FIEVRES ERUPTIVES DE L ENFANT

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1 FIEVRES ERUPTIVES DE L ENFANT Pr. JP. CARRIERE C est chez l enfant que se manifestent principalement les maladies éruptives, car elles sont dues pour la plupart à des agents infectieux, bactériens ou viraux, dont elles constituent la primoinfection. Elles confèrent ensuite une immunité acquise qui peut être définitive pour peu qu elle soit régulièrement entretenue par des contacts infra-cliniques avec l agent infectieux causal. Ce sont pour la plupart des maladies contagieuses, voire épidémiques ; elles se manifestent toutes principalement par une ERUPTION FEBRILE, dont la morphologie et l association à des symptômes annexes permet en général assez facilement le diagnostic seulement par la clinique. Le cortège biologique permet d approcher le diagnostic dans les cas atypiques mais doit toujours être interprété en conjonction avec la clinique, et avec l épidémiologie. Il faut bien sûr restreindre le cadre des éruptions fébriles à celles qui sont liées à la diffusion d un germe ou de ses produits de façon systémique, en les distinguant nettement de la pathologie infectieuse dermatologique (infections cutanées). Chacune des maladies en cause sera étudiée brièvement de façon descriptive, puis sera envisagé un diagnostic d ensemble. 1 ROUGEOLE DESCRIPTIONS Liée à la diffusion systémique après porte d entrée respiratoire, du paramyxovirus dit morbillivirus, c est une maladie très contagieuse à tropisme respiratoire et éruptif, la contagion s exerçant pendant toute la phase d invasion et jusqu à l éruption complète. Clinique : C est une maladie chronologiquement fixe : - après contage, la période d incubation (muette) dure 12 jours - la période d invasion dure 3 à 4 jours et se caractérise par une fièvre progressive, un catarrhe oculo-nasal très productif (gros rhume), un catarrhe bronchique (toux sèche improductive ou «férine»). L enfant est fébrile, fatigué, tousse de plus en plus, avec le «faciès pleurard». Il se plaint du ventre, vomit quelquefois. Le seul symptôme d examen spécifique est l existence des taches endobuccales de Köplick, autour de l orifice du canal de Stenon. L examen physique ne trouve par ailleurs que des râles bronchiques. Un petit rash cutané peut épisodiquement survenir. - La phase d état ou d éruption débute au 15 ème jour post-contage. L éruption commence derrière les oreilles et va progressivement s étendre en trois jours à l ensemble du corps sous forme de maculo-papules irrégulières, avec intervalles de peau saine, non prurigineuses, de couleur rosée. La fièvre à 40 persiste tant que l éruption s étend puis chute rapidement dès que l extension est terminée. Persiste alors l éruption et l atteinte respiratoire et catarrhale qui vont progressivement s éteindre en une semaine. Toute reprise de la fièvre signe une complication. - La convalescence est quelquefois étalée sur 10 à 15 jours (asthénie persistante).

2 La rougeole négative les réactions tuberculiniques, altère momentanément l immunité cellulaire et rend l enfant fragile plusieurs mois à d autres maladies virales épidémiques. Le diagnostic est cliniquement facile chez un enfant non vacciné. Leuconeutropénie à l hémogramme, positivation du sérodiagnostic (anticorps IHA) en 10 jours ne sont nullement nécessaires au diagnostic. Le cliché pulmonaire montre seulement une surcharge bronchique périhilaire. Formes cliniques. Sont essentiellement liées à l importance de l éruption : «rougeolette» et rougeole hyperexanthématique ; ou au caractère purpurique de l éruption, qui peut s associer à des épistaxis, en dehors de tout syndrome malin ou de thrombopénie.. Selon l âge, c est l enfant scolarisé qui en est le plus atteint quand il n est pas vacciné. Le nourrisson est protégé par les anticorps maternels transmis jusqu à 6 à 8 mois, rendant par ailleurs inactive la vaccination avant 9 mois.. L enfant africain en pays d origine, peut développer une rougeole «maligne» où, la dénutrition aidant, cette maladie est la première cause de mortalité infantile, même actuellement.. L adulte peut contracter, mais très rarement, la rougeole, son immunité étant acquise pendant l enfance et auto-entretenue ensuite par des contacts infracliniques avec le virus. Si elle apparaît, la rougeole est très fébrile, très asthéniante et beaucoup plus mal supportée que chez l enfant. Complications : Elles peuvent être redoutables, mais seront seulement brièvement énumérées. * Surinfection de l arbre respiratoire par des pyogènes habituellement saprophytes (hemophilus, pneumocoque, streptocoque) - bronchopneumopathies bactériennes pneumoniques ou bronchopneumoniques - laryngite bactérienne de la rougeole - otite purulente moyenne aiguë * Pneumopathies dues au virus morbilleux : «poumon rougeoleux» pouvant, chez le nourrisson prendre l allure d une bronchiolite dyspnéisante ou «bronchite capillaire», potentiellement asphyxiante et atelectasiante ; chez le grand enfant celle d une réascension thermique avec recrudescence des symptômes respiratoires ; chez l immuno déprimé celle d une pneumopathie interstitielle à cellules géantes au LBA. Radiographie pulmonaire mais surtout hémogramme peuvent différencier les surinfections (leucopolynucléose) des extensions parenchymateuses virales (leuconeutropénie). * Encéphalite aiguë de la rougeole. L apparition de troubles de la conscience, de convulsions, de déficits neurologiques du 6 ème au 10 ème jour postéruption avec reprise thermique évoquent cette complication redoutable prouvée par l EEG (activités delta généralisées), la neuroimagerie (œdème et foyers inflammatoires), le LCR (réaction cellulaire). L évolution est très incertaine et prolongée. 1/3 des enfants atteints en décèdent et 1/3 en gardent des séquelles. * Leucoencéphalite sclérosante subaiguë. Maladie dégénérative lente du système nerveux central apparaissant 7 à 9 ans après la maladie, au dessus de tout recours thérapeutique et immanquablement mortelle. Ce sont ces complications qui justifient la vaccination préventive.

3 Traitement 1 Le traitement curatif Il est seulement symptomatique : antipyrétiques, sédatifs de la toux, hydratation suffisante dans la phase fébrile. L antibiothérapie préventive n a aucune justification sauf chez l immunodéprimé en visant les germes respiratoires (amoxycilline-amoxyclav). 2 La prévention. elle est assurée par l isolement des malades (jusqu à «guérison clinique», en fait jusqu à l apyrexie 7 jours après les premiers symptômes) vis à vis des personnes non vaccinées principalement.. la vaccination reste l arme principale. Alliée à Rubéole et Oreillons, elle est réalisée à partir d une souche virale vivante suratténuée (Schwarz) en une injection entre 12 et 15 mois. Il est recommandé de réaliser une 2 ème injection entre 3 et 6 ans et, si rien n a été fait auparavant une injection «de rattrapage» à l adolescence. Très efficace, elle est seulement contre-indiquée chez l allergique au blanc d œuf, chez l immunodéprimé et pendant la grossesse. Elle est réalisable dès 9 mois pour l enfant en crèche, mais la revaccination devra intervenir vers 20 mois au plus tard. En général bien supportée, elle peut être à l origine d une «rougeolette» fébrile au 10 ème jour, ou simplement d une poussée thermique qui peut se doubler de convulsions fébriles chez l enfant à risque (la prévenir par antipyrétiques). L enfant non immun peut être protégé de la maladie après un contage, si l injection vaccinale intervient dans les 72 heures qui le suivent. Au-delà, seul le recours à des immunoglobulines est possible, mais nécessite actuellement l emploi d Ig. IV : c est dire que cette protection est réservée aux enfants à grand risque (immuno déprimés). 2 RUBEOLE Liée à la diffusion systémique, après porte d entrée respiratoire, du rubivirus, c est une maladie contagieuse, souvent cliniquement inapparente, très bénigne en général mais possible source de contamination foetale quand elle est contractée par la femme enceinte : la rubéole congénitale est redoutable par les malformations qu elle induit. C est ce risque qui justifie sa prévention par la vaccination. Clinique - après contage, la phase d incubation, silencieuse, est de deux semaines - la phase d invasion dure 48 heures : fébricule, quelques douleurs diffuses et quelques adénopathies cervicales postérieures en sont les seules manifestations, identifiables rétrospectivement. - la phase d état ou éruptive est inconstante : elle associe un fébricule (37 5 à 38 5) et une éruption débutant au visage puis se généralisant plus ou moins en 48 heures. Elle est d abord morbilliforme et pointillée, maculo papuleuse, puis devient confluente et scarlatiniforme dès le 2 ème jour. Elle est très éphémère (2 à 4 jours) et disparaît avec une inconstante desquamation fine. Cette éruption s accompagne parfois de quelques arthralgies, d un coryza et de quelques taches purpuriques sur le palais. L examen retrouve avec constance des adénopathies cervicales postérieures ou sous occipitales. Diagnostic - il peut être cliniquement malaisé, l éruption pouvant être atypique, très localisée (visageracine des membres) voire absente. Son caractère micromaculeux et évolutif vers la confluence peut la rendre très atypique.

4 - l hémogramme, leuconeutropénique, peut être évocateur quand il contient 10 à 15 % de plasmocytes et marque une tendance à la thrombopénie. - la sérologie peut être utile puisque la clinique peut être hésitante. Les anticorps IHA sont présents dès l éruption mais leur taux s élève en 10 jours en étant de spécificité IgM ; on exige leur multiplication par 4 pour la certitude, en traitant les deux sérums simultanément. L assurance sérologique de la maladie est d un intérêt primordial pendant la grossesse : la confirmation du diagnostic est une indication à interrompre la grossesse. Complications Elles sont rares et généralement bénignes pour deux d entre elles - les polyarthrites ou polyarthralgies : transitoires, elle atteignent surtout les petites articulations distales (doigts, poignets, genoux). Elles ne suppurent jamais et guérissent sans séquelles après la phase de tuméfaction douloureuse. - le purpura thrombopénique, apparaît souvent secondairement à l éruption. Il est modéré malgré l abaissement du taux des plaquettes parfois jusqu à /mm3 et s accompagne quelquefois d une discrète splénomégalie. Il est immunologique et réagit bien, quand c est nécessaire, à la corticothérapie. Deux complications sont sévères ou graves : - la méningoencéphalite (0.25 %o des cas), de type post infectieux, est décalée de quelques jours de l éruption. Troubles de la conscience, convulsions, ataxie ou mouvements anormaux sont possibles. L évolution peut être prolongée ou même mortelle (10 % des cas). - la rubéole congénitale. La diffusion transplacentaire du rubivirus dans le premier trimestre de la grossesse peut être létale pour le fœtus. Elle peut surtout y induire de graves malformations cardiaques, neurosensorielles (cécité surdité) ou du système nerveux central (malformations corticales) compromettant à coup sur le développement de l enfant qui reste lourdement microcéphale. Contracté en fin de grossesse (6 au 8 ème mois) le rubivirus provoque une maladie évolutive par inhibition sélective de l immunité cellulaire spécifique : celle-ci se marquera par une affection multiviscérale dès la naissance avec encéphalopathie évolutive, myocardiopathie progressive, purpura thrombopénique majeur, qui mène presque immanquablement au décès en quelques semaines. Traitement En l absence de traitement curatif autre que symptomatique (anti inflammatoires antipyrétiques corticothérapie d une thrombopénie), seul le traitement préventif est possible, apanage exclusif de la vaccination. On ne peut pas compter sur l isolement des malades à cause de la contagiosité déjà présente une semaine avant l éruption et du caractère très atypique de l éruption (quand elle existe). La vaccination, conjointe à Rougeole et Oreillons vise à protéger la femme enceinte en diminuant la circulation du virus. Tous les enfants doivent y être soumis, puisqu ils représentent le principal réservoir de virus. La vaccination des enfants est faite d une seule injection entre 12 et 15 mois. Il est recommandé de faire une seconde injection avant 6 ans, dite de rattrapage. A l adolescence, les filles devront être vaccinées si elles n ont pas reçu les deux injections précédentes. Il est toujours recommandé de vérifier l état d immunité acquise anti rubéolique (naturelle ou vaccinale) avant la première grossesse. En cas de négativité, la vaccination sera réalisée sous couvert d une contraception menée un cycle avant et deux cycles après l injection vaccinale. Une sérologie négative en début de grossesse ne justifie ni l interruption de celle-ci, ni la vaccination (bien qu aucun cas d embryopathie rubéolique n ait été rapporté après vaccination). Par contre des

