Introduction. Introduction. Introduction. Patients et méthodes. Introduction 20/06/10. Nystagmus et malformation d Arnold-Chiari : A propos de 5 cas

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Christian Plamondon
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Nystagmus et malformation d Arnold-Chiari : A propos de 5 cas François AUDREN 1, Corinne BOK 2, Christine BULTEAU 3, Martine FOHLEN 3, Sarah FERRAND-SORBETS 3, Georg DORFMULLER 3, Hervé BOISSONNET 3,

neurochirurgie Fondation Rothschild, Paris Malformation de Chiari: 4 types Type I: Ptose des amygdales cérébelleuses dans le canal cervical généralement non associé à une hydrocéphalie.

1 Nystagmus et malformation d Arnold-Chiari : A propos de 5 cas François AUDREN 1, Corinne BOK 2, Christine BULTEAU 3, Martine FOHLEN 3, Sarah FERRAND-SORBETS 3, Georg DORFMULLER 3, Hervé BOISSONNET 3, Gilles ROBERT 3, Catherine VIGNAL 1 1 Unité de Neuro-ophtalmologie, Strabisme, Chirurgie oculomotrice, Service d'ophtalmologie du Dr Caputo 2 Service d'ophtalmologie du Dr Galatoire 3 Service de neurochirurgie Fondation Rothschild, Paris Malformation de Chiari: 4 types Type I: Ptose des amygdales cérébelleuses dans le canal cervical généralement non associé à une hydrocéphalie. Type II: Ptose des amygdales cérébelleuses, du vermis inférieur, et d une partie des hémisphères cérébelleux, avec déplacement du tronc cérébral et du 4 e ventricule Associée à une spina bifida et une hydrocéphalie Type III: Déplacement de la ME et hernie d une partie du cervelet dans une méningocèle occipitale ou cervicale (Possible hernie d une partie du tronc cérébrale). Hydrocéphalies dans 50% des cas Type IV: Hypo- ou aplasie des hémisphères cérébelleux, altérations du pont, dilatation du V4, et des citernes Malformation de Chiari type I (MC1): Expression clinique: 2e ou 3e décade Sporadique le plus souvent Symptomatologie liée compression du cervelet et/ou du tronc cérébral: Syndrome cérébelleux Syndrome vestibulaire Retentissement médullaire: syringomyélie Atteinte oculomotrice variée Nystagmus Esotropie Traitement: Neurochirurgical Ouverture du trou occipital et laminectomie cervicale Patients et méthodes Patients: Examinés entre 2007 et 2010 Nystagmus: premier signe observé Caractéristiques cliniques (ophtalmologiques) Un garçon de 10 ans et 4 femmes âgées de 21, 27, 28 et 49 ans 1

0 P2 AC E10, E 10 Cas n 1 Cas n 1 Cas n 1 IRM (2007) Mlle Adeline M, née en 26 ans HDM: Apparition d oscillopsies dans le regard latéral

2 Mlle Yvelise F, 49 ans Cas n 1 HDM: apparition d oscillopsies verticales Diplopie horizontale intermittente en VL BAV progressive (CCN) Aggravation progressive, tr équilibre Examen neurologique normal (pas de Sd cérébelleux) AV 1.0 P2 AC E10, E 10 Cas n 1 Cas n 1 Cas n 1 IRM (2007) Mlle Adeline M, née en 26 ans HDM: Apparition d oscillopsies dans le regard latéral (surtout à droite) Petit torticolis tête tournée à droite Sensation de vertige positionnel (tête en arrière) Examen neurologique normal Piétinement aveugle: petite déviation en avant et à gauche 2

IRM: Ouverture du trou occipital, laminectomie de c1, plastie d agrandissement durale Disparition du torticolis Diminution du nystagmus Examens vestibulaires et

50 à 140 ): 1.0 OG: -4.75 (-0.50 à 5 ): 1.

Saccades hypermétriques vers la G, ou OIN Gauche? Nov 2006 Saccades hypermétriques vers la G, ou OIN Droite?

