Introduction. Les tumeurs fibreuses solitaires ont d'abord été décrite dans la plèvre par Klemperer et Rabin en 1931.

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1 Les Tumeurs Fibreuses Solitaires Daniel T Ginat MD, MS 1 ; Aqiba Bokhari MD 2 ; Shweta Bhatt MD 1 ; Vikram Dogra MD 1 1 Department de Radiologie 2 Department de Pathologie University of Rochester Medical Center Rochester, NY

2 Introduction Les tumeurs fibreuses solitaires ont d'abord été décrite dans la plèvre par Klemperer et Rabin en Les tumeurs fibreuses solitaires (TFS) sont des tumeurs rares d'origine mésenchymateuse qui peut être bénigne ou maligne. Les TFS surviennent le plus souvent dans la plèvre, mais ont également été décrites dans de nombreux sites extrapleurale, y compris l'orbite supérieure et inférieure des voies respiratoires, glandes salivaires, le foie, le pancréas, du sein, des tissus mous, de la cavité péritonéale, le rétropéritoine, la thyroïde, les méninges, le cœur, et les muscles squelettiques. Dans cette exposition, les caractéristiques d'imagerie multimodalité des TFS pathologie avérée seront examinés et illustrés.

3 Caractéristiques Cliniques Les TFS surviennent le plus souvent au cours des 5e et 6e décennies. Il n'ya pas de prédilection entre les sexes. Les TFS sont associés à des symptômes caractéristiques tels que l'hypoglycémie (due à la production du facteur de croissance analogue à l'insuline), ostéoarthropathie, arthralgie, et le clubbing. Autour de 15 à 20% des TFS sont malignes. L'ablation chirurgicale complète est le traitement de choix pour toutes les lésions.

4 Fonctions D'imagerie Les TFS sont généralement bien définis et ronde ou ovale. Les TFS sont habituellement hypoéchogène. Sur CT, TFS sont de la densité des tissus mous, avec parfois des zones à faible atténuation de la dégénérescence myxoïde. Une capsule amélioration peut aussi être apparente. En IRM, TFS sont isosignal en T1 et T2 variable. Cependant, il ya souvent des foyers de faible intensité sur T1 et T2 en raison de la teneur en collagène. Les TFS sont vasculaires.

5 Tête et Cou Les TFS se produisent rarement dans les régions intracrânienne ou extracrânienne tête et cou. La présentation clinique varie selon l'emplacement. TFS du sinus nasaux et paranasaux ont tendance à provoquer des épistaxis, par exemple. Les TFS intracrâniens sont généralement d'origine dural et peut afficher des queues dural et hyperostose. Le diagnostic différentiel comprend essentiellement les méningiomes, tumeurs neurogènes, et sarcomes. SFT ont tendance à être plus sévères et plus difficiles à réséquer la tête que d'autres et les tumeurs du cou.

6 Intracrânienne Axial CT + C Axial T1 Axial T2 Sagittal T1 + C Homme de 49 ans avec des maux de tête. CT montre une amélioration de la périphérie de la masse bien définie dans le lobe occipital. L'IRM montre une masse avec amélioration attaché à la dure-mère et des zones de faible signal en T2.

7 Sinus Coronaire FLAIR Axial T2 Hommes de 49 ans présentant avec vertige aigu. Axial T1 Axial T1 + Contraste Une masse dans le sinus ethmoïdal gauche est noté.

8 La Cavité Nasale Femme de 23 ans présentant avec épistaxis. Coronaire CT + C Coronaire T2 Coronaire T1 Coronaire CT + C Coronaire T1 + C Axial T1 + C

9 Le Cou Hommes de 68-ans avec une bosse côté gauche du cou. Axial CT + C Axial T2 Axial T1 Axial T1 + C Axial DWI Il ya une masse homogène dans les tissus souscutanés du cou à gauche (flèche).

10 Colonne Vertébrale Les TSF de la colonne vertébrale est une entité rare. Ces lésions ont tendance à être bien circonscrite et ovoïde. Des composantes solides et kystiques peut être apparente. Domaines de signal de faible intensité et l'amélioration Avid sont typiques. Le diagnostic différentiel inclut schwannome, neurofibrome, et méningiome.