5 mesures strictes de prévention pourront être prises, la sérologie contrôlée au moindre doute et la vaccination proposée dans les suites de couches. 3 HERPES Le virus herpès-simplex (HSV) est transmis par contact- interhumain cutané ou muqueux à partir d un portage par le contaminateur, souvent asymptomatique au niveau de ses muqueuses, principalement bouche et salive. Le contaminé développe une infection locale, exceptionnellement virémique sauf chez l immunodéprimé. L encéphalite herpétique, non éruptive, n est pas envisagé ici. HSV1 est l agent le plus répandu car son portage est buccal. HSV2 est de portage génital et peut être responsable de fièvre éruptive chez le nourrisson post partum. La gingivo stomatite herpétique est le tableau clinique le plus souvent réalisé chez l enfant C est la primoinfection à HSV1 ; elle associe fièvre élevée (39-40 ) avec une atteinte gingivale, labiale et souvent de l ensemble de la muqueuse endobuccale, faite d œdème inflammatoire avec lésions vésiculeuses diffuses. L ensemble est douloureux, interdit l alimentation, saigne facilement et s accompagne d une réaction ganglionnaire cervicale intense. Des vésicules peuvent se développer sur la peau péribuccale où le décolleté ou s écoule la salive que l enfant ne peut déglutir par dysphagie. Les vésicules, souvent confluentes, vont s ulcérer et deviennent très douloureuse à l examen ou à l essai d alimentation : il est souvent nécessaire de réhydrater l enfant en I.V car il ne boit plus. L amélioration lente aboutira pourtant à la guérison en 8 à 10 jours, sans séquelles. S il en est besoin le prélèvement d une vésicule peut retrouver HSV1 en PCR. Le virus restera dorénavant présent sur la muqueuse buccale, prêt à se manifester à nouveau lors de la baisse de l état général (herpès récurrent dit «de sortie» accompagnant classique de méningite méningococcique, de pneumonie, de fortes pyrexies, etc ) L herpès cutané chez l enfant est rare. Il se manifeste par le regroupement topographique de microvésicules en bouquet, quelquefois à l occasion d un traumatisme ou d une plaie contaminée par contact. Il s accompagne de très peu de signes généraux, uniquement d un peu de prurit, quelquefois d une adénopathie satellite. Le panaris herpétique en est une forme particulière, atteignant la pulpe d un doigt sucé ou blessé puis contaminé par la salive. L aspect est celui d une suppuration locale douloureuse dont l incision ne ramène qu un peu de sérosité. L herpès disséminé est a forme la plus sévère de l herpès cutané. Il survient en général sur une peau altérée par brûlures ou plus communément par eczéma ou dermatite chronique. Il réalise alors le tableau du syndrome de Kaposi-Julinsberg, éruption vésiculeuse disséminée à tout le corps avec fièvre (39-40 ), altération de l état général, quelque fois déterminations viscérales (foie/poumon). Le diagnostic morphologique est facile et peut être confirmé par le prélèvement d une vésicule et son analyse virologique en PCR. Ce tableau est l indication d un traitement par Acyclovir intraveineux (5 mg/kg toutes les 8 heures) jusqu à guérison clinique. L herpès génital du nourrisson, dû en règle à HSV2 est possible, y compris de façon récidivante. La vulvovaginite herpétique primaire se marque par des lésions vésiculeuses puis aphtoïdes douloureuses atteignant la muqueuse vulvaire et la peau adjacente, avec extension vaginale possible, adénopathies inguinales bilatérales et brûlures cysto-uréthrales, en climat fébrile.

