ERUPTION BULLEUSE DU SUJET AGE

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Timothée Paquette
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anticorps Facteurs pronostic Hypothèses physiopathologiques Induction médicamenteuse Prise en charge thérapeutique

1 ERUPTION BULLEUSE DU SUJET AGE Docteur Nicolas FOUREUR Dermatologue Hôpital Charles Foix AP-HP ERUPTION BULLEUSE DU SUJET AGE La pemphigoide : Généralités (critères diagnostic, formes atypiques, immunologie) Expression clinique des anticorps Facteurs pronostic Hypothèses physiopathologiques Induction médicamenteuse Prise en charge thérapeutique Diagnostics différentiels : (sujet plus jeune) Autres maladies bulleuses sous-épidermiques Le pemphigus paranéoplasique LA PEMPHIGOIDE

eczématiformes et/ou urticariennes ou annulaires Forme érythrodermique FORMES ATYPIQUES Formes localisées : Sur hémicorps

2 CRITERES DIAGNOSTIC En cas de DBAI sous-épidermique, c est une PB si : Absence de cicatrice Absence d atteinte du cou Absence d atteinte des muqueuses Âge > 70 ans Spécificité 83% Sensibilité 90% FORMES ATYPIQUES Prurit et prurigo (même anciens) Plaques eczématiformes et/ou urticariennes ou annulaires Forme érythrodermique FORMES ATYPIQUES Formes localisées : Sur hémicorps paralysé Pré-tibiale Sur traumatismes (SAV dialysé, radiothérapie, cicatrices, poche de colostomie, moignon amputation) dishydrosique

3 HISTOLOGIE Bulle sousépidermique contenant des PNN et PNE Infiltrat inflammatoire dermique RAPPELS MOLECULAIRES IMMUNOFLUORESCENCE DIRECTE Sur peau lésée péri bulleuse Dépôt linéaire d IgG et/ou de C3 le long de la membrane basale

4 EXPRESSION CLINIQUE DES ANTICORPS Ac anti-bpag2 (180) mauvais pronostic? Plutôt corrélation clinique entre présence BPAG1 (230) et lésions inflammatoires typiques (prurit, urticaire et éosinophiles) et une IFI + Présence BPAG2 plutôt liée à l atteinte de la tête et moindre fréquence IFI + Pas de différence de survie. FACTEURS PRONOSTIC 12 à 40 % décès à un an Mauvais pronostic Sexe féminin Âge > 80 ans, Karnofsky < 50, autonomie réduite Antécédent AVC ou démence Insuffisance cardiaque, coronaropathie Pathologie thyroïdienne Taux bas d albumine (< 36 g/l) Infections pulmonaires et défaillance cardiaque Décroissance plus rapide du TTT HYPOTHESES PHYSIOPATHOLOGIQUES DEMASQUAGE DES ANTIGENES : Hypothèse inflammatoire (association psoriasis ou lichen) Hypothèse mécanique (membres paralysés, moignons d amputation, colostomies, cicatrices) Hypothèse «neurologique» Prédisposition génétique (association DQB1*0301/HLAII)

5 HYPOTHESE «NEUROLOGIQUE» Terrain : patients âgés, débilités, alités et pronostic vital abaissé (pas seulement TTT) Associations PB/PN : hémiplégie,sep, Shy-Drager, SLA Substratum moléculaire Études SUBSTRATUM MOLECULAIRE Homologie de séquence entre la portion C terminale de AgPB1 et la dystonine, protéine s accumulant chez la souris au cours d une pathologie neuro-dégénérative appelée dystonia musculaire (ataxie sensitive). La dystonine semble jouer un rôle essentiel dans l organisation du cytosquelette. ETUDE RETROSPECTIVE Recherche de pathologies neurologiques chez 46 patients atteints de PB 30 présentaient des troubles (14 démences, 7 grabataires, 6 AVC, 1 SEP, 1 Parkinson...) Groupe contrôle de 46 patients consécutifs, suivis dans la même unité d hôpital de jour, de médiane d âge équivalente et indemnes de lésions bulleuses 13 cas avec une atteinte neurologique

