Apport de l imagerie dans le diagnostic du néphroblastome chez l enfant

Transcription

1 Apport de l imagerie dans le diagnostic du néphroblastome chez l enfant M.Zerhouni, N. Moubachir, M.Bouziane, L.Ouzidane. Service de radiologie de l hôpital d enfants CHU Ibn Rochd Casablanca

2 INTRODUCTION

3 - Le néphroblastome représente 90 % des tumeurs solides du rein chez l enfant. - Par opposition à la plupart des situations diagnostiques en oncologie où une preuve histologique préalable est exigée, le traitement de cette tumeur est institué sur les seules données de l imagerie. - La place du radiologue dans le diagnostic de néphroblastome est donc capitale.

4 GENERALITE

5 Le néphroblastome représente en Europe 8 % des tumeurs malignes pédiatriques, son incidence est de 1/ naissances.

6 Au Maroc, nous ne disposons pas de statistiques précises mais on remarque une nette augmentation de son incidence due très probablement au progrès des techniques d imagerie et une meilleure formation des médecins en matière de cancérologie pédiatrique.

7 - Cette tumeur atteint principalement l enfant. - Entre un et cinq ans avec une moyenne d âge de trois ans et demi. - On ne note pas de prédominance de sexe.

8 - 93 % sont unilatérales, dont 88 % uniques. - Les tumeurs bilatérales et/ou multifocales sont liées à la présence de résidus néphrogéniques embryonnaires (néphroblastomatose).

9 SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE

10 - Cliniquement, la tumeur est le plus souvent révélée par un syndrome de masse. - Plus rarement une hématurie (20 %). - Rarement elle est découverte dans un tableau d abdomen aigu et/ou de déglobulisation dues à une fissuration voire une rupture tumorale.

11 - Une fièvre est observée dans 20 % des cas au moment du diagnostic. - Une HTA est également possible, d origine réno-vasculaire. - Une varicocèle peut être observée en cas d extension veineuse.

12 ANATOMO-PATHOLOGIE

13 - Macroscopiquement c est une tumeur bien limitée par une pseudo-capsule, qui refoule et étire les cavités intra-rénales. - Son contenu est le plus souvent mixte, solide avec des zones liquidiennes centrales (du fait de zones différenciées, hémorragiques et/ou nécrotiques).

14 - Les calcifications sont rares (10 %), amorphes ou curvilinéaires. - Un prolongement dans les cavités pyélocalicielles est rare mais possible, notamment chez le nourrisson.

15 - Histologiquement, cette tumeur est composée de trois lignées en proportions variables : Blastémateuse, Mésenchymateuse, et épithéliale.

16 On observe des formes très différenciées, soit: - Sur le versant mésenchymateux purement solide : forme rhabdomyomateuse fœtale. - Sur le versant épithélial:néphroblastome kystique partiellement différencié.

17 EVOLUTION

18 - Le développement de cette tumeur est très rapide, celle-ci est en règle très volumineuse lors du diagnostic, mesurant habituellement plus de 5 à 10 cm. - C est une tumeur fragile qui peut saigner et se rompre dans le rétro péritoine, voire dans la cavité péritonéale.

19 EXTENSION

20 - Son extension est principalement vasculaire. - Risque de thrombose de la veine rénale puis de la veine cave dans 5 à 10 %, voire extension intra-cardiaque et embols pulmonaires.

21 - Sa dissémination hématogène est essentiellement pulmonaire (10-15 %). - Les adénopathies rétro péritonéales sont rares, tout comme les métastases extra pulmonaires (foie : 15 %, os : 0,8 %).

22 3 à 7 % comportent une composante anaplasique, rare avant deux ans, plus fréquente chez les sujets noirs ; ces formes sont classées en «haut grade» quand l anaplasie est diffuse car elles sont volontiers bilatérales et métastatiques.

23 CLASSIFICATION

24 Le stade de la tumeur dépend des constatations chirurgicales et anatomopathologiques: - Stade I :La tumeur est limitée au rein et l exérèse a été complète ; - Stade II : La capsule du rein est franchie, mais l exérèse est microscopiquement complète ;

25 - Stade III : Présence d un reliquat tumoral intra-abdominal en post-opératoire ou une rupture peropératoire ou présence de métastases péritonéales ou d adénopathies à distance du pédicule rénal - Stade IV : Présence de métastases hématogènes ; - Stade V : Lorsque la tumeur est bilatérale.

26 TRAITEMENT

27 - Il repose actuellement sur une chimiothérapie pré-opératoire de réduction tumorale qui facilite l exérèse et réduit le stade local, puis une néphro-uretérectomie totale élargie. - la chirurgie sera par contre partielle et «économe» pour les tumeurs bilatérales ou sur les terrains prédisposants.

28 - Les modalités de la chimiothérapie postopératoire sont fonction du stade et du type histologique. - Une radiothérapie locale est réalisée en cas d envahissement ganglionnaire ou de résidu local.

29 Les métastases pulmonaires résiduelles font l objet d exérèses multiples complétées au besoin d une irradiation lorsqu elles se révèlent être encore histologiquement vivaces.

30 PRONOSTIC

31 - Celui-ci est excellent pour les stades localisés (96 % de survie à six ans pour les stades I, stades II : 93 %, stades III : 83 %). - les stades IV et V ont une survie de 65 % à six ans.

32 Moyens d exploration

33 Échographie, écho-doppler

34 - Examen de 1 ère intention devant un syndrome de masse tumoral ou simple douleur abdominale chez un enfant. - Il faut utiliser un sonde adaptée à l âge de l enfant: 5, 7.5, 10 Mhz. - Le jeun n est pas nécessaire chez l enfant.

35 TOMODENSITOMETRIE

36 Examen de 2 ème intention pour bilan d extension loco régional et à distance. Acquisition hélicoïdale en coupes axiales. Passage sans et avec injection de PDC iodé. Possibilité de faire des reconstructions coronales et sagittales.

37 AUTRES MOYENS

38 UIV: A perdu de son intérêt depuis l avènement de l imagerie en coupes. Elle recherche un syndrome de masse tumoral. IRM: indiquée si scanner est contre indiqué. Artériographie: n est plus utilisée à titre diagnostic

39 Diagnostic positif

40 Masse: Il faut apprécier sa structure, sa vascularisation et son volume. Attribuer la masse au rein grâce au signe de l éperon bien individualiser en TDM et en échographie Préciser son siège et ses rapports.

41 Échographie en coupe sagittale: signe de l éperon, néphroblastome chez une fille de 5 ans

42 Bilan d extension

43 - L imagerie a pour but de rechercher une thrombose de la veine rénale puis de la VCI (5 à 10 %) sous forme d un matériel échogène en échographie, comblant la lumière vasculaire, pouvant avoir un flux vasculaire au doppler couleur ayant les mêmes caractéristiques que la tumeur initiale. - La TDM est plus sensible en montrant le matériel dense et le non rehaussement vasculaire après injection de PDC iodé.

44 Échographie : thrombose de la VCI

45 - L imagerie permet d apprécier l extension intracardiaque et de rechercher des emboles pulmonaires sous formes de nodules ou des masses pulmonaires bien individualisés sur les fenêtres parenchymateuses. - La dissémination hématogène est essentiellement pulmonaire (10-15 %) - Les ADP rétro péritonéales, métastases extra pulmonaires sont rares.

46 TDM C+C en coupes axiales: processus tumoral du rein droit refoulant la VCI sans l envahir

47 Reconstructions coronales: Apprécie l étendu du processus tumoral rénal

48 TDM C+C en coupes axiales avec reconstructions coronales: Néphroblastome kystique.

49 TDM coupes axiales: volumineuse métastase hépatique d un néphroblastome droit

50 SURVEILLANCE

51 Elle repose sur la radiographie de thorax et sur l échographie abdomino-pelvienne à la recherche d une récidive métastatique ou locale, rétro et/ou intra-péritonéale.

52 - Le rythme des examens est protocolaire. - Le risque de récidive métachrone controlatéral est estimé à 1,5 % en cas de tumeur unilatérale, les enfants âgés de moins de 12 mois au diagnostic et ceux présentant des résidus néphrogéniques périlobaires étant les plus à risque.

53 Conclusion Néphroblastome: Tumeur la plus fréquente de l enfant Pronostic: favorable si diagnostic précoce Intérêt de l imagerie en coupes Surveillance : échographie +++

54 Bibliographie 1. Avni FE, Robert Y. Imagerie du foetus. Syllabus JFR, Paris, Hassan M, Legrand I, Garel C, Hertz-Pannier L, Tachet F. Imagerie des maladies kystiques du rein de l enfant. Enseignement post universitaire JFR. Paris Koff SA. Estimating bladder capacity in children. Urology 1983; 21: Hiraoka M, Tsukahara H, Tsuchida S et al. Ultrasonographic evaluation of bladder volume in children. Pediatr Nephrol 1993;7: Hiraoka M, Chikahide H, Tsuchida S et al. Ultrasonographic evaluation of bladder volume in children. Pediatr Nephrol 1995;9: Bis KG, Slovis TL. Accuracy of ultrasonic bladder volume measurement in children. Pediatr Radiol 1990;20: