Pyélonéphrite xanthogranulomateuse chez l adulte : principaux aspects et diagnostics différentiels en imagerie

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1 Pyélonéphrite xanthogranulomateuse chez l adulte : principaux aspects et diagnostics différentiels en imagerie R. Loffroy (1), O. Varbédian (2), B. Guiu (1), D. Ben Salem (1), JP. Cercueil (1), D. Krausé (1) (1) Département D de Radiologie et d Imagerie d Médicale M Diagnostique et Thérapeutique CHRU Hôpital du Bocage Dijon (2) Service de Radiodiagnostic de l Institut l Paoli-Calmettes CHRU Hôpital Sainte-Marguerite Marseille

2 Objectif Rapporter et décrire les principaux aspects cliniques, biologiques, radiologiques et thérapeutiques de la pyélonéphrite xanthogranulomateuse (PXG) chez l adulte dans ses formes focale et diffuse

3 Matériels et méthodes (1) Type d étude : Etude rétrospective de 13 cas de PXG diagnostiquées et prouvées chirurgicalement entre Janvier 1993 et Décembre D 2005 Recueil et analyse : Des données clinico-biologiques biologiques,, radiologiques, chirurgicales et anatomo-pathologiques Population : 10 femmes (dont une enceinte à 32 SA) et 3 hommes Moyenne d âge : 55,2 ans (extrêmes : ans)

4 Matériels et méthodes (2) Modalités d imagerie : Echographie : sonde convexe MHz dans 13 cas Scanner : sans injection, temps veineux, temps excrétoire dans 13 cas IRM : séquences axiale et frontale T1, T2, T1 G+, sans Fat sat dans 2 cas UIV : clichés s pré, per et post-mictionnels dans 2 cas Artériographie rénale : face, obliques, voie fémoralef dans 1 cas

5 Résultats cliniques (1) MODES DE PRESENTATION CLINIQUE Nombre Age moyen Sexe Facteurs favorisants * Terrain immunodéprimé ** Latéralisation Douleur Dysurie, pollakiurie Fièvre AEG Fistule cutanée purulente Masse palpable IU récidivante FORMES DIFFUSES ans 8 F, 3 H 8 6 D = 6, G = FORMES FOCALES 2 42 ans 2 F 1 0 D = 1, G =

6 Résultats cliniques (2) * Facteurs favorisants (associations possibles) : 9 - uropathie obstructive chronique congénitale ou acquise = 6 + syndrome de la jonction pyélo lo-urétéralerale = 2 + duplicité pyélo lo-urétéralerale = 2 + tumeur du plancher vésical v = 1 + néphrite n interstitielle chronique obstructive = 1 - calcul = 9 + caliciel = 3 + coralliforme = 6 ** Terrain immunodéprimé : 6 - grossesse = 1 - cancer utérin = 1 - hépatite virale C chronique = 1 - polyarthrite rhumatoïde = 1 - éthylisme chronique = 1 - DNID = 1

7 Résultats biologiques (1) PERTURBATIONS BIOLOGIQUES ASSOCIEES FORMES DIFFUSES FORMES FOCALES Nombre de cas 11 2 Syndrome inflammatoire 10 2 Hyperleucocytose 9 1 Altération de la fonction rénale Perturbation du bilan hépatique Culture des urines positive 2 1 (cholestase( cholestase)

8 Résultats biologiques (2) GERMES RENCONTRES DANS LES UROCULTURES 23% Escherichia coli 38% Proteus mirabilis Streptocoque B 15% Staphylocoque doré Flore pluri-microbienne 8% 8% 8% Absence de germe

9 Résultats radiologiques (2) Nombre Pourcentage Pyonéphrose 5 38,5 % Hydronéphrose 10 76,9 % Calcul 9 69,2 % Collection intraparenchymateuse 2 15,4 % Sclérolipomatose 2 15,4 % Atrophie rénale 4 30,8 % Abcès (périrénal / psoas) 4 (2 / 2) 30,8 % Fistule néphro-cutanée 2 15,4 % Aspect de tumeur focale 2 15,4 %

10 Résultats thérapeutiques Ponction diagnostique d abcès = 1 Néphrostomie percutanée avant néphrectomie = 3 Néphrectomie totale élargie = 12, néphrectomie partielle = 1 Drainage chirurgical d abcès = 4 Antibiothérapie de couverture = 12 Extraction fœtale avant néphrectomie = 1 Complication post-opératoire = 0 Confirmation diagnostique anatomopathologique = 13

11 Forme diffuse (1) Rein hypertrophié Lithiase coralliforme Hydronéphrose Cavités parenchymateuses et calicielles dilatées en amont du calcul Discret amincissement cortical

12 Forme diffuse (2) Calcul coralliforme Hydronéphrose Foyers xanthogranulomateux hypodenses sous formes de petites collections supérieures Amincissement cortical majeur Contexte d infiltration tumorale du plancher vésical

