ANGIODYSPLASIES ou Malformations vasculaires
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- Thomas Beaudin
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1 ANGIODYSPLASIES ou Malformations vasculaires Congénitales et non héréditaires (Dysembryogénese) Claude Franceschi Hôpital Saint Joseph Paris
2 Nosographie complexe et confuse?
3 Nosographie complexe et confuse?
4 CLASSIFICATION PHYSIOPATHOLOGIQUE
5 Les malformations vasculaires = Angiodysplasies Elles ont pour origine un développement anormal lors de l'embryogenèse L angiogénese est dans ses premiers stades de développement hématopoïétique et angiopoïétique. Ce sont les perturbations de l angiopoïèse qui entraînent les malformations vasculaires.
6 Les malformations vasculaires = Angiodysplasies Artérielles FAV Artério-veineuses Veineuses Lymphatiques
7 Les malformations vasculaires Artérielles Capillaires = Angiodysplasies Méga capillaires artériels
8 Les malformations vasculaires Artérielles Tronculaires = Angiodysplasies Hypoplasies, Coarctations, Aplasies, Mégadolichoartères Anevrysmes vestigiaux Dysplasies fibro-musculaires AORTE ARTERES CERVICO- CEREBRALES ARTERES RENALES ARTERES FEMORALES
9 Les malformations vasculaires Veineuses Capillaires = Angiodysplasies Méga capillaires veineux simples Méga capillaires veineux nodulaires Méga capillaires veineux caverneux
10 Les malformations vasculaires Veineuses Tronculaires Hypoplasie Aplasie = Angiodysplasies Varices congénitales Avalvulation. VEINE CAVE VEINES PROFONDES DESMEMBRES INFERIEURS VEINES SUPERFICIELLES DES MEMBRES INFERIEURS
11 Les malformations vasculaires = Angiodysplasies Artério-veineuses Fistules artério-veineuses FAV Augmentation du débit FAV Capillaire FAV Artértiolo-veinulaire FAVTronculaire
12 Les malformations vasculaires Artério-veineuses Capillaires = Angiodysplasies Capillaires indifférenciées: FAV Capillaire
13 Artério-veineuses Capillaires Les malformations vasculaires = Angiodysplasies Capillaires différenciées: que l on peut dire pour simplifier artèriolo-veinulaires FAV Artértiolo-veinulaire
14 Artério-veineuses Tronculaires Les malformations vasculaires = Angiodysplasies Tronculaires avec communications directes entre les troncs artériels et veineux FAVTronculaire
15 Les malformations vasculaires = Angiodysplasies Lymphatiques Capillaires Nodules verruqueux et papillomateux cutanés Kystes simples Kystes caverneux
16 Les malformations vasculaires = Angiodysplasies Lymphatiques Tronculaires Hypoplasies, Aplasies, Avalvulation
17 Le type de malformation dépendra donc du stade de l'embryogenèse au cours duquel elle s est constituée.
18 LES MALFORMATIONS ASSOCIEES (Congénitales) Les vaisseaux se développent dans le mésoderme Pour cette raison, d autres anomalies d origine mésodermiques et neuro-ectodermiques pourront s associer à des anomalies vasculaires comme c est le cas dans les phacomatoses. Mésoderme Neuro Ectoderme
19 LES MALFORMATIONS ASSOCIEES (Congénitales) VASCULAIRES Artérielles Veineuses FAV Artério-veineuses Mésoderme Artério-veino-lymphatiques Veino-lymphatiques Lymphatiques
20 LES MALFORMATIONS ASSOCIEES (Congénitales) VASCULAIRES MESODERMIQUES NON VASCULAIRES Artérielles FAV Artério-veineuses Mésoderme Veineuses Artério-veino-lymphatiques Veino-lymphatiques Lymphatiques DYSTROPHIE OSTEO-MUSCULAIRE
21 LES MALFORMATIONS ASSOCIEES (Congénitales) VASCULAIRES MESODERMIQUES NON VASCULAIRES NEURO-ECTODERMIQUES Artérielles Veineuses FAV Artério-veineuses Veino-lymphatiques Mésoderme Artério-veino-lymphatiques Lymphatiques DYSTROPHIE OSTEO-MUSCULAIRE NeuroEctoderme DYSTROPHIE NEURO-CUTANEE
22 LES DYSTROPHIES SECONDAIRES (acquises) VASCULAIRES Secondaires aux fistules AV ( Hyperdébit artériel et veineux, hyperpression veineuse Artérielles Veineuses FAV
23 LES DYSTROPHIES SECONDAIRES (acquises) TISSULAIRES Hypertrophie ostéo-musculaire Œdème Troubles trophiques secondaires -par hyperpression veineuse Insuffisance veineuse Fistule AV -par insuffisance lymphatique
24 LES COMPLICATIONS VASCULAIRES Secondaires aux fistules AV ( Hyperdébit artériel et veineux, hyperpression veineuse) et anévrysmes artériels et veineux Artérielles Veineuses FAV Hémorragies Thrombopénies de consommation (Syndrome de Kasabach-Merritt) Thromboses veineuses