6 ETUDES RECENTES Anti BPAG1 dans LCR de patients atteints de SEP. 2 +/ sujets normaux et 10 patients atteints d autres pathologies inflammatoires Anti BPAG1 sur 114 sérums de patients de tout âge atteints de maladies neurologiques diverses (SLA, démences, tumeur, maladie de Parkinson, SEP, neuropathies, myopathies, maladie de Charcot, myélite, HPN, AVC) : tous - ETUDE EN COURS Comparaison de la prévalence des anticorps anti BP chez 84 patients atteints de PN et 49 cas indemnes. Augmentation de la prévalence en cas de PN (non significatif) Corrélation entre l augmentation du taux des Ac avec la diminution du taux du MMS (limite de la significativité) INDUCTIONS MEDICAMENTEUSES Diurétiques : spironolactone, thiazidiques, furosémide, bumétanide Neuroleptiques AINS : D-pénicillamine, ibuprofène ATB : ampicilline, ciprofloxacine Autres : fluoxetine, captopril, phénacétine

7 PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE Bilan pré thérapeutique : Poids, TA, pathologies susceptibles d être décompensées, infection. NFS, VS, CRP, Iono, BR, Glycémie, BH, EPP (albumine), bilan lipidique. ECG et radio thorax. Biopsies cutanées : bulle et IFD péri bulleuse IFI ELISA (taux lié à la clinique? Suivi?) Ostéodensitométrie si corticothérapie générale TPMT si azathioprine G6PD si disulone MESURES GENERALES Soins locaux Comptage et perçage des bulles Désinfection par chlorhexidine 0.5% Nitrate d argent en solution aqueuse à 0.5 ou 1 % en cas de suintement Prise en charge nutritionnelle et des complications de décubitus Mesures classiques associées à la corticothérapie (supplémentation vitamino-calcique et potassique, régime diabétique, protecteurs gastriques) CORTICOTHERAPIE Classique corticothérapie par voie générale Forme paucibulleuse (< 10 bulles): prednisone 0.5 mg/kg/j Forme généralisée : prednisone 1 mg/kg/j Traitement actuel en France : Joly Roujeau N Engl J Med ;346(5):321-7 Corticothérapie locale Propionate de clobetasol à 40 g/j En deux applications par jour

8 CORTICOTHERAPIE LOCALE Nombre Mortalité à un an Effets 2aires Jours hospit Efficacité PB paucibulleuses 0.5 mg/kg/j Dc 40 g/j % 30% 38% 32% PB généralisées 1 mg/kg/j Dc 40 g/j % 24% 54% 29% % 99% CORTICOTHERAPIE LOCALE En pratique : < 10 bulles : 10 g/j 11 à 50 bulles : 20 g/j > 50 bulles : 30 g/j En l absence de contrôle de la maladie, augmenter de 10 à 20 g/j. AUTRES TRAITEMENTS Antibiotiques : peu d études/faibles échantillons tétracyclines ( mg/j), en doxycycline ( mg/j), association minocycline ( mg/j) avec et/ou nicotinamide ( mg/j) DC Immunosuppresseurs : épargneurs corticoides +++ Azathioprine (2.5 mg/kg/j) : 2 études contradictoires ou ouvertes, Dapsone ( mg/kg/j) : résultats contradictoires, Cyclophosphamide (par bolus IV seulement) : cas publiés, Methotrexate ( mg/sem) : plutôt quand pso associé, Mycophénolate mofetil (0.5-1 g 2 fois/j) : cas rapportés, Chlorambucil ( mg/kg/j, puis 2mg/j) : 1 étude ouverte, Ig IV (0.4 mg/kg/j 5 j) : efficacité transitoire, 5 petites séries, Plasmaphérèses : 2 essais contrôlés avec résultats variables.

9 DIAGNOSTIC DIFFERENTIELS Pemphigoide cicatricielle Dermatose à Ig A linéaire Érosions et bulles orales + conjonctivales +/- peau (1/3) Polymorphe, parfois annulaire, muqueuses 1/3 cas IgG et/ou C3 +/- IgA ou IgM le long MB IgA +/- IgG et C3 le long MB Corticoides Dapsone Endoxan Azathioprine Arrêt TTT Dapsone Epidermolyse bulleuse acquise Distribution acrale, Cicatrices et miliums IgG et C3 le long MB Maladie intestinale Dapsone Cyclosporine LE PEMPHIGUS PARANEOPLASIQUE Éruption polymorphe avec atteinte muqueuse constante (érosions douloureuses bouche, chéilite, conjonctivite pseudomembraneuse, et autres muqueuses, lésions bulleuses acrales en cocarde, éruption type PB ou bulles fragiles avec Nikolsky) Dépôts IgG et C3 interkératynocytaires et le long de la MB IFI positive sur vessie de rat Association aux proliférations lymphoïdes (LMNH et leucémies surtout)

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