6 De même, chez le garçon la balanite herpétique primaire se marque de lésions vésiculo ulcérées se développant sur gland et prépuce et entraînant douleurs et dysurie. Ici encore la prélèvement virologique fait le diagnostic quand la clinique ne suffit pas. La pathologie provoquée par HSV peut être beaucoup plus diffuse que cutanéo muqueuse, impliquant une dissémination systémique : elle est en général le cas de l immunodéprimé (immunité surtout cellulaire) après lésions superficielles. Ces pathologies ne sont pas envisagées ici, non plus que l encéphalite, qui ne s accompagne jamais d éruption et correspond à un mode particulier de contamination par voie naso ethmoïdale, probablement de primo-infection. Le diagnostic de toutes ces manifestations cutanées repose davantage sur le prélèvement virologique local par micropipetage d une vésicule et analyse en PCR que sur la sérologie sanguine, de positivité inconstante. La morphologie clinique suffit le plus souvent au diagnostic. Le traitement est principalement local par désinfection répétée des lésions dès qu elles sont ulcérées. Seules les déterminations extensives et/ou associées à des atteintes viscérales sont redevables du traitement antiviral par Acyclovir I.V 5 à 10 mg/kg toutes les 8 heures). 4 MEGALERYTHEME EPIDEMIQUE ou ERYTHEME INFECTIEUX ou 5ème MALADIE Il est lié à la diffusion systémique après contamination respiratoire, du parvovirus B19.. d incubation brève (10 à 12 jours) correspondant à la phase virémique, quelquefois marquée de frissons et de myalgies. la phase d invasion est en général muette (1 semaine). et la maladie se marque uniquement par sa phase d état, survenant 18 à 20 jours après le contage et marquée de l éruption. Celle-ci évolue en trois stades :. d abord un érythème maculo papuleux des joues «en paire de claques». ensuite (3 à 4 jours plus tard) apparaissent des macules rosées sur les membres en «carte de géographie» ou en «dentelle», à centre clair et coloration périphérique, légèrement prurigineuses, quelquefois purpuriques. puis son effacement lent en une dizaine de jours, quelquefois marqué de recrudescences à la chaleur ou au soleil. La fièvre est discrète (38 ) accompagnée de vagues céphalées et rarement d arthralgies et de douleurs abdominales. Il s agit donc d une affection bénigne, souvent méconnue, mais pour laquelle existe cependant une exceptionnelle encéphalite aiguë. Le diagnostic repose sur la clinique avec l évolution si particulière de l éruption. L hémogramme peut inconstamment montrer leuconeutropénie et eosinophilie. Le sérodiagnostic (anticorps anti parvovirus) se positive en 10 jours au moment de la phase de l éruption et offre la possibilité d un diagnostic rétrospectif. Aucun traitement n est possible ni nécessaire. Il est souhaitable d éviter la contamination (isolement) des sujets présentant une maladie hémolytique chronique, le parvovirus B19 pouvant déterminer chez eux une crise érythroblastopénique aiguë en dehors de toute éruption. 5 EXANTHEME SUBIT ou ROSEOLE INFANTILE ou 6 ème MALADIE Il est lié à la diffusion virémique chez l enfant jeune (3 mois à 3 ans) de l herpès-virus 6 (HSV6) pénétré probablement par les voies respiratoires. L évolution très particulière de la fièvre et de l éruption permettent assez facilement le diagnostic :. l incubation, silencieuse, dure 3 à 5 jours

7 . la phase d invasion est uniquement marquée par de la fièvre, importante (39/40 ) qui dure 3 jours. Isolée, elle peut s accompagner de convulsions fébriles. L examen clinique montre inconstamment discrets troubles digestifs, rougeur vésiculeuse du pharynx et adénopathies cervicales. Le diagnostic n est jamais fait à ce stade, même quand les crises convulsives sont importantes (jusqu à l état de mal) et peuvent s accompagner d une discrète réaction méningée à l analyse du L.C.R. La phase éruptive apparaît au 3 ème jour de la fièvre : celle-ci chute brutalement et simultanément apparaissent sur le tronc et les membres des macules ou maculo papules rosées très pales respectant la face. L enfant recouvre un état général normal. L éruption ne dure jamais plus de 48 heures et peut passer inaperçue tant elle est pale et discrète. Le diagnostic reste essentiellement clinique. L hémogramme peut subir une évolution en deux phases : leucopolynucléose à la phase fébrile, puis leuconeutropénie lors de la phase éruptive. Il existe un sérodiagnostic (anticorps neutralisants anti HSV6) qui se positivent après la phase éruptive. Le traitement est symptomatique : antithermiques et anticonvulsivants au coup par coup. 6 VARICELLE C est une des plus communes et des plus faciles de diagnostic des maladies éruptives fébriles de l enfant. Elle est liée à la diffusion systémique après pénétration respiratoire de l herpèsvirus 3 ou virus varicelle-zona (VZV) dont elle représente la primo-infection. Elle atteint l enfant généralement après l âge de 6 mois (disparition des anticorps maternels transmis), surtout en âge de communauté (épidémies familiales ou scolaires), plus rarement l adulte. Nouveau-né et nourrisson avant 6 mois peuvent être atteints, rarement, lorsque la mère n est pas immune. En général bénigne, elle peut être sévère ou redoutable chez l immunodéprimé iatrogène (chimiothérapies). Sa contagiosité s étale de 48 heures avant à 5 à 6 jours après l apparition de l éruption ; elle est très importante (90 %). Clinique. L incubation, silencieuse est de 14 à 16 jours. La phase d invasion, seulement marquée de fièvre (38 à 40 ) et de malaise général, quelquefois paradoxalement muette, est brève (24 à 48 heures). La phase d éruption peut ainsi marquer l intégralité de l affection. Accompagnée de fièvre lors de chaque poussée (39-40 ) et souvent de micropolyadénopathies diffuses, l éruption est cyclique au cours de plusieurs vagues éruptives (en règle 3 à 5) durant chacune 3 à 4 jours et s étale au total sur 9 à 15 jours. Chaque vague éruptive voit se succéder à un jour d intervalle : - d abord maculo papules rouges, ubiquitaires - puis vésicules apparaissant en leur centre «en goutte de rosée épidermique» légèrement prurigineuse - puis flétrissement et croutelle, nettement prurigineuse, qui desquamera en 4 à 5 jours (si elle n a pas au préalable été arrachée par grattage, laissant alors un cratère indélébile à la cicatrisation). Ces vagues éruptives sont d intensité variable (de quelques éléments à plusieurs dizaines). L éruption «touche le cuir chevelu et épargne paumes et plantes». Cette éruption cutanée (exanthème) peut être doublée d atteinte des muqueuses (enanthème) buccales, conjonctivales ou génitales évoluant vers des microulcérations douloureuses transitoires.