25 LES COMPLICATIONS INFECTIEUSES Secondaires à l insuffisance lymphatique ou surinfection grave des kystes lymphatiques
26 LES COMPLICATIONS ORGANES DE VOISINAGE Secondaires à des compressions par des kystes lymphatiques Surtout kystes lymphatiques abdominaux thoraciques et cervicaux
27 L EVOLUTION L évolution extra-utérine est imprévisible, dépend de facteurs liés à la croissance, aux épisodes de la vie génitale, voire à des traumatismes ou des épisodes infectieux OU TRAITEMENTS MAL CONDUITS
28 LA NOSOLOGIE Les malformations vasculaires prennent des formes variées selon - le stade de l embryogénese, - l association des malformations vasculaires entre elles, - leur incidence sur le développement des vaisseaux et tissus avoisinants mais embryologiquement sains ainsi que - leur association à des tissus non vasculaires mais dysembrygéniques
29 LA NOSOLOGIE Pour ces raisons, la systématisation nosologique des malformations vasculaires reste impossible de sorte que le clinicien doit rester disposé à rencontrer toute association possible de malformations, indépendamment de tout cadre nososlogique pré-établi
30 LA NOSOLOGIE Il existe cependant des cadres cliniques plus fréquemment rencontrés
31 Les malformations peuvent intéresser n importe quelle partie du corps
32 Mais sont le plus souvent METAMERIQUES
33 La dénomination des malformations concernant chaque malformation relève de la terminologie anatomopathologique
34 Les malformations vasculaires Artérielles Capillaires Méga capillaires artériels = Télangectasies
35 Les malformations vasculaires Veineuses Capillaires Méga capillaires veineux simples = Angiome veineux capillaire infiltrant Méga capillaires veineux nodulaires = Angiome veineux nodulaire Méga capillaires veineux caverneux = Angiome veineux caverneux
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37 Les malformations vasculaires Artério-veineuses Capillaires FAV Capillaire Capillaires indifférenciées: angiomes capillaires artério-veineux. cutanés, de coloration variable rouge au bleu (Angiomes ou naevi plans, tubereux, bleus ) profonds (Angiome caverneux ) géants (Angiome capillaire géant).
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40 Artério-veineuses Capillaires Les malformations vasculaires FAV Artértiolo-veinulaire Capillaires différenciées: que l on peut dire pour simplifier artèriolo-veinulaires (Angiome réticulaire, Angiome cirsoïde, Anévrisme cirsoïde) à débit habituellement élevé
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42 Artério-veineuses Tronculaires Les malformations vasculaires FAVTronculaire Tronculaires avec communications directes entre les troncs artériels et veineux (Angiome artèrio-veineux tronculaire) à débit habituellement très élevé
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44 Les malformations vasculaires Lymphatiques Capillaires Nodules verruqueux et papillomateux cutanés = Lymphangiomes capillaires (Angiokératomes) Kystes simples =Lymphangiomes kystiques simples Kystes caverneux =Lymphangiomes caverneux
45 La dénomination des syndromes concernant certaines associations de malformations et leurs conséquences portent le nom des auteurs de leur découverte
46 SYNDROMES A DOMINANCE FISTULEUSE Syndrome de Parkes-Weber ( P.W.) : - Fistules artério-veineuses à haut débit, étagées, le plus souvent tronculaires le long des axes principaux, réticulaires au niveau des cartilages,parfois intraosseuses -CONSEQUENCES DE L HYPERPRESSION VEINEUSE -Allongement d un membre inférieur (hypertrophie hémangiectasique ) - Ectasie des veines de drainages des fistules.
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48 SYNDROMES A DOMINANCE FISTULEUSE Syndromes voisins du syndrome de P.W: Fistules arterio-veineuses des membres inférieurs et supérieurs, réticulaires ( artériolo-veinulaires ) à débit cependant élevé,siégeant au niveau de l os et des articulations, entraînant un allongement du membre Anévrisme cirsoïde notamment du cuir chevelu et des extrémités des membres Fistules arterio-veineuses trans-crâniennes,faisant habituellement communiquer la carotide externe avec le sinus latéral, à travers le crâne.
