Patiente de 47 ans, schizophrène, dépression, OH. AEG depuis plusieurs mois. Récemment : anorexie, vomissements, potomanie, crises convulsives.

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Georges Lheureux
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1 Patiente de 47 ans, schizophrène, dépression, OH. AEG depuis plusieurs mois. Récemment : anorexie, vomissements, potomanie, crises convulsives. A l admission, Glasgow score =15, toxiques -, alcoolémie = 0, Na = 98mM, K = 2,9 mm. Quelques jours en réanimation médicale puis transfert en médecine interne. Une semaine après, aggravation neurologique avec Glasgow score =5 et fièvre à 40 C.

3 b1000 ADC

4 T1 T1 GADO T2 EG FLAIR

5 T1 T1 GADO T2 EG FLAIR

6 TE =130ms

7 Patiente de 47 ans, schizophrène, dépression, OH. AEG depuis plusieurs mois. Récemment : anorexie, vomissements, potomanie, crises convulsives. A l admission, Glasgow score =15, toxiques -, alcoolémie = 0, Na = 98mM, K = 2,9 mm. Quelques jours en réanimation médicale puis transfert en médecine interne. Une semaine après, aggravation neurologique avec Glasgow score =5 et fièvre à 40 C.

8 Patiente de 47 ans, schizophrène, dépression, OH. AEG depuis plusieurs mois. Récemment : anorexie, vomissements, potomanie, crises convulsives. A l admission, Glasgow score =15, toxiques -, alcoolémie = 0, Na = 98mM, K = 2,9 mm. Quelques jours en réanimation médicale puis transfert en médecine interne. Une semaine après, aggravation neurologique avec Glasgow score =5 et fièvre à 40 C. SYNDROME DE DEMYELINISATION OSMOTIQUE avec myélinolyses centro pontine et extra pontine favorisé par la correction rapide d une hyponatrémie sévère (98 à 135mM en 48h)

9 SYNDROME DE DEMYELINISATION OSMOTIQUE : HISTORIQUE «Myélinolyse centro pontique» Abus ou exposition à l alcool Adams,1959 Découverte de lésions extra pontiques de même nature anatomopathologique 1962 Association à une hyponatrémie (2 case reports) Tomlinson et al, 1976 Augmentation du risque en cas de correction trop rapide d une hyponatrémie Kleinschmidt 1981 Recommandation pour la correction d une hyponatrémie Ayus, Nejm 1987

10 SYNDROME DE DEMYELINISATION OSMOTIQUE : CLINIQUE Regroupe démyélinisation centro-pontine et extra-pontine (même maladie au point de vue pathologique) Centro pontine isolée (50%) Centro et extra pontine (30%) Extra pontine isolée (20%) Typiquement 2 phases Initialement, tableau d encéphalopathie lié à l hyponatrémie avec parfois des crises convulsives. Récupération quand correction de la natrémie Plusieurs jours plus tard, détérioration avec signes cliniques en fonction de la topographie des atteintes : Atteinte centro pontine : Dysarthrie, dysphagie, Tétraparésie (fx cortico spinal), troubles de la conscience(locked-in syndrome), troubles du comportement, Atteinte extra pontine : mutisme, syndrome parkinsonien, catatonie, Martin, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004

11 Facteurs favorisants Facteurs favorisants Dénutrition ou jeûne Ethylisme SLA Brûlés Insuffisance hépatique (Aigue ou chronique) Transplantation hépatique Pancréatite Carence en Vitamine PP Variation de l osmolarité Brûlés Polydipsie Insuffisance rénale Drépanocytose Tumeur hypothalamique Décompensation diabétique Hyperosmolaire Acido-cétosique

12 SYNDROME DE DEMYELINISATION OSMOTIQUE : PATHOLOGIE Myélinolyse induite par modification rapide de l osmolalité Hyponatrémie sévère =>entrée d eau intra cellulaire Régulation du volume cellulaire avec sortie de molécules osmotiquement actives Quand correction rapide de l hyponatrémie, incapacité à reconstituer le stock de molécules osmotiques assez rapidement => diminution du volume cellulaire =>mort cellulaire Atteinte symétrique, localisations évocatrices Protubérance (partie centrale), signe du trident Tegmentum épargné Régions de cohabitation SB SG?

13 Imagerie : les points clés! Démyélinisation (IRM>TDM) : hypodensité TDM hyposignal T1, hypersignal T2/Flair Pas de rehaussement Topographie : Atteinte centro pontine classique mais possibilités de lésions extra pontines Retard d apparition des signes à l IRM (en règle, 1 semaine mais jusqu à 4 semaines) Brunner, Ann Neurol 1990 La diffusion pourrait montrer des signes plus précoces Ruzek, AJNR 2004 La sévérité de l atteinte IRM n est pas liée au pronostic (qui n est pas uniformément péjoratif)menger J neurol 1999

14 SYNDROME DE DEMYELINISATION OSMOTIQUE : CONCLUSION Conséquence de l élévation rapide de la natrémie chez des patients présentant une hyponatrémie chronique et les adaptations cellulaires liées à l hypotonicité plasmatique Aspect IRM évocateur : atteinte symétrique, touchant préférentiellement la partie centrale de la protubérance, mais pouvant être extra pontine Les signes IRM peuvent être retardés

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