8 - la guérison est acquise dès que fièvre et éruption ont cessé. Formes cliniques - symptomatiques : selon l intensité, la longueur et la diffusion de l éruption - compliquées * surinfection cutanée, chez le nourrisson surtout et préférentiellement par streptocoque A : cellulite streptococcique potentiellement très sévère. Staphylocoque doré ou d autres germes de la peau peuvent aussi surinfecter les éléments éruptifs. Ceci justifie la désinfection systématique des éléments éruptifs deux fois par jour. Une pathologie post-streptococcique peut suivre (glomérulonéphrite - RAA). * complications neurologiques. Si l encéphalite aiguë post infectieuse est rare, beaucoup plus commune est l ataxie aiguë bénigne par cérébellite : troubles de l équilibre sans dysmétrie surviennent sans reprise thermique 6 à 7 jours après l éruption. Elle guérit sans séquelles en 10 à 15 jours. Les crises convulsives fébriles peuvent marquer la phase d état. Le syndrome de REYE est une hépato-encéphalopathie aiguë, probablement d origine métabolique, induite préférentiellement par VZV avec favorisation par l Aspirine, formellement contre-indiquée en cas de varicelle. Des complications névritiques isolées (nerfs rachidiens ou crâniens) sont connues. Une polyradiculonévrite peut se déclarer en période post éruptive. * les complications viscérales sont rares et s observent surtout chez l immunodéprimé :. varicelle pulmonaire dyspnéisante et d aspect miliaire à la radiographie. myocardite, hépatite, pancréatite sont exceptionnelles. purpura thrombopénique aigu et purpura fulminant varicelleux évoluent pendant l éruption. un purpura thrombopénique post éruptif, immunologique est possible et bénin. * la varicelle grave progressive, la varicelle hémorragique, la varicelle maligne pluriviscérale représentent des tableaux gravissimes de l immunodéprimé et datent de l ère préthérapeutique par l acyclovir, appliqué actuellement de façon systématique à l immunodéprimé. * la diffusion généralisée de l éruption, réalisant comme pour l herpès, un syndrome de Kaposi-Juliusberg, peut survenir sur peau préalablement lésée (brûlures, dermatite atopique, eczéma ). Elle relève du même traitement antiviral. - le nourrisson avant 6 mois, non protégé par une mère non immune pendant la grossesse, et surtout le nouveau-né, peuvent développer une varicelle très extensive, après contamination intra familiale à laquelle participe la mère. Elle ne justifie pas forcément un traitement antiviral. La varicelle dite congénitale est liée à la maladie maternelle les deux dernières semaines de la grossesse : l enfant naît avec la maladie en évolution. Diagnostic. Il est avant tout clinique, si typique est l éruption, dans sa morphologie et son évolution. La notion de contage manque rarement.. La biologie est en général inutile. Elle pourrait montrer : - une leuconeutropénie franche, quelquefois avec thrombopénie, à l hémogramme - la présence du virus dans les vésicules, obtenu par ponction ou raclage d une lésion et analyse en PCR - une positivation à deux prélèvements sanguins séparés de 10 jours, d un sérodiagnostic détectant des anticorps fixant le complément avec ascension de leur titre d au moins 4 fois. D autres anticorps (immunofluorescence indirecte technique ELISA ) seraient aussi identifiables si

9 besoin et pourraient surtout fixer l ancienneté de l infection en précisant si les anticorps sont récents (IgM) ou anciens (IgG). Traitement * Traitement curatif. Il n est en général que symptomatique : désinfection biquotidienne des lésions cutanées ; antiprurigineux (phénothiazines) et soins attentifs des ongles ; antithermiques en évitant l aspirine et en privilégiant le paracétamol.. Dans les cas sévères, l usage des immunoglobulines spécifiques (zona immuno globulines ou ZIG) a été remplacé par - l acyclovir intraveineux à la dose de 5 à 10 mg/kg toutes les 8 heures tant que dure la maladie (5 à 10 jours) - les Ig IV chez l immunodéprimé à la dose de 1 gramme/kg pendant 2 jours (dose totale 2 g/kg) * Les mesures préventives, surtout applicables au sujet à risque sont représentées par : - le strict isolement des malades jusqu à guérison clinique - l emploi d immunoglobulines d acyclovir IV chez l immunodéprimé contact, à la même dose que curative, systématiquement si la dernière chimiothérapie date de moins de 1 mois, à la demande seulement après. - la prévention systématique par la vaccination anti VZV est en cours d étude. Le vaccin antivaricelleux, vivant atténué, est efficace, bien supporté et actuellement encore réservé aux malades à risque, immunodéprimés naturels ou dans l intervalle contrôlé de chimiothérapies ; Il est probable que dans les années à venir la vaccination (1 injection) sera proposée à la population générale dans le calendrier vaccinal. 7 - SCARLATINE C est une toxi-infection liée à la diffusion systémique de la toxine érythrogène du streptocoque hémolytique du groupe A (SGHA). Sa porte d entrée, habituellement pharyngée, peut rarement se situer ailleurs, notamment sur peau lésée (scarlatine chirurgicale) ou au niveau de l ombilic chez le nouveau-né (scarlatine puerpérale). La maladie est contagieuse et immunisante. Clinique : scarlatine commune. L incubation silencieuse est brève, de 3 à 5 jours. L invasion est marquée - d une fièvre brutale à 40, souvent mal supportée avec tachycardie dissociée ( ) - d une angine très dysphagique, typiquement rouge («la plus rouge des angines»), avec adénopathies douloureuses - paradoxalement la langue est uniformément blanche - l enfant vomit très facilement («toute angine qui vomit est une scarlatine»). En 48 à 72 heures est réalisée la phase d état ou d éruption, en atmosphère toujours très fébrile (40 à 42 ) - l éruption est une nappe rouge foncée débutant au tronc puis diffusant rapidement à l ensemble du corps. Elle est granitée, sans intervalle de peau saine, s effaçant à la pression des doigts. Elle est ecchymotique aux plis de flexion ; le faciès paraît souffleté ; le pourtour narinaire et buccal reste pale ; paumes et plantes sont respectées. L éruption se généralise en 24 heures. - parallèlement l angine persiste, mais la langue desquame en 7 jours d avant en arrière donnant typiquement le V rouge des bords entourant la blancheur résiduelle centrale. La langue desquamée prend un aspect vernissé puis framboisé.