13 Forme diffuse (3) Multiples cavités liquidiennes pseudo-kystiques avec atrophie parenchymateuse majeure Infiltration de la graisse périrénale Pas de calcul Rein muet

14 Forme diffuse (4) Volumineux calcul coralliforme Pôle inférieur atrophié hétérogène Importante sclérolipomatose périrénale refoulant les fascias Extension postérieure avec infiltration des parties molles témoignant d une fistule néphrocutanée (écoulement cutané)

15 Forme diffuse (5) Femme enceinte (32 SA) Calcul coralliforme supérieur Fines calcifications pyéliques Hydropyonéphrose Réaction xanthogranulomateuse pseudokystique multiloculée intraparenchymateuse Infiltration de la graisse périrénale Abcès du psoas par contiguïté Retard excrétoire marqué

16 Forme focale (1) Calcul coralliforme Masse kystique homogène corticale du pôle inférieur Absence de réhaussement périphérique Rein fonctionnel

17 Forme focale (1) Masse pseudo-tumorale en hyposignal T1, hypersignal T2 Formations liquidiennes en logettes avec réhaussement fin de ses parois

18 Forme focale (2) Lésion hypoéchogène hétérogène suspecte du pôle inférieur du rein droit Découverte d une duplicité urétérale droite à l urographie intravaeineuse

19 Forme focale (2) Structure solide se réhaussant de manière hétérogène Centre nécrotique Infiltration de la graisse périrénale Suspicion d abcès ou de tumeur

20 Forme focale (2) Lésion hyposignal T1, hypersignal T2, se réhaussant de manière hétérogène après gadolinium, à centre nécrotique Artériographie pré-opératoire normale sans hypervascularisation

21 Discussion et revue de la littérature (1) Type : Forme diffuse (fréquente) et forme focale pseudo-tumorale (rare) Incidence : Nette prédominance féminine f avec un âge moyen de 50 à 70 ans Etiologie : Inconnue Facteurs favorisants : immunodépression relative, uropathies malformatives obstructives congénitales nitales ou acquises, calculs proximaux, IU récidivantesr Présentation clinique : Non spécifique Evolution insidieuse Masse lombaire palpable parfois AEG : anorexie, asthénie, amaigrissement fréquents Signes fonctionnels urinaires souvent Pyurie classique mais jamais retrouvée e dans notre séries Complications : abcès s psoas, fistule néphro-cutanée ou digestive rarement

22 Discussion et revue de la littérature (2) Caractéristiques radio-échographiques : - UIV : avantageusement remplacée e par l uroscannerl uroscanner,, elle peut être pratiquée à la recherche d une d malformation de l appareil l urinaire essentiellement, le cliché d ASP recherchera des calculs en projection urinaire - Artériographie rénale : son intérêt diagnostique dans cette indication est aujourd hui anecdotique, elle peut parfois être utilisée e dans le bilan pré- opératoire d une PXG focale en cas de suspicion de tumeur rénale r à la recherche d une d hypervascularisation anarchique - Echographie : examen de 1 e intention, elle permet souvent de montrer une hydro-pyon pyonéphrosephrose (difficilement différenti rentiée e des collections liquidiennes intraparenchymateuses) ) et de rechercher la cause de l obstructionl

23 Discussion et revue de la littérature (3) Caractéristiques TDM : - Examen de référence r rence pour l apprl appréciation de l extension l périrénale et à distance (complications) - Calculs mieux visibles - Retrouve des collections liquidiennes intraparenchymateuses,, parfois graisseuses, avec réhaussement périphérique rique correspondant au tissu de granulation - Apprécie l hydrol hydro-pyonéphrosephrose et le retard de sécrs crétion quasiment systématique (rein muet parfois) - Permet un bilan d extension d en cas de suspicion de tumeur rénale r : absence d envahissement VCI ou VR, absence de métastases m

24 Discussion et revue de la littérature (4) Caractéristiques TDM : - Forme focale : le diagnostic différentiel est celui d une d tumeur rénale r aspécifique ; la présence d un d calcul coralliforme et d une d ectasie calicielle segmentaire ont valeur d orientationd - Forme diffuse : le diagnostic différentiel est celui d un d rein augmenté de taille ; la présence d un d rein non fonctionnel, d un d calcul coralliforme et de plages liquidiennes intraparenchymateuses avec réhaussement périphérique rique ont valeur d orientationd

25 Discussion et revue de la littérature (5) Caractéristiques IRM : - Elle n est n pratiquée e et n a n a d intd intérêt que dans le bilan d une d tumeur rénale r atypique, autrement dit dans la forme focale de PXG - Son intérêt principal est de pouvoir montrer parfois la présence de graisse au sain du processus pseudo-tumoral sous forma d un d hypersignal T1. Ce signe a une grande valeur d orientation d quand il est retrouvé et correspond aux macrophages spumeux chargés s de graisse - L IRM, dans notre étude, était peu spécifique et ne retrouvait pas ce signe. Ceci pouvant s expliquer s par l absence l de réalisation r de séquences s optimisées de type fat sat ou stir