11 Colonne Vertébrale Hommes de 76 ans ayant des radiculite de l extrémité supérieure. Sagittal T2 Axial T2 Sagittal T1 Sagittal T1 + C

12 Plèvre Les tumeurs fibreuses solitaires de la plèvre sont rares, représentant moins de 5% des masses pleurales. En effet, moins de 800 cas ont été rapportés dans la littérature médicale. Sur la radiographie thoracique, TSF pleural sont périphériques et bien délimitées. TSF pédiculés peut se présenter comme des masses mobiles. Les composants en fibre peuve manifester comme signal de faible intensité sur les deux séquences T1 et T2. Pleural TSF ont généralement faible hypermétabolisme sur PET. Le diagnostic différentiel inclut mésothéliome, le lymphome, et des métastases.

13 Plèvre: Bénin Photographie montre une tumeur circonscrite à une dégénérescence myxoïde.

14 Plèvre: Bénin Radiographie Frontale Radiographie Laterale Axial CT Axial PET/CT

15 Plèvre: Bénin Femme de 64 ans souffrant d'essoufflement. Axial T2 Il ya une grande masse pleural qui contient des vaisseaux intratumorale (flèches). Axial LAVA Axial LAVA + C La masse augmente, à l'exception des zones éparses de l'intensité du signal arrondie et linéaire à faible (flèches). CoronaireLAVA + C

16 Plèvre: Pédiculés CT montre une masse pédiculée attachée à la plèvre pariétale (flèche). La photographie du spécimen témoigne de l'attachement à la plèvre par une bande pédiculée fibrovasculaire.

17 Plèvre: Agressif * Homme de 84 ans ayant des antécédents de rhabdomyosarcome et pneumonectomie. Il y a l'érosion de la côte associée à la masse pleural.

18 Plèvre: Maligne Femmes de 85-ans, souffrant d'essoufflement. Axial CT Axial CT + C Ultrason Il ya une masse sessile qui est hétérogène avec administration de contraste.

19 Plèvre: Maligne La photographie montre un spécimen avec des foyers d'hémorragie.

20 Plèvre: Métastatique Homme de 57 ans souffrant d'essoufflement. D'innombrables nodules pulmonaires sont visibles sur la radiographie thoracique et CT.

21 Poumon TSF intrapulmonaire sont beaucoup moins fréquents que leurs homologues pleural. CT démontre circonscrit doux lésions densité des tissus qui améliorent début et fortement. TSF pulmonaire ont tendance à être bénigne Le diagnostic différentiel comprend essentiellement les carcinoïdes atypiques et hamartome, entre autres causes de nodules pulmonaires solitaires.

22 Poumon Radiographie et CT montre un nodule bien délimité du lobe inférieur droit (cercle). Cette lésion est à distance de la plèvre (flèches).

23 Pancréas Les TSF représentent moins de 1% de toutes les tumeurs du pancréas. Les marqueurs tumoraux comme le CA 19-9 et CCA sont normaux. Lymphadénopathie n est pas habituellement associés à TSF pancréatique. Sur CT sans contraste, les TSF sont presque isodense au pancréas, mais il y a amélioration progressive au phases potale veineuse. De même, au cours de la phase artérielle à l'irm, les tumeurs sont hypointense, mais font preuve de plus d'amélioration que le pancréas au cours de la phase portale.

24 Pancréas Femme de 40 ans souffrant de douleurs abdominales et des crampes. Il ya une masse hypoéchogène du pancréas.

25 Pancréas Axial CT Axial CT + C CT montre une lésion isodense ovoïde (cercle) à la jonction de la tête du pancréas et du corps, ce qui démontre l'amélioration légère (cercle).

26 Pancréas Axial T2 Axial T2 Axial T1 Axial T1 + C L'IRM montre une masse pancréatique, enveloppant les vaisseaux mésentériques.

27 Foie Les TSF dans le foie sont très rares, avec moins de 25 cas rapportés dans la littérature. Les TSF du foie peut atteindre des tailles très élevés, dépassant parfois 20 cm de diamètre et peuvent avoir des taux de croissance rapide. CT de manière générale un hypervasculaire, hétérogène, de masse encapsulée. La capsule tumeur peut être plus évidente sur l'irm. IRM montre aussi des signal hétérogène et à l'amélioration généralisée. Le diagnostic différentiel inclut fibrosarcome, léiomyome, hémangiome sclérosant, et pseudotumeur inflammatoire.

