrand H JPGN 1994). Il existe une tendance non significative de déficit de taille finale (-2cm) (Alemzadeh et al. Gut 2002, n=64) Il existe un déficit de 7cm par rapport à la taille cible (Sawczenko et al. Gut 2003, n=43). Déficit de 2.4 cm par rapport à la taille cible (Sawczenko et al. Pediatrics 2006, n=123)

60 MICI et puberté Le retard pubertaire fréquent Age de début puberté Fille : 12,6 ans au lieu de 10,5 Garçon : 13,2 ans au lieu de 12,4 Durée de la puberté allongée (rechutes) Retard âge osseux 0,9 +/- 1,6 ans

61 MICI : LESIONS CUTANEO- MUQUEUSES Aphtose : % (MC) 5% (RCH) Gingivite Atteinte de la vulve et du périnée Erythème noueux (10%) Pyoderma gangrenosum (<1%) Hippocratisme digital (10-20%)

62 MICI : LESIONS OCULAIRES Rare (1-3%) Atteinte de la chambre antérieure Potentiellement grave Cataracte sous corticoïdes Justifie une surveillance systématique

63 MICI : LESIONS HEPATIQUES ET PANCREATIQUES Cholangite sclérosante (RCH) Atteinte granulomateuse du foie Hépatites médicamenteuses Lithiases biliaires Pancréatites

64 MICI : OS ET ARTICULATIONS Fréquent (36%) Arthralgies plus souvent qu arthrites vraies Grosses articulations Parfois révélateur SPA (1-2%) liée au HLA B27 Lien nosologique discuté Ostéopénie très fréquente à prévenir par supplémentation large en calcium et vitamine D