Yves Gandon TUMEURS DU GRÊLE

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1 Yves Gandon TUMEURS DU GRÊLE

2 Tumeurs du grêle Peu fréquentes, plutôt bénignes 6 Catégories principales Polypes Epithéliales Adénomes Carcinomes : adénocarcinome Endocrines : carcinoïdes, gastrinomes Mésenchymateuses Stromales : «GIST» Non-GIST (léiomyome, lipome, hémangiome ) Métastases Lymphomes Autres lésions (pseudot )

3 Circonstances Urgence Occlusion ou sub-occlusion (invagination) Hémorragie digestive Exceptionnelle perforation Chronique Anémie avec ou sans méléna Douleurs abdominales post prandiales Troubles du transit Masse abdominale palpable Altération de l état général Bilan d une néoplasie connue (mélanome) Syndrome de sécrétion (ZE, syndrome carcinoïde ) Suivi de pathologie familiale Fortuite

4 Diagnostic En urgence : plutôt le scanner Sans «préparation» Injection avec phase vasculaire si hémorragie Sinon Un échographiste «averti» mais Un entéroscanner et pourquoi pas une entéro-irm La capsule A la trappe ASP Transit du grêle Entéroscopie? Angiographie?

5 Capsule Tumeur carcinoïde

6 Entéroscanner Hors urgence Malheureusement parfois «deuxième scanner» Principe : Distension par eau et hypotonie Rehaussement pariétal à une phase veineuse Analyse dans les 3 plans Organisation À jeûn, Soit avec entéroclyse : patient prévenu de la mise en place d une sonde 2 salles : scopie puis scanner Matériel Durée totale importante Sinon au PEG mais plus aléatoire

7 C Ridereau-Zins

8 Capsule / Entéroscanner Expérience de Nancy (M. DELVAUX, V. LAURENT, I. FASSLER, D. REGENT, G. GAY) Diagnosis N VCE MCTE Angiomata Ulcers Coeliac disease Familial Polyposis Intestinal tumour Aortic aneurisma 1 0 1

9 Cas n 1 : anémie

10 Polypes hamartomateux dans un syndrome de Peutz-Jeghers Peutz-Jeghers : maladie génétique autosomique dominante associant polypes hamartomateux et lentiginose doigts et péri-orifficielle Pathologie tumorale associée : Tumeurs ovaire et utérus chez la femme Tumeurs testiculaires sécrétant des oestrogènes chez l homme Tumeurs du pancréas, sein? Et thyroïde? Localisation des hamartomes : grêle, rectum,estomac Anémie ferriprive, invagination NB : la polypose juvénile familiale est surtout de localisation colique, plus de contingent adénomateux La polypose adénomateuse familiale (PAF) : atteinte duodénale

11 Peutz-Jeghers

12 C Ridereau-Zins

13 Polype adénomateux C Ridereau-Zins

14 Cas n 2 : H 65 ans syndrome occlusif

15 Adénocarcinome Beaucoup moins fréquent que dans les autres segments digestifs Surtout duodénal et jéjunum proximal Occlusion, hémorragies Orientant : Age Epaississement circonférentiel Infiltration péritumorale Métastases hypovascularisées Rehaussement tardif (contingent fibreux) Risques majorés en cas de crohn et alors plus iléal

16 PJ Valette

17 Adénocarcinome

18 Cas n 3 : H 20 ans douleurs abdo, vomissements, cancers familiaux

19 Adénocarcinome sur syndrome de Lynch Ou HNPCC hereditary non-polypoid colon cancer Famille avec cancers précoces Surtout colon (75%) mais aussi utérus (50%)* Atteinte du grêle et autres localisations possibles * Risque cumulé à vie

20 Cas n 5 : F 39 ans douleurs abdo depuis 6 mois, écho : crohn mais évolution vers masse palpable

21 Lymphome B Lymphome B comprennent : Petites cellules (MALT, du manteau ou folliculaires) Grandes cellules : plus grosses T estomac, grêle et extradigestif Burkitt sporadique à croissance rapide (semi-urgence) Sur le grêle surtout localisation iléale Important épaississement pariétal Sans occlusion Lumière élargie «pseudoanévrysmale» par atteinte plexique Adénomégalies mésentériques Sans métas hépatiques Biopsie +++

22 Lymphome B à grandes cellules

23 Cas n 7 : H 71, intolérance au gluten, douleurs abdominales

24 Lymphome T sur maladie cœliaque Maladie coeliaque Risque majoré de lymphome T type EATL > 40 ans Souvent maladie coeliaque non connue Surtout si pas régime ou réfractaire Peu différent de l aspect du Lymphome B Localisations multiples possibles Moins bon pronostic

25 Cas n 8 : H 51, Anémie?

26 Tumeur endocrine «carcinoïde» Tumeur endocrine sécrétant de la sérotonine Fréquente +++ Malignité variable (différenciation, index mitotique) Tableau clinique spécifique flush, diarrhées si Grosse masse Shunts Métas hépatiques Biologie (5-HIAA urinaire et chromogranine A plasmatique) Imagerie radio et MN : octréoscan

27 Cas n 9 : H 75, occlusion brutale fugace, diarrhée foncée depuis 3 mois?

28 Cas n 10 : F 86, AEG + diarrhées?

29 Tumeur endocrine «carcinoïde» Masse hypervascularisée souvent petite Appendiculaire (40%) puis grêle (30%) puis colon (15%), bronches (10%), estomac, ovaires Parfois multiples Avec sécrétion locale sérotonine : ischémie mésentérique (épaississement, rétraction ) Complexe ganglionnaire mésentérique Souvent calcifié, hypervascularisé Rétractions mésentérique Parfois le seul visible +++ Métastases hépatiques possibles

30 Cas n 11 : F 45, nausées, insuffisance cardiaque fonctionnelle?

31 Coeur«carcinoïde» Effet hémodynamique des métabolites Mais aussi atteinte des valves En premier tricuspidienne : plaque blanchâtre Raideur Et insuffisance Plus rarement pulmonaire : sténose Surtout quand métastases ou shunt PC Insuffisance cardiaque droite : foie cardiaque avec aspect mosaïque

32 Cas n 12 : H x, ulcères à répétition

33 Autres tumeurs endocrines Gastrinome Tumeur endocrine sécrétant de la gastrine Syndrome de Zollinger-Ellison Mais variées selon sécrétion fonctionnelles : Insulinome Vipome Glucagonome Somatostatinome Petites lésions hypervascularisées parfois difficile à voir Surtout dans le pancréas Multiples : NEM-1

34 Cas n 13 : anémie

35 Tumeurs conjonctives Sous la muqueuse Bénignes ou malignes Forme nodulaire si développement endoluminal Stromales (GIST) : exprime c-kit Non-GIST classées selon prédominance tissulaire Léiomyomes, léiomyosarcomes Schwannomes, fibromes, neurofibromes (Recklinghausen) Hémangiomes Lipomes, liposarcomes

36 Cas n 14 : anémie à 6g, melena?

37 GIST (tumeur stromale) Cellules de Cajal «pace-maker» de l intestin Exprime c-kit Estomac dans 60% cas, grêle dans 25% Forme nodulaire si développement endoluminal Formes à développement extraluminal Tumeur adhérente à une anse grêle Parfois cavité communicante Malignité : > 5 cm, infiltration, adénopathie, métas hépatiques TT = chirurgie + Glivec

38 Tumeur PJ Valette

39 GIST gastrique métastasée

40 GIST métastasée sous GLIVEC Métas de GIST traitées : lésions plus nettes Baseline Suivi Suivi de la taille et de la densité : CHOI

41 Cas n 15 : Phacomatose?

42 PJ Valette

43 PJ Valette

44 Cas n 16 : syndrome occlusif

45 Tumeur C Ridereau-Zins

46 Cas n 17 : recherche de néoplasie sans signe d appel?

47 Cas n 18 : Fortuit??

48 @ PJ Valette Lipomes

49 Hamartome graisseux C Ridereau-Zins

50 Cas n 19 : douleurs abdominales, ulcère gastrique

51 Métastases grêliques Stade avancé Mélanome parfois révélatrice Tumeurs malpighiennes (col utérin, bronche, œsophage) Adénocarcinomes en particulier digestifs

52 Autres diagnostics Artéfacts (plis, invagination, défaut de distension ) Carcinose péritonéale nodulaire Varices Abcès Endométriose Hématomes Inflammation

53 Pancréas PJ C Ridereau-Zins

54 Carcinose nodulaire

55 C Ridereau-Zins

56 C Ridereau-Zins

57 Au total Le contexte +++ Sémiologie riche Rechercher plusieurs lésions Adénocarcinome proximal avec souvent métastases hépatiques Si possible rechercher un rehaussement fibreux Lymphomes : Non obstructifs Elargissement anévrysmal Carcinoïdes GIST Hypervascularisées Recherche des signes mésentériques Penser au risque de cœur carcinoide Hypervascularisée dans la lumière Forme à développement séreux communiquant comme un diverticule Invagination Métastases de mélanome Nombreuses lésions bénignes : Léiomyome (+++), neurifibrome, schwanome, hémangiome, pancréas ectopirque, hamatomes pas toujours dissociables sauf le lipome et si contexte particulier