10 A ce stade l examen clinique ne montre que la fièvre, en plateau, des adénopathies cervicales et la tachycardie. L hémogramme montre une franche leucopolynucléose ; la biologie inflammatoire (VS-CRP) est très franchement positive.. Non traitée, la phase éruptive dure en moyenne une semaine. Puis en 48 heures, tous les symptômes s estompent : la fièvre chute «en lysis», l état général s améliore rapidement, l éruption pâlit et disparaît ; la langue reste complètement dépapillée puis se normalise lentement. Va suivre alors une desquamation typique, fine sur le tronc et la face, en larges lambeaux aux mains et aux pieds «en gants et chaussettes».. Traitée par antibiotiques, angine et fièvre disparaissent en 48 heures ; mais l éruption suivra son cours normal. Le diagnostic est éminemment clinique. On peut retrouver strepto βa au prélèvement pharyngé, sans constance. Les anticorps anti-enzymes streptococciques ne s élèvent au 10 ème jour qu occasionnellement (ASLO-ASD-ASK). Il est de règle de surveiller les urines pour détecter la protéinurie qui signerait l atteinte glomérulaire post streptococcique. La notion de contage est rarement retrouvée, la maladie, à cause de l antibiothérapie presque systématique des infections rhinopharyngées, ayant perdu tout caractère épidémique. Les formes cliniques sont nombreuses - Surtout symptomatiques, d éruption atypique, purpurique, discrète ou fugace. C est souvent rétrospectivement, en voyant l évolution de la glossite et la desquamation distale des membres, que le diagnostic sera évoqué. - Les formes graves, dites malignes, ont disparu : on les disait précoces, et tardives (15 à 18 jours). L antibiothérapie précoce et systématique est probablement la cause de cette disparition. - Les formes compliquées elles-mêmes sont devenues exceptionnelles et ne seront qu énumérées. complication régionale septique (streptocoque) : adénite, sinusite, cellulite cervicale, mastoïdite, voire septicémie. complication systémique (toxine et immunopathologie) glomérulonéphrite de la scarlatine. rhumatisme scarlatin (précoce) rhumatisme articulaire aigu (21 à 30 jours après la maladie) - Selon le terrain il faut connaître, à côté de la scarlatine commune ci-dessus décrite :. les scarlatines dites chirurgicales par contamination d une peau lésée par SGHA : l angine et les adénopathies cervicales sont alors absentes. Tout se résume à l éruption, tant cutanée (maximum autour de la porte d entrée) que buccale (langue) avec très forte hyperthermie. De telles situations peuvent survenir en post opératoire (plaie chirurgicale), après brûlure surinfectée, après phase simple.. la scarlatine puerpérale ou ombilicale du nouveau-né, par infection streptococcique du moignon ombilical, avec les mêmes caractéristiques que la précédente mais plus sévère vu le terrain d expression. Le traitement : Il repose, le plus précocement possible, sur l antibiothérapie antistreptococcique. Celle-ci fait toujours appel en priorité aux Pénicillines (Péni G- Ampicilline) à 100 mg/kg/jour chez l enfant, 2 grammes/jour chez l adulte. 10 jours de traitement restent conventionnellement à respecter. L ensemble des βlactamines est cependant d excellente efficacité. 8 - MALADIE DE KAWASAKI Il s agit d une maladie d individualisation récente (1967) atteignant principalement le nourrisson. Sa fréquence (une dizaine de cas par an à Toulouse) en fait un des principaux diagnostic