3 IRM: Ouverture du trou occipital, laminectomie de c1, plastie d agrandissement durale Disparition du torticolis Diminution du nystagmus Examens vestibulaires et oculographiques: Normal en dehors du nystagmus Mlle Aline B, 18 ans Jusqu en 2004: ras (permis de conduire) Céphalées depuis des années, matinales OD: (-0.50 à 140 ): 1.0 OG: (-0.50 à 5 ): 1.0 Et 10, E E 6 Episodes de diplopie horizontale: mai 2006: 4Δ BT aggravation de la diplopie AC sans Δ Nystagmus horizontal dans les regards latéraux (G>D) Saccades hypermétriques vers la G, ou OIN Gauche? Nov 2006 Saccades hypermétriques vers la G, ou OIN Droite? Juillet 2007 Troubles de l équilibre, rares, devenus pluriquotidiens Oct 2007: élargissement du trou occipital et laminectomie C1 Suites simples: Disparition complète des céphalées Amélioration au niveau de l équilibre Oculomoteur: Se dit un peu mieux 1 an: Examen clinique inchangé 2 ans: Diminution du ny et des saccades hypermétriques 3

Côme K, né en 1998 Nystagmus spontané noté en vers l âge de 6 ans (Réunion) Petite attitude de tête tournée à droite Pas d oscillopsies Examen neurologique normal Nystagmus horizontal (+rotatoire)

trou occipital et laminectomie C1 D après les parents amélioration spectaculaire Ex oph: idem Elargissement du trou occipital et laminectomie C1 D après les parents amélioration spectaculaire Ex oph:

4 Côme K, né en 1998 Nystagmus spontané noté en vers l âge de 6 ans (Réunion) Petite attitude de tête tournée à droite Pas d oscillopsies Examen neurologique normal Nystagmus horizontal (+rotatoire) dans le regard à droite PP: petit ny (horizontal+rotatoire) Adressé vers l âge de 8 ans Majoration des Ny et torticolis CE1, difficulté de concentration Dégradation de l écriture Elargissement du trou occipital et laminectomie C1 D après les parents amélioration spectaculaire Ex oph: idem Elargissement du trou occipital et laminectomie C1 D après les parents amélioration spectaculaire Ex oph: idem Cas n 5 Patiente née en 1981, vivant au Gabon Signes visuels: Nystagmus depuis début des années 2000 Pas d oscillopsies, impression de BAV Torticolis (tête tournée et penché à droite) Position de meilleure AV Pertes d équilibre (gênée pour courir) Dysesthésies des MS 4

Chir: ouverture du trou occipital, laminectomie C1-C2 Aucune amélioration clinique IRM post-opératoire: AV SC: 0.6 binoculaire OD: -0.75 (-1.25 à 60 ) 0.8 OG: -0.75 (-1.25 à 125) 0.

5 Chir: ouverture du trou occipital, laminectomie C1-C2 Aucune amélioration clinique IRM post-opératoire: AV SC: 0.6 binoculaire OD: (-1.25 à 60 ) 0.8 OG: (-1.25 à 125) 0.8 Pas supporté en binoculaire Cas n 5 Nystagmus Rotatoire Dans toutes les directions Augmente dans les regards excentrés Cas n 5 5 patients avec symptomatologie oculomotrice au premier plan: Nystagmus: Down-beat (2 cas) Horizontal: «Congénital» Associé dysmétrie et/ou OIN Torsionnel (seesaw?) Eso(phorie) tropie: 2 cas Chiari: Compression cervelet Archéocervelet (nodulus-floculus), vestibulocervelet Compression du tronc The neurology of eye movements. Leigh & Zee. p610 Symptomatologie oculomotrice dans MC1: Down beat nystagmus classique Kumar et al. Otology & Neurology. 2002: 77 cas, explorations vestibulaires systématiques Nystagmus: Horizontal 27 Upbeat 3 Downbeat 4 Anomalies: Saccades (dysmétrie) 4 NOC 3 Poursuite 12 Epreuves caloriques 58 5

6 Traitement: Chirurgie Indication: Chiari symptomatique Question de la causalité du Chiari dans la symptomatologie (Kumar et al. Otology & Neurology. 2002) Efficacité? 4 cas: Down beat Ny horizontal (précoce?) Ny horizontal (+Et) Seesaw Littérature: beaucoup de cas isolés Durée d évolution? En fonction du type de nystagmus? Conclusion Nystagmus et malformation de Chiari: Formes variées Efficacité de la chirurgie? Nécessité d enregistrements oculographiques: Diagnostic Indication thérapeutiques Évolution Efficacité des traitements 6

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