28 Foie Homme de 69 ans avec l'hypoglycémie. Axial CT Axial CT + C: 45 sec Axial CT + C: 2 min Axial CT + C: 4 min

29 Axial T2 Foie Axial LAVA Axial LAVA + C: 15 sec Axial LAVA + C: 45 sec Axial LAVA + C: 2 min Coronal LAVA + C: 2 min L'IRM montre une masse avec un centre nécrotique.

30 Rétropéritoine Des TSF dans le rétropéritoine sont rare. L'IRM est plus sensible que CT et ultrason pour délimiter l'origine rétropéritonéale. Il peut y avoir un hyposignal sur T1 et inhomogène sur T2. Considérations différentiel: Histiocytome fibreux malin Anévrisme Lymphomes Tumeurs neurogènes.

31 Rétropéritoine Hommes de 75-ans ayant des antécédents de cancer de la prostate. * * Il y a une masse hétérogène rétropéritonéale (*) vient buter le muscle psoas avec vasculaire fournies par l'aorte abdominale (flèches).

32 Intramusculaire Il ya seulement quelques rapports qui ont décrit des TSF impliquant les extrémités. La plupart se trouvent dans les cuisses. Similaires à TSF dans d'autres endroits, les TSF intramusculaire ont une vascularisation riche et d'amélioration sur CT et IRM. Différentiels comprennent sarcome épithélioïde, schwannome, léiomyosarcome, MPNST, hémangiopéricytome, et le sarcome synovial. Le traitement se compose de l'exérèse chirurgicale et l'imagerie de suivi.

33 Intramusculaire Homme de 55 ans avec une masse à la cuisse droite. Axial CT CT: Masse bien délimitées et hypodense avec des foyers de haute densité. IRM: Il existe des foyers dispersés en hyposignal en T1 et T2. Il y a forte rehaussement hétérogène. Axial T2 Axial T1 Axial T1 + C

34 Histologie: Bénin Les tumeurs fibreuses solitaires sont composées de cellules fusiformes dans un contexte de collagène, souvent dans un «schéma patternless «. C - collagène; N - nécrose.

35 Histologie: Maligne Les critères histologiques associées à la malignité incluent cellularité élevée, atypie, taux mitotique supérieure à 4 pour 10, et la nécrose. Flèches - mitoses; C - collagène; N - nécrose; H - hémorragie.

36 Immunohistochimie SFT tache CD34 et facteur XIIIa positifs, mais EMA et S- 100 négatifs.

37 Conclusion Les TSF sont des lésions rares, qui pour la plupart proviennent de la plèvre, mais peut se produire dans presque n'importe quelle partie du corps. SFT sont très vasculaire et montrent l'amélioration avide sur CT et IRM. Une caractéristique commune des TSF sur l'irm dans notre série et de ceux rapportés dans la littérature sont des foyers à faible intensité sur les séquences T1 et T2 correspondant à la distribution de collagène. Cette combinaison de fonctions d'imagerie produit l'apparence «biscuit aux chocolat, ce qui peut aider à évoquer le diagnostic.

38 QCM # 1 Comment les tumeurs fibreuses solitaires tache t'ils avec CD34 et S-100? A. CD 34 positives et S-100 positif B. CD 34 positives et S-100 négatives C. CD 34 négatifs et S-100 positifs D. CD 34 négatif et S-100 négatifs

39 Réponse Correcte B. CD 34 positives et S-100 négatives

40 QCM # 2 Quel est le site le plus fréquent pour les tumeurs fibreuses solitaires? A. Foie B. Pancréas C. Plèvre D. Brain

41 Réponse Correcte C. Plèvre

42 QCM # 3 Qui décrit le mieux malignes les tumeurs fibreuses solitaires? A. Mal circonscrit B. Hypométabolique sur PET C. Associée à une lymphadénopathie généralisée D. Taux élevé de récidive

43 Réponse Correcte D. Taux élevé de récidive