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Arnaud Lachapelle
il y a 7 ans
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2 La calcinose tumorale (CT) est une entité rare. Caractérisée par la présence d une ou plusieurs masses calcifiées des tissus mous péri articulaires. Touche surtout les sujets jeunes de phototype foncé. Son traitement est essentiellement chirurgical mais les récidives sont fréquentes.

3 Il s agit d une étude rétrospective incluant 5 cas de calcinose pseudo tumorale colligés au service de Radiologie des Urgences pendant 4 ans, ayant bénéficié tous d une radiographie standard, et un cas d une radiographie standard, une échographie et d un scanner.

4 Homme de 33 ans, hémodialysé chronique depuis 10 ans. Consulte pour une tuméfaction d installation progressive depuis 4 mois, peu douloureuse, de l épaule droite, gênant discrètement la mobilité de l épaule. A l examen: masse dure, en regard du faisceau postérieur du muscle deltoïde, mobile par rapport au plan superficiel, et fixe par rapport au plan profond, mesurant 8 cm de grand axe. Phosphorémie et calcémie normales

5 Radiographie de face de l épaule et coupe axiale scannographique montrant une masse calcifiée en nid d abeilles péri articulaire de la face postéro externe de l épaule droite

6 Coupe scannographique sagittale Reconstruction 3D

7 Masse polylobée, hyperéchogène avec cône d ombre postérieur

8 Radiographie du coude de face et de profil: opacités calcifiées, rondes, séparées de septas radio transparents chez un enfant de 9 ans ayant présenté une tuméfaction d évolution progressive. Phosphorémie et calcémie normales.

9 Contrôle radiographique après résection chirurgicale

10 Radiographie du poignet gauche de face: conglomérat d opacités calcifiées; séparées de septas radio transparents chez un patient hémodialysé depuis 4 ans

11 Enfant de 10 ans, sans antécédent pathologique particulier. Présente des tuméfactions non douloureuses des deux coudes, des deux régions trochantériennes et des deux genoux. Des radiographies standards sont réalisées.

12 Calcinose pseudo tumorale du coude

13 Calcinose pseudo tumorale des parties molles péri articulaires des deux régions trochantériennes et du genou droit

14 Radiographie de face des deux genoux: calcinose pseudo tumorale plus marqué du coté gauche

15 La calcinose tumorale est une entité rare. Se voit essentiellement chez les sujets de race noire. Caractérisée par la présence d une ou plusieurs masses calcifiées des tissus mous péri articulaires. Existe sous deux formes: Sporadique familiale

16 La forme sporadique secondaire à: des complications de certaines atteintes rénales ou dialyses chroniques des pathologies systémiques (para thyroidisme primaire, hypervitaminose D, syndromes néoplasiques et sarcoïdose) La forme familiale ou calcinose hyper phosphatémiante

17 La clinique: Tuméfaction de taille variable (1 à 30 cm de diamètre), de consistance ferme, adjacente à une grosse articulation,dont elle limite parfois les mouvements. Le siège est ubiquitaire, mais la région trochantérienne est atteinte dans 69% des cas, l épaule dans 9% des cas, et le coude dans 9% des cas. Des formes à localisations multiples, parfois bilatérales et symétriques ont été également rapportées.

18 Etiologies: reste hypothétique. l hyperphosphatémie serait le facteur principal, et trouverait son origine dans une anomalie du métabolisme du phosphate. un traumatisme entraînant une ischémie focale et une atteinte du collagène, puis un processus de calcification. une réaction à corps étranger +/-

19 Biologie: on trouve classiquement une hyperphosphorémie isolée avec des valeurs normales de la calcémie, des phosphatases alcalines et de la PTH. La concentration sérique de la 1-25 dihydroxyvitamine D peut être élevée chez certains malades

20 La radiologie conventionnelle: Suffisante au diagnostic, avec aspect généralement typique: opacité bien circonscrite, multi-nodulaire, de taille variable, modérément calcifiées avec un aspect en nid d abeille, sur le versant d extension de l articulation adjacente. Deux signes négatifs sont importants: Pas d anomalie osseuse ( ostéoporose) Pas d anomalie de l articulation sous jacente et pas de calcifications vasculaires associées.

21 La TDM: Confirme l origine extra-osseuse et extra - articulaire des lésions. Montre des formations de densité calcique, bourgeonnant en chou fleur, au sein desquelles existent des logettes hypo denses contenant un niveau horizontal du sédiment calcique. Par ailleurs, il existe une infiltration calcique des masses musculaires péri - articulaires et de la graisse sous-cutanée.

22 L échographie: Réconforte le diagnostic évoqué sur les radiographies, Montre une masse polylobée, hyperéchogène avec une coque moins échogène, constituée par la fibrose péri - tumorale et un cône d ombre postérieur.

23 L IRM: est l examen le plus performant, mais non nécessaire au diagnostic. lorsqu elle est pratiquée, montre une masse des parties molles pouvant infiltrer les muscles adjacents, avec hypo signal en séquences pondérées T1. En séquence T2, le signal reste d intensité intermédiaire dans la majeure partie de la lésion alors qu il augmente au sein de certaines zones lésionnelles. Après injection de Gadolinium, un aspect de cloisonnement de la lésion s observe au sein de cette zone d hypo signal.

24 Traitement: est chirurgical consistant en une résection en bloc de la tumeur sans effraction de la capsule péri tumorale. L aspect caractéristique lors de L étude anatomopathologique est des dépôts de matériel calcifié entouré d un tissu fibreux.

25 La calcinose tumorale est une affection rare, habituellement bénigne, et reste jusqu à présent de physiopathologie mystérieuse, liée à une anomalie héréditaire ou métabolique. Le diagnostic est radiologique, d aspect typique généralement au stade des radiographies standards, pouvant être affiné par la TDM et l IRM. Son traitement est chirurgical essentiellement, complémenté par le traitement médical dont l efficacité est discutée.

26 CALCINOSE TUMORALE IDIOPATHIQUE BILATERALE DE LA REGION TROCHANTERIENNE : A PROPOS D UN CAS ET REVUE DE LA LITTÉRATURE M. RIFI, M. KHARMAZ, A. BOUCHIDA, A. JAHID, A. EL BARDOUNI, MO. LAMRANI, M. HERMAS, MS. BERRADA, M. EL YAACOUBI REV MAROC CHIR ORTHOP TRAUMATO 2008 ; 34 : CALCINOSE TUMORALE D INCLAN L. DOUIRA, N. ISMAILI, M. RAISS, H. BENSALEH, K. SENOUCI, B. HASSAM. F. MANSOURI ANN DERMATOL VENEREOL 2007;134:464-7 CALCINOSE TUMORALE FAMILIALE: ASPECTS MORPHOLOGIQUES ET PARTICULARITÉS CLINIQUES. A.LALEYE, O.BIAOU, M.J. ALA, G.GBESSI,M. ADJAGBA, B. AYIVI, R.B. DARBOUX REV CAMES.. SÉRIEA VOL. 04;2006 LA CALCINOSE TUMORALE - A PROPOS D UN CAS AVEC REVUE DE LA LITTÉRATURE T.S BENCHEKROUN, BS BENJELLOUN, M. JORIO-BEKHRABA, A. EL MALKI-TAZI MÉDECINE DU MAGHREB 1999 N 76 CALCIFICATIONS DES PARTIES MOLLES CHEZ L ENFANT : À PROPOS DE 17 CAS. S. ALJ, R. DAFIRI - RABAT MAROC, JFR 2008

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