Le syndrome néphrotique Idiopathique en 2010

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Jean-René Vinet
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1 Le syndrome néphrotique Idiopathique en 2010 Les Mardis de Pédiatrie Le 22 Juin 2010 HFME, Lyon-Bron

5 De quoi parle-t-on? Protéinurie Œdèmes Hypo albuminémie PU>50 mg/kg/j P U /Créat U >0,33 (g/mmol) Syndrome Néphrotique Idiopathique LGM HSF PMD Cortico Sensible (85%) Cortico Résistant LGM HSF PMD Complications? Rechutes Dépendance PBR 1 à 12 ans IRC? Effets secondaires traitements Vraie maladie chronique (70%) Définitions Prise en charge Bilan Schéma thérapeutique Alternative Surveillance conclusion

6 Physiopathologie Définitions Glomerular capillary wall Bilan Schéma thérapeutique Alternative Surveillance conclusion

7 200 à 400 nm Le diaphragme de fente 1-Cytosquelette 3-Diaphragme de fente 40 nm 2-Domaine basal 30 nm

8 200 à 400 nm Le diaphragme de fente 1-Cytosquelette Fyn 30 nm

9 Pourquoi?

Origine extra-rénale Si transplantation de rein LGM à patient sein Rémission EP si patient résistant Rémission Surnageant de Lymphocytes T de malades PU

10 Origine extra-rénale Si transplantation de rein LGM à patient sein Rémission EP si patient résistant Rémission Surnageant de Lymphocytes T de malades PU rat Plasma de malades en rechute PU rat Transmission materno-fœtale transitoire Agression Podocyte Modifie les interactions/matrice Modifie le cytosquelette

11 Extra rénale, mais qui? Lymphocyte T Diminution hypersensibilité retardée Hyporéactivité aux mitogènes Profil cytokinique mixte Th1/Th2 Lymphocyte B Atteinte de la différenciation B Baisse des Immunoglobulines Anomalie de coopération T/B Activation de voies de régulation antagonistes Effet des anti CD20 Poussée cmaf IL-4 + NF-κB Corticoïdes -

13 On recherche l agresseur

14 Enquête en Franche Comté Thèse de Médecine d Adeline Bal Pinçon VESOUL (3) BELFORT (2) Montbéliard BESANÇON (7) Dole Figure 1. Répartition selon l âge et le sexe Pontarlier < 30 minutes LONS-LE -SAUNIER 30 minutes à1 heure 1 heure à 1 heure 30 minutes > 1 heure 30 minutes Figure 7. Répartition géographique et évaluation de la durée de transport du domicile au CHU de Besançon des patients. Figure 6. Age de survenue de la première poussée.

15 Complications Thromboses Hypovolémie TA, FC, diurèse Pas de repos au lit Maintien volémie Anticoagulants? Remplissage Albumine (TA, ICT, FC) Œdèmes Sans sel Apports hydriques (E=S) Diurétiques? Infections Antibiotiques si nécessaire Définitions Prise en charge Bilan Schéma thérapeutique Alternative Surveillance conclusion

Bilan Un bon interrogatoire (SN congénitaux, II aire) Poids, TA Ionogramme, créatinine Ŕ pas de cholestérol Ŕ pas d albumine Ŕ Pas de bilan de coagulation PU des 24 heures mais

16 Bilan Un bon interrogatoire (SN congénitaux, II aire) Poids, TA Ionogramme, créatinine Ŕ pas de cholestérol Ŕ pas d albumine Ŕ Pas de bilan de coagulation PU des 24 heures mais surtout P u /Créat u Pas de retard au traitement Ŕ 1 à 12 ans Ŕ Pas d HTA, d IR, d HU macroscopique Définitions Prise en charge Bilan Schéma thérapeutique Alternative Surveillance conclusion

17 Schéma thérapeutique (1/3) Posologie Prednisone 1 ère poussée et rechute >3 mois de l arrêt Rémission? oui non 60mg/m² 45mg/m² 30mg/m² 15mg/m² stop 1 mois 2 mois 2 mois temps diagnostic Méthylprednisolone 1000mg/1,73m² Rémission? oui non SN corticorésistant corticosensible Définitions Prise en charge Bilan Schéma thérapeutique Alternative Surveillance conclusion

18 Schéma thérapeutique (2/3) 1 ère rechute <3 mois de l arrêt Posologie Prednisone Rémission 60mg/m² 45mg/m² stop +12 jours 1 mois 1 mois Palier de 4 semaines temps SNCS à rechutes précoces Définitions Prise en charge Bilan Schéma thérapeutique Alternative Surveillance conclusion

19 Schéma thérapeutique (3/3) Posologie Prednisone 1 ère rechute pendant la décroissance rechute 60mg/m² 45mg/m² 30mg/m² Dose seuil 1 mois 2 mois 2 mois temps Posologie Prednisone diagnostic Rémission rechutes corticodépendant 60mg/m² >seuil stop +12 jours 1 mois 6-12 mois + 2,5 mg rechutes rechutes Définitions Prise en charge Bilan Schéma thérapeutique Alternative Surveillance conclusion temps

20 Traitements Pas de preuve au-delà des corticoïdes Ŕ Corticothérapie journalière Ŕ Corticothérapie IM? Lévamisole? Endoxan (Ciclophosphamide) Cellcept (MMF) Néoral (Ciclosporine) Mabthera (Rituximab) Rechutes fréquentes Croissance (puberté) Cutanée Cataracte Compliance? Définitions Prise en charge Bilan Schéma thérapeutique Alternative Surveillance conclusion

Surveillance Cahier de suivi (*) Calendrier BU TA (courbe JL André) Cataracte Cutanée Ŕ Hirsutisme, Alimentation Ŕ Sucre Ŕ Sel Protéinurie résiduelle Squelette Ŕ Calcium?

21 Surveillance Cahier de suivi (*) Calendrier BU TA (courbe JL André) Cataracte Cutanée Ŕ Hirsutisme, Alimentation Ŕ Sucre Ŕ Sel Protéinurie résiduelle Squelette Ŕ Calcium? Ŕ Vitamine D (2 fois par an) Psychologique Ŕ Enfant Ŕ Famille Poids Croissance Vaccins Définitions Prise en charge Bilan Schéma thérapeutique Alternative Surveillance conclusion

22 Croissance Définitions Prise en charge Bilan Schéma thérapeutique Alternative Surveillance conclusion

23 En pratique De l allergie partout, tu ne verras pas Face aux œdèmes, à la Bu tu penseras De la thrombose tu te méfieras De l albumine et Des Diurétiques tu n abuseras pas Les corticoïdes tu prescriras Leurs effets secondaires tu surveilleras

24 Conclusion Définitions Prise en charge Bilan Schéma thérapeutique Alternative Surveillance conclusion

25 Conclusion

26 Merci de votre attention

27 Éducation thérapeutique Suivi longitudinal Suivi transversal

28 Une page type

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