49 SYNDROMES A DOMINANCE FISTULEUSE Les angiomes capillaires superficiels : associés à un foyer fistuleux réticulaire ou géants, avec d importantes dilatations capillaires responsables de thrombopénies de consommation, (Syndrome de Kasabach-Merritt ( K.M) qui associe angiome capillaire géant et purpura extensif).
50 SYNDROMES A DOMINANCE VEINEUSE Syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber qui se décompose ainsi: - Topographie métamérique limitée à 1 membre inférieur - Absence de fistule artèrioveineuse tronculaire ou réticulaire - Présence inconstante de malformations lymphatiques - Agénésie veineuse profonde (le plus souvent poplitée et/ou fémorale superficielle - Responsable d une Hypertrophie du membre intéressant surtout le squelette (syndrome angio-ostéo-hypertrophique) - Angiome capillaire plan ( naevus angiomateux) peut-être secondaire à l insuffisance veineuse
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52 SYNDROMES A DOMINANCE VEINEUSE Les syndromes voisins du syndrome de K.T.W -Varices congénitales avec angiome plan du membre inférieur sans aplasie des veines profondes ni allongement du membre et intéressant le plus souvent la veine marginale externe de cuisse.
53 SYNDROMES A DOMINANCE VEINEUSE Les syndromes voisins du syndrome de K.T.W -Varices congénitales avec angiome veineux capillaire musculaire et articulaires intéressant la synoviale, notamment au niveau du genou mais sans atteinte veineuses profonde ni allongement du membre.
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55 SYNDROMES A DOMINANCE VEINEUSE Les syndromes voisins du syndrome de K.T.W -Angiomes veineux capillaire sous forme de distribution anarchique de tissu veineux dystrophique sus et/ou sous aponévrotique, sans atteinte des troncs veineux profonds, pouvant s infiltrer dans les muscles et les autres parties molles des membres inférieurs et supérieurs, de la tête et du cou mais aussi du cerveau
56 SYNDROMES MULTI-MALFORMATIFS Le Syndrome de Protée association de malformations essentiellement veineuses,capillaires et lymphatiques dans lesquels dominent : - Angiomes capillaires géants - Lymphangiomes - Dysplasies lymphatiques - Dysplasies veineuses - Hypertrophie des membres et des extrémités
57 Hémangiomes : angiome dits non congénitaux, apparaissant très tôt, et regressant ensuite comme les Hémangiomes capillaires encore appelé angiomes immatures Artério-veineux Ce ne sont pas des angiodysplasies ni des malformations
58 LES TRAITEMENTS
59 LES TRAITEMENTS Méga capillaires artériels = Télangectasies Sclérose Laser
60 LES TRAITEMENTS Artérielles Tronculaires Hypoplasies, Coarctations, Aplasies, Mégadolichoartères Anevrysmes vestigiaux Dysplasies fibro-musculaires Chirurgie Radiologie interventionnelle
61 Veineuses Capillaires LES TRAITEMENTS Méga capillaires veineux simples Méga capillaires veineux nodulaires Méga capillaires veineux caverneux Contention Chirurgie Sclérose
62 LES TRAITEMENTS Veineuses Tronculaires Hypoplasie Aplasie Varices congénitales Avalvulation. Contention Chirurgie hémodynamique
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67 LES TRAITEMENTS Fistules artério-veineuses Capillaires Métartériole FAV Capillaire Contention Chirurgie d exérèse large ( si possible) Embolisation (hémorragie) FAV Artértiolo-veinulaire FAVTronculaire
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70 Embolisation: NON Nécrose Récidive Aggravation Exérèse: NON Récidive Aggravation Contention: OUI
71 Lymphatiques Capillaires LES TRAITEMENTS Nodules verruqueux et papillomateux cutanés Kystes simples Kystes caverneux Chirurgie d exérèse large ( si possible)
72 LES TRAITEMENTS Lymphatiques Tronculaires Hypoplasies, Aplasies, Contention Drainage Antisepsie Avalvulation
73 LES MALFORMATIONS (Congénitales) VASCULAIRES MESODERMIQUES NON VASCULAIRES NEURO-ECTODERMIQUES Artérielles Veineuses FAV Artério-veineuses Veino-lymphatiques Artérielles Lymphatiques Artério-veineuses Veineuses Artério-veino-lymphatiques Veino-lymphatiques DYSTROPHIE Lymphatiques OSTEO-MUSCULAIRE FAV DYSTROPHIE OSTEO-MUSCULAIRE DYSTROPHIE NEURO-CUTANEE Mésoderme Artério-veino-lymphatiques Mésoderme NeuroEctoderme NeuroEctoderme DYSTROPHIE NEURO-CUTANEE
74 Nosographie complexe et confuse?
75 Nosographie complexe et confuse?
76 Nosographie complexe Mais CLAIRE HA!
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