26 Discussion et revue de la littérature (6) T1 T2 Gadolinium Collection liquidienne HypoS HyperS - Couronne périphérique IsoS / HyperS IsoS + Infiltration périrénale HypoS HypoS + Aspects classiques des PXG focales en IRM

27 Discussion et revue de la littérature (7) Traitement : - La néprectomie totale élargie est la régle en cas de PXG diffuse - Une néphrectomie n partielle peut être envisagée e en cas de forme focale selon l examen extemporané - Des cas de formes focales traitées uniquement avec des antibiotiques ont été décrits mais une preuve histologique par biopsie est alors nécessairen - Cas particulier : seulement 3 cas de PXG diffuse chez une femme enceinte sont rapportés s dans la littérature et aucun compliqué d un abcès s du psoas comme celui de notre série. s Une extraction fœtale f était réalisr alisée à 32 SA suivie d une d néphrectomie totale sans complication maternelle ou fœtale. f Une prise en charge multidisciplinaire est indispensable dans ce cas selon le terme de la grossesse, la certitude diagnostique n én étant qu anatomopathologique

28 Diagnostics différentiels (1) Pyonéphrose isolée - sur obstacle lithiasique - germes souvent identiques - gros rein avec amincissement cortical - antibiothérapie +/- néphrostomie +/- néphrectomie si le rein est non fonctionnel - diagnostic différentiel difficile avec PXG diffuse, porté sur l histologie

29 Diagnostics différentiels (2) Tumeur rénale 1 - diagnostic différentiel avec PXG diffuse (1) ou focale pseudo- tumorale (2) - carcinome à cellules claires surtout (nécrotique) - association PXG / Kc possible - intérêt du bilan d extension d pour le diagnostic 2

30 Diagnostics différentiels (3) Abcès - peut mimer une petite tumeur nécrotique ou une PXG focale - le contexte clinique, l absencel de dilatation calicielle localisée et la régression r sous antibiotique orienteront le diagnostic

31 Diagnostics différentiels (4) Malacoplakie 1 - réaction granulomateuse chronique - touche surtout la vessie et les bas uretères, res, les reins plus rarement 2 - plaques pseudonodulaires jaunâtres envahissant la muqueuse en endoscopie - liée à la présence intracellulaire de corps de Michaelis-Gutmann 3 - masses parenchymateuses solides prenant le contraste renfermant des plages hypodenses parfois (1) D après Lemaître (Imagerie de l appareil urinaire, vol.1) - aspect strié au temps excrétoire (2) sur rein homo ou controlatéral ral et bandes de néphrographie n retardée e (3) - diagnostic par biopsie et traitement par vitamine C

32 Conclusion La PXG est une entité rare dont le diagnostic est difficile. Celui-ci est suspecté sur un faisceau d arguments cliniques et biologiques et peut être évoqué presque exclusivement sur l examen tomodensitométrique préopératoire, le cancer du rein étant son principal diagnostic différentiel

33 Références (1) Verswijvel G, Oyen R, Van Poppel H, Roskams T. Xanthogranulomatous pyelonephritis: : MRI findings in the diffuse and the focal type. Eur Radiol 2000;10: Goldman SM, Hartman DS, Fishman EK, et al.. CT of xanthogranulomatous pyelonephritis: radiologic-pathologic correlation. AJR 1984;141: Rosi P, Selli C, Carini M, et al. xanthogranulomatous pyelonephritis: clinical experience with 62 cases. Eur Urol 1986;12: Tiu CM, Chou YH, Chiou HJ, et al. Sonographic features of xanthogranulomatous pyelonephritis. Journal Clin Ultrasound 2001;29: Chuang CK, Lai MK, Chang PL, et al. Xanthogranulomatous pyelonephritis: experience in 36 cases. J Urol 1992;147: Papadopoulos I, Wirth B, Wand H. Xanthogranulomatous pyelonephritis associated with renal cell carcinoma: : report on two cases and review of the literature. Eur Urol 1990;18:74-6.

34 Références (2) Dahami Z, Dakir M, Aboutaieb R, et al.. Diffuse xanthogranulomatous pyelonephritis: clinical, anatomopathologic, and therapeutic features.. Report of 9 cases and review of the literature. Ann Urol 2001;35: Devevey JM, Randrianantenaina A, Soubeyrand MS, et al. Xanthogranulomatous pyelonephritis with nephrocutaneous fistula. Prog Urol 2003;13: Figueroa AJ, Stein JP, Cunningham JA, et al. Xanthogranulomatous pyelonephritis in a pregnant woman: : a case report and review of the literature. Urology 1996;48: Kim JC. US and CT findings of xanthogranulomatous pyelonephritis. Clin Imaging 2001;25: Mulopulos GP, Patel SK, Pessis D. MR imaging of xanthogranulomatous pyelonephritis. J Comput Assist Tomo 1986;10: