Les lithiases biliaires en 10 questions M. Paganelli, MD, PhD

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1 Les lithiases biliaires en 10 questions M. Paganelli, MD, PhD

2 Les lithiases biliaires en 10 questions 1. Les lithiases biliaires chez l enfant: l exception ou la règle? 2. Faut il chercher une cause sous jacente? 3. Le syndrome de Gilbert, est il un facteur prédisposant? 4. Lithiases asymptomatiques: quel est le risque de complication? 5. Le diagnostic clinique: douleur, ictère et nausée? 6. Quel est le meilleur examen diagnostique? 7. Faut il faire une plaque simple de l abdomen? 8. Dois je traiter avec l acide ursodehoxycholique? 9. Quand faut il faire la cholécystectomie? 10. En cas de cholédocholithiase, j appelle le chirurgien ou le gastroentérologue?

3 Les lithiases biliaires chez l enfant: l exception ou la règle? Prévalence chez l adulte: 1.6% femmes, 0.9% hommes 16.6% femmes, 8.6% hommes 60.2% femmes, 26.6% hommes Everhart et al. Gastroenterology 1999 Population % Females % Males White Americans Black Americans Mexican Americans First Nations Everhart et al. Gastroenterology 1999 Prévalence chez l enfant: 1/ /1000 1/100 Palasciano et al. Am J Gastroenterol /100 Wesdorp et al. JPGN 2000 DiPaola et al. Liver Disease in Children 2014

4 J ai trouvé des lithiases: faut il chercher une cause sous jacente? Conditions associées selon l âge (693 patients): Cause 0 12 mois (%) 1 5 ans (%) 6 21 ans (%) Idiopathique Nutrition parentérale totale Chirurgie abdominale Sepsis + NEC Bronchodysplasie Maladie hépatique Malabsorption Obésité Grossesse Maladie hémolytique Cardiopathie/valve cardiaque Friesen & Roberts. Clin Pediatr 1989

5 J ai trouvé des lithiases: faut il chercher une cause sous jacente? Maladies hémolytiques La prévalence augmente avec l âge (14% <10 ans, 36% >10 ans pour l anémie falciforme) Prévalence augmenté pour: sphérocytose, déficience en PK ou en G6PD, anémie hémolytique autoimmune. Bond et al. Br J Med 1987 Nutrition parentérale totale Le risque dépend du temps de traitement Boue biliaire: 23% des enfants après 1 mois et 32% après 3 mois Après reprise de l alimentation per os, diminution à 17% après 1 mois (0% après 1 mois de per os et arrêt de la NPT) Mashako et al. Clin Nutr 1991 Cirrhose et cholestase Hypothèse: secondaire à l hypersplénisme et l hémolyse Hypothèse 2: moins d acides biliaires dans la bile = réduction de la solubilité Risque augmenté de faire des lithiases: M. de Wilson, PFIC 1, NAFLD, Hépatite C

6 J ai trouvé des lithiases: faut il chercher une cause sous jacente? Ceftriaxone Pseudo lithiases secondaire à la précipitation dans la bile 25 46% des enfants traité pour >4 jours Transitoires: résolution avec l arrêt du traitement Schaad et al. NEJM 1990 Maladie de Crohn iléale et résection iléale Risque augmenté de 2 3 fois (prévalence chez les adultes de 28 34%) Interruption de la circulation entéro hépatique des acides biliaires et réabsorption de la bilirubine solubilisée dans le colon par les acides biliaires non absorbé Whorwell et al. Dig Dis Sci 1984 Obésité et perte de poids rapide! Risque augmente avec obésité abdominale > 2% par année pour obésité morbide (filles > garçons, rare avant la puberté) 39% des lithiases in absence d hémolyse sont retrouvées chez des enfants en surpoids Perte de poids rapide (chirurgie bariatrique) est associée avec une prévalence de lithiases de 30 71% Mehta et al. Pediatrics 2012 Syndrome de Rhett 70% des femmes <43 ans ont des lithiases biliaires Percy et al. J Clin Neurol 2005

7 J ai trouvé des lithiases: faut il chercher une cause sous jacente? Anovulants Estrogènes: augmentation de la saturation en cholestérol de la bile Progestérone: réduction de la contractilité de la vésicule biliaire Fibrose kystique Lithiases chez le 12 28% des patients (5% par année) Cherchez une explication: Antécédents personnels et familiaux + ex. physique Bilan hépatique complet Formule sanguine, réticulocytes, LDH (et haptoglobine si >6 mois)

8 Le syndrome de Gilbert, est il un facteur prédisposant? Prévalence: 3 7% de la population aux États Unis Hommes > femmes Canadian Liver Foundation: «Gilbert s syndrome does not require treatment. People with the disorder lead normal, healthy lives» Br J Hematology 2001 Qu est ce que vous dites à vos patients? Hepatology 2010

9 Le syndrome de Gilbert, est il un facteur prédisposant? Le polymorphisme de UGT1A1 associé au syndrome de Gilbert augmente le risque de faire des lithiases en cas d anémie hémolytique. Ce polymorphisme est associé avec un risque plus élevé de lithiases (indépendamment de la pathologie sous jacente) seulement chez les hommes. Peu de donnés concernant les enfants

10 Lithiases asymptomatiques: quel est le risque de complication? 123 sujets adultes avec lithiases asymptomatiques: Symptômes chez 13% après 24 ans Complications: 1.6% cholécystite, 0.8% pancréatite Gracie & Ransohoff. NEJM 1982 Nécessité de chirurgie urgente: <5% 181 enfants avec cholélithiases: 35.3% symptomatiques, 64.7% asymptomatique au diagnostic 3.4% avec cholécystite ou pancréatite au diagnostic Aucune complications registrée chez les asymptomatiques Della Corte et al. World J Gastroenterol enfants avec lithiases asymptomatiques: Risque de complication est de 5% choledocholithiase 3.1%, pancréatite 1%, cholécystite 0.5% Bogue et al. JPGN 2010

11 Le diagnostic clinique: douleur, ictère et nausée? Seulement 60% des enfants symptomatiques présentent des coliques biliaires typiques (douleur aigue et ictère) La douleur est localisée à l hypochondre D (85 94%) ou épigastre (34%) La douleur est irradiée au dos ou à l épaule droite (15%) Une histoire d ictère est présent in 94% des enfants La nausée accompagne la douleur chez le 60% des enfants L intolérance au gras est présente seulement chez le 10% des patients 28% des enfants symptomatiques présentent une douleur abdominale diffuse Plus fréquente chez les patients avec maladie hémolytique ou âge <5 ans Fièvre, douleur et défense abdominale chez 8 20% des enfants symptomatiques Il faut penser aux complications (pancréatite, cholécystite et cholangite) Wesdorp et al. JPGN 2000 Bogue et al. JPGN 2010

12 Quel est le meilleur examen diagnostique? Garçon de 4 ans sans antécédents significatif Hier épisode de douleur abdominale diffus duré environs 3 heures, à résolution spontanée. Doute sur 2 3 épisodes similaires dans les derniers mois, mais moins intenses. Souvent nauséeux, vomissements occasionnels. La mère a l impression d avoir vu les yeux «jaune» à plusieurs reprises. Elle n a pas fait attention aux selles. À l examen physique, apyrétique, anictérique, abdomen souple, doute sur un signe de Murphy + Lithiase biliaires symptomatiques? Quel examen demandezvous pour confirmer le diagnostic? Si l échographie est négative, pouvez vous exclure des lithiases? Une MRCP pourrait elle clarifier les choses? Demanderiez vous une ERCP?