11 à évoquer sans retard devant un petit enfant fébrile et éruptif. C est une maladie «de système» inflammatoire mais transitoire à laquelle n est encore reconnue aucune origine infectieuse assurée. Le diagnostic repose sur la conjonction de plusieurs symptômes - fièvre élevée > 5 jours (a) - conjonctive bilatérale (b) - atteinte labio-buccale : glossite, cheilite fissuraire, stomatite, pharyngite (c) - adénopathies sensibles, surtout cervicales, souvent diffuses (d) - éruption qui atteint la face, le tronc et les membres, variable dans le temps avec. rasch morbilliforme, scarlatiniforme ou polymorphe sur face et tronc (e). érythème palmoplantaire, œdème rosé et douloureux des extrémités (f). érythème desquamatif du siège. A ces symptômes visibles s associent souvent ; - une atteinte cardiaque : d abord tachycardie, puis troubles du rythme (myocardiopathie) puis vers le 10 ème jour d évolution une artérite coronarienne proximale pouvant évoluer vers une dilatation anévrysmale des coronaires ; à rechercher systématiquement et de façon répétée. - d autres localisations viscérales : polyarthralgies ou polyarthrites distales (doigts ++) douleurs abdominales, quelquefois syndrome péritonéal troubles de la vigilance, convulsions, irritabilité du comportement. Les symptômes d appel sont d installation rapide en 24 à 48 heures ; le tableau peut se compléter pendant 8 à 10 jours, dominé par la fièvre. C est la phase d état. Au-delà de 10 jours, la fièvre disparaît, l éruption s estompe et survient une desquamation très particulière de la pulpe des doigts qui se décapuchonnent du bord unguéal vers la pulpe. C est à ce stade que la thrombocytose est la plus franche ( à 1 million de plaquettes/mm3) et que le risque coronarien anévrysmal est le plus grand. Celui-ci risque de se compliquer de thrombose coronarienne et d infarctus massif du myocarde. - Si la coronarite (hyperéchogénicité simple des coronaires à l échographie) n est pas évolutive et anévrysmale, la maladie guérira sans séquelles et ne se reproduira pas. - Si l évolution est anévrysmale une surveillance échocardiographique étroite s impose, pouvant imposer un traitement anticoagulant. En général la guérison surviendra cependant au bout d un mois à un an. Des anévrysmes résiduels non évolutifs sont possibles. Une myocardiopathie séquellaire chronique hypokinétique peut persister. Le diagnostic est donc clinique, porté sur la conjonction d au moins quatre signes clinique b, c, d, e, f avec la fièvre (a) ou sur trois d entre-eux s il y a atteinte cardiaque. Aucun test spécifique de laboratoire hormis la biologie inflammatoire et la thrombocytose, n est disponible, expliquant les hésitations initiales et la perte de temps fréquente au traitement. Les marqueurs sérologiques post streptococciques restent négatifs, malgré l hypothèse qu il s agisse d une pathologie à super antigènes streptococciques. Le traitement fait appel de façon conjointe à l immunothérapie, aux anti inflammatoires et aux fluidifiants du sang. - l immunothérapie consiste en la perfusion sur deux jours d une dose totale de 2 grammes/kg d Ig IV. Elle produit très rapidement une rétrocession des symptômes et, appliquée dans les 5 premiers jours, évite la coronarite. Elle doit rarement être répétée d une 2 ème cure 10 jours plus tard si quelques symptômes cliniques ou biologiques persistent.

12 - les anti-inflammatoires sont exclusivement représentés par l aspirine en dehors de toute corticothérapie : 10 mg/kg/jour assurent effet anti-inflammatoire et anti aggregant. La phase aiguë et le risque coronarien éloigné, la dose résiduelle de 5 mg/kg/j anti aggregante est seule maintenue quelques mois. - les fluidifiants sont déjà les anti aggregants (aspirine et/ou dipyridamole). En cas d évolution anévrysmale, une héparinothérapie IV pendant 2 semaines initie ce traitement. Il est rare qu elle soit poursuivie par conmariniques à domicile. La surveillance cardiologique doit durer plusieurs mois. 9 - MONONUCLEOSE INFECTIEUSE (MNI) Maladie inflammatoire secondaire à la primo infection par le virus Epstein-Barr (EBV), la MNI réalise un tableau de fièvre avec angine pultacée et syndrome lymphoganglionnaire clinique (adénopathies splénomégalie élévation possible des enzymes hépatiques). Le diagnostic repose sur la mise en évidence d une séroconversion pour les anticorps précoces anti EBV (VCA et EA) et sur les modifications de l hémogramme : leucocytose à lymphomonocytes et cellules hyperbasophiles. Un syndrome éruptif fébrile est possible dans ce cadre ; il est rarement spontané, et un rash papuleux, maculopapuleux peut accompagner la fièvre, apparaissant précocement et s estompant en quelques jours sans être prurigineux. Le plus souvent, l éruption survient seulement à la suite de l application en fait injustifiée) d un traitement par l ampicilline. La corrélation est tellement étroite que c est presque un test de diagnostic. L éruption est en règle morbilliforme, quelquefois scarlatiniforme ou rubéoliforme. Elle peut être prurigineuse et s accompagner de recrudescence de la fièvre, et des symptômes lymphoganglionnaires. Elle est décalée de 6 à 8 jours de l antibiothérapie initiale même lorsque celle-ci a été arrêtée entre temps ; elle régresse en quelques jours spontanément. L inconstance et la variabilité de cette éruption font qu elle ne peut que conforter un diagnostic fait par ailleurs et par d autres moyens cliniques et biologiques. ATTITUDE DIAGNOSTIC D ENSEMBLE Devant une fièvre éruptive il faut pouvoir simplement orienter son diagnostic en envisageant non seulement les étiologies ici envisagées, mais aussi d autres affections virales, bactériennes, parasitaires ou toxidermiques qui en représentent le diagnostic différentiel. L histoire de la maladie, la notion de contagion, la réalité des vaccinations, l anamnèse récente des prises médicamenteuses possibles, mais surtout l examen clinique minutieux sont les éléments indispensables au raisonnement. Dans le cadre de cet examen, la morphologie et l évolutivité de l éruption jouent un rôle majeur, certaines affections (rougeole, varicelle) étant d emblée identifiables ainsi. C est cette première approche clinique qui guidera les examens complémentaires essentiellement biologiques à demander, du domaine de l hémogramme, de l évaluation inflammatoire (VS, CRP, fibrinémie), du niveau de l hémostase au besoin, mais surtout des caractérisations bactériologiques, virologiques et sérologiques (type,site de prélèvement, moment et répétition de ces prélèvements). D une manière très globale, le diagnostic peut être orienté comme suit : 1 Une fièvre éruptive de type morbilliforme (id. rougeole) doit faire évoquer rougeole, rubéole, exanthème subit, mégalérythème épidémique, mononucléose infectieuse à cause du

13 caractère maculopapuleux avec intervalle de peau saine. L évolution clinique de ces maladies est bien sur totalement différente et il est facile de s orienter, mais d autres affections sont possibles en cas d atypie : - les entérovirus (coxsachie Echo virus) peuvent être en cause, micro ou macro maculaires dans des syndrome méningo, pharyngo ou entérocutanés fébriles. Parmi eux l exanthème de Boston dû à échovirus les adénoviroses sont rhino-pharyngo éruptives - myxovirus para influenzae 3 est de même symptomatologie - plus importants à évoquer sont des maladies bactériennes requérant une prise en charge antibiothérapique :. taches rosées de la typhoïde. maculo-papulles des leptospiroses. fièvre boutonneuse méditerranéenne et typhus qui sont des ricckettsioses. toxoplasmose acquise, fugace et localisée (face et palmoplantaire). méningococcémie dite bénigne. maladie de Still, de type inflammatoire 2 Une fièvre éruptive de type scarlatiniforme (éruption en nappe sans intervalle de peau saine) fait évoquer : - non seulement la scarlatine - mais l éruption scarlatiniforme staphylococcique, isolée ou précédant un syndrome de choc ou une dermatose exfoliante (SSS Syndrome) - la maladie de Kawasaki - érysipèle et celllulites des membres donnent un placard scarlatiniforme localisé avec œdème, facile à identifier. 3 Une éruption fébrile vésiculo-pustuleuse doit faire discuter : - varicelle, zona, lésions herpétiques - syndrome pied mains bouche (coxsackie A 12) - mais aussi impétigo bulleux (strepto ou staphylococcique) chez l enfant. 4 Toutes les formes d éruptions fébriles doivent faire discuter une toxidermie médicamenteuse De l éruption morbillo-scarlatiniforme peu fébrile et prurigineuse, survenant en règle au 9 ème jour de la prise médicamenteuse (antibiotiques, sulfamides, anti-inflammatoires) à la maladie sérique éruptive, arthralgique et oligurique ; surtout jusqu aux dermatoses exfoliantes (Stevens Johnston/Lyell) hyperfébriles et dont l aspect initial est érythémato vésiculeux avant de provoquer des décollements cutanés très sévères et de guérison longue et risquée.

14 Ce qu il faut retenir des fièvres éruptives de l enfant 1 Physiopathologie. les éruptions maculeuses, papuleuses, morbilliformes et scarlatiniformes sont de nature immunologique. les éruptions vésiculeuses, pustuleuses sont en général infectieuses et contagieuses 2 Toutes les maladies décrites sont des PRIMOINFECTIONS l enfant ++ 3 Pratiquement toutes sont CONTAGIEUSES micro épidémies 4 Fréquences des FORMES ATYPIQUES et du DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL (exanthèmes viraux) Principalement avec AFFECTIONS BACTERIENNES à traiter 5 Garder la mémoire de la MORPHOLOGIE de l ERUPTION et du CONTEXTE CLINIQUE ROUGEOLE - Maladie cyclique les dates ++ - Köplick et faciès à la phase d invasion - Eruption morbilliforme typique et atypique - Un rougeoleux se surveille au thermomètre = complications. surinfection de l arbre respiratoire. diffusion du virus. gravité des complications neurologiques - Le diagnostic reste clinique. Mais se raréfie - Importance de la vaccination RUBEOLE - Maladie le plus souvent atypique - Fréquence des faux diagnostics - Bénigne même dans formes compliquées - Importance de la prévention vis à vis de la femme enceinte. le recours à la sérologie ++. la vaccination et ses modalités. la conduite à tenir en cas de séroconversion. l importance à connaître le statut immunologique des jeunes femmes

15 HERPES - Ubiquité des virus HSV 1 et HSV 2 - Tableaux clinqiues de primo-infection. GINGIVO STOMATITE. HERPES GENITAL PRIMAIRE - Tableaux localisés cutanés / muqueux à reconnaître le bouquet d herpès les lésions pseudo suppuratives - L accessibilité à un traitement antiviral, uniquement si nécessaire MEGALERYTHEME EPIDEMIQUE (5 ème maladie) - Maladie méconnue mais facile à reconnaître = une éruption en deux temps - Assez peu d importance à un diagnostic précis - Attention au Parvovirus B19 chez «l hémolytique chronique» EXANTHEME SUBIT (6 ème maladie) - C est la succession des deux phases qui permet diagnostic rétrospectif 3 jours + 3 jours + 3 jours - La possibilité d atteinte neurologique VARICELLE - Diagnostic très facile cliniquement : lésions, évolution - Les deux risques sont : surinfection streptococcique l immunodéprimé et ses formes graves - La grande contagiosité - La décision du traitement antiviral MONONUCLEOSE INFECTIEUSE - L éruption suit ++ un traitement par Pénicillines A - C est un complément pour le diagnostic

16 SCARLATINE - forme typique de diagnostic très facile morphologie évolution - Mais devenue exceptionnelle (antibiotiques) et biologie très inconstante des suspicions plus que des assurances - Streptocoque SGABH toujours très sensibles aux béta lactamines - Complications, tant locorégionales que générales, extrêmement rares MALADIE DE KAWASAKI - Jeune enfant - Risque est au cœur critères en plus de FIEVRE. conjonctivite. bouche. rashs 4 sur 5. éruption des extrémités. adénopathies ou 3 + cœur/5 + l atteinte cardiaque - Aucun marqueur spécifique précoce hormis syndrome inflammatoire ++ thrombocytose 8 ème au 10 ème jours - Efficacité des Ig IV 2 g/kg en 48 heures - La surveillance des coronaires en échographie

17 1 Eruptions morbilliformes Rougeole Rubéole Exanthème subit Mégalérythème épidémique MNI Entérovirus ECHO Coxsackie Adénoviroses Méningocoque Maladie de STILL Erythème polymorphe 2 Eruptions scarlatiniformes Scarlatine Kawasaki Eruption staphylococcique 3 Eruptions vésiculeuses Varicelle Herpès Zona Pieds-mains-bouche Impétigo bulleux 4 Placards érythémateux Erysipèle Erythème noueux Toujours = les toxidermies médicamenteuses