13 Quel est le meilleur examen diagnostique? L échographie: C est le méthode plus sécuritaire Sensibilité 95% 98% pour le diagnostic des lithiases (moins si <3mm de diamètre) La présence des lithiases et un signe de Murphy échographique + permettent un diagnostic précis de cholécystite (VPP 92%, VPN 95%) Les autres modalité d imagerie: HIDA scan: sensibilité >90%, mais radiations et longue durée (>4h) CT scan: sensible, meilleure résolution pour la cholécystite, mais radiations MRCP: plus sensible de l échographie, identifie mieux les lithiase dans le cholédoque (mais moins sensible chez les plus jeunes) ERCP: très sensible mais invasive > seulement en cas de geste thérapeutique Écho endoscopie: plus sensible pour les lithiases dans le cholédoque et pancréas, peu informative sur la vésicule biliaire, seulement pour les plus âgés

14 Faut il faire une plaque simple de l abdomen? La PSA peut être demandée pour vérifier si les lithiases sont radio opaques Un peu de géologie: connaissons nos «pierres» >70% des lithiases chez l enfant sont des calculs pigmentaires (10% chez l adolescent et l adulte) <50% des calculs pigmentés sont radio opaques <20% des lithiases chez l enfant sont de calculs de cholestérol (la majorité chez l adolescent et l adulte) Les calculs de cholestérol sont radio transparents Utilité de la PSA très limitée

15 Dois je traiter avec l acide ursodehoxycholique? Prescrivez vous de l acide ursodésoxycholique pour les lithiases biliaires?

16 Dois je traiter avec l acide ursodehoxycholique? Résolution spontanée: 50% des nouveau nés, 16% des enfants, 34% des adolescents Mais Bogue et al. JPGN 2010 Debray et al J Pediatr 1993 St Vil et al. J Pediatr Surg % des patients avec 1 épisode de douleur progressent vers une douleur récurrentes (et sont plus à risque de faire des complications) Comfort et al. Ann Surg 1948 Le traitement de choix pour les lithiases symptomatiques est la cholécystectomie L acide ursodésoxycholique peut être utilisé seulement pour les petits calculs de cholestérol Efficacité: 40 60% chez les adultes sélectionnés (calculs de cholestérol) 6.8% chez les enfants avec lithiases biliaires Taux de récurrence: 10%/an > traitement de longue duré

17 Quand faut il faire la cholécystectomie? Le traitement de choix pour les lithiases symptomatiques est la cholécystectomie Les patients avec symptômes récurrents doivent être référés pour cholécystectomie élective sans attendre La seule exception sont les patients qui ont une condition qui contrindique les chirurgies Comment? Par laparoscopie si possible: mêmes indications que pour l adulte (prouvé chez l enfant), mais techniques légèrement différente Nécessité de faire une laparotomie dans <5% des cas. Taux de complication chez l enfant: 15.5% Esposito et al. Surg Endosc 2001 Lithiases asymptomatiques et maladie hémolytique: cholécystectomie préventive

18 En cas de cholédocholithiase, j appelle le chirurgien ou le gastroentérologue? Pancréatite et cholédocholithiases: L ERCP est le traitement de choix Echo endoscopie pour le diagnostic > ERCP si calculs confirmés Williams et al. Gut 2008 Autres complications: Cholécystite: cholécystectomie (<7 jours) Empyème de la vésicule biliaire: cholécystectomie (cholécystostomie si contrindications) NICE guidelines

19 Les lithiases biliaires en 10 questions 1. Les lithiases biliaires chez l enfant: l exception ou la règle? 2. Faut il chercher une cause sous jacente? Hémolyse 3. Le syndrome de Gilbert, est il un facteur prédisposant? Oui 4. Lithiases asymptomatiques: risque de complication? Faible (5%) 5. Le diagnostic clinique: douleur, ictère et nausée? Variable 6. Quel est le meilleur examen diagnostique? Échographie 7. Faut il faire une plaque simple de l abdomen? No 8. Dois je traiter avec l acide ursodehoxycholique? No 9. Quand faut il faire la cholécystectomie? Sans attendre 10. En cas de cholédocholithiase, j appelle le chirurgien ou le gastroentérologue? Le gastroentérologue évidemment!!!